LESIONES PIGMENTADAS DE LA

PIEL

Que NO derivar al dermatólogo

Sofía Cubero

Ane Apestegui

C.S Almozara

GUÍA

INTRODUCCIÓN: LESIONES PIGMENTARIAS 3

DISCROMÍAS

-DISCROMÍAS MELÁNICAS CON ACROMÍA 4

-DISCROMÍAS MELÁNICAS CON HIPO/HIPERIGMENTACIÓN 8

-DISCROMÍAS MELÁNICAS CON HIPERPIGMENTACIÓN 8

-DISCROMÍAS NO MELÁNICAS POR PIGMENTOS

EXÓGENOS Y/O ENDÓGENOS 14

MELANOMA

INTRODUCCIÓN 17

INCIDENCIA 17

TIPOS DE MELANOMA 18

DIAGNÓSTICO 21

ESTADIFICACIÓN Y PRONÓSTICO 23

TRATAMIENTO 24

MANEJO, DERIVACIÓN Y DUDAS FRECUENTES 25

ALGO SOBRE DERMATOSCOPIA 28

BIBLIOGRAFIA 29

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INTRODUCCIÓN

La pigmentación cutánea está originada por la combinación de cuatro pigmentos localizados en la dermis y epidermis: a) Hemoglobina oxigenada de arteriolas y capilares b) Hemoglobina desoxigenada de vénulas c) Depósitos de carotenos o bilis no metabolizada, así como en otros pigmentos exógenos (medicamentos, metales, etc.) d) Melanina epidérmica. Como es evidente la melanina es el principal componente del color de la, además de proteger a los queratinocitos de radiación ultravioleta del sol.

Todos los diferentes tipos de piel son una mezcla de feomelanina que es marrón clara y eumelanina que es marrón oscura. Hemos de tener en cuenta que las diferencias pigmentarias raciales no provienen del número de melanocitos sino de las diferencias funcionales de éstos. La mayoría de la personas han sufrido a través de su vida una alteración de la pigmentación, especialmente en la infancia. La mayoría de los cambios pigmentarios son intranscendentes y producen cambios transitorios, como son las acromias o hiperpigmentaciones postinflamatorias.

El color de la piel varía según las diferentes razas, de una persona a otra dentro de la misma raza y de una región corporal a otra de la misma persona; las zonas más cubiertas, las zonas genitales y las areolas mamarias son las más pigmentadas. Cada individuo tiene color de piel constante, determinado genéticamente, denominado color constitucional, que se evidencia en la piel no expuesta. Este color está modulado transitoriamente por factores internos de tipo hormonal (MSH y ACTH) y externos, el más importante de los cuales la radiación solar, que da lugar al color facultativo observable en la piel expuesta.

Los melanocitos son las células encargadas de la síntesis de la melanina. Se originan en la cresta neural a partir de la octava semana de vida intrauterina en forma de melanoblastos, que migran a través de la dermis hasta llegar a la capa basal de la epidermis, y de los folículos pilosos. También van a las mucosas, la úvea y la capa pigmentaria de la retina, las leptomeninges y la estría vascular del oído interno. Durante su migración, los melanoblastos se transforman en melanocitos, adoptando una morfología dendrítica y haciéndose DOPA-positivos.

En la piel, los melanocitos se localizan en la capa basal de la epidermis, en una proporción de 1:4 a 1:10 en relación con los queratinocitos, según las zonas, pero para todas las razas es igual en la misma zona. La melanina se sintetiza en unas organelas citoplasmáticas, denominadas melanosomas,que, posteriormente, son transferidos a los queratinocitos para proteger su núcleo frente a radiación ultravioleta. Cada melanocitos cede sus melanosomas a una media de 37 queratinocitos, con los que forma la llamada unidad melanoepidérmica o unidad epidérmica de melanización.

El proceso de síntesis de los melanosomas, su melanización y transferencia a los queratinocitos se denomina melanogénesis. Este proceso se inicia en los ribososmas de los melanocitos que sintetizan la tirosinasa, la cual posteriormente es transferida al retículo endoplásmico rugoso y al aparato de Golgi, donde, tras acoplarse a una proteína de soporte, es incluida en una vesícula esférica rodeada de membrana denominada melanosoma. Se inicia entonces su melanización. Desde su formación hasta la completa melanización, el melanososma pasa por cuatro estadios. Durante el proceso de melanización, el melanosoma migra hasta las dendritas, desde donde es

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transferido a los queratinocitos de su unidad melanoepidérmica para cumplir con su función de dar color y de proteger la piel. En el interior de los queratinocitos los melanososmas se hallan sueltos o en agregados de 2-4 elementos en vesículas limitadas por una membrana. Una vez en el interior del queratinocito se inicia un proceso de degeneración de los melanososmas.

El número total de melanocitos por unidad de superficie es igual en las distintas razas, y la diferencia de color entre ellas está determinada por el número, el tamaño y la distribución de los melanososmas dentro de los queratinocitos. En la raza blanca, los melaonosomas son más pequeños y forman agregados de 2-4 elementos, mientras que en la raza negra los melanosomas son de mayor tamaño y permanecen aislados.

La melanina sintetizada puede ser de tres tipos: la eumelanina, que es un polímero de alto peso molecular, de color negro e insoluble en casi todos los disolventes, es la más frecuente, y se encuentra en la piel y en el pelo. La feomelanina, que es de color rojo-naranja, se encuentra en el pelo y predomina en las personas pelirrojas. La neuromelanina, que es de color marrón-negro se encuentra en distintas zonas del SNC.

DISCROMÍAS

Las enfermedades que cursan con cambios del color normal de la piel se denominan discromías. Si el cambio de color es debido a un exceso o un defecto de la melanina se denomina discromía melánica; y puede dar lugar a hiperpigmentación, hipopigmentación y acromía. Cuando el cambio de color no es debido a pigmentos de procedencia exógena o endógena distintos de la melanina se denomina discromías no melánicas. El diagnóstico de la mayoría de las discromías se efectúa basándose en la clínica, aunque, en ocasiones, pueden ser de utilidad la biopsia y el examen de la piel con luz de Wood.

Dentro de todas ellas; comentaremos aquellas lesiones que por algún motivo o característica, deban de tenerse en consideración. Hemos querido incidir en aquellas lesiones que a nuestro juicio pueden crear mayor preocupación y en consecuencia generar mayor número de consultas médicas; sin olvidar que el propósito de este capítulo es realizar una aproximación al diagnóstico del melanoma.

I. DISCROMÍAS MELÁNICAS CON ACROMÍA

Este grupo de enfermedades, en sí; no entrarían dentro del diagnóstico diferencial del melanoma, por no ser pigmentadas, pero se comentarán ya que son motivo de consulta y de preocupación frecuente.

1) Vitíligo

El vitíligo es un trastorno de la pigmentación, que afecta a aproximadamente a un 1% de la población, y que típicamente se inicia entre los 10-30 años de edad, con una cierta tendencia a la agrupación familiar (en un 20% de los casos los pacientes refieren algún familiar afecto). Pese a ser una patología frecuente, es una de esas misteriosas enfermedades cuyo origen se desconoce, existiendo diversas hipótesis que intentan explicar la causa, aunque la teoría más aceptada es la autoinmune, junto a una susceptibilidad genética. De hecho, los pacientes afectos de vitíligo tienen más probabilidades

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de padecer otras enfermedades autoinmunes.

