12-1-demencias
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8/6/2019 12-1-Demencias
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DEMENCIA
Dr. Juan C. Salazar PajaresHOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA
UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAJAMARCA
Facultad de Medicina
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DEMENCIA- causas
Enfermedad de Alzheimer
Demencia vascular
Demencia asociada a Enf. de Parkinson
Demencia con cuerpos de Levy
Demencias frontotemporales
Tauopatas: degeneracin corticobasal y
parlisis supranuclear progresiva Demencia y Enf. de Huntington
Hidrocefalia normotensiva
Dr. Juan C.Salazar Pajares
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DEMENCIA- causas1.- Enf. Alzheimer y otras demencias primarias: 50-80%2.- Demencia vascular y mixta: 5-15%3.- Alcoholismo y enf. carenciales: 1-10%
4.- Procesos expansivos e hidrocefalia: 1-2%5.- Encefalopata metablica: 1-5%6.- Uso crnico de frmacos: 1-2%7.- Miscelnea (post traumtica, infecciosa, etc.: 1-5%
Dr. Juan C.Salazar Pajares
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DEMENCIA- clasificacin
CLASIFICACIN1. Demencias corticales : EA
2. Demencias subcorticales : PSNP
CONSIDERACIONES
Amnesia
Deterioro cognitivo leve
Amnesia global transitoria
Dr. Juan C.Salazar Pajares
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DEMENCIA- clasificacin topogrfica
Corticales:Enfermedad de AlzheimerAlteracin de la memoria, lenguaje, praxias
Subcorticales: Corea de HuntingtonEnf. de Parkinson
Cortico- Subcorticales:Demencia vascularDemencia por Cuerpos de Lewy
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DEMENCIA- clasificacin
FUNCION ALTERADA DEMENCIA SUBCORTICAL DEMENCIA CORTICAL
FUNCION COGNITIVA
Atencin y concentracin Alterada Normal
Velocidad de procesamientomental
Lenta Normal
Habilidades del lenguaje Normales, nominacin normal Alterada
Orientacin en TE Normal , generalmente Alterada
Memoria a corto plazo Alteracin en recuperacin derecuerdos
Alteracin de almacenamiento
FUNCION MOTORA
Rapidez del movimiento Lento Normal
Marcha Lenta Normal
Equilibrio Desequilibrio Normal
Marcha Encorvada Normal
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DEMENCIA- clasificacin etiolgica
DEMENCIASDEGENERATIVAS
DEMENCIASVASCULARES
DEMENCIASSINTOMTICAS
Enfermedad deAlzheimer
Infartos mltiples o nico Infecciosas
Demencia por cuerposde Lewy
Enfermedad de pequeovaso
Txicas
Enfermedad de Wilson Hemorragias Metablicas
Corea de Huntington Hipoperfusin Patologa neurolgica
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DEMENCIA- clasificacin evolutiva
Reversibles Hidrocefalia normotensiva
Hipotiroidismo Dficit de Vitamina B12
Encefalopata infecciosa
Hematoma subdural crnico
Irreversibles Demencia tipo Alzheimer
Demencia Vascular
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El primer sntoma que se nota en la
enfermedad, mostrado por esta mujer de51 aos de edad, fue una sospecha de su
marido. [A veces] creyendo que afuera
haba personas que queran asesinarla,
[ella] empezaba a chillar. A veces ella. .
.parece tener alucinaciones auditivas.A. Alzheimer (1907)
Jarvik LF.A., Alzheimer 1907., Alz Dis Assoc Disord, 1987, 1: 7
8., Unknown
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Alois Alzheimer- cientfico, neuropatlogo, neurlogo
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ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
DEFINICIN:-Enfermedad degenerativa de inicio insidioso, curso progresivo ,caracterizadas por prdida de memoria y alteracin de una o masreas cognitivas : afasia, apraxia, agnosia o de la funcin ejecutiva.
