Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. Nº 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatría y Cirugía Pediátrica

DEFINICIÓN Proceso obstructivo y progresivo de etiología

desconocida que afecta las vías biliares intra y extrahepaticas.

Corresponde a una colangiopatía obstructiva que se presenta en la etapa neonatal.

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. Nº 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatría y Cirugía Pediátrica

ETIOPATOGENIA La etología y patogénesis aun no están absolutamente

aclaradas por lo que se postulan diversas teorías.

- Falta de recanalizacion de los conductos biliares.- Isquemia.- Posible causa genética.- Reflujo de secreciones pancreáticas.- Malformaciones de la placa ductal.- Enfermedad inflamatoria progresiva.

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. Nº 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatría y Cirugía Pediátrica

La teoría de una infección perinatal con posterior afección secundaria al proceso inflamatorio dado por la respuesta inmune, se perfila como el de mayor importancia

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. Nº 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatría y Cirugía Pediátrica

CLASIFICACIÓNBasada en el sitio predominante de la atresia: Atresia tipo I Atresia tipo II- IIa - IIb Atresia tipo III

Actualmente se han descrito dos fenotipos clínicos asociados a esta patología; la forma aislada y la asociada a otras malformaciones extrahepaticas.

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. Nº 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatría y Cirugía Pediátrica

CUADRO CLÍNICO Ictericia tardía, ( prolongado ). Acolia . Coliuria. Ascitis. Otros signos y síntomas de insuficiencia hepática ,

( edema, circulación colateral ). Hipertensión portal.

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. Nº 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatría y Cirugía Pediátrica

EXPLORACIÓN FÍSICA Piel y mucosas ictéricas. Abdomen globuloso, blando, depresible. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Ascitis.

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. Nº 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatría y Cirugía Pediátrica

Cuadro clinico Exploracion fisica Examenes de laboratorio Hematologicos Bioquimicos Examenes imagenologicos Usg bidimensional abdominal y Doppler. Scintigragia o gammagrafia hepatobiliar. Laparoscopia y biopsia

1. Hemograma

2. Coagulograma:

3. Bilirrubina directa

4. Transaminasas

5. Antígenos de superficie

6. GGT

USG abdominal bidimensional y Doppler.Vesicula biliarColédoco Aumento de la ecogenicidad hepáticaSigno del cordón triangular El estado de la porta. Dilatación de vías biliares

Scintigrafia o gammagrafia hepatobiliar

Con isótopo radioactivo, se observa el isótopo en el hígado y el intestino,

Intubación con aspirado

Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica.

Laparoscópicos y Biopsia hepática.

• Percutánea.• Laparoscópica.• Transoperatoria.

Colangiograma que muestra la ausencia del paso del medio del contraste a la vía biliar intra y extra hepática. 

Hepatitis.Enfermedades virales (TORCH).Sepsis bacteriana.Fibrosis quística.Toxoplasmosis.Enfermedades hemolíticas.Trastornos genéticos.Hipotiroidismo.Hiperalimentación parenteral.Pielonefritis.Inducida por drogas.

Consentimiento informado Ayuno Antibióticoterapia profiláctica Garantizar acceso venoso Cuidados de la piel Complementarios Administrar vitamina K Descontaminación intestinal

Kasai

Suruga  Sawaguchi  Lilly-Altman

Traslado Vía oral Antibióticoterapia Uso o administración de analgésicos y antipiréticos Vitamina K Observación estricta.

- Colangítis -Dehiscencia de suturas. - Sangrados de cualquier tipo - Infección de la herida quirúrgica. -Otras infecciones: peritonitis, sepsis generalizada. - Cirrosis hepática - Hipertensión portal