tema 45. malformaciones del estómago e intestino. estenosis pilórica. megacolon aganglionico

Malformaciones del estómago e intestino.

Estenosis hipertrófica de píloro. Megacolon.

Hospital Universitario de Valme

Servicio de PediatríaProfesor: Gabriel Cruz

Guerrero

Malformaciones del estómago

• Tienen escaso interés en comparación con las del esófago y duodeno. Además de la patología del hiato cardio-esofágico y de la Estenosis hipertrófica de píloro, se presentan con menor frecuencia:

• Atresia gástrica• Duplicación gástrica• Microgastria• Heterotopias gástricas (divertículo de

Meckel)

Divertículo de Meckel: diagnóstico por Gammagrafia con tecnecio, se observa la heterotopia gástrica. Suele manifestarse por hematemesis.

Divertículo de Meckel, que se localiza en región anterior al otro lado del epiplon.

Divertículo de Meckel con zonas de necrosis sangrantes.

Duplicaciones intestinales

• Son formaciones quísticas o tubulares localizadas en cualquier punto del tracto digestivo.

• Pueden ser extradigestivas (intra o extramesentéricas) y yuxtadigestiva y subserosa que es la duplicación más frecuente.

• Embriológicamente se atribuyen a la persistencia de válvulas en el epitelio intestinal o a una separación defectuosa del endodermo y la notocorda.

Duplicación intestinal

Duplicación intestinal. Diagnóstico por ecografía.

Duplicación intestinal

Clínica

• Depende del tamaño y la localización.• En el estómago son pocos frecuentes; se localizan

en la curvatura mayor y en la pared posterior.• Provocan vómitos, masa palpable, o

asintomáticos. Complicaciones de hemorragia o perforación.

• En el duodeno son aún más raras. En el intestino delgado (íleon terminal) son las más frecuentes. Provocando obstrucción intestinal.

• En el colon afectan sobre todo al recto, donde al comprimir al útero y la vejiga pueden confundirse con un teratoma.

Atresia y Estenosis duodenal congénita

Forman un cuadro clínico caracterizado por la presencia de:

• Polihidramnios en la gestante en el 50%

• Vómitos en el neonato biliosos en el 80%

• Abombamiento epigástrico• En ocasiones ondas peristálticas

visibles• Malnutrición

Estudio radiológico

• “Signo de la doble burbuja” con ausencia total de aire si se trata de una Atresia o muy escaso si es una Estenosis.

• Se realizará un enema opaco para descartar una malrotación intestinal y en los casos de atresia se observará un microcolon de desuso.

• La frecuencia es de 1/2000 a 1/5000 RN

Atresia intestinal congénita

Clasificación

• Obstrucciones intrínsecas: por un fallo en la recanalización de la luz duodenal. Se describen tres tipos de Atresia:

• Membranosa: existe un diafragma.• Cordonal: unidos por una brida fibrosa.• Forma en V: ambos segmentos duodenales

atrésicos están separados.• Obstrucciones extrínsecas: más frecuentes y

secundarias casi siempre a páncreas anular, malrotación intestinal, bridas, pinza aorto-mesentérica..

Estenosis duodenal por páncreas anular y/o por pinza de la mesentérica superior.

Páncreas anular

• El páncreas se desarrolla a partir de dos esbozos uno dorsal y otro ventral. Con la rotación del intestino el páncreas ventral rota con él y se fusiona con la porción dorsal.

• La persistencia de la porción ventral del páncreas será la responsable de la compresión del duodeno.

• En un 70% de los casos se asocian: malrotaciones intestinales y malfs. cardíacas.

Malrotación intestinal

• El proceso de rotación del asa umbilical primitiva puede ser interrumpido en cualquiera de sus etapas. El intestino rota 270º en sentido antihorario sobre el eje de la arteria mesentérica superior.

• Tras una primera rotación de 90º queda el intestino delgado hacia la derecha y el colon en la izquierda.

Malrotación intestinal.

Clasificación

• En esta disposición de rotación de 90º pueden aparecer bridas colo-hepato-vesiculares que compriman el duodeno.

• Se puede producir un vólvulo del asa intestinal primitiva que compromete la vascularización de todo el intestino delgado

• El caso más frecuente es cuando se interrumpe la rotación de 180º por una brida, la banda de Ladd, que comprime el duodeno al fijar el ciego preduodenal al hilio hepático.

Vólvulo intestinal.