-Criterios :1.- Presencia de:a.- Deterioro de la memoriab.- Deterioro de eficiencia cognitiva global
2.- No hay alteracin del nivel de vigilia (alerta)3.- Deterioro de la conducta social, control emocional y lamotivacin
4.- Evolucin no menor de 6 meses
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ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Epidemiologia-Demencia mas frecuente ,la prevalencia es 5% enmayores de 60 aos y en el 50% en mayores de 85aos.
Etiologa: desconocida, pero se ha encontrado unaescisin anormal de la protena precursora deamiloide(PPA) de la membrana celular y un acmuloanormal deplacas de amiloide .Anatomopatologa-Presencia de ovillos neurofibrilares y placasneurticas de amiloide.
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ENF. DE ALZHEIMER- Epidemiologa
DCL conEA 12%
Demencia vascularpura 5%
Enfermedad de Alzheimer
Demencia vascular
Demencia con cuerpos de Lewy
Demencia frontotemporal
Otras demenciasdemencias por lesiones que afectan lasustancia blanca demencias subcorticalessecundariasencefalopatas transmisibles
Gearing y col. (1995); Kosunen y col. (1996); Nagy y col. (1998)
Demenciavascular
combinada y EA10%
DCL pura 3%
60%
5%5%
EA
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ENF. DE ALZHEIMER- Epidemiologa
Dr. Juan C.Salazar Pajares
Prevalencia (%)
0
5
10
15
20
25
30
35
40
30-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99
Grupo de edad (aos)
Hofman y col. (1991)
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ENF. DE ALZHEIMER- Epidemiologa
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ENF. DE ALZHEIMER- Anatomopatologa
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http://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/Neuro_path_SN_AD.pnghttp://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/hrl_Neuro_path_ACH_AD.png -
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ENF. DE ALZHEIMER- Anatomopatologa
1. Circunvolucin delhipocampo
2. Trgono o fornix
3. Cuerpo mamilar
4. Fascculo mamilotalmico
5. Ncleo anterior deltlamo
6. Circunvolucin delcngulo
7. Circunvolucin del
cngulo8. Corteza entorrinal , se
proyecta a Formacinhipocmpica.
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PA=placa amiloide ; ONF=ovillo neurofibrilar
Cortesa de George Grossberg M.D.; St. Louis University.
Normal E.A.
PA ONF
ENF. DE ALZHEIMER- Anatomopatologa
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DIFERENTES GRADOS DE ATROFIA
CORTICAL EN LA ENFERMEDAD DEALZHEIMER
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ENF. ALZHEIMER- Anatomopatologa
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PLACAS AMILOIDES O NEURITICAS:
EXTRACELULARES.PROTEINA beta AMILOIDE CONFRAGMENTOS CELULARES
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ENF. DE ALZHEIMER- AnatomopatologaPlacas
Ncleo amiloide central
Neuritas perifricasdegenerantes
Evolucin de una placa Distribucin de las placasContenido de una placa
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OVILLOS NEUROFIBRILARES:
INTRACELULARES. PARES DEFILAMENTOS HELICOIDALES CONPROTENA TAU MUY FOSFORILADA
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PROTEOLISIS DE LA PROTEINAPRECURSORA DE AMILOIDE.
APARICIN DEL PEPTIDO BETA-AMILOIDE Y FORMACIN DE LAPLACA
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Distribucin regional de la atrofia en lasdemencias comunes
Enfermedad de Alzheimer predominantemente parietal y temporal
Demencia frontotemporal predominantemente frontal y temporal
Demencia con cuerpos de Lewy igual que en la EA, pero con patologa subcortical aadida
Demencia vascular distribucin vascular
Funcionesejecutivas
Praxia
Funcin depercepcin espacialMemoria
Lenguaje
Regiones funcionalesDFTEA
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E.ALZHEIMER - PATOGENIA
A. FACTORES GENTICOS-Trastorno genticamente heterogneo-Los genes autosmicos dominantes determinan una EAde inicio temprano ( antes de 60 aos)
-Las mutaciones o genes responsables de los casosautosmicos dominantes, constituyen menos del 5% detodos los casos de EA.-El gen PSEN1 es el ms frecuente, de inicio mastemprano y con cuadro de crisis epilpticas, mioclonas y
alteraciones del lenguaje.-Las mutaciones del gen PSEN2 , se encontr en pocasfamilias a nivel mundial.-El gen de la PPA se asocia con EA tpica
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PPA en Enfermedad de Alzheimer
http://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/APP_MUT_ALZ.png -
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E.ALZHEIMER - PATOGENIA
A. FACTORES GENTICOS-La causa de la EA es compleja, resultado de lainteraccin de la susceptibilidad gentica con los
factores medioambientales.-El gen APOE 4, es el ms frecuente de los genes desusceptibilidad, pero no constituyen una causasuficiente ni necesaria para producir EA, sus cifras de
riesgo es variable y clnicamente no se usa.-Pruebas genticas para diagnstico y prediccin seusa solo para EA de inicio temprano.
