nº4 - anemia aplásica

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ANEMIA APLASICA DRA. ROSA GUZMÁN DÍAZ - UNHEVAL

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anemia aplásica

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ANEMIA APLASICA

ANEMIA APLASICA DRA. ROSA GUZMN DAZ - UNHEVAL

Pancitopenia perifrica con mdula sea hipocelular en ausencia de infiltrados anormales y sin incremento de la reticulinaDEFINICION

Incidencia de anemia aplsica (adquirida):Europa y EEUU: alrededor de 2 por milln por Este de Asia: 2 a 3 veces mayorDistribucin bifsica por edad, con picos de 10 a 25 aos y >60 aosNo hay diferencia significativa por sexos

EpidemiologaAnemia aplsica congnita es muy rara, el tipo ms comn es la anemia de Fanconi, la cual est relacionada con un desorden autosmico recesivo en la mayor parte de los casosEpidemiologaSntomas y signos de anemia: palidez marcada de piel y mucosas, cansancio, decaimientoHemorragia de piel y mucosasTratornos visuales debido a hemorragias retinianasLa infeccin como cuadro inicial se presenta en forma menos frecuenteNo hay hepatomegalia ni esplenomegalia en ausencia de infeccinClnicaAnemia de Fanconi: estatura pequea, manchas caf con leche y anomalas esquelticas; se presenta frecuentemente entre los 3 y 14 aos.Disqueratosis congnita: lecuplaquia, distrofia de las uas y pigmentacin de la piel; su aparicin se da a los 7 aos.Una historia previa de ictericia (2 a 3 meses) puede ser indicativa de AA post hepatitisBuscar exposicin a drogas

Clnica

Diagnstico de exclusin.Hemograma completo, FSP y reticulocitos: Tpicamente se observa pancitopenia, aunque la cuenta de linfocitos puede estar preservaada e incluso puede haber un incremento relativo.En la mayor parte de los casos el nivel de hemoglobina, neutrfilos y plaquetas; estn uniformemente deprimidos, pero en los estadios iniciales puede haber citopenia aislada, especialmente trombocitopeniase acompaada por reticulopenia y comunmente puede hallarse macrocitosis. DiagnsticoAniso y poiquilocitosis son comunes y los neutrfilos pueden mostrar granulaciones txicasLas plaquetas ya reducidas en nmero, generalmente son de tamao pequeo.Biopsia y aspirado de mdula sea: Mdula hipocelular con prominentes espacios llenos de grasa y cantidades variables de clulas hematopoyticas residualesDiagnstico

Para definir anemia aplsica, debe haber por los menos 2 de los siguientes:Hb