Exploración radiológica

• Enema opaco: Para mostrar la localización y forma en la que el íleo terminal aboca en el ciego.

Pinza vascular aorto-mesentérica

• Se denomina también síndrome de la mesentérica superior o síndrome de Wilkie.

• Consiste en la compresión duodenal provocada por la arteria mesentérica superior cuando cruza sobre la tercera porción del duodeno.

Divertículo de Meckel aislado, o también puede presentarse asociado a fístula umbilical, quiste de Meckel o ectopia de la mucosa en reg. Umbilical.

Microcolon.

Atresia intestinal.

Atresia y Estenosis yeyuno-ileal

• A diferencia de las anomalías localizadas a nivel duodenal, aquí son mucho más frecuentes las atresias (95%).

• La frecuencia es de 1/3000 RN vivos.

Clínica

• Vómitos biliosos con distensión abdominal y un retraso en la evacuación de meconio.

• Polihidramnios en un 24%.• Ictericia en un 30%.

Obstrucción intestinal. Rx. simple Abdomen en vertical: perforación intestinal.

Estudios radiológicos

• Rx en bipedestación demuestra la presencia de niveles hidroaéreos. Por debajo de la lesión habrá ausencia total de aire.

• Enema opaco: microcolon por desuso y en un 10% malrotación intestinal asociada.

Atresia yeyunal. Rx. simple de abdmen en vertical. Stop de aire.

Características

• Las atresias se distribuyen prácticamente por igual a nivel de yeyuno y de íleon.

• La atresia es única en un 90% de los casos, pero en ocasiones puede ser múltiple.

Atresia yeyunal.

Estenosis hipertrófica de píloro (EHP)

• Se caracteriza por una estenosis de píloro que impide el vaciamiento normal del estómago y, en consecuencia, se produce un síndrome de vómitos crónicos (proyectivos).

Base anatomofuncional

• Hipertrofia de las fibras circulares y en menor grado de las fibras longitudinales del píloro.

• El espasmo• El edema de la mucosa

Etiopatogenia

• La hipersecreción de gastrina daría lugar a la obstrucción pilórica progresiva.

• Carácter genético, probablemente genético multifactorial.

• Predilección por los varones.• Mayor frecuencia en los primogénitos.• Ictericia prolongada por bilirrubina no

conjugada debida a la ausencia de llegada de alimento al tubo digestivo.

Cuadro clínico

• Es muy típico. Comienzan los vómitos en el período neonatal, tras un intervalo libre, de 15-25 días. A veces el intervalo sin vómitos es menor.

• Los vómitos son intensos y en chorro, debido a que la musculatura gástrica intenta luchar contra el obstáculo pilórico.

• Unas veces los vómitos son tras la toma de alimento, otras son más tardíos, de retención.

Cuadro clínico

• En los casos de vómitos muy intensos, proyectivos, pueden ser hemorrágicos.

• No deben ser nunca biliosos.• Trastornos secundarios:

Malnutrición, Deshidratación con pérdida de cloro en los vómitos, por lo que se presentan síntomas de alcalosis hipoclorémica e hipokaliémica.

Cuadro clínico

• Son frecuentes la oliguria y el estreñimiento.

• Facies pilórica como de “mal humor” debida al hambre crónica y al posible dolor gástrico.

• Hemorragias generales por hipoproteinemia y también por alteración de la mucosa gástrica por la dilatación.

• Ictericia que en ocasiones es un signo importante, debida al ayuno prolongado.

Exploración del abdomen

• Ondas peristálticas: Por inspección tras la toma de alimento. Se aprecian en epigastrio y se desplazan de izquierda a derecha.

• Oliva pilórica. Su palpación depende d la habilidad y experiencia del clínico.

• Si el intervalo libre falta o es muy corto hay que pensar que se trate de un síndrome freno-pilórico (Roviralta) en el que el reflujo gastroesofágico está presente desde el primer día.

Estenosis hipertrófica de píloro.

Diagnóstico

• La ecografía es el método a realizar en primer lugar, que si nos ofrece datos evidentes de EHP podría terminar aquí el estudio diagnóstico.

• Tránsito esófago-gastroduodenal se realizará ante la inseguridad diagnóstica y la sospecha de patología hiatal o de otras anomalías acompañantes.

Estenosis hipertrófica de píloro.

Tránsito esófago-duodenal

• Ondas peristálticas gastricas • Retención del contraste• “Signo de la cuerda”: Alargamiento,

rigidez y estrechamiento del canal pilórico• “Imagen en paraguas”: Debido a la

compresión de la oliva pilórica sobre el bulbo duodenal.

