ictericias noso
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ICTERICIAS
Rodolfo Padilla Amezola
Definición.
Coloración amarilla de la piel y mucosas debida a un aumento de la bilirrubina que se acumula en los tejidos.
0.3 a 1 mg/dl.
Se hace clínicamente evidente cuando la bilirrubina es mayor de 2 mg/dl.
Hemoglobina Proteína globular, que esta presente en los
glóbulos rojos y se encarga del transporte de O2 del aparato respiratorio hacia los tejidos periféricos; y del transporte de CO2 y protones (H+) de los tejidos periféricos hasta los pulmones para ser excretados.
Los valores normales en sangre son de 13 – 18 g/ dl en el hombre y 12 – 16 g/ dl en la mujer.
La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo.
La hemoglobina se rompe en 2 partes:
Globina: se degrada a sus aminoácidos constituyentes y se reutilizan.
Hem: anillo que abre para dar: hierro libre que es transportado por transferrina en la sangre.
Una cadena resta de 4 núcleos pirrol, sustrato de donde se formara la bilirrubina.
Bilirrubina La enzima Oxigenasa de hem. NADPH y O2 agrega un gpo hidroxilo Oxidación del hierro ferroso en férrico (fe3) Segunda oxidación por el mismo sistema
enzimático divide al anillo de porfirina. Libera Fe3 y CO Biliverdina Enzima reductasa de biliverdina Bilirrubina.
Ciclo entero-hepático.
Captación
Conjugación
Excreción
Captación.
Los hepatocitos captan la Bb.
Dentro del hepatocito la Bb no conjugada se liga a la B transferasa de glutatión S.
Conjugación.
REL la Bb se solubiliza al conjugarse con 1 – 2 mol de Ac glucorónido.
Catalizada por glucoronosil transferasa de uridindifosfato (UDP) de bilirrubina.
Excreción.
La Bb conjugada difunde desde el REL hasta la membrana canicular; y es transportada activamente al canalículo biliar.
Aspectos extra hepáticos de la eliminación de la bilirrubina.
La Bb que se excreta en la bilis pasa al duodeno y a la parte proximal del ID sin transformarse, no se absorbe, y en el íleon distal y colon por hidrólisis se convierte en BB no conjugada por acción de B-glucorónidasas bacterianas.
Reduce la Bb no conjugada y forma un gpo de tetrapiroles incoloros (urobilinógenos).
80-90% uróbilinogenos se eliminan por las heces.
10-20% de uróbilinogenos se absorbe pasivamente, pasa ala vena porta y vuelve a eliminarse en el hígado.
Solo una pequeña parte (<3mg/dL) , se filtran en el glomérulo renal y se eliminan por la orina.
ETIOPATOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN DE
LA ICTERICIA
Jesús Alejandro Orta González
Ictericia
Acumulación de bilirrubina en los tejidos corporales de origen hepático u otras.
Formación, transporte, metabolismo y excreción.
Bilirrubina sérica total: 0.2-1.2 mg/100ml
3mg/100ml
Hiperbilirrubinemia no conjugada Producción excesiva por hemolisis Deterioro de la captación hepática por
medicamentos alteración en la conjugación por
glucorónido como en los síndromes de Gilbert y Crigler-Najjar.
Rara vez la hemolisis llega sola hasta 7mg/100ml
Hiperbilirrubinemia conjugada Deterioro de la Excrecion de bilirrubina por el
hígado a consecuencia de una enfermedad hepatocelular fármacos, septicemia, trastornos hereditarios, del transporte hepatocanalicular,
Clasificación Tipo de hiperbilirrubinemia Localización y causa
No conjugada (reacción indirecta)
• Aumento en la producción de bilirrubina : anemia, reacciones hemolíticas, hematoma o infarto pulmonar.
• Deterioro de la captación y deposito de bilirrubina: hiperbilirrubinemia poshepatitis, síndromes de Gilbert y Criglet-Najjar.