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Enf.de Alzheimer y APOE -E
http://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/APOE_VAR_ALZ.png -
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E.ALZHEIMER - PATOGENIAGEN TIPO DE EA RIESGO ASOCIADO
PRESENILINA 1(PSEN1)
Autosmica dominantede inicio temprano
100 % si hay mutacin
PRESENILINA 2(PSEN 2)
Autosmica dominantede inicio temprano
95 % si hay mutacin
PROTENIA
PRECURSORA DEAMILOIDE( PPA)
Autosmica dominante
de inicio temprano
100 % si hay mutacin
APOLIPOPROTEINA
E 4 ( APOE 4)
Familiar y espordica
de inicio tardo
Aumento del riesgo en 3
veces por cada copia deDr. Juan C.Salazar Pajares
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ENF. DE ALZHEIMER -PRESENILINAS
http://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/PRESEN_MUT_ALZ.png -
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E.ALZHEIMER - PATOGENIA
B. FACTORES DE RIESGO- Enfocan una asociacin de
Enfermedad vascular, factores de riesgo vascular
y el riesgo de Enfermedad de Alzheimer.-Uso de estrgenos posterior a la menopausia,reduce el riesgo en 50% en estudios
observacionales, pero en estudios clnicos detratamientos sustitutivos aumenta el riesgo encasi dos veces en mujeres mayores de 65 aos.
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E.ALZHEIMER - PATOGENIA
FACTORES ADVERSOS FACTORES BENEFICIOSOS
1. Accidentes cerebrovasculares2. Hipertensin arterial3. Diabetes mellitus
4. Tabaquismo5. Hiperlipidemia6. Enfermedad vascular sistmica7. Estrgenos posmenopusicos +/-
progesterona
8. Aumentos de la ingesta decaloras y grasas
9. Traumatismo encfalo craneano10.Aumento de los niveles de
homocistena
11.Niveles bajos de vitamina B12
1.Consumo moderado de OH2. Educacin3.Actividades de ocio intelectual
4.Ejercicio fsico5.Consumo de pescado y grasaspoliinsaturadas.
B. FACTORES MODIFICADORES DE RIESGO
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E.ALZHEIMER - PATOGENIA
Dr. Juan C.Salazar Pajares
Factores que modifican el riesgo de EA edad
antecedentes familiares
lesin craneal
factores vasculares
diabetes
educacin
depresin
factores dietarios
metales pesados
edad de la maternidad
consumo de tabaco ?
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E.ALZHEIMER - CLINICA
A.- ANAMNESIS Y ESTADO MENTAL
1.- Presencia de testigos2.- Inicio, duracin y curso del deterioro3.- Indagar la capacidad funcional del paciente en su
actividad cotidiana4.- Examen clnico del estado mental y uso de tests como
el MMSE y otros.5.- Indagar sobre cambios de conducta6.- Si hay evidencia de deterioro cognitivo, investigar la
etiologaDr. Juan C.Salazar Pajares
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E.ALZHEIMER - CLINICA
B.- EXAMEN NEUROLOGICO: en busca de signosfocales, alteraciones al caminar o signosextrapiramidalesC.- PRUEBAS AUXILIARES DE LAB. CLNICO E
IMGENES NEURORADIOLGICAS
D.- REEVALUACIN despus de tres meses en caso deduda diagnstica.
