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Universidad Mayor Facultad de Medicina Escuela de Medicina

Pediatra 2015

Profesor: Dra. Claudia Alarcn Fecha: 28/05/2015 Traspaso: Cristbal Neira Mara Paz Robles Unidad: Nefrologa

Sndrome Hemoltico Urmico (SHU)

En el caso de los pacientes peditricos hay dos causas de insuficiencia renal aguda que son las ms frecuentes en

pediatra siendo que son bastante poco frecuentes causas de insuficiencia renal aguda de origen renal porque lo ms

frecuente es nuestro medio chileno es la insuficiencia renal aguda de tipo prerenal (deshidratacin). Pero cuando

hablamos de IRA renal oligrica lo ms frecuente son por SHU y cada vez menos la GN post-estreptoccica. Y en el caso

de los lactantes y los menores de tres aos el SHU es lo ms frecuente; en los pacientes grandecitos la post-

estreptoccica.

- Tiene una incidencia de casi 3 casos/100.000 habitantes

- Predomina en primavera-verano

- Incidencia global de 2,1/100.000 habitantes al ao

- Si ustedes se fijan en Chile la incidencia es de 3-4 casos/100.000 habitantes, en cambio en Argentina que es una

zona endmica de SHU la incidencia es de 21 casos/100.000 habitantes

En Chile hay un estudio que ya est bastante aoso pero es el nico que hay de 374 pacientes con SHU: Vieron la

incidencia (3-4 casos/100.000 habitantes), con una mortalidad temprana de casi un 5%. Y de esto en realidad lo que ms

me interesa que les quede es que el SHU puede llevar a insuficiencia renal crnica, incluso terminal. La rama chilena de

nefrologa informa que el 7% de sus trasplantes en sus pacientes peditricos la causa original fue un SHU.

Y obviamente en la epidemiologa la poblacin ms importante ocurre en Santiago (RM).

Criterios Diagnsticos.-

- Anemia

- Trombocitopenia

- Falla renal

Aqu clasificamos segn si hay diarrea o no hay diarrea, porque la causa tpica del SHU (del clsico o del D(+)) se asocia a

la presencia de la toxina Shiga. Es la que produce finalmente la disfuncin. En el caso de que no exista esto vamos a decir

que es un SHU Diarrea negativo o D(-) o Atpico

En pediatra un 90% son tpicos, es decir post-diarrea: 80% en la edad peditrica, menores de 5 aos en general un buen

pronstico, una mortalidad baja y la recidiva obviamente es muy rara. En el contexto solamente de una infeccin.

El SHU atpico o D(-) en el contexto de los nios solo un 10%. Se describe el idioptico o el secundario: Idioptico es de

tipo familiar o espordico y secundario a drogas u otras patologas de tipo cncer, trasplantes, VIH. Este SHU que no es

diarrea positivo y que se asocia ms bien a este tipo de alteraciones tiene un mal pronstico: 50 o ms % va a dao renal

terminal, con una mortalidad sper alta en la fase aguda y con una recurrencia frecuente. Y en ese caso el patrn

familiar se supone que hay una predisposicin gentica con una herencia AD o AR donde se describe una mutacin en

protenas reguladoras del complemento. Estas protenas que existen en nuestro organismo y que modulan a que el

complemento de la va alterna est absolutamente activado y que finalmente nos va a provocar el complejo de prdida

de membrana y dao del endotelio, entonces estos pacientes o tienen un dficit de factor H o por ejemplo tienen un


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exceso de factor B o un dficit de C3. Son pacientes que finalmente van a hacer como activacin continua de su sistema

de complemento de la va alterna y van a hacer un SHU, pero esos son los raros, los atpicos, los que no hacen diarrea.

Etiopatogenia

Lo ms probable que ustedes vean son los pacientes que hacen diarrea previa. Y en ese caso la E. Coli es nuestro agente,

La ECEH de esa cepa, existen otras cepas obviamente pero el 70% se describe con esa cepa en donde tiene la toxina

Shiga, la toxina Shiga es una toxina de la shiguella que a travs de un bacterifago lo transmite la E. Coli y por eso se

llama en la E. coli una toxina Shiga la 1 y la 2.