Clínicamente no representa mayores problemas diagnósticos, y se presenta en forma de una o varias máculas amelanóticas, con unos márgenes bien delimitados, de distribución simétrica, en dorso de manos, antebrazos, cara, ingles, axilas o genitales, siendo típica la localización periorificial. En ocasiones, pueden afectarse las mucosas. Aunque el diagnóstico suele ser sencillo, en ocasiones se podrían plantear dudas con entidades como la pitiriasis alba (que es una forma leve de dermatitis atópica, muy frecuente, pero en este caso las lesiones siempre tendrán algo de pigmento y los bordes no serán tan precisos), o las lesiones hipocrómicas que puede dejar una pitiriasis versicolor, o una hipopigmentación postinflamatoria. En lesiones únicas, en niños pequeños, podemos dudar ante un nevus acrómico, en algunos casos. Sin embargo, el principal problema del vitíligo no es el diagnóstico, sino el tratamiento. Además, es una enfermedad de evolución impredecible, independientemente del tipo de afectación inicial. El vitíligo es una enfermedad sin mayores consecuencias sobre la salud del paciente, pero sí tiene repercusión sobre su imagen y, por tanto, sobre su calidad de vida. La afectación psicológica es mayor en mujeres y en pacientes con fototipo alto, y dado que la piel es nuestra “tarjeta de visita”, el vitíligo puede llegar a afectar las relaciones interpersonales.

Aunque parezca mentira, una de las primeras, e igual de válida que el resto, es la abstención terapéutica. Pero antes de hablar de tratamientos propiamente dichos, incidir en un punto que es importante: fotoprotección.

El principal objetivo terapéutico es el de detener la despigmentación y estimular los melanocitos residuales de la piel vecina o del reservorio folicular para conseguir la repigmentación. Se sabe que la cara y el cuello son las zonas que pueden beneficiarse del tratamiento, mientras que las zonas acrales no suelen responder al mismo.

Para ser una enfermedad tan prevalente, llama la atención la escasez de estudios aleatorizados controlados, debido, en parte, a la ausencia de un método universal estándar para evaluar la severidad de la enfermedad.De manera muy resumida, diremos que los corticoides tópicos pueden pautarse en lesiones localizadas (afectación de <10% de la superficie corporal), obteniendo una mejor respuesta en cara y cuello. Sin embargo, el riesgo de aparición de estrías y atrofia cutánea impiden su uso a medio-largo plazo, así que se realizan pautas cortas que se pueden repetir (en cara, de potencia media-baja). Los corticoides sistémicos únicamente estarían indicados en vitíligo generalizado rápidamente progresivo. Respecto a los inhibidores tópicos de la calcineurina, hay que tener en cuenta que se trata de una indicación no aprobada, aunque pueden tener sentido en cara y cuello, o pliegues, y permiten tratamientos más prolongados. Otros tratamientos tópicos, como la khellina, fenilalanina, o uso de extractos naturales (melón) no han demostrado su eficacia en estudios controlados, pero pueden funcionar de manera aislada. La fototerapia puede estar indicada en formas extensas y progresivas, con >65% de respuesta, aunque en niños su uso está limitado (por su posible papel carcinogenético y por la pérdida de horas escolares). En tratamientos con fototerapia puede asociarse el extracto de Polypodium leucotomos. Otros

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tratamientos en casos puntuales (y con muchas limitaciones en cuanto a aplicación, coste y estudios que los avalen) son el láser de excímeros 308 nm, autoinjertos, o incluso el trasplante de melanocitos autólogos cultivados. Por último, en algunos casos extensos hay quien opta por despigmentar la piel sana con monobenzona, aunque también tiene sus riesgos. Existen asociaciones para pacientes, como Aspavit, que funcionan en nuestro país dando apoyo a los afectados.

2) Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada

Es una enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por la aparición de uveítis, hipoacusia, alopecia, encefalitis y vitíligo. La reacción inflamatoria provocada por la alteración del sistema inmunitario afecta a diversos órganos ricos en pigmentos (úvea, retina, y algunos pares craneales, causantes de la pérdida de audición).La enfermedad suele comenzar con un episodio febril seguido de uveitis bilateral asociada a coroiditis y neuritis óptica. Puede acompañarse de hipoacusia neurosensorial y tinnitus, vitíligo, poliosis y alopecia, y en algunos casos incluso meningitis o encefalitis.

3) Piebaldismo

Es una infrecuente alteración de la pigmentación, autosómico dominante debido a una mutación del protooncogén KIT, que se caracteriza por un mechón blanco en cuero cabelludo (poliosis) y máculas acrómicas bien delimitadas. Las áreas despimentadas se localizan principalmente en frente, abdomen y región anterior de brazos y piernas.

Como que estos pacientes están, por otro lado completamente sanos, no requieren tratamiento.

4) Nevus acrómico

Es una hipomelanosis esporádica común (1:125 recién nacidos) caracterizada por aparición congénita de máculas hipopigmentadas unilaterales, de distribución segmentaria en tronco y extremidades inferiores. Suelen ser únicas, bien delimitadas, de tamaño variable - 0’5 a 10 cm -,

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contorno geográfico y estables. No se asocia a anomalías sistémicas, radicando su interés en el diagnóstico diferencial con las máculas hipopigmentadas de la Esclerosis Tuberosa.

5) Hipomelanosis guttata idiopática

Es un trastorno muy común, idiopático que aparece en la mitad de las personas mayores de 40 años. Las lesiones son máculas redondeadas de 2 a 6 mm, muy bien delimitadas, de color porcelana, que aparecen en superficie extensora de extremidades; son asintomáticas y progresan con la edad. Histológicamente hay una clara demarcación entre la piel sana y afecta que muestra: aplanamiento de la unión dermo epidérmica con atrofia epidérmica y disminución de melanocitos con melanosomas poco melanizados, la mayoría en estadios I y II. El tratamiento, por motivos cosméticos en personas muy pigmentadas, es poco útil.

6) Nevus de Sutton

La aparición de un halo acrómico (blanco) alrededor de un nevus melanocítico (lunar) es relativamente frecuente (con una prevalencia aproximada del 1%), sobre todo en niños y adultos jóvenes, en especial alrededor de los 15 años de edad, y es un motivo de consulta médica frecuente, sobre todo porque la población está muy concienciada de consultar ante cualquier cambio “sospechoso” en un lunar (y que aparezca un halo blanco llama mucho la atención). Se denomina halo nevus o nevus de Sutton. Habitualmente es un fenómeno aislado (a veces en varias lesiones), aunque su aparición se ha relacionado con el vitíligo, ya que más de un 20% de los pacientes con vitíligo desarrollan este fenómeno en uno o varios nevus. Asimismo, la presencia de un halo nevus puede preceder el inicio de lesiones de vitíligo. El halo nevus se caracteriza por un nevus melanocítico central (que puede ser palpable o no), rodeado por un halo leucodérmico de despigmentación. El nevus central puede tener un color variable, desde marrón oscuro a sonrosado pálido, y se encuentra rodeado de una mácula acrómica bien definida, simétrica y uniforme, de diámetro variable, entre pocos milímetros a varios centímetros de diámetro. En algunos casos puede observarse eritema precediendo a la despigmentación, aunque casi nunca son pruriginosos. Es más habitual en lesiones del tronco, aunque puede afectarse cualquier lunar del cuerpo. Si se afecta un nevus del cuero cabelludo, los pelos correspondientes al halo acrómico serán blancos, de manera característica, apareciendo un mechón de canas que se denomina poliosis. Un 25-50% de los pacientes presenta dos o más lesiones, aunque lesiones múltiples son poco frecuentes. De manera típica se diferencian tres estadios evolutivos.

Otras lesiones que pueden presentar una despigmentación periférica son los nevus congénitos, nevus atípicos, nevus azules, nevus de Spitz, el melanoma, los dermatofibromas, las queratosis seborreicas, las verrugas planas, los moluscos contagiosos, el carcinoma basocelular, y algunas enfermedades inflamatorias (psoriasis, liquen plano, sarcoidosis, ...).

