Presentacin de PowerPoint

DR. EDILBERTO NUEZ CAMPOSMEDICO INTENSIVISTAJEFE DE LA UNIDAD DE TERAPIA INTENSIVA HRPDOCENTE DE LA FACULTAD DE MEDICINA DE LA UNU

Artritis Crnica Juvenil

Artritis Crnica JuvenilEnfermedad poco frecuente de etiologa desconocida y base posiblemente autoinmune, en la que se produce una sinovitis similar a la de la AR, responsable a largo plazo de erosiones, fibrosis, luxaciones y anquilosis.Las articulaciones que se afectan con ms frecuencia son las muecas y las rodillas. Es frecuente la artritis de IFD. Los ndulos subcutneos son poco frecuentes. No se acompaa necesariamente de FR. Es relativamente frecuente la aparicin de sntomas generales (fiebre, adenopatas, hepatoesplenomegalia, exantema). Es ms frecuente en mujeres.Etiologa:Autoinmune, se sospecha una etiologa multifactorial, en la que estaran implicados factores de predisposicin gentica junto con desencadenantes ambientales, posiblemente infecciosos.

El subgrupo ms claramente ligado a un determinante gentico es el oligoarticular HLA-B27 positivo.CRITERIOS DIAGNSTICOS ACJExclusin de otras causas (incluyendo las espondilo artropatas)Inicio antes de los 16 aosArtritis persistente durante ms de 6 semanasSe establecieron tres formas de comienzo segn su evolucin los primeros 6 meses:- Sistmica (artritis con fiebre intermitente, rash o afectacin visceral).- Poli articular (5 o ms articulaciones).- Oligoarticular (4 o menos articulaciones). Causa ms frecuente de mono artritis crnica en la infancia.Cuadro Clnico: Manifestaciones segn su forma de comienzo.Forma sistmica: - Es ms frecuente antes de los 10 aos. La fiebre es el sntoma primordial, con uno o dos picos.exantema maculopapuloso, artralgias, mialgias y artritis. El nmero de articulaciones que se afecta es variable. Puede acompaarse de hepatoesplenomegalia, adenopatas, pleuritis y pericarditis y, ms raras veces, de miocarditis. Se elevan la VSG, la protena C y algunas inmunoglobulinas.La leucocitosis puede ser intensa, y asociar una anemia normoctica o ligeramente microcticaEVOLUCIONAsintomtico o reaparecer otro brote meses o aos despus. En los pacientes de evolucin prolongada, en quienes persiste una alteracin de la concentracin srica de las distintas inmunoglobulinas y de la protena C, el riesgo de amiloidosis es mayor.TRATAMIENTO Tratamiento inicial es con AAS. Si no se controla aadiremos glucocorticoides y, si persiste, inmunosupresores (metotrexato, azatioprina o ciclosporina).Forma poliarticular: Seropositiva. frecuente en nias, a partir de los 10 aos de edad. a el 5% de todas las formas de comienzo de la enfermedad. Desde el inicio suelen afectarse las pequeas articulaciones de las manos y, progresivamente, rodillas, tobillos, metatarsofalngicas de forma simtrica. Pueden aparecer otras manifestaciones extrarticulares: ndulos, pleuritis, pericarditis, vasculitis..EVOLUCIONSimilar a la de la AR. Lesiones Rx tempranas, peor pronstico. Pueden evolucionar hacia la amiloidosis, menor proporcin que las formas sistmicas.VSG elevada segn el grado de actividad; anemia normoctica o ligeramente microctica y moderada trombocitosis. FR +AA + ttulos moderados y patrn homogneo.Seronegativa. Cualquier edad, En forma tempranas, entre 1 y 3 aos.No hay predominio femenino tan pronunciado como en las formas seropositivasEVOLUCIONProlonga durante aos, con perodos de actividad importantes, que suelen dejar secuelas articulares irreversibles. Los reactantes de fase aguda se alteran en los perodos de actividad, pero el factor reumatoide permanece negativo.Del mismo modo, los anticuerpos antinucleares suelen ser negativos, al igual que el HLA-B27.El tratamiento en las formas poliarticulares obligan a un tratamiento agresivo desde el inicio, con metotrexato, al que se puede aadir cloroquina.Forma oligoarticular: Precoz (ANA+).La ms frecuente (35%), con predominio femenino en edades tempranas (2 y los 7 aos). Afecta la rodilla (codos, tobillos) de forma asimtrica. Se acompaa de una uveitis crnica que progresa en forma de brotes. VSG y protena C elevadas, que oscilan segn los perodos de ms actividad. AA positivos el 90% , con ttulos variables (de 1:40 a 1:1.600) y oscilaciones a lo largo de la enfermedad.Tarda (HLA-B27+). Frecuente en varones entre 10 y 14 aos. Afectan articulaciones de las extremidades inferiores de forma asimtrica; puede acompaarse de entesitis, frecuente en pies y en regin pelviana. Esta oligoartritis suele persistir durante aos controlada no suelen dejar secuelas articulares EVOLUCION Hacia una espondilitis anquilosante.A veces, se desarrolla una uveitis aguda muy manifiesta clnicamente y que responde bien al tratamiento local temprano. El FR y los ANAs son negativos HLA-B27 es + en 75%.Seropositiva. Simetra Preferencia articulaciones de las manosSe producen erosiones y las restantes lesiones propias AR Tratamientos inductores de remisin. FR +, a ttulos bajos, en algunos pacientes.TRATAMIENTOEn las formas Oligoarticular, uso de aspirina o AINE; si la sinovitis persiste tras unos meses, se emplearn los inductores de remisin (sales de oro, cloroquina, metotrexato o salazopirina). Esteroides para casos rebeldes o afectaciones viscerales. La ciclosporina para la uveitis crnica o la poliartritis severa rebelde a otras medidas. El clorambucil casos de amiloidosis.FORMAS CLINICAS EDADSEXOFR, ANA, HLASISTMICA (20%)< 5-10 aV=MFR -ANA- HLA-DR4 VSG, C3-C4, IgsAFECTACIN ARTICULAR SISTEMICACOMPLICACIONESVariable (rodillas, tobillos, muecas, c.cervical) Muerte por :I,Renal, Infecciones, AmiloidosisRash ( sin picor), fiebre, organomegalias. Adenopatias simetricas, hipocrecimiento, serositisFORMAS CLINICAS EDADSEXOFR, ANA, HLAPOLIARTICULAR (30%)