Alumno: Es lo mismo que verotoxina?

Profesora: S, es lo mismo

Alumno: Y la shiguella tambin lo da?

Profesora: S, lo que pasa es que la mayora de los casos son por E. Coli

9 a 30% de los infectados por E. Coli desarrollan SHU. Dnde est el reservorio?, en el tracto gastrointestinal del

ganado de vacuno, tambin obviamente a travs de la carne poco cocida, sper frecuente esto que nombran de las

hamburguesas. Y en Argentina donde hay una zona de mucha endemia tambin se ha descrito el contagio persona-

persona.

La shiguella tambin puede formar parte de este grupo que tiene la toxina Shiga. Hay otras series de bacterias que no

son a travs de la toxina Shiga que tambin nos pueden provocar SHU por ejemplo el Estreptococo tiene una alteracin

a nivel de la activacin de linfocitos T; Salmonella, Campylobacter, hay algunos virus tambin que se relacionan.

Entonces la toxina Shiga a travs de un receptor que

existe, hay un receptor en la clula que se reconoce

principalmente como el Gb3 a nivel principalmente del

rin, SNC, colon, pncreas, hgado, miocardio

producen el dao del endotelio esto produce que haya

un dao del endotelio trombognico en esa zona con

edema celular, con vasoconstriccin. Llegan ah los

glbulos rojos, los glbulos rojos al pasar por esta

membrana trombogenica se fragmentan y esto me

produce la anemia hemoltica, la trombocitopenia y la

insuficiencia renal en el contexto de que el rin es

simplemente un ovillo de endotelio, es decir, es la

zona ms rica de endotelio de toda nuestra economa.

Entonces obviamente el receptor es mucho ms

abundante y la vasoconstriccin que se produce a ese


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nivel va a llevar a la insuficiencia renal.

Este es un cuadrito para ver cmo se une la toxina al endotelio, se endocita

y finalmente produce la muerte celular. Y a travs tambin de la

estimulacin del endotelio a secretar factores de vWF en forma de

multmeros que van a formar este ambiente trombognico y de unin

plaquetario.

Ah como ustedes ven en el monito la unin de plaquetas con los

factores de vWF, todo el ambiente trombognico activado, van pasando

los GR por este endotelio, se rompen, se genera la anemia, todas las

plaquetas estn unidas al endotelio por lo tanto tengo trombocitopenia y

esto en el capilar del endotelio genera vasoconstriccin que lleva a que

el rin caiga en falla renal.

Dr. Guiraldes: Esta secrecin de muchos polmeros muy largos y de factor

de vWF Cul es el efecto principal que produce?

Profesora: La formacin de un trombo como una red, estable.

Los factores de riesgo para que un simple sndrome diarreico llegue a un SHU son como ya vimos pacientes chicos (< de

3 aos), la infeccin por cepas productoras de toxina Shiga 2, los agentes antimotilidad (como antiespasmdicos que

aumentan el riesgo de contacto de la toxina Shiga con el endotelio, facilitando su absorcin) y el uso de ATB, el uso de

ATB es un poco controversial, pero hay algunos estudios que dicen que en nios que fueron tratados con ATB

aumentara el riesgo porque la E. Coli liberara su toxina por lo tanto aumentara la disponibilidad para su absorcin en el

intestino.

Cuando se supone que tu desarrollas la diarrea, aproximadamente a la semana despus tu puedes ir o a resolucin

espontnea (Sobre el 85% de los casos) y solo un 15% van a ir a desarrollar la enfermedad.

Cuadro Clnico

Tenemos el cuadro prodrmico tpico de la diarrea, o a veces una colitis un poquito ms inflamatoria con hemorragia,

con ascitis y la diarrea en general suele anteceder a esta triada en 1 hasta 14 das. Podemos tener una mam que te dice


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que hace dos das tuvo la diarrea, como hay pacientes que la tuvieron hace 14 das. Y tambin se han descrito un 20% de

casos sin diarrea.