El principal tratamiento, una vez evaluada la lesión con la ayuda del dermatoscopio, consistirá en tranquilizar al paciente y/o a sus progenitores,

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explicándoles la naturaleza benigna de estas lesiones, con repercusión únicamente estética, sobre todo en pacientes con fototipo alto o bronceados. La extirpación quirúrgica del halo nevus sólo será necesaria en aquellos casos en los que la lesión melanocítica central sea de características atípicas, para su estudio histológico. Es razonable recomendar un examen periódico de estos pacientes, así como la utilización de fotoprotectores en las zonas de piel blanca, ya que, al carecer de melanina, se quemarían con facilidad.

7) Albinismo oculocutáneo

Es un grupo de alteraciones pigmentarias hereditarias, casi todas la formas son autosómica recesivas. Es consecuencia de un defecto en el enzima tirosinasa con una alteración en la síntesis o almacenamiento de la melanina en los melanosomas; lo que permite clasificar los albinismos en cuatro tipos. Es de todos conocida la hipopigmentación cutánea y las alteraciones oftalmológicas. La falta de pigmentación produce fotoenvejecimiento y desarrollo precoz de carcinomas baso y espinocelulares, siendo ésta la causa principal de morbi-mortalidad en pacientes de zonas tropicales. El melanoma es excepcional. Aunque no hay tratamiento, a todos los pacientes debe recomendárseles el uso de fotoprotectores. El consejo genético es importante, ya que todos los hijos de una persona afectada son portadores de la enfermedad.

II. DISCROMÍAS MELÁNICAS CON HIPO/HIPERIGMENTACIÓN

1) Hipocromías postinflamatorias : eccemas, psoriasis, traumatismos, pitiriasis liquenoide, micosis fungoide, sarcoidosis y lupus eritematoso.

2) Hipercromías postinflamatorias : el liquen plano, las fitodermatitis.

III. DISCROMÍAS MELÁNICAS CON HIPERPIGMENTACIÓN

1) Melasma

También denominado cloasma o “máscara del embarazo”, es un trastorno frecuente, adquirido, que se caracteriza por la presencia de máculas hiperpigmentadas irregulares, habitualmente de localización facial. Es más prevalente en mujeres jóvenes y de mediana edad, de fototipo alto. Los factores desencadenantes incluyen el embarazo, el uso de anticonceptivos orales y, por supuesto, la exposición solar. Aunque la patogénesis exacta se desconoce, se cree que después de la exposición a radiación UV, se produce una estimulación de los melanocitos. También influyen factores genéticos / étnicos, y hormonales (estrógeno y, posiblemente, progesterona). Otros factores potencialmente agravantes incluyen otras medicaciones (fenitoína) y enfermedad tiroidea autoinmune.

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La clínica consiste, como hemos comentado, en máculas hiperpigmentadas de distribución simétrica en tres patrones característicos: centrofacial, malar y mandibular (el patrón centrofacial es el más frecuente). Menos frecuentemente se afectan las superficies extensoras de las extremidades superiores y el escote. Las lesiones típicamente se aclaran durante los meses de invierno, independientemente del tratamiento. La utilidad de la luz de Wood en el diagnóstico no se ha establecido, aunque se utiliza frecuentemente para detectar a “pacientes respondedores”, en aquellos con un patrón epidérmico.

El diagnóstico es clínico, por tanto, y no está indicado el estudio histológico (veríamos un aumento de melanina en todas las capas epidérmicas y, a veces, melanofagia). En ocasiones no es tan sencillo y tendremos que plantear el diagnóstico diferencial con otras entidades: hiperpigmentación por fármacos (doxiciclina, amiodarona), hiperpigmentación postinflamatoria, liquen plano actínico, melanosis de Riehl, nevus de Ota, poiquilodermia de Civatte, etc.

Pero lo más complicado en el melasma es el tratamiento, ya que sin una fotoprotección estricta cualquier medida terapéutica está abocada al fracaso. El tratamiento más utilizado es la hidroquinona tópica (a concentraciones del 2-4%). Su mecanismo de acción consiste en que compite con la tirosina como sustrato de la tirosinasa (enzima inicial en la biosíntesis de melanina que convierte la tirosina en dopaquinona) y además produce un daño selectivo a los melanosomas y melanocitos. Sus efectos adversos incluyen dermatitis irritativa, dermatitis alérgica de contacto, hiperpigmentación postinflamatoria y ocronosis exógena.

En ocasiones se asocia tretinoína tópica 0,05-0,1% a la hidroquinona para conseguir una mayor penetración. Otros tratamientos tópicos incluyen ácido glicólico, ácido kójico (un inhibidor de la tirosinasa) y ácido azelaico al 15-20% (también como inhibidor de la tirosinasa). Peelings de ácido salicílico y glicólico pueden utilizarse como tratamiento adyuvante. Recordar que la hidroquinona y la tretinoína no deben utilizarse durante el embarazo. Peelings químicos más profundos y tratamientos con láser son otras alternativas terapéuticas que deben ser valoradas y realizadas por personal experto (obviamente, estos tratamientos no se realizan en la sanidad pública, y no necesariamente tienen que ofrecer mejores resultados que los tratamientos tópicos).

Y recordar que no vale la pena gastarse dinero en ningún tratamiento despigmentante si no se es muy estricto en las medidas fotoprotectoras, puesto que la recidiva es la norma en estos casos. Por último, un buen maquillaje de “camuflaje” puede ayudar a disimular las manchas más resistentes.

2) Mancha mongólica/ Nevus de Ota/ Nevus de Ito

Cuando el pigmento melánico se acumula profundamente en la dermis origina clínicamente tonalidades grises-azuladas y es lo que observa en lesiones como la mancha mongólica o el nevus de Ota y nevus de Ito.

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La mancha mongólica es más frecuente en según qué razas (80-90% razas asiáticas o negroides y 1-15% en raza blanca). Son máculas gris-pizarrosas de distintos tamaños, únicas o múltiples, que generalmente se observan ya en el nacimiento y desaparecen alrededor de los 5 años de edad. La localización típica es la región lumbosacra, aunque estas máculas de aspecto contusiforme en ocasiones se localizan en partes distantes y persisten indefinidamente.

El nevus de Ota es una mácula circunscrita de bordes difusos y de color azul grisáceo en áreas de piel inervadas por la primera y/o segunda rama del trigémino. Generalmente es unilateral. Puede observarse máculas pigmentadas en mucosa oral, nasal, ocular y membrana timpánica.

El nevus de Ito, similar a la anterior, pero de localización acromiodeltoidea. Aparece a partir de la adolescencia y no desaparece. Corresponde a la localización del nervio inervado por ramas supraclavicular y lateral del nervio braquiocutáneo.

Pueden tratarse con láser.

Mancha mongólica Nevus de Ito Nevus de Ota

3) Nevo melanocítico adquirido

Se trata de lesiones benignas que aparecen de manera progresiva desde la infancia hasta la edad adulta. Posteriormente, y también de forma progresiva, tienden a su desaparición en la población anciana. El máximo número de lesiones se alcanza entre los 20 y los 29 años y es la adolescencia la época en en que aparecen más rápidamente nuevas lesiones. En su aparición participan tanto factores genéticos y familiares como factores ambientales (exposición solar).

La proliferación ordenada de los melanocitos que conforman esta lesión empieza en las capas más superficiales de la piel, en la epidermis; clínicamente la lesión tiene un aspecto muy pigmentado, homogéneo, plano, de bordes simétricos (aunque algunos pueden mostrar cierto grado de asimetría) y normalmente de menos de 6 mm de diámetro (nevo de la unión o juntural). De manera progresiva, la lesión madura y va creciendo en profundidad e histológicamente se observan nidos de melanocitos en la dermis papilar. Esto se expresa clínicamente en una lesión pigmentada más papulosa, cupuliforme, homogénea y de un color más claro que en el juntural (nevo compuesto). Finalmente la gran mayoría de melanocitos se sitúan en capas profundas de la dermis, donde presentan unas dimensiones menores que en zonas más superficiales. En ocasiones es difícil su diferenciación de los linfocitos.

