BRONQUIECTASIA

YAMILET VALENCIA ESPINOZA

DEFINICIÓN

Hace referencia a una dilatación

IRREVERSIBLE de uno o más

bronquios por :

inflamación crónica de su pared

destrucción del componente

Elástico

Muscular

Cartilaginoso.

EPIDEMIOLOGÍA

Varia mucho en base a la etiología subyacente.

Fibrosis quística

Infección por MAC

De adolescencia tardía a primeros años

de edad adulta.

Mujeres no fumadoras mayores de 50 años.

GENERALMENTE

Incidencia ↑ con la edad

Mujeres > Hombres

En regiones con alta prevalencia de TBC aparecen como secuela:

Bronquiectasias focales

Bronquiectasias diseminadas

Compresión extrínseca por GANGLIOS LINFÁTICOS

GRANULOMATOSOS HIPERTROFIADOS.

Compresión intrínseca por la EROSION DE UN GANGLIO LINFATICO

CALCIFICADO. (BRONCOLITIASIS)

En la TBC reactivada por destrucción del parénquima por la

infección

ETIOLOGÍA

BRONQUIECTASIAS FOCALES

Cambio bronquiectásico en el área del pulmón debido a obstrucción ya sea:

Extrínseca• Linfoadenopatía adyacente

• Tumoración en el parénquima

Intrínseca

• Tumor de la vía respiratoria

• Aspiración de un cuerpo extraño

• Cicatrización o estenosis de la vía resp.

• Atresia bronquial

Bronquiectasias difusas

Cambio bronquiectásico en todo el pulmón por procesos patológicos

sistémicos o infeccioso.

Regiones pulmonares superiores

• Fibrosis quística

• Fibrosis por radiación

Regiones pulmonares inferiores

• Trastornos recurrentes: esclerodermia

• Neumonía fibrótica en fase terminal

• Infecciones recurrentes relacionada con inmunodeficiencia:

Hipogammaglobulinemia

Regiones pulmonares medias

• Derivadas de infección por NTM: MAC más frecuente

• CONGÉNITO: Síndrome ciliar discinético

Regiones pulmonares centrales

• Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)

• CONGÉNITO → por deficiencia cartilaginosa:

• Traquerobronquiomegalia (Sind. De Mourier Kuhn)

• Síndrome de Williams Camphell

En muchos casos no se puede determinar la etiologia

25% – 50 % → cursa con enfermedad idiopática

FISIOPATOLOGÍA

BRONQUIECTASIA Enfermedad de los bronquios y bronquiolos.

ORIGEN → ``Hipótesis del circulo vicioso´´

Infección trasmural Liberación de mediadores de la

inflamación

Esta enfermedad

está relacionada

con:

Secreciones y microbios irritantes retenidos

que causan: - Obstrucción

- Daño de la vía aérea

Infección recurrente

Se observa que está modificada:

→ Dinámica de vías aéreas

→ Dinámica del transporte mucociliar

Debilitamiento de la pared

de los bronquios

Se colapsan durante la

espiración

• Disminuye el flujo aereo

• Favorece la retención de secreciones

Tos

Secreciones retenidas

↓ de la ventilacion de los

alveolos dependientes de

los broqnuis dañados

Anastomosis entre las

arterias bronquial y

pulmonar

DESENCADENAN

Desquilibrio en la relación

ventilacion - perfusión

Hipoxemia secundaria

La persistencia de esta puede llevar a:

• HT Pulmonar

• Cor pulmonale

CLASIFICACIÓN Lynne Reid

Cilíndrica o tubular

Varicosas

Quísticas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

SINTOMAS SIGNOS

• Tos productiva persistente con

expulsión continua de esputo

espeso y pegajoso.

• Disnea

• Dolor torácico de carácter

pleurítico

• Astenia

• Perdida de peso

• Presencia de estertores y

sibilantes durante la

auscultación respiratoria

• Acropaquias

• Caquexia

• Signos de Insuficiencia

respiratoria o Cor pulmonale

DIAGNÓSTICO

Rayos de torax Broncoscopía

TC de torax Espirometría

• Imágenes paralelas en vias de tren o anillo en sello

• Carencia de reduccion progresiva del calibre del arbol

bronquial

• Engrosamiento de la pared bronquial

• Presencia de secreciones impactadas

TRATAMIENTOLos de origen infeccioso se dirige al control de la infección activa

Tratamiento antibiótico

• Amoxicilina / Clavulanico → 875/125 mg /8h v.o. • Ciprofloxacino → 750 mg /12 h v.o.

