reunion de la asociacion territorial de madrid de la seap 12 de noviembre de 2005

REUNION DE LA ASOCIACION TERRITORIAL DE MADRID DE LA

SEAP

12 de Noviembre de 2005

Hospital Universitario de Guadalajara

HISTORIA CLINICA - Varón de 66 años.- Intervenido 7 años antes de tumoración de partes blandas en tercio inferior de muslo derecho.- Presenta 2 lesiones en dicha zona, de 3,5 y 2 cm de diámetro.

Se realiza PAAF.

Grupos irregulares

Hileras

Patrón retiforme

HALLAZGOS CITOLOGICOS

- Estroma mixoide. Fragmentos irregulares.- Células pequeñas, redondas u ovales.- Atipia moderada.- Hileras.

DIAGNOSTICO CITOLOGICO

NEOPLASIA MIXOIDE CON ATIPIA CITOLOGICA

MODERADA

LESIONES MIXOIDES DE PARTES

BLANDAS - Benignas (mixoma, neurofibroma mixoide,

neurothekeoma, lipoma mixoide, lipoblastoma).- Angiomixoma agresivo.- Tumor fibromixoide osificante.- Cordoma.- Liposarcoma, condrosarcoma, FHM, leiomiosarcoma mixoides.- Sacro-partes blandas parasacras: Ependimoma mixopapilar, metástasis de adenocarcinomas mucinosos.

ESQUEMA DE DCO CITOLOGICO

Estroma mixoide

Mts adenocarcinoma mucosecretor

Neoplasia mesenquimal

MalignaBenigna

Células fisalíforas:

CORDOMA

Lipoblastos:LIPOSARCOMA

Céls gig pleomórficas:

FHM

Fragms densosde estroma:

CME

Ependimoma mixopapilar

LESIONES MIXOIDES BENIGNAS

GANGLION MIXOMA

ESQUEMA DE DCO CITOLOGICO

Estroma mixoide

Mts adenocarcinoma mucosecretor

Neoplasia mesenquimal

MalignaBenigna

Células fisalíforas:

CORDOMA

Lipoblastos:LIPOSARCOMA

Céls gig pleomórficas:

FHM

Fragms densosde estroma:

CME

Ependimoma mixopapilar

LIPOSARCOMA

FHM

CME

NEOPLASIA MIXOIDE CON ATIPIA CITOLOGICA MODERADA

SUGESTIVA DE CONDROSARCOMA MIXOIDE

INMUNOHISTOQUIMICA

VIMENTINA

S-100

CONDROSARCOMA MIXOIDE

EXTRAESQUELETICO(SARCOMA CORDOIDE)

EVOLUCION - A los dos meses: TAC toraco-abdomino-pélvico no evidencia metástasis.A los tres meses: reintervención con presencia de neoplasia residual local.

CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRAESQUELETICO (CME)

- Menos del 3% de sarcomas de partes blandas.

- Descripciones citológicas escasas.

CME: CLINICA Y LOCALIZACION

- Adultos. Edad media: sexta década.- Varones/ Mujeres (2:1).- Partes blandas profundas proximales de extremidades y cinturas (MUSLO).- Masa de partes blandas que va

creciendo (semanas/años).

OMS: “TUMORES DE DIFERENCIACION INCIERTA”

CME/CECME/CE EN COMUNEN COMUN DIFERENCIASDIFERENCIAS

CLINICASCLINICAS - Localización

MICROSCOPIA MICROSCOPIA OPTICAOPTICA

CondroblastosMatriz

Disposición celular

HISTOQªHISTOQª C-4 6-S/ KS -

IHQIHQ Vim/S-100 Neuroendocrinos

MEME Microtúbulos Gránulos

CME: CITOGENETICA

2 Traslocaciones específicas con potencial oncogénico similar

t(9;22)(q22;q12)

Fusión de los genes EWS(22q12) y CHN –TEC o NR4A3- (9q22).

t(9;17) (q22;q11).

Fusión de los genes CHN (9q22) y RBP56

(17q11).

CME: EVOLUCION Y PRONOSTICO

- Larga supervivencia

- A los 5, 10 y 15 años: 90, 70 y 60%.- Marcada tendencia a la recidiva y metástasis (pulmón)- Empeoran el pronóstico:

a) tamaño (>10 cm)b) celularidad altac) atipia

d) células rabdoides

CONCLUSIONES

- Es posible sugerir el diagnóstico de CME en citología.- Fragmentos densos y opacos de

estroma mixoide.- Otros datos citológicos ayudan al

diagnóstico.

PAAF CME:Hileras- Patrón “retiforme”

PAAF CME:Vacuolas citoplasmáticas

PAAF CME:Hemorragia

PAAF CME:Hemosiderina