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Clínicamente aparece una lesión más grande que las anteriores y de un color más claro (nevo dérmico). A pesar de esta separación en nevo juntural, compuesto y dérmico, en la práctica clínica se encuentra con frecuencia un solapamiento de todas estas lesiones y en zonas como las palmas y plantas los nevos se suelen presentar casi siempre en forma macular. Para el diagnóstico de estas lesiones benignas, además de la sintomatología y la histología, se cuenta en la actualidad con la dermatoscopia.

4) Efélides

• Peca = efélide (en inglés, freckle)• Lunar = nevus melanocítico (en inglés, mole).

Las pecas o efélides son comunes en personas de piel clara, sobre todo en pelirrojos (fototipos I y II). No se encuentran presentes en el nacimiento, pero pueden empezar a aparecer a partir de los 3 años de vida. La pigmentación que se observan en estas manchas que dan ese aspecto tan “gracioso” a los niños es el resultado de la melanogénesis inducida por la exposición solar y la transferencia de un elevado número de melanosomas desde los melanocitos a los queratinocitos. Las efélides, por tanto, se observan sólo en áreas fotoexpuestas del cuerpo, en especial la cara (mejillas y nariz), dorso de extremidades superiores y tercio superior del tronco. No aparecen en las mucosas. Se trata de máculas (nunca con relieve) bien delimitadas, de forma ovalada, a veces de bordes algo irregulares, de 1-3 mm de diámetro (en ocasiones algo mayores). El color puede variar en función de la intensidad de la exposición solar, desde marrón muy claro a más oscuro, pero nunca adoptan color negruzco (a diferencia de los léntigos simples o nevus juturales).Pueden incrementar su número y distribución con la edad, y a veces confluyen, aunque se ha observado que pueden ir desapareciendo en edades avanzadas.

Pero, ¿son peligrosas? En realidad, no. Es decir, no por sí mismas, de modo que no son un precursor de melanoma ni de cáncer cutáneo de otro tipo. Sin embargo, las efélides sí que constituyen un marcador de daño actínico y, por tanto, sí se consideran un factor de riesgo para el desarrollo de neoplasias cutáneas. En un estudio sobre 195 pacientes diagnosticados de melanoma maligno que se llevó a cabo en Reino Unido, la densidad de efélides en cara y brazos fue significativamente mayor que el número de nevus melanocíticos. En otro estudio, ajustando por otros factores (nevus, quemaduras solares previas, fototipo), aquellos pacientes con mayor densidad de efélides tuvieron un odds ratio de 6.0 para desarrollar melanoma comparados con otros con pocas efélides.

5) Léntigos

Como la mayoría de la población, muchos médicos confunden las lesiones pigmentarias y las agrupan con la denominación común de peca o lunar, el equivalente de «mole» en inglés. Léntigo es una de estas que deben de identificarse. El léntigo simple o juvenil es una mácula marrón o pardo oscura de 1-5 mm que se puede presentar en cualquier parte de la superficie cutánea

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y aparecen a partir de los 3 años remitiendo aproximadamente a los 30 años, y su número no aumenta con la exposición solar.

Histopatológicamente, a diferencia de los nevus que tienen agrupaciones de células melanocíticas, presenta sólo un incremento del número de los melanocitos con hiperplasia epidérmica. El llamado léntigo senil o actínico tiene un aspecto muy diferente, siendo una lesión de mayor diámetro, con una tonalidad marronácea y superfcie rugosa y descamativa. Sólo tiene en común con el léntigo juvenil el nombre.

6) Mancha café con leche

Estas máculas amarronadas de 0,5-20cm de diámetro, de coloración uniforme, márgenes lisos e irregulares y sin sintomatología subjetiva, se presentan en el momento de nacer o poco después, permaneciendo estables toda la vida.

Si aparecen aisladas y en número escaso carecen de importancia y su frecuencia llega al 10% de la población, cuando su número es superior a 6 y su diámetro excede los 1,5 cm es sugestivo el diagnóstico de neurofibromatosis y el síndrome de McCune-Albright.

7) Nevus de Becker

Deberíamos llamarla más bien hamartoma, pero que aunque se insinúa al final de la infancia no se evidencia hasta la segunda década de la vida. Su prevalencia, principalmente en hombres, es de alrededor de 0,50%. Más frecuentemente en el tronco aparece una mancha ligeramente pigmentada de bordes irregulares, que se va oscureciendo y poblando de pelo. Se hiperpigmenta con la luz solar y no desaparece con la edad.

8) Nevo Spilus

Se trata de una variante de nevo constituido por múltiples lesiones melánicas maculares sobre un fondo hiperpigmentado. Estas lesiones característicamente se agrupan siguiendo un patrón zosteriforme o segmentario en el tronco o en las extremidades y el conjunto puede medir de 1 a 4 cm de diámetro. En algún caso se ha descrito el desarrollo de melanoma o

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la aparición de cambios displásicos sobre un nevo Spilus previo, por lo que es conveniente su control periódico.

9) Nevo displásico

El nevo displásico, también conocido como nevo de Clark, nevo BK o nevo con atipia arquitectónica, presenta unas características clínicas e histológicas que lo hacen diferente del nevo melanocítico adquirido y que en muchas ocasiones (al igual que pasa con el nevo de Spitz) ocasionan dificultades diagnósticas. En líneas generales, los nevos displásicos se caracterizan clínicamente por presentar 2 o 3 tonalidades de color en superficie, un diámetro que oscila entre 3 y 15 mm, ser asimétricos y tener unos bordes irregulares. Pueden aparecer de forma aislada o un gran número de ellos. Desde el punto de vista histológico se han definido como criterios de atipia la presencia de hiperplasia melanocítica lentiginosa persistente, atipia nuclear, fibroplasia lamelar, fibroplasia eosinofílica concéntrica e infiltrado linfocitario escaso. Ante un paciente con un nevo displásico, la actitud más adecuada es su extirpación y estudio histológico. En el caso de que haya múltiples nevos displásicos es importante el seguimiento estrecho cada 3, 6 o 12 meses (en función del riesgo personal) por medio de un registro de imágenes y dermatoscopia digital, extirpando aquellos con mayor atipia o en los que se detecten cambios en el tiempo.

10)Nevo de Spitz y de Reed

El nevo de Spitz es una variante de nevo melanocítico adquirido de súbita aparición y crecimiento inicial rápido. Generalmente aparece en menores de 20 años, y su frecuencia aumenta con forme menor es la edad del paciente. Clínicamente se trata de una pápula bien circunscrita, de menos de 6 mm de diámetro, localizada en cara (sobre todo en mejillas), cuello y miembros inferiores. Crece muy rápida mente en los primeros 6 meses y posteriormente se estabiliza. Presenta un color rosado o rojizo que hace que el principal diagnóstico diferencial clínico se establezca con el hemangioma y el granuloma piogénico. El nevo de Reed es una variante del nevo de Spitz que se manifiesta clínicamente como una pápula también de rápido crecimiento, pero de color marrón oscuro-negro, y cuya localización característica son las extremidades inferiores. El diagnóstico se puede establecer en función de la sintomatología, la dermatoscopia y la histología. En la dermatoscopia se ha descrito como más característico el patrón en estallido de estrellas, si bien también pueden encontrarse otros patrones como el globular, reticulado, homogéneo, atípico o un retículo negativo. La histología del nevo de Spitz es bastante peculiar y en ocasiones plantea problemas en su distinción del melanoma. El nevo de Spitz se caracteriza por células epiteloides de gran tamaño (fig. 3b) o células fusiformes, o incluso ambos tipos en la misma lesión, bajo una epidermis normalmente hiperplásica. Las células se pueden disponer a lo largo de dicha epidermis (nevo de Spitz lentiginoso o pagetoide) en la unión dermoepidérmica (nevo de Spitz de la unión), en la epidermis y la dermis (nevo de Spitz compuesto) o en la dermis (nevo de Spitz dérmico).