Conjugada ( reacción directa)
• Síndromes colestásicos hereditarios: excreción defectuosa de conjugados de bilirrubina.
• Disfunción hepatocelular: daño del epitelio biliar, colestasis intrahepática, daño hepatocelular.
• Obstrucción biliar
Hiperbilirrubinemia conjugada.
Síndromes colestásicos:
1. síndromes de Dubin-Johnson y rotor.
2. Colestasis intrahepatica recurrente benigna Disfunción hepatocelular:
1. Hepatitis, cirrosis hepática.
2. Cirrosis biliar, sepsis, ictericia posoperatoria.
3. Infección por espiroquetas, mononucleosis, colangitis, sarcoidosis, linfomas, toxinas industriales.
Obstrucción biliar: coledocolitiasis, atresia biliar, carcinoma de conductos biliares, colangitis esclerosante, quiste del colédoco, pancreatitis , neoplasias pancreáticas.
Trastornos hiperbilirrubinemicosNaturaleza del defecto. Características clínicas y
anatomopatológicas.
Síndrome de Gilbert. Actividad reducida de glucuronil transferasa
Ictericia hereditaria asintomática benigna, > hiperbilirrubinemia con ayuno de 24-36 horas
Síndrome de Dubin-Johnson
Función excretora defectuosa de los hepatocitos
Ictericia hereditaria asintomática benigna, sin calculo en la colesistografia oral, pigmento pardo centrolobulillar
Síndrome de Rotor Idéntico. Solo que no esta pigmentado
Colestasis intrahepática recurrente benigna
Colestasis con frecuencia de base familiar
Crisis episódicas de ictericia, prurito y malestar. Primeras etapas de la vida. Fosfatasa alcalina aumentada y colestatsis en la biopsia hepática
Colestasis intrahepática del embarazo
Desconocida Ictericia colestásicos benigna en el 1er trimestre del embarazo. Prurito, síntomas digestivos y pruebas hepáticas de función excretora normales
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Ricardo Pedraza Martínez
Signos y síntomas. La ictericia puede aparecer
repentinamente o desarrollarse de manera lenta con el tiempo.
Los síntomas comúnmente abarcan: Coloración amarilla de la piel y la parte
blanca de los ojos (esclerótica); cuando la ictericia es más grave, estas áreas pueden lucir de color marrón.
Coloración amarilla mucosas orales. Orina oscura o de color marrón. Heces pálidas o de color arcilla.
Si la esclerótica de los ojos no está amarilla, no es ictericia. Su piel puede volverse de un color amarillo anaranjado cuando el consumo de betacaroteno aumenta.(pigmento zanahorias)
Otros síntomas dependen del trastorno que causa la ictericia:
Cánceres pueden no producir síntomas o puede haber fatiga, pérdida de peso.
La hepatitis puede producir náuseas, vómitos, fatiga.
La lista de los principales síntomas de la ictericia
incluyen:
Piel amarilla Ojos amarillos Orina de color rojo oscuro Orina naranja Piel bronceada
Pérdida del apetito Sabor amargo en la boca Lengua blanca Heces pálidas Heces con olor fétido Náuseas Picor en la piel Cansancio Pulso lento Confusión
Estudios complementarios Se dividen en dos pruebas para evaluar
inicialmente la enfermedad hepática
1) pruebas indicativas de lesión, como liberación enzimas intracelulares
2) pruebas que miden, o reflejan, el estado funcional real
Dx de la hemolisis
Recuento reticulocitario, que esta habitualmente elevado ( utiliza la cifra abslotuda de reticulocitos/mm3 cuyo valor normal es de 40,000-12,000) < 125,000 indica eritropoyesis acelerada
Una cifra de reticulocitos no elevada no excluye el Dx de anemia hemolítica
aminotransferasas Sus niveles séricos normales son de 40
Ul/lo menos Pueden llegar a superar 1,000 UI/l en caso
de lesión aguda al hígado como en el caso de infección vírica
En casos graves de hepatitis alcohólica los niveles están entre 200 y 300 UI/l
En enfermedades hepatobiliares los valores >10 veces el limite superior del intervalo normal indican patología hepatobiliar
Fosfatasa alcalina Son enzimas de amplia distribucion que catalizan
la liberacion de ortofosfato El nivel de act sérica normal en adultos depende
de la medición, la edad y el sexo Los limites superiores son 85 a 110 UI/l normales
en niños y embarazo El rango normal es de 44 a 147 UI/L
Colangiografía transhepática percutánea
Es una radiografía de las vías biliares, los conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar y el intestino delgado.