• “imagen en pico de flauta”: Por el intento infructuoso de salida de la papilla por el píloro

Tratamiento

• Quirúrgico: Debe hacerse de primera intención una vez diagnosticado.

• Operación de Fredet-Weber-Ramstedt o Pilorotomía extramucosa.

• La preparación para la intervención consiste en ayuno de 12 horas, lavado gástrico, vitamina K, corrección de la deshidratación, hipokaliemia y alcalosis.

• Los cuidados postoperatorios son la realimentación precoz, manteniendo la alimentación parenteral los primeros días.

Megacolon

• Dentro de éste término se incluyen las afecciones que cursan con dilatación y miohipertrofia de una parte o de la totalidad del colon

Ileo meconial, que provoca obstrucción intestinal y megacolon secundario.

Megacolon agangliónico.

Megacolon

Megacolon congénito

• Denominado enfermedad de Hirschsprung.

• Existe un segmento espástico y no contráctil a nivel del rectosigmoide o del colon. Secundariamente se dilatará el intestino situado por encima de este punto.

Megacolon. Rx simple de abdomen en bipedestación.

Enfermedad de Hirschsprung. Megacolon agangliónico. Ausencia de neuronas mucosas neurovegetativas en el sector estenótico.

Patogenia

• “Aplasia total del parasimpático intramural” con simultánea hipertrofia del extramural.

• La espasticidad del segmento afectado se debe a una liberación ininterrumpida de acetil colina por el parasimpático extramural.

• Por otra parte, la aplasia de los plexos de Meissner y Auerbach impide la presorrecepción por parte de la mucosa del colon. Por lo que no se produce la contracción de la musculatura longitudinal, lo que provoca la dilatación activa del intestino.

Patogenia

• De ambos hechos resulta: la ausencia de peristaltismo a nivel de la zona afectada.

• Los niveles de acetilcolinesterasa están elevados a nivel del plexo parasimpático de la lámina propia de la mucosa.

Localización y extensión del megacolon congénito

• Las formas más frecuentes son:• De segmento corto (7%), por debajo

del suelo pélvico.• De segmento típico (70%),

afectando al recto y al sigma.• De segmento largo (8%),

extendiéndose por encima del asa sigmoidea.

Cuadro clínico

• Suele estar presente desde el nacimiento con retraso en la evacuación del meconio.

• En los casos de segmento largo es frecuente la presentación de un cuadro de obstrucción intestinal neonatal.

• Diarrea paradójica.• Distensión abdominal. Meteorismo.

Diagnóstico

• Se realizará mediante los datos clínicos, tacto rectal (ampolla rectal vacía) y el enema opaco, que nos demostrará una zona estrecha sin peristaltismo, seguida de una porción subyacente muy dilatada.

• Plantean problemas las formas de segmento corto y las de segmento largo (que afectan a todo el colon).

• Manometría: Al elevar la presión en el balón rectal, decrece la presión en el balón del esfinter interno, por relajación de este último. En los enfermos hay “ausencia del reflejo inhibitorio anal”.

• Biopsia rectal: Si la manometría es positiva.

Tratamiento

Quirúrgico, alrededor de los 6 meses de vida. Hasta esta edad se pondrán enemas repetidos, que si no son eficaces, se debe realizar una colostomía previa.

Megacolon funcional

• Se denomina también Megacolon idiopático o psicógeno. Existen varias teorías para explicarlo:

• Por una hipertrofia de los esfínteres lisos.

• Psicosomática (más frecuente).• Déficit vitamínicos u hormonales.

Tratamiento: Dilatación forzada del ano bajo anestesia. Enemas de limpieza.

Megacolon secundario

Secundario a una imperforación anal, un abocamiento anómalo del recto, o de tipo cicatricial después de afecciones inflamatorias.

Megacolon tóxico

• Se debe sospechar en pacientes afectos de Enteritis regional, Colitis ulcerosa, pseudomembranosa y amebiana o bacteriana, en los que aparecen signos de sepsis.

• Rx.: Marcada dilatación del colon. Dilatación de asas de intestino delgado y signos de líquido entre asas.

Megacolon tóxico. Gran dilatación del colon. Dilatación de asas del intestino delgado y signos de líquido entre asas.

Atresia anal: Formas de presentación.

Tratamiento quirúrgico de la atresia anal.