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11)Nevo melanocítico congénito

El nevo melanocítico congénito es aquel que aparece al nacimiento o en los primeros 2 años de vida. Tiene mayores dimensiones que el adquirido, hecho que junto con la facilidad o dificultad de extirpación se utiliza para su clasificación. Estos nevos afectan a un 0,5-3% de la población y los más frecuentemente encontrados son los pequeños, seguidos por los medianos y finalmente los grandes. Se considera que son pequeños aquellos que miden menos de 1,5 cm de diámetro o que tras la extirpación quirúrgica dejan un defecto fácil de cerrar. Los medianos (fig. 1) son los que miden entre 1,5 y 19,9 cm y el defecto generado tras su extirpación requiere colgajos y expansores entre otras técnicas para su cierre. La definición de nevo melanocítico congénito gigante ha recibido múltiples acepciones; algunos autores, siguiendo la clasificación en centímetros o la problemática quirúrgica, lo definen como aquel que mide más de 20 cm o que requiere de extirpaciones seriadas. Otros, basándose en proporciones corporales, lo consideran como aquel que ocupa la mayor parte de una zona anatómica, o una superficie correspondiente a 2 palmas de mano, o que cubre al menos el 5% de la superficie corporal.

IV. DISCROMÍAS NO MELÁNICAS POR PIGMENTOS EXÓGENOS Y/O ENDÓGENOS

Tatuajes accidentales y decorativos (2).Fármacos: Amiodarona, clofacimina, zidovudina, algunos citostáticos..Metales: plata, oro, mercurio, bismuto..Carotenodermia (1)Hemosiderosis

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NEVUS DE SPITZ

NEVUS DE REED

NEVUS DISPLASICO

NEVUS SPILUS

NEVUS DE SUTTON O HALONEVUS

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MELANOMA

INTRODUCCIÓN

El melanoma se puede definir como un tumor maligno derivado de los melanocitos, células dendríticas originadas en la cresta neural, y causales de la síntesis de melanina. Puede diseminarse tanto por vía linfática como por vía sanguínea. Suele asentar sobre piel normal o sobre una lesión previa. Cuando aparece sobre un nevo, los criterios mayores que nos deben hacer sospechar el diagnóstico de melanoma son:

1. el cambio de tamaño2. la forma irregular de la lesión3. la pigmentación desigual

Hoy en día, la mayoría de la población conoce que cuando un “lunar” sufre algún cambio importante, debe acudir al médico y consultarlo. Gracias a esta gran concienciación mundial, debido en gran parte a campañas informativas, ha hecho que las consultas por nevos signifiquen una importante carga asistencial en la Atención Primaria, y que suponga un 10% de las consultas que un Dermatólogo realiza en su consulta diaria.

INCIDENCIA

El melanoma es la primera causa de muerte por cáncer de piel. Su frecuencia e incidencia ha aumentado en los últimos años, pero no así su mortalidad. Esto es debido, en gran parte, a las campañas de información, a la mayor formación por los Médicos generales y al mayor conocimiento de la enfermedad, por lo que se ha conseguido que los melanomas que llegan a la consulta, son más superficiales y en estadios más precoces, y por lo tanto con mejor pronóstico.

Desde principios de los años sesenta se ha detectado un incremento de la incidencia del melanoma, entre un 3 y un 7% anual en muchos países occidentales, y es el tumor que ha sufrido un mayor incremento en el pasado decenio, junto con el cáncer de mama y el de pulmón en la mujer. Se calcula que durante el año 2000 se produjeron en el mundo desarrollado unos 100.000 casos nuevos, un 7-8% de todos los cánceres, aunque la cifra varía de un país a otro.

Las mayores tasas se encuentran entre los pacientes de raza blanca de Australia y Nueva Zelanda, donde ha alcanzado proporciones epidémicas, ya que es el cuarto tumor en frecuencia en el varón (50 casos por 100.000 habitantes/año) y el tercero en la mujer (37/100.000 habitantes/año). Se calcula que la incidencia en Estados Unidos oscila entre 7 y 22/100.000 al año según los estados. En algunos países, la incidencia y la tasa de mortalidad empiezan a disminuir o se han estabilizado, probablemente gracias a las campañas sanitarias de prevención del cáncer cutáneo, como la de Australia, que ha conseguido concienciar a la población para que reduzca la exposición solar,

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use ropas menos escotadas y se aplique fotoprotector. En Nueva Zelanda se ha reducido la tasa de melanomas en un 20%, mientras que en Canadá y en Escocia se ha alcanzado una meseta. En Estados Unidos sigue aumentando, aunque a un ritmo más lento, ya que en los años setenta crecía un 6,1% anual y actualmente lo hace un 2,5%; asimismo, ha mejorado la supervivencia a los 5 años, desde el 80% durante el período 1974-1976 al 89% en 1992-1997.Esto probablemente refleje un aumento del diagnóstico precoz.

En Europa, el hecho de que los habitantes del norte tengan una mayor tasa de melanomas que los que viven en el sur puede explicarse por el papel fotoprotector de la melanina. En nuestro país, algunos cálculos teóricos sitúan la tasa entre 7 y 8 casos por 100.000 habitantes, según las áreas geográficas, lo que coloca al melanoma en el octavo lugar entre los cánceres más frecuentes. En el Registro Nacional del Melanoma, que se actualiza periódicamente, el número de casos incluidos es de 16.194, y un total de 1.739 actualizaciones del estado del paciente en su seguimiento, cuyo último cierre se ha realizado el 15 de abril de 2013.

Por otro lado, aunque la frecuencia del melanoma no es tan alta como la del cáncer de pulmón, de mama y de colon, una ventaja fundamental es que una simple inspección visual, barata, sencilla e indolora, realizada por una persona experimentada, es capaz de facilitar un diagnóstico precoz y mejorar el pronóstico. Los equipos de Atención Primaria, tanto Médicos de Familia como Enfermeras, tienen la responsabilidad de aumentar el conocimiento público del melanoma, de informar al paciente así como de revisar la piel de sus pacientes.

TIPOS DE MELANOMA

Existen 6 tipos de melanoma: lentigo maligno melanoma, de extensión superficial, nodular, lentiginoso acral, desmoplásico y de mucosas.

A). Lentigo maligno y lentigo maligno melanoma

El lentigo maligno es un melanoma in situ localizado en zonas de daño solar crónico. Presenta un lento crecimiento (a veces de hasta 10 años), motivo por el cual, el tratamiento suele ser poco agresivo y la consecuente recidiva (hasta en el 20%).

Macroscopía de la lesión típica

Clínicamente se manifiesta en forma de una mancha irregular de diferentes tonalidades de color localizada típicamente en la cara (sobre todo en

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mejillas, nariz y región temporal). Cuando la lesión comienza a tener mayor espesor y aparece algún nódulo en superficie implica que se está produciendo invasión dérmica y se trata por tanto de un lentigo maligno melanoma. En la histología el lentigo maligno presenta melanocitos atípicos en la membrana basal sobre una dermis con intensa elastosis solar. Cuando estos melanocitos invaden la dermis ya se considera lentigo maligno melanoma. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Cuando la cirugía no se puede realizar, por las condiciones del paciente o porque la lesión es muy extensa, se pueden aplicar otras modalidades terapéuticas, como la crioterapia, radioterapia o la aplicación de crema de imiquimod tópico al 5%.