DEMENCIA (LEVE, MODERADA, GRAVE) DETERIORO COGNITIVO LEVE DECLIVE COGNITIVO ASOCIADO A LA EDAD
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E.ALZHEIMER - CLINICA
1.Deterioro intelectual gradual y progresivo
2. Alteraciones de memoria, juicio, resolucin deproblemas, lenguaje y percepcin
3. Sntomas Cognitivos:
-Alteraciones de memoria a corto plazo olvidosfrecuentes posteriormente se afecta memoria a largoplazo.
-Alteracin de al menos otra funcin: juicio, razonamientoabstracto, lenguaje ( anomia ), praxia, atencin,orientacin.
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E.ALZHEIMER - CLINICA
4. Sntomas Conductuales:-Alteraciones de personalidad, estado anmico : apata, aislamiento ,depresin.-Alteraciones del comportamiento: desconfianza, ideacin paranoide,delirios, crisis de agresividad, agitacin psicomotora, caminataserrantes inmotivadas, alucinaciones, ilusiones, alteraciones del ciclosueo vigilia5. Resto de examen neurolgico es normal6.En etapas tardas:-Signos pre frontales : gabelar, prensin, succin, hociqueo,-Mioclonas
-Signos extrapiramidales: rigidez, bradicinesia - deterioro rpido7.Presencia de signos focales sugiere otros diagnsticos: hemiparesia,hemianestesia, hemianopsias, reflejos asimtricos, signo de Babinski(ECV )
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Sntomas clnicos de la EAAmnesia
la prdida de la memoria es precoz e invariablela prdida de la memoria reciente antes que de la memoria remotaAfasiadisfasia nominal precozdisfasia expresiva y receptiva en los estadios moderadosdiscurso con interrupciones graves en los ltimos estadios
Apraxiadificultades funcionales, instrumentales al principio y, a continuacin, en las actividadesbsicas cotidianasdispraxias especiales, inclusive dispraxia topogrficaAgnosiadificultad para hacer evaluaciones, pero probablemente de mayor prevalencia que la
que se conoceIncluye la autoprosopagnosia (una causa del 'signo del espejo')Sntomas conductuales y psiquitricos (BPSD)depresinrasgos psicticoscambio de personalidadtrastorno de la actividad
E f d d d Al h i hi t i
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Enfermedad de Alzheimer- historianatural
Aparicin gradual, probablemente imperceptible Progresin lenta y gradual, pero no lineal; la amnesia progresiva es muy
frecuente Duracin menos de 10 aos, en promedio, desde el diagnstico hasta la
muerte
Enfermedad de Alzheimer
Demencia vascular
Demencia con cuerpos de Lewy
Funcin cognitiva
Tiempo
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E.ALZHEIMER CLINICA-Estadas
Para el estadiaje del EA, evolucin, consejerade la familia, tratamiento
Escalas :
- Clinical Dementia Rating (CDR ) de Hughes- Global Dementia Scale (GDS)
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E.ALZHEIMER CLINICA-Estadas
1-EA LEVE-Alteracin de las actividades laborales y sociales
-Viven independientemente , adecuado juicio e higiene
-Pueden presentar olvidos, anomia, dificultad para tareas complejas ( seguir
instrucciones, control de economa, horario de medicacin, planificar comidas,comprar, conducir ), mantener aficiones, resolver problemas.
2-EA MODERADA:
-Necesita supervisin, ayuda para AVD , secuencias, seleccin de ropa
-Alteraciones de memoria reciente, desorientacin , introspeccin-Manifestaciones conductuales: andar errante, perderse, agitacin , delirio.Puede alterarse el sueo
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E.ALZHEIMER CLINICA-Estadas
3-EA GRAVE-Importante deterioro de las actividades instrumentales de lavida diaria (AVD) . Pueden ser capaces de comer solos,vestirse, baarse, control de esfnteres, requieren ayuda paracaminar .-Supervisin constante y continuo cuidado de la persona.-Lenguaje muy limitado.
-En estadios finales , los pacientes estn confinados a lacama , con deformidades, mutismo, incapacidad para deglutir, perdida de peso.
