Anemia aplásica milodisplasias y otros síndromes de hipofunción medular

Estados de insuficiencia de la

médula ósea.

Anemia aplásica

Mielodisplasia

Aplasia eritocítica pura y

mieloptisis

Anemia aplásica

• Es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la medula ósea .

• Diferente de la iatrogénica.• Puede ser constitucional• Adquirida muy estereotipada

Anemia aplásica

Epidemiología :dos casos por millón de habitantes por año Etiología: idiopáticos • Radiación • Sustancias químicas • Fármacos• Infecciones • Enfermedades inmunitarias • Embarazo

Fisiopatología

• La insuficiencia de la médula ósea se debe a la lesión grave hematopoyéticas

• El compartimiento de células el remplazo de l médula ósea por grasa evidente

Manifestaciones clínicas

• Forma súbita o comienzo más gradual. • Las hemorragias suelen ser el primer síntoma.• Síntomas derivados de la anemia.• Pocas veces el primer síntoma de la anemia

aplásica es una infección.• Cuando hay síntomas generales y pérdida de

peso se deben sospechar otras causas de pancitopenia.

Exploración física

Datos de laboratorio

• los frotis muestran eritrocitos grandes con plaquetas y granulocitos escasos.

• El mcv suele estar aumentado. • Pocos o ningún reticulocito. • Formas mieloides inmaduras sospechar

leucemias.• Medula ósea: punción blanca

Diagnostico

• Pancitopenia con una médula ósea vacía y con grasa .

• Es una enfermedad de personas jóvenes.

• La médula ósea de la anemia constitucional es igual a la de las adquiridas.

• El diagnostico se pude sospechar por antecedentes familiares.

• Puede ser parecida a la MDS

Pronostico

• Forma graves rápido empeoramiento de la enfermedad y muerte

Tratamiento

• Trasplante de células medre hematopoyéticas • Inmunodepresores • Medidas de sostén • Otros tratamientos

Aplasia eritocítica pura

• Se caracteriza por anemia con reticulocitosis y por la rareza o ausencia de precursores eritroides en la médula ósea

• En los adultos es un procesos adquirido • Se observa ausencia transitoria de la

formación de los eritrocitos

Asociaciones clínicas e etiológicas

• Muestra asociaciones con el sistema inmunitario.

• En algunos casos se presenta la presencia de un timoma.

• En la sangre se encuentran anticuerpos dirigidos contra los elementos precursores de los eritrocitos

• Inhibición de la eritropoyesis causada por células T

MANEJO

• Medidas de sostén transfusiones de eritrocitos• Quelantes de hierro .• Inmunoglobulina intravenosa • Inmunodepresores: glucocorticoides ,

ciclosporina , ATG, azatioprina,cicilofosfamida ,daclizumab

Mielodisplasia

• Definición: constituye un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas que en general se caracterizan por citopenias con estado dismorficos resultado de eritroleucogénesis ineficaz

F-A-B Cooperative Group

Cinco tipos de anemias :1. Refractarias 2. Refractaria con sideroblastos anulares 3. Refractaria con exceso de blastos 4. Refractaria con exceso de blastos en

formación5. Leucemia mielomonocítica crónica

Epidemiologia

• MDS idiopática es una enfermedad de personas de edad avanzada comienza a mitad de los 68 años

• Predomina en varones • Forma frecuente de insuficiencia de la médula

ósea.• Incidencia• de 35 a mas de 100 por millón en población • 120 a mas de 500 por millón en ancianos

Etiología y fisiopatología

• Se debe a exposiciones ambientales con la radiación y el benceno , tratamiento antineoplásico

• Trastorno clonal de la célula madre • Laboratorio: anemia, bicitopenia o pancitopenia

a menudo macrocitosis • Plaquetas grandes y carentes de granulaciones • Neutrófilos funcion deficientes .• Médula ósea : no datos caracteristicos

Diagnostico diferencial y tratamiento

• Carencias de B12 o de folatos• Tratamiento :trasplante de hemocitoblastos

Anemias mieloptisicas

• Reacción a la invasión de la medula por células tumorales.

• Infecciones bacterianas • Enfermedad de Gaucher • Osteoporosis congénita• Radioterapia • Procesos hematologicos

Fisiopatologia

1. Mielofibrosis 2. Ocupación de diáfisis tejido hematopoyético3. Eritropoyesis inefica

Diagnostico

• La evolución depende de su causa ya se tumor metastastásico o proceso hematológico maligno.

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