Entonces Qu es lo que veo yo cuando llega el paciente a la urgencia?: voy a ver palidez, oliguria y edema, es decir, falla

renal, el edema, la oliguria y la anemia. La plaquetopenia se puede manifestar cuando son plaquetas en general menores

a 100.000 0 50.000 con petequias, pero yo no espero ver petequias para hacer un diagnstico. El rango plaquetario es

tan amplio que si un paciente por ejemplo perfectamente puede llegar a tener un SHU con 100.000, y con 100.000 en

general uno no va a ver manifestaciones hemorragparas ni tampoco petequias pero igual tienes un SHU.

Lo ms importante entonces es qu te dice la mam cuando llega al SU: que le ve los ojitos hinchados, que los paales

no tienen pip y que est sper plido y ah entonces uno pregunta Y tuvo diarrea? y te dice Hace 7 das. Con ese

paciente nos vamos a enfrentar.

Siempre los pacientes con SHU tienen insuficiencia renal que puede ser muy leve (sedimento de orina con unos pocos

GR, con un poquito de proteinuria, la crea subi de 0,3 a 0,6 un BUN que no es de 7 sino que es de 40 pero en general

andan bastante bien, orinan regio y andan como sper bien) y a veces predomina un poco ms la cosa hemoltica. Pero

todos los pacientes tienen siempre falla renal, independiente de que tengan un grado muy leve de esta.

Laboratorio

Los hallazgos de laboratorio pueden ser desde cosas muy pequeas hasta una insuficiencia renal severa que necesite

terapia de reemplazo. Disminucin de filtrado glomerular y una tubulopata proximal. Otros hallazgos como petequias,

ictericia en contexto de destruccion de eritrocitos, letargia, irritabilidad por compromiso neurolgico (puede haber

propio del SHU pero tambin en contexto de IRA o alteraciones electroticas)

En el hemograma vemos la anemia hemoltica microangioptica. Nos importa la forma de los glbulos rojos (crenados),

trombocitopenia cuya alteracin puede ser variable (de 5.000 a 100.000). Tambin se describe leucocitosis con

neutrofilia.

Laboratorio va a ser de IRA en el que se ver:

- Hiponatremia por dilucin

- Normo o hiperkalemia por dficit de la excresin.

- Acidosis metablica con anin Gap aumentado.

- Hipocalcemia

- Funcin renal baja con aumento de BUN y creatinina.

- LDH aumentada por destruccin celular. Ms aun por destruccin del endotelio.

- Hiperbilirrubinemia de tipo indirecto.

- Tiempo de coagulacin normal.

- Falla heptica

- Albmina disminuida.

- Trigliceridos elevados


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- 20% se a ver pancreatitis porque tambin se altera el parnquima pancretico.

Coprocultivo va a ser siempre con fines epidemiolgicos.

Sedimento de orina vamos a buscar: hematuria, proteinuria (en rango no nefrotico) y cilindros hemticos.

Biopsia renal casi nunca se hace en casos de SHU salvo estemos sospechando alguna otra cosa (IR prolongada

>2semanas o que no se asocian a trombocitopenia).

Factores de mal pronstico

- Leucocitosis >20.000

- Anuria prolongada >7das.

- Enfermedad prodrmica grave

- Colitis hemorrgica intensa (prolapso rectal o gangrena colnica).

- Compromiso multisistmico grave

- Hipocomplementemia (bsicamente me indica un SHU atpico).

Complicaciones

- Cardiovasculares (por la falla renal principalmente)

o Sobrecarga de volumen

o Falla cardaca

o Crissi hipertensiva

o Edema pulmonar

- Neurolgicas

o Producidas tanto por desequilibrio electroltico como verotoxina sobre el parnquima cerebral)

o Convulsiones

o Ataxias

- Abdominales

o Peritonitis

o Perforacin

o Pancreatitis

- Renales

o Necrosis cortical grave y extensa.

