coagulación sanguínea y semiología

HEMOSTASIA• Permite que la sangre

circule libremente por los vasos y cuando una de estas estructuras se ve dañada, permite la formación de coágulos para detener la hemorragia, posteriormente reparar el daño y finalmente disolver el coágulo

1. Vasoconstricción refleja.

2. Hemostasia Primaria: a)Adhesión Plaquetar b) Agregación Plaquetar

3. Coagulación Plasmática.

4 . Fibrinólisis.

HEMOSTASIA PRIMARIA

• VASOCONSTRICCIÓN LOCAL REFLEJA reduce al instante la salida de sangre por la zona rota

• ADHESIÓN PLAQUETAR las plaquetas se adhieren al colágeno del subendotelio de la pared vascular dañada .

• AGREGACIÓN PLAQUETAR Posteriormente se produce una reacción de liberación de sustancias del interior de las plaquetas (ADP, ATP, calcio, serotonina), uniéndose unas plaquetas con otras

Son células provenientes de los Megacariocitos (de linaje hematopoyético) que deambulan por la sangre. No poseen núcleo ni pueden reproducirse.

Las plaquetas cambian dramáticamente con intención de formar el tapón. las plaquetas se adhieren al colágeno del subendotelio de la pared vascular dañada .la Glicoproteina I de la membrana plaquetar y el Factor von Willebrand (FvW), el cual actuaría como una especie de “pegamento” entre la GP-I y el colágeno del subendotelio.

el Factor von Willebrand (FvW), actuaría como una especie de “pegamento” entre la Glicoproteina de la menbrana plaquetaria y el colágeno del subendotelio.

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AGREGACIÓN PLAQUETAR Posteriormente se produce una reacción de liberación de sustancias del interior de las plaquetas (ADP, ATP, calcio, serotonina), uniéndose unas plaquetas con otras

La coagulación plasmática consiste en una serie de reacciones que tiene por fin trasformar una proteína soluble (Fibrinógeno), en otra insoluble (Fibrina) por acción de la trombina.

Vía Extrínseca. Por traumatismos de la pared vascular o tejidos extravasculares que tienen contacto con sangre.Vía Intrínseca. Por traumatismo de la sangre o exposición de la sangre al colágeno por endotelio traumatizado

Una vez que se formó el coágulo, pueden pasar dos cosas:• Lo invaden los

fibroblastos formando tejido conjuntivo y posteriormente fibroso en 1-2 semanas.

• Se disuelve

Enfermedad de von WillebrandDiátesis hemorrágica más frecuente.

Déficit cuantitativo/cualitativo del factor de Willebrand(FvW)

FvW: codificado por gen en brazo corto del cromosoma 12. Función : adhesión de las plaquetas al subendotelio y transporta el factor VIII de la coagulación.

CLASIFICACIÓN

CLÍNICA

• SANGRADO EN MUCOSAS.• Primera manifestación en formas leves:

MENORRAGIA.• SANGRADOS POSTPARTO.

En muchos casos no hay sangrado espontáneo y el diagnóstico se realiza después un tratamiento quirúrgico o tras una extracción

dental.

DIAGNÓSTICO

• Historia personal + Historia familiar

• Pruebas de laboratorio:

- Metodo PFA-100: Tiempo de hemorragia:

- Niveles plasmaticos del FvW antigénico y factor VIII:

- RIPA(aglutinación inducida por ristocetina):

- Interacción FvW-colágeno:

Hemofilia• Hemofilia A: déficit factor

VIII de la coagulación

Etiologia: inversión secuencia de ADN en el intrón 22 del

gen del factor VIII.

• Hemofilia B: déficit factor IX de la coagulación

Etiologia: deleción parcial o completa del gen del

factor IX.

Las dos se transmiten de forma recesiva ligada al sexo.

CLÍNICA • FORMA SEVERA: actividad funcional del factor <1% sangrado espontáneo antes de

los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto.

• FORMA MODERADA: niveles del factor 1-5% sangrado antes de los dos años de edad tras traumatismos minimos.

• FORMA LEVE: niveles del factor >5% y <40% sangrado tras traumatismos importantes.

Manifestacione hemorràgicas:• HEMARTROSIS: más frecuente (65-90%). Sobretodo en rodilla, codo, tobillos y

hombros.

• HEMATOMAS MUSCULARES: 30%. Produce atrofia muscular.