Se usan rayos X para ayudarle al médico a localizar el hígado y las vías biliares. Se introduce luego una aguja larga, delgada y flexible a través de la piel en el hígado.
Y se introduce medio de contraste, que ayuda a ver mejor las vías
CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica)
es un procedimiento empleado para identificar cálculos, tumores o estrechamiento en las vías biliares. El procedimiento se hace a través de un endoscopio.
Se pasará una sonda delgada (catéter) a través del endoscopio y se introducirá en los tubos (conductos) que van al páncreas y a la vesícula biliar. Se inyectará un tinte especial en estos conductos y se tomarán radiografías. Esto le ayuda al médico a ver cálculos, tumores y cualquier área que se haya estrechado.
Colangiografia oral
Es el estudio contrastado de vesícula biliar. Y se lo utiliza para determinar, la ubicación, forma, funcionamiento y posibles calcificaciones en vesícula biliar.
DIAGNOSTICOS
Jocelin Morín Rodríguez
Diagnóstico
Se confirmara con los estudios complementarios
Sindromático: síndrome ictérico
Nosológico: Ictericia
Diagnóstico DiferencialCarotenodermia
Consumo del fármaco llamado quinacrina
Exposición excesiva a los fenoles
Carotenodermia
Color amarillo que producen los carotenos en la piel, se observa en individuos sanos que ingieren cantidades excesivas de verduras y frutas que contienen carotenos como zanahoria, naranjas, calabacitas, verduras foliáceas
El pigmento de los carotenos se concentra en las palmas, las plantas, la frente y los pliegues nasolabiales.
No tiñe las escleróticas
Quinacrina
Colorea la piel de amarillo en 4 a 37% de los pacientes que la consumen
Puede teñir escleróticas
Harrison, página 263 , edición 17, año 2009, capítulo 43
Tratamiento Ictericia obstructivaGeneralmente requiere algún tipo de intervención: cirugía, endoscopia o la colocación de tubos de drenado para despejar los conductos biliares.
Ictericia neonatalEl uso de fototerapia, o sea la exposición del recién nacido a la luz ultravioleta, estimula la eliminación del exceso de bilirrubina de la sangre.
ColestasisSuplementos de vitamina A, D, E y K, así como prevenir la osteoporosis con calcio, vitamina D y fijadores de calcio como alendronato.
hepatitis B Interferón, lamivudina o adefovir
Alcohólicos: dejar de tomar
Complicaciones
Ictericia neonatal
- Parálisis cerebral- Sordera- Kernícterus: daño cerebral a causa de los altos niveles de bilirrubina
Ictericia obstructiva
- Deficiencia de la vitamina K - Colangitis ascendete- Síndrome hepato-renal- Trastorno en la cicatrización
Pronóstico
Ictericia neonatal
Generalmente, la ictericia del recién nacido no es dañina. En la mayoría de los bebés, la ictericia se resuelve normalmente sin tratamiento dentro de 1 a 2 semanas.
Ictericia obstructiva
La mayoría de los pacientes se recuperan con éxito
Bibliografía
Cecil, volúmen I, año 2009, páginas 1092-1093, capítulo 150
Harrison , volúmen I, 17 edición, año 2009, capítulo 43, páginas 261-265
Lange, 50 edición, páginas 639-642, capítulo 16, año 2012