ictericias noso

ICTERICIAS

Rodolfo Padilla Amezola

Definición.

Coloración amarilla de la piel y mucosas debida a un aumento de la bilirrubina que se acumula en los tejidos.

0.3 a 1 mg/dl.

Se hace clínicamente evidente cuando la bilirrubina es mayor de 2 mg/dl.

Hemoglobina Proteína globular, que esta presente en los

glóbulos rojos y se encarga del transporte de O2 del aparato respiratorio hacia los tejidos periféricos; y del transporte de CO2 y protones (H+) de los tejidos periféricos hasta los pulmones para ser excretados.

Los valores normales en sangre son de 13 – 18 g/ dl en el hombre y 12 – 16 g/ dl en la mujer.

La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo.

La hemoglobina se rompe en 2 partes:

Globina: se degrada a sus aminoácidos constituyentes y se reutilizan.

Hem: anillo que abre para dar: hierro libre que es transportado por transferrina en la sangre.

Una cadena resta de 4 núcleos pirrol, sustrato de donde se formara la bilirrubina.

Bilirrubina La enzima Oxigenasa de hem. NADPH y O2 agrega un gpo hidroxilo Oxidación del hierro ferroso en férrico (fe3) Segunda oxidación por el mismo sistema

enzimático divide al anillo de porfirina. Libera Fe3 y CO Biliverdina Enzima reductasa de biliverdina Bilirrubina.

Ciclo entero-hepático.

Captación

Conjugación

Excreción

Captación.

Los hepatocitos captan la Bb.

Dentro del hepatocito la Bb no conjugada se liga a la B transferasa de glutatión S.

Conjugación.

REL la Bb se solubiliza al conjugarse con 1 – 2 mol de Ac glucorónido.

Catalizada por glucoronosil transferasa de uridindifosfato (UDP) de bilirrubina.

Excreción.

La Bb conjugada difunde desde el REL hasta la membrana canicular; y es transportada activamente al canalículo biliar.

Aspectos extra hepáticos de la eliminación de la bilirrubina.

La Bb que se excreta en la bilis pasa al duodeno y a la parte proximal del ID sin transformarse, no se absorbe, y en el íleon distal y colon por hidrólisis se convierte en BB no conjugada por acción de B-glucorónidasas bacterianas.

Reduce la Bb no conjugada y forma un gpo de tetrapiroles incoloros (urobilinógenos).

80-90% uróbilinogenos se eliminan por las heces.

10-20% de uróbilinogenos se absorbe pasivamente, pasa ala vena porta y vuelve a eliminarse en el hígado.

Solo una pequeña parte (<3mg/dL) , se filtran en el glomérulo renal y se eliminan por la orina.

ETIOPATOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN DE

LA ICTERICIA

Jesús Alejandro Orta González

Ictericia

Acumulación de bilirrubina en los tejidos corporales de origen hepático u otras.

Formación, transporte, metabolismo y excreción.

Bilirrubina sérica total: 0.2-1.2 mg/100ml

3mg/100ml

Hiperbilirrubinemia no conjugada Producción excesiva por hemolisis Deterioro de la captación hepática por

medicamentos alteración en la conjugación por

glucorónido como en los síndromes de Gilbert y Crigler-Najjar.

Rara vez la hemolisis llega sola hasta 7mg/100ml

Hiperbilirrubinemia conjugada Deterioro de la Excrecion de bilirrubina por el

hígado a consecuencia de una enfermedad hepatocelular fármacos, septicemia, trastornos hereditarios, del transporte hepatocanalicular,

Clasificación Tipo de hiperbilirrubinemia Localización y causa

No conjugada (reacción indirecta)

• Aumento en la producción de bilirrubina : anemia, reacciones hemolíticas, hematoma o infarto pulmonar.

• Deterioro de la captación y deposito de bilirrubina: hiperbilirrubinemia poshepatitis, síndromes de Gilbert y Criglet-Najjar.