Dr. Juan C.Salazar Pajares
CLINICAL DEMENTIA RATING (CDR ) de Hughes S (CDR 0) C ti bl (CDR 0 5) L (CDR 1) M d d (CDR 2) G (CDR 3)
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E.ALZHEIMER CLINICA-Estadasrea Sanos (CDR 0) Cuestionable (CDR 0,5) Leve (CDR 1) Moderada (CDR 2) Grave (CDR 3)
Memoria
Sin prdida de memoria.
Olvidos de poca
importancia.
Olvidos consistentes leves:
recuerdo parcial de
acontecimientos. Olvidos
"benignos".
Prdida moderada, de
acontecimientos recientes;
interfiere con actividades
diarias.
Grave prdida de memoria;
retencin de material muy
importante; prdida rpida
de material nuevo.
Grave prdida de memoria,
slo quedan fragmentos.
Orientacin Completamente orientado. Completamente orientado
Desorientacin temporal;
orientados EP, puede haber
desorientacin geogrfica.
Habitualmente
desorientacin temporal, a
menudo espacial
Solo Orientacin personal.
Juicio y resolucin de
problemas
Resuelve bien problemas
cotidianos; juicio bueno en
relacin al rendimiento
pasado.
Slo deterioro dudoso en la
resolucin de problemas.Similitudes/ diferencias
Dificultad para manejar
problemas complejos; juiciosocial suele mantenerse.
Alteracin grave en el
manejo de problemas ,
Similitudes/diferencias;
juicio social
Incapaz de intentar juicios o
resolver problemas.
Vida social
Funcin independiente en
trabajo habitual, compras,
negocios y finanzas, grupos
sociales y voluntarios.
Deterioro dudoso o leve si
es que existe, en estas
actividades.
Incapaz de funcionar
independientemente , ax
puede realizar algunas / N.
No puede realizar funcin
independiente fuera del
hogar.
No puede realizar funcin
independiente fuera del
hogar.
El hogar y las aficiones
Vida domstica, aficiones,
intereses intelectuales se
mantienen bien.
Vida domstica, aficiones,
intereses intelectuales se
mantienen , ligero deterioro
Leve y o definitivo deterioro
de funcin domstica;
abandono de tareas ,
aficiones e intereses
complejos.
Slo conserva las tareas
ms sencillas; intereses
muy limitados.
Mantenimiento pobre.
Ninguna funcin domstica
significativa fuera de la
habitacin propia.
Cuidado personal
Totalmente capaz de
cuidarse de s mismo.
Totalmente capaz de
cuidarse de s mismo.
Necesita estimulacin
ocasional.
Necesita asistencia para
vestirse, lavarse y cuidar desus efectos personales.
Requiere mucha ayuda para
el cuidado personal; amenudo incontinente.
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E.ALZHEIMER Criterios de Dx
- En 1984 National Institute ofCommunicative Disordersand Stroke and the Alzheimers Disease and Related
Disorders Association (NINCDS-ADRDA) :
- EA confirmada: confirmados por autopsia- EA probable: pacientes de 40-90 aos, sin
manifestaciones clnicas atpicas.
- EA posible: cuando puede haber adems una etiologasecundaria como causa de demencia.