FR+ (5%)Similar ala AR del Adulto> 8-10 a

Mujer

FR+100%ANA+50% HLA-DR4 FR-(25%)

Variable(precoz)

Mujer?

FR-ANA+(25%) HLA-DR8 AFECTACIN ARTICULAR SISTEMICACOMPLICACIONESVariable pequeas, simetricas ( manos, pies,rodillas,caderas, codos) -Patron destructivo (Rx), Sblux. Atlo-axoiidea-I aortica, amiloidosisVasculitis digital, fiebre,Sdr. Felty, anemia,Ndulos (mal pronstico)Variable simtricarodillas, tobillos, IFP, c.cervical)- Brotes, Buen pronstico,av autolimitadaFebrcula, anemia,leuco/trombocitosis, VSG

FORMAS CLINICAS EDADSEXOFR, ANA, HLAOLIGOARTICULAR (50%)

Precoz(35%)La mas Frec.

< 6 a

Mujer

FR-ANA+(75%) HLA-DR5 Tarda(15%)

> 10 a

Varn

FR-ANA- HLA-b27 (75%) AFECTACIN ARTICULAR SISTEMICACOMPLICACIONESASIMETRA GRANDES articulaciones: rodilla, (NO cadera)Uvetis crnica (20%)Ceguera (mal pronstico)(control ojos / 3m-6m hasta16a)MMII, asimtricaENTESITIS: fascia plantar, Aquiles, t. RotulianoBuen pronstico funcional(sin secuelas)Evolucin aespondiloartropatas(EA, A. Psorisica, EII)Uvetis aguda

GRACIASSuperarse a uno mismo requiere voluntad y persistencia, y por supuesto un absoluto compromiso personal para lograrlo