Conjugada ( reacción directa)

• Síndromes colestásicos hereditarios: excreción defectuosa de conjugados de bilirrubina.

• Disfunción hepatocelular: daño del epitelio biliar, colestasis intrahepática, daño hepatocelular.

• Obstrucción biliar

Hiperbilirrubinemia conjugada.

Síndromes colestásicos:

1. síndromes de Dubin-Johnson y rotor.

2. Colestasis intrahepatica recurrente benigna Disfunción hepatocelular:

1. Hepatitis, cirrosis hepática.

2. Cirrosis biliar, sepsis, ictericia posoperatoria.

3. Infección por espiroquetas, mononucleosis, colangitis, sarcoidosis, linfomas, toxinas industriales.

Obstrucción biliar: coledocolitiasis, atresia biliar, carcinoma de conductos biliares, colangitis esclerosante, quiste del colédoco, pancreatitis , neoplasias pancreáticas.

Trastornos hiperbilirrubinemicosNaturaleza del defecto. Características clínicas y

anatomopatológicas.

Síndrome de Gilbert. Actividad reducida de glucuronil transferasa

Ictericia hereditaria asintomática benigna, > hiperbilirrubinemia con ayuno de 24-36 horas

Síndrome de Dubin-Johnson

Función excretora defectuosa de los hepatocitos

Ictericia hereditaria asintomática benigna, sin calculo en la colesistografia oral, pigmento pardo centrolobulillar

Síndrome de Rotor Idéntico. Solo que no esta pigmentado

Colestasis intrahepática recurrente benigna

Colestasis con frecuencia de base familiar

Crisis episódicas de ictericia, prurito y malestar. Primeras etapas de la vida. Fosfatasa alcalina aumentada y colestatsis en la biopsia hepática

Colestasis intrahepática del embarazo

Desconocida Ictericia colestásicos benigna en el 1er trimestre del embarazo. Prurito, síntomas digestivos y pruebas hepáticas de función excretora normales

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Ricardo Pedraza Martínez

Signos y síntomas. La ictericia puede aparecer

repentinamente o desarrollarse de manera lenta con el tiempo.

Los síntomas comúnmente abarcan: Coloración amarilla de la piel y la parte

blanca de los ojos (esclerótica); cuando la ictericia es más grave, estas áreas pueden lucir de color marrón.

Coloración amarilla mucosas orales. Orina oscura o de color marrón. Heces pálidas o de color arcilla.

Si la esclerótica de los ojos no está amarilla, no es ictericia. Su piel puede volverse de un color amarillo anaranjado cuando el consumo de betacaroteno aumenta.(pigmento zanahorias)

Otros síntomas dependen del trastorno que causa la ictericia:

Cánceres pueden no producir síntomas o puede haber fatiga, pérdida de peso.

La hepatitis puede producir náuseas, vómitos, fatiga.

La lista de los principales síntomas de la ictericia

incluyen:

Piel amarilla Ojos amarillos Orina de color rojo oscuro Orina naranja Piel bronceada

Pérdida del apetito Sabor amargo en la boca Lengua blanca Heces pálidas Heces con olor fétido Náuseas Picor en la piel Cansancio Pulso lento Confusión

Estudios complementarios Se dividen en dos pruebas para evaluar

inicialmente la enfermedad hepática

1) pruebas indicativas de lesión, como liberación enzimas intracelulares

2) pruebas que miden, o reflejan, el estado funcional real

Dx de la hemolisis

Recuento reticulocitario, que esta habitualmente elevado ( utiliza la cifra abslotuda de reticulocitos/mm3 cuyo valor normal es de 40,000-12,000) < 125,000 indica eritropoyesis acelerada

Una cifra de reticulocitos no elevada no excluye el Dx de anemia hemolítica

aminotransferasas Sus niveles séricos normales son de 40

Ul/lo menos Pueden llegar a superar 1,000 UI/l en caso

de lesión aguda al hígado como en el caso de infección vírica

En casos graves de hepatitis alcohólica los niveles están entre 200 y 300 UI/l

En enfermedades hepatobiliares los valores >10 veces el limite superior del intervalo normal indican patología hepatobiliar