B.) Melanoma de extensión superficial

Es la forma de melanoma más frecuente en la raza blanca. Se manifiesta clínicamente como una mácula de bordes irregulares y de diferentes colores. Se localiza en zonas con exposición solar intermitente como son las piernas en el caso de las mujeres y la espalda en el caso de los hombres. Al principio es una lesión plana, de pequeño tamaño, que histológicamente se encuentra localizada en la epidermis (melanoma in situ). Esta es la fase denominada de “crecimiento horizontal”, que comparten en su inicio el melanoma de extensión superficial, el lentigo maligno y el melanoma lentiginoso acral, y en la que la extirpación del melanoma consigue su curación. Más tarde, el tumor invade la dermis, lo que se refleja clínicamente en la adquisición de relieve e incluso de una masa tumoral. Ésta es la fase de “crecimiento vertical”, y en ella el melanoma adquiere la capacidad de infiltrar los vasos sanguíneos y linfáticos, y con ello producir metástasis.

1. Macroscopía de la lesión2. Dermatoscopia de la lesión: Puntos y glóbulos de distribución irregular

(flechas) y retículo pigmentado atípico (puntas de flecha)

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C.) Melanoma nodular

Es la segunda forma más frecuente de melanoma en la raza blanca. Se suele localizar en la espalda de los hombres. Se caracteriza por la ausencia de fase de crecimiento horizontal, de forma que clínicamente se manifiesta como un nódulo de rápido crecimiento que tiende a ulcerarse y sangrar. Puede ser muy pigmentado, escasamente pigmentado o amelanótico.

Macroscopía de la lesión típica

D.) Melanoma lentiginoso acral

Es el más frecuente en la raza negra, asiática e hispana. Se trata de una mancha plantar o palmar irregular y durante mucho tiempo asintomática hasta que inicia la fase de crecimiento vertical. Un subtipo de esta variante es el melanoma del lecho y de la matriz ungueal que muchas veces se confunde con un hematoma subungueal y retrasa el diagnóstico. A diferencia de éste, el melanoma de la matriz ungueal presenta un borde irregular con una pigmentación no uniforme y afectación del pliegue ungueal proximal.

Macroscopía de la lesión típica

E.) Melanoma desmoplásico

Su frecuencia es menor del 1%. Se suele localizar en cara y cuello de pacientes ancianos de sexo masculino y con importante daño solar. A diferencia del melanoma clásico esta variante suele ser amelanótica, presenta un marcado neurotropismo y una mayor tendencia a la recidiva local, aunque el diagnóstico se haya realizado en estadios tempranos y se haya practicado una cirugía con márgenes libres de enfermedad. Histológicamente esta variante de melanoma está constituida por células fusiformes embebidas en un estroma de colágeno denso, al cual se denomina “desmoplásico”. En función del porcentaje de la desmoplasia encontrada, el melanoma desmoplásico se subdivide en

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puro o mixto; el puro presenta menor tendencia a la afectación ganglionar y mejor pronóstico que el mixto y que el melanoma común

F.) Melanoma de mucosas

Es poco frecuente. Clínicamente se trata de una hiperpigmentación irregular que puede tener un falso aspecto de benignidad.

Puede afectar a:- la mucosa nasal y producir

una sintomatología de epistaxis u obstrucción nasal

- al tracto genital femenino (sobre todo en los labios menores) con sangrado y prurito

- a la zona anorrectal produciendo sangrado rectal o sensación de masa dolorosa.

- el paladar y la encía maxilar

- la conjuntiva ocular.MMacroscopía de la lesión típica

DIAGNÓSTICO

Se puede realizar en función de la sintomatología, la dermatoscopia y los hallazgos histológicos.

Respecto a la sintomatología, la regla más conocida para identificar las características clínicas de una lesión melanocítica que deben hacer considerar un diagnóstico de melanoma es la del ABCDE, donde A se refiere a asimetría; B, a bordes irregulares; C, a varios colores en la misma lesión; D, a un diámetro mayor de 6 mm, y E, a evolución en el sentido de cambios que haya sufrido la lesión.

Regla ABCDE

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En este aspecto, se ha demostrado que los cambios en el tamaño o en el color de una lesión o la aparición de una nueva lesión son los rasgos más útiles para los pacientes para distinguir entre un nevo y un melanoma.

No obstante, aunque no estén reflejados en los libros o se encuentren valorados en estudios adecuados, existen otras reglas que pueden resultar muy útiles para el diagnóstico precoz del melanoma. La más conocida y útil de ellas es el signo del “patito feo”. En general, las personas tienen uno o 2 tipos de nevos que tienen una morfología similar, aunque puedan tener unas ciertas diferencias de tamaño. Con este signo se hace referencia a la aparición de una lesión que es diferente a las que ya se tienen. Esta lesión puede ser una lesión más negra, o una lesión más roja, o cualquier aspecto que simplemente la haga diferente a las demás.

En relación con la dermatoscopia, se han descrito diferentes patrones y criterios que ayudan al diagnóstico del melanoma. El patrón clásicamente descrito es el muticomponente que es aquel que mezcla diferentes patrones y tonalidades distribuidos de manera irregular dentro de la lesión. Entre los criterios descritos para la sospecha de malignidad, se encuentra:

- la presencia de un retículo pigmentado que termina de forma irregular,- áreas blanco-azuladas que suelen corresponderse con zonas de

regresión tumoral,- zonas de diferentes tonalidades de color,- presencia de un velo rojo lechoso en el fondo de la lesión- glóbulos marrones, negros y/o grises distribuidos de forma irregular y

asimétrica. - en la zona acral, la presencia de la invasión de los orificios glandulares

(patrón de cresta).

1. Melanoma de extensión superficial. Dermatoscopia: retículo pigmentado atípico (puntas de flecha), velo azul-blanquecino (flechas)

2. Melanoma lentiginoso acral. Dermatoscopia: patrón paralelo de la cresta, en el centro de la cual se observan muy claramente las salidas de los ductos ecrinos (flechas)

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Para finalizar el diagnóstico, histológicamente el melanoma clásico (no el desmoplásico) se caracteriza por ser una lesión asimétrica, constituida por melanocitos de tamaños irregulares, con abundantes figuras mitósicas y núcleos hipercromáticos. Los melanocitos pueden disponerse en nidos de diferente tamaño y forma o de forma difusa, en sábanas. La epidermis suprayacente suele estar adelgazada e incluso ulcerada y la dermis puede mostrar elastosis y melanina dispuesta de manera irregular.

ESTADIFICACIÓN Y PRONÓSTICO

Una vez diagnosticado el melanoma se debe proceder a su estadiaje con fines pronósticos y terapéuticos. En el estadiaje microscópico del tumor existen dos hallazgos que tienen una gran importancia pronóstica y que son el grosor tumoral y la presencia de ulceración. La ulceración es la ausencia histológica de epidermis por encima del tumor.

El grosor del tumor se establece utilizando dos sistemas, uno basado en la medición milimétrica del grosor (índice de Breslow) y un sistema basado en el nivel cutáneo de invasión (niveles de Clark).

- Breslow: se mide en milímetros desde la capa granulosa en profundidad.

- Clark: según afectación de capas de piel, se suele correlacionar con Breslow.

 

I Lesiones que solo implican a la epidermis (melanoma in situ); no es una lesión invasora.

II Infiltración de la dermis papilar, pero no alcanza la interfase papilar reticular de la dermis

Breslow <0,75

III Infiltración que ocupa y se expande a la dermis papilar, pero no penetra la dermis reticular.

Breslow 0,75-1,5

IV Infiltración en la dermis reticular pero no en el tejido subcutáneo

Breslow >1.5

V Infiltración a través de la dermis reticular en el tejido subcutáneo.

