neoplasias intestinales

BENEMERITA UNIVERSIDAD AUTONOMA DE

PUEBLA

FACULTAD DE MEDICINA

NOSOLOGIA DEL SISTEMA DIGESTIVO

DR. CELSO RAMIREZ SANCHEZ

TEMA: NEOPLASIAS INTESTINALES

ALUMNOS:

MORALES ARCINIEGA MARIO

MOXO PEREZ JOSE EDUARDO

Los tumores primarios del ID (Benignos o malignos) representan solo el 1-2 % de los carcinomas intestinales.La mayoría se localizan en la primera y segunda porción del duodeno.

El primer caso fue descrito por hamburguer, localizado en el duodeno en el año de 1746 y en 1932 Raifor publico la primera serie de 88 casos.

FRECUENCIAPredomina en el sexo masculino y aparece en la quinta y sexta década de la vida.

ETIOLOGIADe origen desconocido, pero se menciona el papel de la nitrosaminas y benzopireno.

FACTORES DE RIESGO

.-Enfermedad de Crohn

.-Poliposis familiar o Sx. De Peutz – Jeghers.-Baja flora bacteriana anaeróbica comparada con el colon, que no transforma los AB

Las neoplasias pueden establecerse en cualquier componente histológico.C. Epiteliales C. EndocrinasTejido LinfoideVasos SanguíneosCélulas Intersticiales de CajalNervioMusculo LisoTejido Conectivo

Las neoplasias benignas mas frecuentes son :1.- leiomiomas2.- adenomas3.- lipomas4.- neurofibromas5.- hemangiomas

La neoplasia maligna mas frecuente del ID:1.- Adenocarcinoma2.- Linfomas3.-Leiomiosarcoma

LEIOMIOMAOriginado en la muscularis mucosae, son de pequeño tamaño, son mas frecuentes en Y-I

NEOPLASIAS EPITELIALES BENIGNAS.

.-POLIPOS DUODENALES

.-HIPERPLASIA DE GLANDULAS DE BRUNNER Y HAMARTOMA.-CORISTOMAS (MGH).-PANCREAS HETEROTOPICO

POLIPOS DUODENALES

1.-adenomas2.-polipos hamartomatosos

La mayoría de los pacientes son asintomáticos.

MACROSCOPIA:.-lesiones solitarias, sésiles, pequeñas

Desarrollo de B-M

a) Tamaño mayor a 1 cm.b) Localización peri ampollarc) Arquitectura vellosa

HIPERPLASIA DE GLANDULAS DE BRUNNER Y HAMARTOMA

Lesiones de la submucosa en duodeno, con disposición de nódulos múltiples.

.-CORISTOMAS (MGH)

.-PANCREAS HETEROTOPICO

LIPOMALos lipomas son tumores benignos constituidos por la proliferación de tejido celular subcutáneo (adiposo)

NEUROFIBROMAEl neurofibroma es una lesión benigna de origen desconocido que ocurre en tejido nervioso.Normalmente ocurre como una lesión solitaria más que como una lesión múltiple.

HEMANGIOMASNeoplasia benigna de los  vasos sanguíneos que es caracterizada por la aparición de un gran número de vasos normales y anormales sobre la piel y mucosas.

CARCINOIDESlos carcinoides son tumores neuroendocrinos que usualmente surgen de células enterocromafínicas (EC), que se encuentran esparcidas en toda la submucosa del intestino (Apéndice cecal e íleon terminal)

Tinción con sales de plata

ADENOCARCINOMA

Representa el .4 %, la mayoría se presenta en la región periampollar.

Lesiones localizadas en duodeno, anulares, constrictivas con ulceración en la mucosa, de aspecto polipoide que disminuyen la luz intestinal.

CARCINOMA PERIAMPOLLAR/ NO AMPOLLAR Se originan a partir de adenomas preexistentes (80%)Clínicamente se caracterizan por ictericia obstructiva pero esta disminuye cuando el tumor se ha esfacelado.

LINFOMAS INTESTINALES

LINFOMAS

› Linfomas – Son un grupo

heterogéneo de enfermedades clónales derivadas de celulas nativas del sistema linfoide (los linfocitos -B y T, y celulas NK)

› Por su localizacion pueden clasificarse como nodales (o ganglionares: GL y tejido linfatico) o extranodales (o extraganglionares: timo, el bazo, tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT):

LINFOMAS› Hay dos tipos principales de linfomas:

› El linfoma de Hodgkin –LH (enfermedad de Hodgkin)

› El linfoma no-Hodgkin –LNH

› Representa alrededor de 35 tipos de cáncer que afectan a las células del sistema inmunológico. Hay 5 subtipos de la enfermedad de Hodgkin y alrededor de 30 subtipos de linfoma no Hodgkin

LINFOMAS › En la mayoría de Neoplasias

linfoides, las células hijas derivadas del progenitor maligno comparten la misma configuración y la misma secuencia de genes de receptores de antígenos y sintetizan idénticas proteínas receptores de antígenos (Ig o R.C.T.)