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Dr. Juan C.Salazar Pajares
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E.ALZHEIMER Evaluacin
- Valoracin neurolgica
- Valoracin neuropsicolgica
- Valoracin psiquitrica
- Valoracin de neuroimagen
- Valoracin de laboratorio
- No son necesarios en pacientes con historia clnica clara y
en estadios avanzados
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E.ALZHEIMER Evaluacin
1.Valoracin del Estado mental
- Minimental de Folstein: prueba estructurada de discriminacinsistemtica del estado mental : informacin, conocimiento,orientacin, memoria, clculo, lenguaje, atencin. Puntuacin de 0 -
30 :Demencia leve 20- 24 , Moderada: 10-19, Grave: 0-92.Pruebas de laboratorio: para descartar alteracin metablica u otros-Exmenes hematolgicos: hemograma completo, electrolitos, urea,creatinina, funcin heptica, funcin tiroidea, niveles de Vitamina B12.-Reagina plasmtica rpida o VDRL / FTA ,VSG, HIV, serologa deLyme.-En menos de 13% de pacientes con demencia y alteracin cognitiva,Pueden identificarse casos tratables: metablico, infeccioso, estructural
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TESTS COGNOSCITIVOS DE USOFRECUENTE
1.- EXAMEN MINIMO DEL ESTADO MENTAL (FOLSTEIN)
2.- DIBUJO DE LA ESFERA DE UN RELOJ,
MARCANDO LA HORA INDICADA POR ELEXAMINADOR
3.- EVALUACION DE LAS ACTIVIDADES COTIDIANASDEL EXAMINADO
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TESTS COGNOSCITIVOS DE USOFRECUENTE
1.- EXAMEN MINIMO DEL ESTADO MENTAL (FOLSTEIN)* Orientacin
* Memoria inmediata
* Atencin y clculo* Memoria reciente
* Lenguaje
* Habilidad visuoespacial
mximo 30 puntos
23 o menos, posible demencia
sensibilidad 87% y especificidad 82%
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PUNTAJE MAXIMO 30 MENOS DE 23 POSIBLE DEMENCIA SENSIBILIDAD
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PUNTAJE MAXIMO 30. MENOS DE 23 POSIBLE DEMENCIA. SENSIBILIDAD87%. ESPECIFICIDAD 82%
E G E
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TESTS COGNOSCITIVOS DE USOFRECUENTE
2.-TEST: DIBUJAR LA ESFERA DE UNRELOJ, CON LAS MANECILLASMARCANDO 11:10
calificacin1.- El 12 en su sitio: 3 puntos
2.- Nmeros completos : 2 puntos3.- Las dos manecillas: 2 puntos4.- Hora correcta (11:10): 2 puntosevaluacin:
0 a 6 puntos: deterioro cognitivo7 a 9 puntos: funcionamiento normal
Evaluacin: 2 puntos de 9 posibles = deterioro cognitivo
severo
TE T C GN C T V DE
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TESTS COGNOSCITIVOS DE USOFRECUENTE
3.-EVALUACIN DE ACTIVIDADES COTIDIANAS (LAWTON YBRADY, MODIFICADA)1.- Utiliza el telfono
2.- Hace compras habituales
3.- Toma alimentos sin ayuda
4.- Mantiene su arreglo personal
5.- Cumple obligaciones laborales o sociales
6.- Usa medios de transporte
7.- Se responsabiliza de su entorno
8.- Maneja sus asuntos econmicos________________________________________mxima afectacin de los 8 items = o puntos
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E.ALZHEIMER Evaluacin
3. Puncin lumbar: opcional en casos de cncer, infeccin del SNC, VDRL /FTA positiva en suero, demencia rpidamente positiva, inmunosupresin, HIV ,vasculitis del SNC por conectivopatas, < 55 a.-LCR: marcadores de EA , tau total (T-tau), fosfo - tau ( P- tau) , y amiloide (1-42).
- EA - LCR : niveles bajos de amiloide (1-42) y altos de T-tau , P-tau tienenuna alta especificidad y sensibilidad.4.Estudios de neuroimagen: d/ patologa tratable , como :tumores,hematomas, hidrocefalia, ECV , que pueden dar demencia.-TAC cerebral: detecta lesiones grandes , atrofia cortical es un datoinespecfico y no es diagnstico que se asocia con la edad.-RM: se ven mejor , incluso las lesiones pequeas.-PET: metabolismo regional de glucosa, lobs. temporal y parietal-SPECT: flujo sanguneo
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CEREBRO DE UNA PERSONA DE 71AOS NO DEMENTE Y OTRO DE LA
MISMA EDAD CON E.A.
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TAC EN ENF.ALZHEIMER
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PET y riesgo gentico de E.A.
Small GW, Ercoli LM, Silverman DH. Proc Natl Acad Sci. USA.2000(May) 23);97(11):6037-6042 .