• HEMORRAGIAS INTRACRANEALES: 2-13%. Más grave.

coagulopatías congénitas

Hemofilia

DIAGNÓSTICO

• Tiempo de tromboplastina (via intrinseca):• Tiempo de protrombina (via extrinseca): N• Niveles plasmaticos del FvW antigenico: N• RIPA(aglutinacion inducida por ristocetina): N

OTRAS COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS En base a la alteraciòn del tiempo de coagulación

• Déficit factor XI (hemofilia C): cuarta coagulopatía congénita en frecuencia. Hemorragias moderadas en mucosas. (en mujeres: menorragia).

• Déficit factor II : sangrado después maniovras invasivas. Deficiencia completa factor II incompatibilidad con la vida.

• Déficit factor V, VII, X: similar al déficit de factor II.

• Déficit factor XIII: “hemorragias tardias” (p. ej: hemorragia umbilical varias horas o días después de la caída del cordón umbilical)

Déficit vitamina K• Causa principal de: - Déficit factores II, VII, IX, X ( vit. K dependientes);

- Déficit anticoagulantes naturales (proteinas C,S)

• Etiopatogenia:

- Disminucion del aporte;

- Enfermedad celíaca, colestasis intrahepática ( absorsión por falta de sales biliares);

- Enfermedad hemorrágica neonatal;

- Antagonistas de vitamina K: fármacos anticoagulantes orales

CLÍNICA• Equimosis;• Hematomas (subcutáneos y musculares);

• Hemorragias mucosas:

- Gastroinstestinal

- Genitourinario

DIAGNÓSTICO

• Tiempo de protrombina (via extrinseca): • Tiempo de tromboplastina parcial activado:

TRATAMIENTO

• Aportar vitamina K: 10 mg diarios durante 3 dìas;

• Plasma fresco

• Concentrado de complejo protrombínico activado

Coagulación intravascular diseminada(C.I.D.)

Activación intravascular generalizada de la coagulación por formación de fibrina y oclusión trombótica de los vasos de mediano y pequeño calibre.

Las consecuencias son el consumo de proteínas hemostáticas y de plaquetas, lo cual lleva a hemorragias y obstrucción trombótica de los vasos fallo multiorganico.

• CLÍNICA: - Hemorragias (equimosis, sangrado mucoso, hemorragias intestinales)

- Trombosis (lesiones necróticas a nivel distal, hasta producir un fallo multiorgánico, por ejemplo el Sdr. de Watherhousen-Friderichsen)

• DIAGNÓSTICO BIOLÓGICO: - Aumento tiempo de coagulación

- Trombocitopenia

- Fibrinogeno aumentado y finalmente disminuido

- Aumento dímero D por generación de fibrina

- Descenso AT-III, proteína C y S

- Aumento PAI-1

• TRATAMIENTO: - Eliminar causas

- Plasma fresco congelado

- Heparina (controvertido ya que aumenta hemorragias) Sdr. de Watherhousen-Friderichsen

Inhibidores de los factores de la coagulación

• Anticuerpos dirigidos generalmente contra el factor VIII (Hemofilia adquirida).

• El inhibidor es de tipo IgG y se dirige contra los dominios A2 y C2 del factor VIII.

• Más de un tercio de los casos es idiopático. • Las principales causas son:

- Enfermedades autoinmunes (50% de los casos)

- Causa obstétrica (13% de los casos)

- Fármacos: penicilina, sulfamidas

• CLÍNICA - Sangrado severo

- Equimosis

• DIAGNÓSTICO

- Titular el inhibidor

- Tiempo de tromboplastina parcial activado:

• TRATAMIENTO

- 1/3 de los casos remite de forma espontánea

- Detener la hemorragia: factor VIII porcino; factor VIII recombinante activo

- Inhibir sintesis del Ac

coagulopatías adquiridas

Inhibidores de los factores de la coagulación

Hepatopatía crónica• El hígado participa en la síntesis de proteínas procoagulantes

(fibrinogeno, factores II, V, VII) y tiene función inhibidora o reguladora de la coagulación.

• La enfermedad hepática puede producir un estado de activación exacerbado del sistema fibrinolitico, y en caso de cirrosis es muy frecuente la trombocitopenia.

ALTERACIONES HEMOSTATICAS

• HIPOCOAGULABILIDAD: Fibrinógeno, protrombina, factores V, VII, X• HIPERFIBRINOLISIS: síntesis antifibrinolíticos ( -2 a antiplasmina)• TROMBOCITOPENIA: realacionada con hiperesplenismo.

CLÍNICA• Los pacientes con hepatopatías estables no suelen sangrar.• El cuadro hemorragico se precipita por complicaciones de la propia

enfermedad: rotura varices esofágicas o una CID por necrosis hepática aguda.

• DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO - Descenso tiempos de coagulación (TP t TTPA)

- Disminucion [proteínas C, S antitrombina III] en plasma

- Trombocitopenia

- Aumento dímero D