› La mayoría de neoplasias linfoides (80-85%) son de origen B, y la mayor parte de las restantes son tumores de células T, y son raras los tumores de células NK.

EPIDEMIOLOGIA› Son más frecuentes en los adultos que en los

niños y tienen un incremento gradual con la edad, sobre todo a partir de los 50 años. La edad promedio de diagnostico es de 45 a 55 años.

› Con base a la Organización mundial de la salud (OMS) la tasa de incidencia mundial en hombres es 5.6/100,000 y la tasa de mortalidad es de 3.2/100,000

› En mujeres la tasa de incidencia y mortalidad fueron menor de 4.1/100,000 y 2.4/100,000 respectivamente. Para México, para en hombres fueron: tasa de incidencia 4.5/100,000, tasa de mortalidad 2.1/100,000; y para el género femenino incidencia de 3.3/100,000 y mortalidad de 1.6/100,000

Etiología

› Edad. Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. El LH esta asociado a un mal pronostico en los ancianos comparado con pacientes mas jóvenes.

› Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Burkitt-, VIH, Virus linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1), Helicobacter pylori-MALToma gastrico- y Virus de la Hepatitis B o C, Mycobacterium tuberculosis

› Inmunosupresión (VIH, enfermedad inmune, terapia inmunosupresora post transplante, heredadatalengectasia, ataxia, síndrome de Klinefelter, síndrome de Chédiak-Higashi , síndrome de Wiskott-Aldrich; desordenes autoinmunes (reumatoide, enfermedad celiaca, síndrome de Sjögren, LES)

› Exposición a productos tóxicos. Ocupacionales (plaguicidas, herbicidas, tintes para cabello, difenilhidantoina- hiperplasia linfoide-linfoma-) industriales (arsénico, clorofenoles, solventes orgánicos, plomo, cloruro de vinilo y asbestos.)

› Genéticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH)

› Radioterapia o la quimioterapia

Clasificación REAL› I. Neoplasias de precursores de

células B

› Leucemia / linfoma linfoblástico de precursores B

› II. Neoplasias de precursores de células T

› Leucemia / linfoma linfoblástico de precursores T

› II. Neoplasias de células B periféricas (maduros)

› Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico de células pequeñas.

› Prolinfocitica de linfocitos B

› Linfoma linfoplasmocitario

› Linfoma de células del manto

› Tricoleucemia

› Mieloma de celulas plasmáticas

› Gammapatia monoclonal de significado incierto (GMSI)

Linfoma folicularDe grado citológico IDe grado citológico IIDe grado citológico III

Linfoma de la zona marginalLeucemia de células peludasPlasmocitoma solitario del HuesoPlasmocitoma extraoseoAmiloidosis primariaEnfermedad de cadenas pesadasLinfoma difuso de células B grandesLinfoma de linfocitos B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfático asociado a la mucosa (Linfoma MALT o MALToma)Linfoma de linfocitos B de la zona marginal ganglionarLinfoma mediastinico (Timico) de linfocitos B grandesLinfoma intravascular de linfocitos B grandes.Linfoma primario de los derramesLinfoma/leucemia de Burkitt

IV. Neoplasias de células T periféricas y NKLeucemia linfocítica crónica de células TLeucemia/ diseminada

Leucemia prolinfocitica de células TLeucemia prolinfocitica de células T grandes y granulosasLeucemia agresiva de células NKLeucemia/ linfoma de células T del adulto

CutaneosMicosis fungoideSindrome de SézaryLinfoma anaplasico cutáneo primarioLinfoma de células grandesPapulosis linfomatoide

Otros linfomas ganglionaresLinfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasalLinfoma de células T del tipo enteropaticoLinfoma de células T hepatoesplenicoLinfoma de células T similar a la paniculitis subcutánea

GanglionaresLinfoma angioinmunoblastico de células TLinfoma periférico de células T sin especificarLinfoma anaplasico de células grandes

Neoplasias de estirpe y etapa de diferenciación inciertosLinfoma de células NKblasticas.

ESTADIFICACION. Ann Harbor› Estadio I (enfermedad temprana) linfoma situado

en una sola región de ganglios o un órgano extranodal.

› Estadio II (enfermedad localmente avanzada). El linfoma se encuentra ubicado en dos o mas regiones de GL, ubicados en el mismo lado del diafragma o en una región de los GL y en órganos o tejidos cercanos.

› Estadio III (enfermedad avanzada). Linfoma afectando dos o mas regiones de GL o en un GL y un órgano a ambos lados del diafragma.

› Estadio IV. (enfermedad diseminada). Linfoma fuera de los GL y bazo con extensión a la hueso, médula ósea, o SNC

Linfoma difuso de células grandes B (agresivo)› Los DCG de células B constituyen aproximadamente 48% del total de linfomas en México.