Breslow >3

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El pronóstico del melanoma se basa sobre todo en el espesor tumoral medido por el índice de Breslow (desde la capa granulosa hasta la zona de infiltración más profunda) y la presencia de ulceración. El pronóstico empeora cuanto mayor es el espesor tumoral y en los casos en los que hay ulceración. Otros factores que también influyen son la edad del paciente, la localización del tumor (en tronco, cabeza y cuello tienen peor pronóstico) y la afectación ganglionar. La estadificación inicial debe realizarse mediante una cuidadosa exploración física, analítica sanguínea (hemograma y química con función hepática y renal, láctico deshidrogenasa [LDH] y proteína S100) y radiografía de tórax. Dependiendo del pronóstico del melanoma ante el que nos encontremos, se añaden otras exploraciones como la ecografía del área de drenaje ganglionar, ecografía abdominal, tomografía computarizada toracoabdominopélvica, RM cerebral y tomografía por emisión de positrones. El análisis del primer ganglio de drenaje de la zona tumoral (ganglio centinela) tiene utilidad diagnóstica y en la estadificación del paciente pero no se ha visto que tenga influencia en la supervivencia. En la mayoría de centros se realiza en melanomas con un índice de Breslow entre 1 y 4 mm, aunque existe la tendencia a realizarlo también a pacientes con buen estado general con un Breslow > 4 mm.

El 20% de los pacientes con melanoma I y II y el 60% de los pacientes con melanoma grupo III de la AJCC desarrollan metástasis a distancia. Éstas se producen en más del 80% de los casos durante los primeros 3 años de seguimiento. Los órganos más afectados son la piel, el tejido subcutáneo y los ganglios linfáticos regionales, con el 60%; le siguen en frecuencia el pulmón, que alberga el 20-40%; el hígado, entre un 15 y un 20%; el sistema nervioso central y los huesos, que se reparten un 12-20%, y el aparato gastrointestinal, que llega a un 5%.

La supervivencia a los 5 años en melanomas en estadio I es superior al 90% (mayor del 95% en estadio IA y alrededor del 90% en estadio IB); en estadio II, entre el 45 y el 80% (80% en estadio IIA, 65% en estadio IIB y 45% en estadio IIC), en el estadio III entre el 25 y el 70% (65-70% para el estadio IIIA, 45-53% para el estadio IIIB y 25-30% para el estadio IIIC) y del 6,7 al 18,8% en el estadio IV.

TRATAMIENTO

Actualmente la base del tratamiento es la cirugía, con diferentes márgenes laterales y profundos en función del estadio tumoral, por parte de Cirugía Plástica o Cirugía general, en dependencia de la zona afectada. Otros tratamientos comprenden la radioterapia paliativa en lesiones metastásicas, la quimioterapia con dacarbacina (DTIC) en los casos con metástasis a distancia, el interferón e incluso la crema de imiquimod tópica para las lesiones cutáneas superficilales.

MANEJO/DUDAS FRECUENTES

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¿La radiación solar es la causa del melanoma?

A pesar de que no está completamente demostrado, existen múltiples evidencias sobre el papel fundamental de la radiación ultravioleta (UV) en el desarrollo de al menos dos tercios del total de melanomas. Se ha comprobado que existe una relación estadísticamente significativa entre melanoma y exposición solar intermitente ([OR] = 1,71), sobre todo si se acompaña de quemadura solar (OR = 1,91), y que la incidencia y la mortalidad por melanoma son mayores en áreas cercanas al ecuador, donde la intensidad de la radiación UV es mayor.

El riesgo de desarrollar melanoma es superior en pacientes de piel blanca, de origen nórdico o celta, y es menor entre los indígenas de Asia, África y Sudamérica y en los pacientes morenos de la región mediterránea. El peligro es mayor cuando la radiación UV interacciona con un fenotipo determinado genéticamente, que se caracteriza por tener la piel clara, quemarse fácilmente (fototipos I y II) y ser portador de múltiples nevos, en especial si son atípicos.

¿Son útiles los fotoprotectores en la prevención del melanoma?

La principal función de los fotoprotectores debería ser evitar el paso de la radiación UV nociva, aunque hoy día se emplean mayoritariamente para facilitar los baños de sol, el famoso “ponerse moreno sin quemars” y para alargar las horas al aire libre.

Su empleo ha crecido de forma exponencial en los últimos 10 años en todo el mundo. Los más efectivos son los físicos, a base de óxido de cinc, talco y/o dióxido de titanio, que bloquean y reflejan dicha radiación. Recientemente se ha demostrado su efectividad en la prevención de los carcinomas cutáneos y las lesiones pre-cancerosas, pero todavía no existe suficiente evidencia sobre su papel protector en la prevención del melanoma. Incluso han sido cuestionados por los resultados obtenidos en diversos estudios de casos y controles, en los que se había comprobado que los pacientes afectados de melanoma eran los que habían utilizado más los fotoprotectores. Ahora bien, la mayoría se basa en encuestas en las que es difícil precisar la frecuencia de su uso. Además, como se acepta que el empleo de filtros solares es una conducta saludable, la mayoría dice que los usa más regularmente de lo que en realidad lo hace. Un análisis de multivarianza probablemente demostraría que los pacientes de piel clara con múltiples factores constitucionales de riesgo para el desarrollo de melanoma utilizan con mayor frecuencia los fotoprotectores, lo que no significa que el fotoprotector sea la causa del melanoma.

Un hecho que parece incuestionable es que en países donde se han realizado campañas públicas de salud que recomiendan evitar el sol y usar regularmente fotoprotectores, como en Australia, la incidencia de melanoma y la mortalidad derivada están empezando a descender. Con los datos de que disponemos podemos afirmar que con las conductas de fotoprotección

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recomendadas por la Academia Española de Dermatología, probablemente se consiga reducir la tasa de melanomas. Gallagher et al, han demostrado que el uso regular de fotoprotectores en niños puede actuar como agente quimiopreventivo, ya que desarrollan un menor número de nevos.

Ahora bien, las campañas deberían incidir mucho más en la necesidad de reducir la exposición a la radiación ultravioleta más que al uso de fotoprotectores, ya que éstos proporcionan una falsa sensación de seguridad y permiten que nos expongamos durante más horas a la radiación UV al evitar la quemadura solar.

¿Qué se debe hacer con un paciente con nevos displásicos?

Un nevo se define como displásico o átípico cuando cumple una o más de las siguientes características:

1. el borde irregular o mal definido, 2. una pigmentación desigual con varios tonos de marrón y con zonas

eritematosas, 3. una cierta asimetría 4. un tamaño mayor de 5 mm

Las diferencias con el melanoma son sutiles, pero en éste, estas características son más acentuadas y, además, es una lesión cambiante en pocos meses. Al inicio se dijo que los nevos atípicos eran lesiones precursoras de melanoma y se llegó a recomendar su extirpación profiláctica. Dado que su grado de malignización es bajo, hoy día son consideradas marcadores de alto riesgo de melanoma. Cohen et al extirparon profilácticamente 1.630 nevos en 78 pacientes con melanoma en estadio I o II y descubrieron 12 melanomas no sospechados. Por tanto, se extirparon innecesariamente 136 nevos por melanoma. Kelly et al, en un estudio prospectivo sobre 278 adultos con cinco o más nevos atípicos, detectaron un total de 20 melanomas en 16 de ellos. Si hubiesen realizado extirpación profiláctica de todos los nevos atípicos de sus pacientes (cerca de 6.000) se hubiesen evitado sólo 3 melanomas. Se dedujo que es preferible el seguimiento, ya que la extirpación profiláctica no reduce el riesgo lo suficiente para justificar el coste y la morbilidad del procedimiento.

Hablamos de ”Síndrome del nevo displásico con melanoma familiar” en las familias en las que se ha presentado un melanoma en uno o más familiares de primer o segundo grado y en las que varios de sus miembros son portadores de más de 50 nevos, algunos con características atípicas desde el punto de vista clínico e histopatológico.

