atresia de vías biliares 2014
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ATRESIA DE VÍAS BILIARESATRESIA DE VÍAS BILIARES
Dr. José David Castro
Cirrosis biliar secundaria.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
Sokol RJ; AASLD 2003
Consecuencia de un proceso inflamatorio destructivo idiopático
Afecta a los conductos biliares I y E.
Fibrosis y obliteración del tracto biliar
Obstrucción del flujo
Intestino Anterior
Esbozo PancreEsbozo Pancreáático tico DorsalDorsal
Esbozo PancreEsbozo Pancreáático tico VentralVentral
Vesícula y Vía Biliar
4-54-5ªª Semanas Semanas
Esbozo HepáticoEsbozo Hepático3ª semana3ª semana
Esbozo HepáticoEsbozo Hepático3ª semana3ª semana
Divertículo HepáticoDivertículo Hepático(Células Endodérmicas)(Células Endodérmicas)
Divertículo HepáticoDivertículo Hepático(Células Endodérmicas)(Células Endodérmicas)
Conducto Común Conducto Común PrimitivoPrimitivo
Conducto Común Conducto Común PrimitivoPrimitivo
Vía BiliarVía Biliar3º mes3º mes
Vía BiliarVía Biliar3º mes3º mes
1/3 Distal Intestino Anterior
Hígado y Vía Biliar se forman de 2 primordios
Divertículo Hepático y Septum Transversum
Proliferación de células endodérmicas en la unión de saco Vitelino con el Intestino Anterior en dirección Craneoventral hacia el Septum Transversum, que se diferencian en Hepatocitos y Células Epiteliales de la Vía Biliar
Septum TransversoSeptum Transverso
DivertDivertíículo Hepculo Hepááticotico
Vía Biliar Intrahepática se forma por una segunda capa de
células que rodea a los hepatocitos dispuestos en torno a la
vena porta y que se transformaran en células de conductos
biliares
Placa Ductal
9 semanas
Estructura que requiere proceso de remodelación con
Proliferación y Apoptosis Celular para formar Conductos
Biliares
AlteraciAlteracióón de la Placa Ductaln de la Placa Ductal
Enfermedades de la vEnfermedades de la víía biliar intrahepa biliar intrahepááticatica
Vías biliares en el interior y exterior del hígado: Vías Biliares
intrahepáticas Vías biliares
extrahepáticas
• Órgano impar • Forma piriforme• 8cm de largo• 4 cm de ancho• Capacidad : 40cm3
Situada en cavidad abdominal
Fosa de la vesícula biliar de la cara visceral del hígado
Cubierta por peritoneo
Cuatro Porciones Anatómicas
Fondo Cuerpo Infundíbulo Cuello
Recubierta por epitelio cilíndrico alto y único, plegado de forma excesiva
Moco secretado hacia la vesícula biliar se elabora en las glándulas tubulo alveolares de la mucosa que recubre al infundíbulo y el cuello de este órgano, pero no al cuerpo y el fondo
La capa muscular tiene fibras longitudinales circulares y oblicuas, aunque sin capas bien desarrolladas
La subserosa perimuscular contiene tejido conjuntivo, nervios, vasos, linfáticos y adipocitos y la recubre la serosa
10% de personas > 40 años
Mujeres Mezcla colesterol y y
de pigmento biliar Pueden alojarse en
la bolsa de Hartmann
• 4 cm de longitud Se inicia en el cuello
de la vesícula biliar y termina al unirse al conducto hepático común para formar el:
• Conducto Colédoco
Mide 7cm Luego de salir del
ligamento hepatoduodenal pasa por detrás de la de la porción superior del duodeno y de la cabeza del páncreas
Desemboca junto al conducto pancreático principal en una dilatación o receptáculo : ampolla hepatopancreática
4 porciones: Supraduodenal Retroduodenal Retropancreática Intraparietal
La arteria cística que irriga a la vesícula es una rama de la arteria hepática derecha (>90% de las veces).
La irrigación de los conductos biliares procede de las arterias gastroduodenal y hepática derecha, con troncos principales que siguen a lo largo de las paredes interna y externa del colédoco (que en ocasiones se refieren como las tres y las nueve del reloj).
Es la causa más frecuente e importante de enfermedad hepática que produce ictericia obstructiva extrahepática en p. neonatal, poco frecuente.
Mas frecuente de Trasplante Hepático.
Afecta vías intra y extra hepáticas
Incidencia: 1:8000 a 1:18000 RNV, mundial.
Más frecuente en las niñas.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
Sokol RJ; AASLD 2003
Varias hipótesis: Falta de recanalización de los conductos biliares, evento que deocurrir, se produciría antes de las 6 semanas de gestación.Isquemia, por alteración en la del colédoco (probado experimentalmente en animales pero sin evidencia en humanos).Posible causa genética: Apoyado en la asociación a otras anomalías como el síndrome de poliesplenia, (vena porta preduodenal, situs inverso, malrotación intestinal, ausencia de vena cava inferior, desembocadura de las suprahepáticas directamente en la aurícula derecha, pulmón derecho bilobulado, anomalías cardiovasculares.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
Reflujo de secreciones pancreáticas: aplicable en la formaciónde quistes del colédoco y no a la atresia de vías biliares
Hipoplasia de vías biliares, el quiste del colédoco y la atresia de vías biliares ¿son partes de un mismo proceso pero en diferentes etapas?.
Malformaciones de la placa ductal. Enfermedad inflamatoria progresiva: Es la versión másaceptada debido al carácter progresivo de la enfermedad,probablemente según algunos autores producido por virus(reovirus, citomegalovirus).