Haemophilus influenzae

• Amoxicilina / Clavulanico → 875/125 mg /8h v.o.

S. Aureus

• Ciprofloxacino → 750 mg /12 h v.o.

Pseudomona aureginosa

• Macrolido + rifampicina o etambutol

MAC en pacientes – en VIH

Tratamiento antiinflamatorio

Administración de glucocorticoides inhalados

Genera:

- Alivio de disnea

- Reduce la produccion de esputo

Importante para ABPA y enfermedad autoinmunitaria

Antimicótico → Itraconazol

EPID

Enfermedades intersticiales difusas del Pulmón

DEFINICIÓN

Grupo heterogéneo de afecciones con manifestaciones clínicas radiológicas y

funcionales comunes.

Principales alteraciones anatomopatológicas:

Afectan a estructuras alveolointersticiales:

- Epitelio

- Paredes alveolares

- Endotelio capilar

- Tejido conjuntivo ( perilinfatico y perivascular)

Comprendido entre los septos y situado en el tejido peribronquial

y peribronquiolar

ETIOLOGIA Y CLASIFICACIÓN

- Se conocen mas de 150 entidades que se agrupan en EPID

- Solo se puede identificar la causa de 1/3 de los casos

Según ATS y ERS. Se distinguen 3 grupos de EPID:

1. Neumonías intersticiales idiopáticas

• Fibrosis pulmonar idiopática

• Neumonía intersticial aguda

• Neumonía intersticial no especifica

• Neumonía intersticial descamativa

• Neumonía intersticial criptogenetica

• Neumonía intersticial linfocítica

• Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial

2. De causa conocida o asociada

• Asociadas a enfermedades del colágeno

• Neumoconiosis

• Inducida por fármacos y radioterapia

• Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca)

• Asociadas a enfermedades hereditarias (neurofibromatosis)

3. Primarias o asociadas a otras enfermedades no bien definidas

• Sarcoidosis

• Proteinosis alveolar

• Linfangioleiomiomatosis

• Eosinofilias pulmonares

• Hisitiocitosis pulmonares de células de langerghans (H. x)

• Amiloidosis

ANAMNESISCentrarse en:

- Historia laboral

- Factores de riesgo:- Tabaco: Neumonía intersticial descamativa- Edad y Sexo:

20 – 40 años: Sarcoidosis e Histiocitocis x50 años: Fibrosis pulmonar idiopatica

- Antecedentes familiares5% de FPI = Familiar

- Tratamientos previos- Quimioterapia- Radioterapia

- Consumo de drogas

- Síntomas respiratorios

- Síntomas extrapulmonares: EPID sistémicos

EXPLORACION FISICA

Estertores crepitantes tipo ‘’velcro’’ en teleinspiración bibasal

FPI

Sibilancias EPID que cursa con asma y afección de la vía aérea.

Acropaquias FPI, Asbestosis, NI no especifica y NI descamativa

SIGNOS EXTRAPULMONARES

Enfermedad ocular

Cutánea

Agrandamiento de parótida

Sarcoidosis , síndrome de Sjögren

Sarcoidosis, Síndrome de Hermansky-Pudlak

. Sarcoidosis.

Músculo-esquelética

Renal

Digestiva

Cardiaca

Endocrina

Sarcoidosis, histiocitosis x

Linfangioleiomiomatosis, amiloidosis

Sarcoidosis, Histiocitosis x, Amiloidosis

Sarcoidosis, Enfermedades del colágeno

Sarcoidosis e Histiocitosis x

SIGNOS EXTRAPULMONARES

DIAGNÓSTICO

Nos basaremos en 3 puntos cardinales para el diagnostico

Cuadro clínico compatible

• Tos seca, disnea de esfuerzo y crepitantes basales

Pruebas funcionales respiratorias

• que muestren un patrón restrictivo con disminución de la capacidad de difusión.

Imágenes radiológicas

• Patrón reticular, micronodular, reticulonodular, nodular o en panal.

Una vez tenemos la convicción de que estamos ante una enfermedad

intersticial pulmonar, intentaremos diagnosticar el tipo de patología en

concreto

ALETRACION ANALITICA ENFERMEDAD

Eosinofilia Eosinofilias pulmonares

Aumento de LDH Proteinosis alveolar

Hipercalciuria, hipercalcemia Sarcoidosis

Precipitinas séricas Alveolitis Alérgica Extrínseca

En caso de no llegar a un diagnóstico con las técnicas anteriores citadas,

el siguiente paso consistirá en realizar pruebas invasivas

Fibrobroncoscopia

Lavado broncoalveolar (BAL) Biopsia transbronquial (BTB):

• Histiocitosis X

• Proteinosis alveolar,

• Neumoconiosis

• Eosinofilias Pulmonares.