Fosfatasa alcalina Son enzimas de amplia distribucion que catalizan

la liberacion de ortofosfato El nivel de act sérica normal en adultos depende

de la medición, la edad y el sexo Los limites superiores son 85 a 110 UI/l normales

en niños y embarazo El rango normal es de 44 a 147 UI/L

Colangiografía transhepática percutánea

Es una radiografía de las vías biliares, los conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar y el intestino delgado.

Se usan rayos X para ayudarle al médico a localizar el hígado y las vías biliares. Se introduce luego una aguja larga, delgada y flexible a través de la piel en el hígado.

Y se introduce medio de contraste, que ayuda a ver mejor las vías

CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica)

es un procedimiento empleado para identificar cálculos, tumores o estrechamiento en las vías biliares. El procedimiento se hace a través de un endoscopio.

Se pasará una sonda delgada (catéter) a través del endoscopio y se introducirá en los tubos (conductos) que van al páncreas y a la vesícula biliar. Se inyectará un tinte especial en estos conductos y se tomarán radiografías. Esto le ayuda al médico a ver cálculos, tumores y cualquier área que se haya estrechado.

Colangiografia oral

Es el estudio contrastado de vesícula biliar. Y se lo utiliza para determinar, la ubicación, forma, funcionamiento y posibles calcificaciones en vesícula biliar.

DIAGNOSTICOS

Jocelin Morín Rodríguez

Diagnóstico

Se confirmara con los estudios complementarios

Sindromático: síndrome ictérico

Nosológico: Ictericia

Diagnóstico DiferencialCarotenodermia

Consumo del fármaco llamado quinacrina

Exposición excesiva a los fenoles

Carotenodermia

Color amarillo que producen los carotenos en la piel, se observa en individuos sanos que ingieren cantidades excesivas de verduras y frutas que contienen carotenos como zanahoria, naranjas, calabacitas, verduras foliáceas

El pigmento de los carotenos se concentra en las palmas, las plantas, la frente y los pliegues nasolabiales.

No tiñe las escleróticas

Quinacrina

Colorea la piel de amarillo en 4 a 37% de los pacientes que la consumen

Puede teñir escleróticas

Harrison, página 263 , edición 17, año 2009, capítulo 43

Tratamiento Ictericia obstructivaGeneralmente requiere algún tipo de intervención: cirugía, endoscopia o la colocación de tubos de drenado para despejar los conductos biliares.

Ictericia neonatalEl uso de fototerapia, o sea la exposición del recién nacido a la luz ultravioleta, estimula la eliminación del exceso de bilirrubina de la sangre.

ColestasisSuplementos de vitamina A, D, E y K, así como prevenir la osteoporosis con calcio, vitamina D y fijadores de calcio como alendronato.

hepatitis B Interferón, lamivudina o adefovir

Alcohólicos: dejar de tomar

Complicaciones

Ictericia neonatal

- Parálisis cerebral- Sordera- Kernícterus: daño cerebral a causa de los altos niveles de bilirrubina

Ictericia obstructiva

- Deficiencia de la vitamina K - Colangitis ascendete- Síndrome hepato-renal- Trastorno en la cicatrización

Pronóstico

Ictericia neonatal

Generalmente, la ictericia del recién nacido no es dañina. En la mayoría de los bebés, la ictericia se resuelve normalmente sin tratamiento dentro de 1 a 2 semanas.

Ictericia obstructiva

La mayoría de los pacientes se recuperan con éxito

Bibliografía

Cecil, volúmen I, año 2009, páginas 1092-1093, capítulo 150

Harrison , volúmen I, 17 edición, año 2009, capítulo 43, páginas 261-265

Lange, 50 edición, páginas 639-642, capítulo 16, año 2012