› La mayoría de las lesiones se encuentran en el íleon pero con frecuencia afectan todo el intestino y se asocian con obstrucción y a perforación intestinal. Masa de crecimiento rápido

› Son células de núcleo grande (2-3 veces el tamaño de un linfocito)

› Generalmente el diagnostico es tardío con lo cual ya existe diseminación a ganglios

Linfoma Folicular (poco agresivo)› Es una neoplasia de células B del centro

germinal (típicamente centrocitos y centroblastos) con un patrón de crecimiento folicular. Es de bajo grado de agresividad.

› Corresponde al 20% de todos los LNH. Afecta predominantemente a adultos, en edad promedio de entre 60 y 70 años con una relación Hombre – Mujer de 1/1.7

› Se manifiesta típicamente en íleon terminal.

› Se caracteriza por presentar nodulaciones en el espesor de la pared intestinal

› Se presentan dos tipos de células:

› Centrocitos: Células pequeña, Contornos nucleares irregulares o hendidos, citoplasma escaso.

› Centroblastos: Células mas grandes con cromatina nuclear laxa, varios nucléolos

LNH de Células del Manto (agresivo)› Es una neoplasia de células B, compuesta de

células pequeñas a medianas monomórficas con contornos nucleares irregulares.

› Representa 3 al 10% de todos los linfomas. Con edad promedio de 60 años e importante predominio en Hombres (Relación Hombre – Mujer de 2:1 o mayor).

› Se caracteriza por presentar múltiples lesiones poliploides de 0.5-2cm. La localización más frecuente es en colon con sincronía en intestino delgado.

› Clinicamente el paciente presnta perdida en peso, diarrea y anemia por deficiencia de hierro.

Linfoma de zona marginal extraganglionar de tipo MALT

› El linfoma de la zona marginal extranodal del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) está compuesto de células B pequeñas, con morfología heterogénea que incluyen células de la zona marginal (similares a centro citos), células monocitoides, linfocitos pequeños, inmunoblastos y centroblastos. Infiltran las zonas marginales de los folículos reactivos y las zonas interfoliculares.

› Comprende del 7 al 8% de todos los LNH y más del 50% de los linfomas gástricos. La edad promedio de presentación es 61 años y con predominio en mujeres (relación Hombre – Mujer de 1:1.2).

› Se caracterizan por tener lesiones ulcerosas o engrosamientos de los plieges mucoso.

› Pueden afectar solo la mucosa o infiltrar a profundidad

LEIOMIOSARCOMADe dominio en duodeno y yeyuno, afectando las ramas del musculo liso y la lamina propia.30% metástasis vía hematogena a hígado y pulmones

TEGIOriginados en la mucosa.RELOJ DE ARENA POR LAS MASAS SUBMUCOSAS Y SUBSEROSAS CONECTADAS.Frecuentes a ulcerarse y causar hemorragia.

CUADRO CLINICO

Poco precisos, Dolor mal definido, y variable, que se relaciona con la ingesta de alimentos, hemorragiaCarcinoma PA, > acolia, coluria y pruritoCarcinoides, la sintomatología es debida a la secreción de catecolaminas, que producen vasodilatación periférica , consistentes en rubor o eritema transitorio de cara y cuello, desencadenada por la ingesta de alcohol o alimentos que contengan tiramira.

Se presentan cuadros de diarrea debido al transito intestinal acelerado, va acompañado de telangiectasias en cara y broncoespasmo de tipo asmático.Linfoma asociado a SAID persistente

Diagnostico:Cuando el tumor a alcanzado un gran tamaño..-Rx con medio de contraste (transito intestinal)Linfoma, engrosamiento de la asas del ileon.

.- Endoscopia c/ Biopsia, para determinar estirpe histológica

.-TAC y US

.-Arteriografía mesentérica selectiva, numero elevado de vasos, neoformación en los carcinoides.

.-Laparoscopia

.-Biometría hemáticaAnemis y linfoma.

.- cuantificacion de 5 hidroxi-indol-acetico y 5 hidroxi- triptofano 30 ng/24 hrs. Y Serotonina Î 500 ng

TRATAMIENTOEl tratamiento de las NB consiste en resección quirúrgica En caso de NM en Y-I, resección del segmento intestinal afectado, con amplios márgenes libres de tumor y anastomosis T-T.

Los tumores localizados en la región ampollar requieren pancreatoduodenectomia (C. de Whipple)

Adjunto con quimioterapia con 2 o 3 Farmacos, 5 fluoruracilo, adriamicina, ciclofosfamida durante 6 meses.

Leiomiosarcoma manejo con reseccion con radioterapia y quimioterapia postoperatoria.

Carcinoides c/ metástasis no son resecables, Tx con prometazina, corticoesteroides, antihistamínicos.

•Instituto Nacional de Cancerología guía oncológica •Hematología, Williams MARBÁN LIBROS 2005•Principios de Gastroenterología José de Jesús Villalobos Pérez, Miguel Angel Valdovinos Díaz, Marco Antonio Olivera Martínez MENDEZ EDITS 6° edición•http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572004000100007•PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL , ROBBINS Y COTRAN, TUBO DIGESTIVO.

Bibliografía