anemia falciforme - oscar ortega

ANEMIA FALCIFORMEHemogobinopatia

Oscar Ortega MI

Copyright OrtegaEdition ® 2013

Falcemia

► La anemia drepanocitica es una hemoglobinopatía por alteración en la estructura causado por mutación del gen de la globina beta que sustituye al ácido glutámico, por valina en la posición del sexto carbono.

► Este tipo de hemoglobina es llamada Hemoglobina S

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Fisiopatologia

► La HbS se polimeriza cuando se desoxigena y se precipita, el eritrocito se deforma y adquiere forma de hoz, aumenta la viscosidad y produce deshidratación por escape de potasio y entrada de calcio.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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Crisis Vasoclusivas

► Episodios repetidos de isquemias producen isquemias dolorosas ► Dolor espontáneo

► Dolor a la palpación

► Fiebre

► Taquicardia

► Ansiedad

► El dolor puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo

► Puede durar horas o semanas

► Mas de tres crisis que requieren ingreso hospitalario al año se relaciona con elevada mortalidad

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Crisis de secuestro esplénico

► Los microinfarto repetidos pueden destruir los tejidos que poseen lechos microvasculares

► Esto permite la drepanogénesis o falciformación► La infartación del bazo se produce en los primeros 18 a

36 meses de vida► Consecuencias

► Susceptibilidad de las infecciones

► Aumento de la frecuencia de transfusiones

Síndrome Torácico Agudo

Se caracteriza por ► Dolor precordial

► Taquipnea

► Fiebre

► Tos

► Desaturación arterial de oxígeno

Puede simular► Neumonía

► Embolia pulmonar

► Infarto

► Embolia de la médula ósea

► Isquemia miocárdica

► Infarto pulmonar in situ

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Síntomas diversos

► Síndrome Manos-Pies► Se debe a infartos dolorosos de los dedos y dactilitis

► Accidentes vasculasr cerebral ► Se produce especialmente en niños

► Suele ser hemorrágicos

► Priapismo► Infarto del drenaje venoso peniano y conlleva a impotencia permanente

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Manifestaciones clínicas del rasgo drepanocítico

► Asintomático

► Las anemias y las crisis dolorosas son raras

► Hematuria asintomática

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Manifestaciones Clínicas

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Diagnostico

► Electroforesis de Hemoglobina

► Morfología del Eritrocito

► Episodios intermitentes de crisis dolorosa

TRATAMIENTOTratamiento sintomatico

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Crisis dolorosa

► Hidratación vigorosa

► Analgesia intensiva

► Morfina: 0.1 - 0.15 mg/kg

► Mepiridina: 0.75 – 1.5 mg/kg cada 2 a 4 hora.

► Cetorolaco: 30 – 60 mg en dosis de ataque y seguir con 15 – 30 mg 6 a 8 horas

► Oxido nitroso

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Síndrome torácico agudo

► Urgencia méedica

► Ingreso en la UCI

► Cuidar la hidratación

► Oxigenacion energica

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Hidroxiurea

► Piedra angular del tratamiento

► Aumenta el nivel de Hemoglobina Fetal

► Hidrata los eritrocitos

► Uso: 10 a 30 mg/kg/día

► Mantiene los leucocitos entre 5,000 y 8,000

► Se debe usar en pacientes que presentan episodios repetidos de síndrome torácico agudo o mas de tres crisis al año que requieren hospitalización.

► Se en complicaciones como priapismo y retinopatía.

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Trasplante de Médula Ósea

► Puede lograr curación definitiva pero solo en niños.

► Criterios:► Presencia de crisis repetidas en edades tempratnas

► Recuento leucocitario alto

► Sindrome mano-pie

► Riesgo de sufrir accidente vascular cerebral

GRACIAS…