• Sarcoidosis

• Alveolitos Alérgica Extrínseca

• Histiocitosis X

• Amiloidosis

• Proteinosis Alveolar

• Neumonía Criptogenética (NC)

• Eosinofilia pulmonar

• Algunas Neumoconiosis

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

IC izquierda Bronquiectasia Neumonias

Linfangitis carcinomatosa

Infiltrados pulmonares en

inmunodeprimidos

Hemorragias pulmonares

difusas

Neumonia lipoidea TBC miliar

TRATAMIENTO

En general la mayoría de estas enfermedades se tratan con

corticoides:

DOSIS

0,5-1 mg/Kg/d durante 4-8 semanas

0,125-0,25 mg/Kg/7d. de mantenimiento

Si no hay respuesta se asocian inmunosupresores

Azatioprina

Ciclofosfamida

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

DEFINICIÓN

Conocida como ALVEOLITIS

FIBROSANTE CRIPTOGENETICA

EPID de etiología desconocida

Se caracteriza por el patrón histológico de

NIU

Supervivencia media estimada = 3 a 5

años

Escasa o nula respuesta a tratamiento esteroideo o

inmunosupresor

ETIOLOGÍA

Es DESCONOCIDA aunque se piensa que la consecuencia de la

interacción de:

FACTORES AMBIENTALES + PREDISPOSICION GENÉTICA

Habito tabáquico

Exposición a : - Polvos de madera- Metales- Virus: Hepatitis C

AdenovirusEipstein Baar

Reflujo gastro – esofágico

80% de pacientes con FPI

PATOGENIA

CARACTERISTICA ESENCIAL:

Proliferación de fibroblastos y acumulación anormal de fibras

colágenas

PASADO

Agente causal desconocido producía inflamación

crónica del parénquima pulmonar que llevaría con el

tiempo al desarrollo de fibrosis.

ESTUDIOS RECIENTES

Inflamación es un fenómeno secundario

HIPOTESIS: es la lesión celular del epitelio alveolar

que estimula el desarrollo de la fibrosis.

En la FPI están implicadas numerosas citosinas:

TGF βTNF α

TNF α IL-1

PDGFVEGF

MANIFESTACIONES CLINICAS

Disnea de esfuerzo (3 – 6 meses de duración)

Tos seca, irritativa y molesta

• En algunos casos pseudogripal:

• Fatiga

• Perdida de pedo

• Dolores musculares y articulares

Estertores crepitantes tipo ‘‘velcro’’ predominio bibasal (80%)

Acropaquias (20 – 50%)

FPI avanzada:

• Insuficiencia cardiaca derecha

• HT pulmonar:

• Cianosis

• Edemas

• Refuerzo de 2do tono cardiaco

• Hepatomegalias

• Ingurgitación yugular

DIAGNÓSTICO

Radiografía de torax

• patrón reticular o retículonodular difuso de predominio en bases

• patrón en panal de abeja

• pérdida de volumen pulmonar

TAC torácica

• predominio periférico de las alteraciones intersticiales

• áreas de reticulación entremezcladas con áreas normales

• espacios quísticos de 2-4 mm de diámetro

Lavado broncoalveolar (BAL)

• encontraremos un aumento de neutrófilos.

Pruebas funcionales respiratorias (PFR)

• patrón restrictivo con disminución de la difusión.

Biopsia transbronquial (BTB) y Biopsia pulmonar

• únicas formas de diagnóstico de seguridad.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Causas de enfermedad

intersticial conocida (asbestosis, alveolitis alérgica,

etc.).

Enfermedades sistémicas

TRATAMIENTO

Corticosteroides, que es el tratamiento de elección: 1 mg/kg/día.

En los casos en fracasen los corticoides.