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Desarrollo del hígado y vías biliares
Factores genéticos
Factores ambientales Infección viral? CMV
Disfunción inmunológica
AVB
Sokol RJ; AASLD 2003
ATRESIAS BILIARES: ETIOLOGIAATRESIAS BILIARES: ETIOLOGIA
HLA B12
Tipo I: Atresia del conducto hepático común, con cístico permeable con frecuencia.
Tipo II: Atresia del conducto Hepático común, con vesícula, c. cístico y VB distal (colédoco) permeables.
Tipo III: Atresia de todo el conducto extrahepático. La más frecuente
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Sokol RJ; AASLD 2003
Antecedentes: Cuadro clínico: Exámenes de Apoyo al Diagnostico
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO
Antecedentes:Generalmente: No se encuentren antecedentes de importancia.Usualmente nacen:
Buen peso yBuen estado general.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO
ICTERICIA:Después del cuarto día de nacido y persiste.Ocasionalmente aparece entre la segunda semana de nacido.Incremento progresivoSe torna verdinita (incremento de bilirrubina indirecta).
COLURIA:Excreción de pigmentos y sales biliares.
ACOLIA:FrecuenteLas heces se pueden teñir de color amarillo claro, por la descamación de las células epiteliales intestinales impregnadas en bilirrubina, y por mezclarse con las orinas colúricas.Observar las heces colocadas en un frasco pequeño que permita reposar las heces y precipite los pigmentos.
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DIAGNOSTICO: CLINICA
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DETECCION PRECOZ
ESCALA COLORIMETRICADiseñada por Matsui yDodoriki en 1994 (Japón)
OTROS SIGNOS Y SINTOMAS:ASCITIS E HTP:
Rara vez se presenta antes de los 10 semanas de edad.FALLA HEPATICA:
Síndrome hemorragico, edema, circulación colateral.EXAMEN FISICO:
Ictericia de piel y escleras,Abdomen con discreta a moderada hepatoesplenomegalia.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO: CLINICA
Sokol RJ; AASLD 2003..
1.1. “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.” “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”
2.2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica.fisiológica.
3.3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.ligamento hepatoduodenal.
4.4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.
1.1. “Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)“Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)
2.2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.
3.3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.hepatoduodenal.
B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)
A. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casosA. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos))
ATRESIAS BILIARES: FORMAS CLINICASATRESIAS BILIARES: FORMAS CLINICAS
HEMATOLOGIA Y BIOQUIMICA:Hemograma:
hemoglobina normal o disminuida.Perfil de Coagulación:
puede estar alterado.Transaminasas:
pueden ser normales o aumentadas.Bilirrubina total y fraccionada:
aumento a expensa de la bilirrubina directa.Serología para descartar hepatitis B y CGGT:
Elevada.Fosfatasa alcalinaExamen de orina
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
OTROS SIGNOS Y SINTOMAS:ASCITIS E HTP:
Rara vez se presenta antes de los 10 semanas de edad.FALLA HEPATICA:
Síndrome hemorragico, edema, circulación colateral.EXAMEN FISICO:
Ictericia de piel y escleras,Abdomen con discreta a moderada hepatoesplenomegalia.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO: CLINICA
Ecografía abdominal bidimensional y Eco- Doppler :Vesícula biliar:
ausencia de la misma, vesícula pequeña, encogida, poca motilidad de la vesícula.
Demuestra dilatación del colédoco si existiera.Evalúa anatomía ductal y parénquima hepático:
aumento de la ecogenicidad hepática.Signo del cordón triangular:
cordón fibroso a nivel de la porta hepatis de marcada densidad ecogénica.
Identifica el estado de la porta: hipoplasia de la porta.
Dilatación de vías biliares intra o extrahepáticas:si la obstrucción es de los conductos dístales.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO POR IMAGENES
Gammagrafia hepatobiliar: Con isótopo radioactivo, se observa el isótopo en el hígado y el intestino, con exclusión total de la vía biliar (especificidad de 98%)
Endoscopia digestiva con aspirado duodenal.Colangiopancreatografia retrograda endoscópica (CPRE).
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO POR IMAGENES
Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)
Optimizar la nutrición (prevenir déficit vitaminas)
Prevención y tratamiento: colangitis ascedente
Referencia para Tx Hepático: diagnóstico tardío, falla del Kasai, complicaciones de la cirrosis
ATRESIAS BILIARES: TRATAMIENTOATRESIAS BILIARES: TRATAMIENTO
Sokol RJ; AASLD 2003
PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI
PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI
PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI
PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI
PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI
Diagnóstico y tratamiento precoz ( < 8 semanas de vida).
Presencia de bilis durante el acto quirúrgico luego de cortar la placa biliar.
Disminución o desaparición de la acolia. Disminución o ausencia de ictericia después de la
operación. Normalización de las cifras de bilirrubina y
transaminasas. Poco daño hepático previo a la operación. Variedad con atresia de vías biliares distal y
conductos proximales normales.
Diagnóstico tardío, (por encima de los tres meses de edad)
Ausencia de restos de conductos biliares durante el acto quirúrgico (anatomía desfavorable).
Ausencia de bilis durante el acto quirúrgico. Persistencia de la acolia, coluria e ictericia después de
la cirugía. Elevación progresiva de las cifras de bilirrubina y
transaminasas. Daño hepático previo a la operación. Evolución hacia la cirrosis hepática después de la
operación. Pobre seguimiento PO
“TODOS LOS DIAS, DIOS NOS DA JUNTO CON EL SOL, UN MOMENTO EN EL QUE ES POSIBLE CAMBIAR TODO LOS QUE NOS HACE
INFELICES.”
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