El manejo de los pacientes con nevos displásicos requiere un seguimiento regular. Se debe fotografiar toda la superficie corporal por sectores y biopsiar las lesiones sospechosas, con el fin de detectar melanoma precozmente. Además, se les debe enseñar los signos de alarma de una lesión pigmentada y recomendar de manera especial las medidas de fotoprotección. Los casos esporádicos se revisan una vez al año, pero en los pacientes con síndrome del

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nevo displásico con melanoma familiar, que desarrollarán melanoma con mucha probabilidad, el seguimiento debe realizarse de por vida. En algunas circunstancias es preferible extirpar los nevos atípicos, como en el caso de que el paciente no acuda a los controles ni se haga los autoexámenes, o si el número de nevos displásicos es escaso o se localiza en áreas de difícil control (periné, cuero cabelludo, planta de los pies). En lo que sí coincide la mayoría de los expertos es en que estos nevos no deben electrocoagularse ni ser tratados mediante láser, ya que en este caso no se podría realizar estudio anatomopatológico, ni debe realizarse su extirpación por afeitado porque quedan melanocitos en la dermis inferior que podrían malignizar.

¿Cuándo se debe derivar el paciente al dermatólogo?

Debemos remitir al dermatólogo a:

1. Los pacientes que presenten lesiones pigmentadas con las dos características siguientes (nevos atípicos)

- Bordes irregulares y/o mal definidos- Policromía, con zonas marrón claro junto a otras de color marrón oscuro y eritematosas

2. Los pacientes con nevos melanocíticos congénitos gigantes (actualmente no se recomienda extirpar los nevos melanocíticos congénitos pequeños ni medianos)

3. Los nevos mayores de 1 cm, de superficie lisa, y los pacientes con nevos en zonas “ocultas” (región anogenital, cuero cabelludo y mucosas), para valorar su extirpación

4. Todos los familiares de pacientes con melanoma, para descartar la presencia de nevos atípicos (borde irregular y policromía). Los pacientes con síndrome del nevo displásico deben ser controlados cada 3-12 meses con fotografía cada visita y se deben realizar una autoobservación cada 2-4 meses

5. Los pacientes con una lesión pigmentada que aparece después de los 30 años

6. Los pacientes con cualquier lesión que sufra cambios en el tamaño, color o borde

7. Los pacientes con lesiones sospechosas de tener un melanoma deben ser derivados urgentemente al dermatólogo, y deben ser vistos en máximo 2 semanas.

¿Qué papel debe desempeñar el médico de atención primaria en el diagnóstico, manejo y seguimiento del melanoma?

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Nuestro papel es fundamental en la prevención, el diagnóstico precoz y el seguimiento de estos pacientes. Es importante la colaboración entre el médico de familia, epidemiólogos y dermatólogos, en las campañas sanitarias que informan sobre los riesgos de la exposición solar y promueven cambios de conducta hacia una fotoprotección eficaz, con el fin de reducir la incidencia del melanoma. Es fundamental que la prevención se inicie ya durante la infancia, porque hoy día es la época de mayor exposición solar en períodos de ocio. Los mensajes de las campañas deben reforzarse durante la entrevista clínica. Para la detección precoz del melanoma cutáneo, con el fin de reducir su morbimortalidad, se debería incluir la exploración cutánea sistemática en la primera visita, tanto en niños como en adultos.

Se debe insistir en que el diagnóstico precoz de melanoma puede salvar la vida del paciente y, por ello, es imprescindible recordar la regla nemotécnica del “ABCDE” de las lesiones pigmentadas, que debe ser comentada a los pacientes con múltiples nevos para su autoevaluación. Las poblaciones de mayor riesgo son los mayores de 50 años, en los que el examen cutáneo puede hacerse durante una visita sistemática, las personas de piel clara (fototipos I y II), los familiares de un paciente con melanoma, los pacientes con múltiples nevos, los pacientes con nevos displásicos y los que han estado expuestos al sol de forma excesiva.

Si un Médico de Familia sospecha un melanoma, debe derivar al paciente de forma urgente al dermatólogo y éste, a su vez, debe crear un circuito de atención rápida para estos pacientes con el fin de que la lesión sea extirpada lo antes posible, con una demora no superior a las 2 semanas. Si el diagnóstico se confirma y el paciente es portador de un melanoma de riesgo intermedio o alto, debe ser evaluado nuevamente por un comité de tumores cutáneos con el fin de realizar su estadificación y proponer el mejor tratamiento.

Durante el seguimiento, el Médico de Familia puede aportar apoyo psicológico, tanto al paciente como a sus familiares, y comentarles la información de forma cuidadosa, contrastando las opiniones y reforzando las acciones necesarias para su estadificación y seguimiento apropiados. También es importante la detección de la sintomatología sugestiva de metástasis, ya que, tratada precozmente, puede alargar la supervivencia de algunos enfermos.

ALGO SOBRE DERMATOSCOPIA….

La dermatoscopia aúna un método que convierte en translúcida la piel con un sistema de lentes que magnifica la imagen de la lesión. En un metaanálisis en el que incluyeron 27 artículos previamente publica dos se encontró que la dermatoscopia aumentaba la precisión diagnóstica en el 49%, pero este aumento era dependiente del entrenamiento del examinador de manera que en manos no experimentadas no existían ventajas sobre el diagnóstico clínico. El método que sigue la dermatoscopia para llegar al diagnóstico de una lesión pigmentada es un algoritmo en 2 etapas. En la primera etapa se buscan una serie de criterios que, cuando están presentes, permiten clasificar una lesión

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como melanocítica, y en el caso de que no encontremos ninguna de estas estructuras buscaremos aquellas que caracte rizan al resto de lesiones pigmentadas no melanocíticas. Si se trata de una lesión melanocítica entramos en la segunda etapa del método diagnóstico en la que hay que diferenciar entre lesión benigna (nevo melanocítico) o maligna (melanoma). Para este propósito se han desarrollado varios métodos diagnósticos, el más utilizado de los cuales es el análisis de patrones. Los patrones dermatoscópicos más característicos de los nevos melanocíticos son el reticular, el globular, el reticuloglobular y el homogéneo

Con el fin de diferenciar melanoma, nevos comunes y atípicos, existen en la red diversos atlas de imágenes. Los más consultados son:

- www.dermatoweb.net- www.atlasdermatologico.com.br- www.dermatologiapediatrica.net/atlas-dermatologia-pediatrica- www.dermapixel.com- www.dermnet.com/menuCasePhotos.php- www.dermquest.com/image-library- dermnetnz.org/sitemap.html- www.dermis.net/dermisroot/es/home/index.htm- www.globalskinatlas.com/index.cfm

Bibliografía:

- J.M. Casanova Seuma. M. Ribera Pibernat. Melanoma. Formación continuada. Revista Atención Primaria 2004.

- B. Echevarría García, R. Botella-Estrada. Lesiones melanocíticas (nevos y melanomas) en atención primaria. Jano 5 de junio de 2009. N.º 1.740

- P.A. Alcántara Muñoz, J.F. Menárguez Puche. Dermatoscopia en Atención Primaria. Revista AMF 2013

- www.dermatoweb.com- www.dermatologologroño.es- www.aecc.com- Guía de Prevención y Tratamiento del melanoma. Plan oncológico de la

Comunidad Valenciana.- Arenas R. Dermatología. Atlas , diagnóstico y tratamiento. Mc Graw Hill

Interamericana. México, 1996. - Barone EJ, Jones JC, Schefer JE. Skin Disorders. Lippincot Williams &

Wilkins. Filadelfia, 2000. - Fitzpatrick JE, Aeling JL. Dermatology secrets in color. 2 Edicion. Hanley

& Belfus, INC. Filadelfia, 2001. - Mosher DB, Fitzpatrick TB, Ortonne JP, Hori Y. Disorders of

pigmentation. En Fitzpatrick TB, Eisen AZ , Wolff K , Freedberg MI, Austen K Dermatology in General Medicine. 3ª Edicion McGraw Hill. Nueva York,1993.

- Rycroft RJG, Robertson SJ. Manual en color Dermatología. Masson. Barcelona 2001.

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