Ciclofosfamida

Azatioprina

Penicilamina

Colchicina

ATELECETASIA

Yamilet Valencia Espinoza

DEFINICIÓN

Parénquima

pulmonar normal

Estructura

Heterogénea

Espacios aéreos

separados entre si,

por los tabiques

alveolares

En condiciones PATOLOGICAS = HOMOGÉNEO

Pulmón pierde volumen por reducción de

espacios aéreos y queda colapsadoAtelectasia=

A. INTRALUMINAL

Cuerpo extraño

Tuberculosis

• Secreciones (tapón mucoso):

– Fibrosis quística

– Bronquiectasias

– Absceso de pulmón

– Bronquiolitis

– Asma

– Laringotraqueobronquitis aguda

– Postoperatorio en cirugía de tórax

• Neumonía o neumonitis

Atelectasia por compresión

• Neumotórax

• Derrame pleural

• Tumores intratorácicos

• Neumatocele a tensión

• Adenopatías

• Malformaciones congénitas

Atelectasia adhesiva

• Síndrome de dificultad respiratoria

tipos 1 y 2

ETIOLOGÍA

B. EXTRALUMINAL

• Adenopatías: procesos infecciosos

agudos y TBC

• Malformaciones vasculares: anillos

vasculares y aneurismas

• Tumores mediastínicos

• Malformaciones congénitas

Atelectasia por contracción o

cicatrización

• Tuberculosis

• Fibrosis pulmonar

• Bronquiolitis obliterante

• Displasia broncopulmonar

• Alteraciones neuromusculares

FISIOPATOLOGÍA

El mecanismo fisiopatológico de formación de la atelectasia es

diferente dependiendo de la causa del colapso.

Obstrucción de un bronquio de tamaño mediado o grande

Compresión

Cicatrizal

En atelectasia por obstrucción bronquial

Reabsorción del aire

contenido en los alveolosdebido a

La presión parcial de éstos

es menor que la presión de

la sangre venosa

Paso de los gases alveolares a la

sangre, hasta el colapso completo.produciéndose

Este mecanismo de reabsorción de gases, se efectúa en periodos de

tiempo diferentes dependiendo del contenido gaseoso del alveolo.

Si se respira aire atmosférico 2-3 horas

Si el paciente está respirando

oxígeno al 100%,Minutos

Después de colapso

pulmonarhipoxia alveolar

inmediatamente

se establece

vasoconstricción

pulmonar local

El flujo sanguíneo de las áreas

atelectásicas se desvía a otras regiones

mejor ventiladas,

conservar el equilibrio

ventilación-perfusiónmejorar la hipoxemia arterial.

En atelectasia por compresión

El colapso

pulmonar

el parénquima es

comprimido por una

causa extrínseca

Salida del aire alveolar a

través de las vías aéreas

permeables.

dando lugar a

En atelectasia por contracción o cicatrización

Hay disminución del

volumen pulmonar

Presencia de alteraciones fibrosas

locales o generalizadas en pulmón o

pleura, que impiden su expansión

completa.

Debido a

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Dependen fundamentalmente de dos factores:

• la enfermedad de base

• la magnitud de la obstrucción

La sintomatología que podemos encontrar en el curso evolutivo de la

atelectasia es:

Tos Hemoptisis Disnea Cianosis

Estridor Dolor torácico Fiebre

EXAMEN FISICORetracción de un hemitorax en la inspección

Por obstrucción:

- Reducción de la ventilación del área comprometida

- Disminución de la expansión

- Matidez con columna sonora

- Ausencia o reducción del murmullo vesicular

- Reducción o abolición de vibraciones vocales

No obstrucctivo:

- Soplo tubárico, pleurítico o anforico

- Pectoriloquia

- Egofonía

DIAGNÓSTICO

Rx de tórax antero- posterior (AP) y lateral

• Colapso completo o no

• Signo de la silueta

• Desplazamiento de las cisuras hacia colapso

• Desplazamiento del mediastino

• Desviación traqueal hacia lado afectado

• Enfisema compensador

• Estrechez de espacion intercostales

• Elevacion de hemidiafragma

TAC

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

NEUMONIA Embolismo pulmonar Tumoraciones

Hemorragia pulmonar

Anomalias vasculares

Malformaciones congenitas pulmonares

TRATAMIENTO

El tratamiento dependerá de la causa, duración y gravedad de la

atelectasia:

TRATAMIENTO ETIOLOGÍA

Broncodilatadores Asma y fibrosis quistica

Antibióticos Infecciones bacterianas

Quimioterapia y radioterapia Tumores intratoracicos

Esteroides Procesos inflamatorios

TRATAMIENTOS ESPECÍFICOS

TRATAMIENTOS INESPECÍFICOS

Humidificación e hidratación

Técnicas de fisioterapia respiratoria

Respiración con:

Ventilación con presión positiva intermitente

Ventilación con presión positiva respiratoria continua

Presión positiva al final de la espiración

GRACIAS