- Infecciosas

o Procedimientos invasivos que se le hacen a un paciente en este contexto.


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Diagnstico diferencial

- Trombosis bilateral de las venas renales

- Prpura trombtico trombocitopnico (sobretodo en nios >3 aos)

o Bastante parecido pero en otro contexto con deficiencia factor Von Willebrand y mucho compromiso

neurolgico.

Tratamiento

Cuando me llega este paciente y la mama me cuenta que ha estado edematoso, poco pipi en los paales y ha estado

anmico planteo: SHU. Hago hemograma, perfil bioqumico, pruebas renales y tengo que ver anemia, plaquetopenia,

aumento de creatinina, acidosis metablica, hiponatremia, hiperkalemia.

- Hospitalizar en UCI

- Monitorizacin continua

- Evaluar diuresis horaria

- Balance hdrico estricto

- Evaluacin neurolgica en casos de convulsiones

- Exmenes seriados de laboratorio dependiendo de lo

que est buscando.

En UCI:

- Se lleva a normovolemia si estn deshidratados y luego

restriccin hdrica (Prdidas insensibles 45mL/100cal +

egresos.

- Se dan diurticos en casos de oliguria (furosemida).

- Lquidos de reposicin tratando de corregir si hay

acidosis metablica, hiperkalemia (no dar bicarbonato),

hiperkalemia severa tratarlo.

- Si hay hiponatremia corregir como se ense.

- Transfusin de glbulos rojos y plaquetas cuando sea

necesario:

o Glbulos rojos cuando hemoglobina


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Antibiticos

No estn recomendados de base a menos que sean muy graves sobretodo con complicaciones del tipo intestinal como

prolapsos, isquemas, megacolon txico

Hipertensin

Se produce por la hipervolemia de la IRA.

- Hay que evaluar diurticos, dilisis o IECA o canales de calcio.

Nutricin

Depender del paciente. Si tiene capacidad de alimentarse lo haremos lo ms precoz posible con restriccion proterica si

nitrogenos sobre 60. Si est en terapia de reemplazo daremos otro tipo de nutricin.

Dilisis peritoneal aguda

- De los casos de SHU el 50% llega a terapia de reemplazo. Dentro de ellas, la DPA tiene un papel importante.

- Util para depurar toxinas, remocin exceso de lquido corporal, normalizacin de alteraciones hidroelectrolticas

y cuando no se pueden hacer dilisis peritoneal, se pasa a hemofiltracin (que requiere de un equipamiento

mucho mayor por lo que la DPA es considerada la de primera lnea).

- Cundo hacer dilisis y no tratamiento mdico?

o Cuando hay una sobrecarga de volumen importante con riesgo de ICC y/o EPA.

o HTA grave

o Hiperkalemia refractaria a tratamiento mdico

o Acidosis metablica grave

o Encefalopata urmica

o Oliguoanuria persistente o BUN >100 (No se espera oligoanuria ms de 6 horas pero no hay un tiempo

especfico).

- Contraindicaciones (se prefierehemofiltracin venosa continua en estos casos).

o Pacientes con abdomen agudo: isquemia colnica, invaginacion, pancreatitis.

o Vlvulas ventriculoperitoneales.

o Cirugas abdominales recientes

Medidas especficas

o Eculizumab: es un anticuerpo monoclonal humanizado anti C5 que se us mucho en la epidemia d SHU

en Alemania 2011 pero es caro y en Chile no se usa. Se utiliza en el resto del mundo en SHU atpico.

Pronstico

- 30-50% puede hacer nefropata crnica: no todos llegan a falla renal severa sino solo proteinuria, hipertensin o

una cada de la VFG. El concepto es que todos van a seguimiento de por vida.

- 5-12% va a enfermedad renal crnica terminal con transplante.


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- Mortalidad 3-5%

Concepto para la casa

Paciente con diarrea y que llega a SU con trada de anemia, edema, oliguria tiene que sospechar SHU. Hacer diagnstico

por exmenes y llevar a UCI.

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