Memoria Normal
No APOE -4
Imagenen PET
RiesgoGentico
Demencia
APOE -4
-28%-31%
-14%-6%
PET EN ALZHEIMER
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PET EN ALZHEIMER
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E.ALZHEIMER Evaluacin
5. Pruebas neuropsicolgicas: es opcional. Son pruebas que valoranla orientacin, memoria ( recuerdo y reconocimiento) lenguaje, praxiaconstructiva, atencin, percepcin visual , resolucin de problemas.
-tiles para identificar problemas de denominacin de diferentes
categoras y de memoria verbal , predictivas de demencia.-Ayudan a diagnosticar demencia precoz y valoran la evolucin de lademencia.
-Para diferenciar depresin vs demencia.
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5% 10% 65% 5% 7% 8%
Demencia con c. de LewyEnfermedad de ParkinsonEnf. por C. De Lewy difusa
Variante con C. De L. DeE.A.
Demencia Vascular yE.A.
Otras DemenciasDemencias Fronto-temporales
Enf. De Creutzfeldt-JakobDegeneracin Corticobasal
P.S.P.Muchas otras
E.A. Y D.L.B.
Demencias VascularesDemencia por Multi-infartoEnfermedad de Binswanger
E.A.
Small et al, 1997; APA, 1997; Morris, 1994.
E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial
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E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial
-Alteracin cognitiva y funcional de inicio agudo o subagudo con signos focales sospechar demencia diferente a EA, como : demencia vascular ,hidrocefalia normotensiva , demencia frontotemporal, demencia con cuerposde Lewy , demencia asociada a E. Parkinson , etc.
- Deterioro cognitivo y funcional rpido , con niveles de alerta y atencinfluctuantes sugiere estado confusional agudo , que debe evaluarse ytratarse antes de hacer dx. De demencia. En ancianos : infecciones,deshidratacin, medicacin, hipoperfusin cerebral.
-Deterioro cognitivo y funcional agudo (en das o semanas sugiere
infecciones, ECV, intoxicaciones o trastornos metablicos.-Deterioro cognitivo y funcional subagudo ( en semanas o meses) sugiereproceso expansivo, Enfermedad de Creutzfeldt Jakob e hidrocefalia.
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E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial
DETRERIORO COGNITIVO LEVE: transicin a EA-Quejas de mala memoria, pruebas objetivas de alteracin de memoria.
- Funcionamiento de actividades cotidianas normal
- Funcin cognitiva generalmente conservada
DEMENCIA VASCULAR :
-Demencia o alteraciones cognitivas de tipo subcortical
-ECV clnicos con imagen de infartos
-Pruebas de la relacin entre demencia y los ECV-Disfuncin motora, trastorno de la marcha
-Incontinencia o frecuencia urinaria
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E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial
DEMENCIA TIPO ALZHEIMER DEMENCIA VASCULARInicio insidioso Inicio brusco
Evolucin sin oscilaciones Evolucin irregular
Deterioro homogneo Deterioro heterogeneo
Alt. De las funciones simblicas
Indiferencia frente al deterioro Reacciones emocionalesfrente al dficit
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E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial
DEMENCIA VASCULAR :Demencia (conforme al CIE10)ECV evidente en antecedentes, exmenes o imgenesDos trastornos relacionados por aparicin de demencia en el plazo de
tres meses o progresin abrupta, fluctuante o paso a pasoTrastorno de la marcha precoz (marche petit pas)Cadas frecuentesIncontinencia urinaria o necesidad frecuente de orinar en el trastornoParlisis seudobulbarCambios de personalidad y estado del nimo
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DEMENCIA MULTINFARTO
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DEMENCIA MULTINFARTO
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Demencia vascular- dos patologas
Demencia multinfarto infartos completos
Microangiopata desmielinizacin de la sustancia blanca
Englund (1998); Golomb y col. (1995); Gutirrez-Molina y col. (1994)
Daovascular Normal
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E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (Conductual )- Cambios notables de personalidad y comportamiento- Afasia expresiva progresiva ( primaria )- Afasia de comprensin progresiva , con prdida del conocimiento
semntico de los objetos del entorno ( Demencia semntica)- Disfuncin frontal y temporal : alteracin de la personalidad,
lenguaje, memoria- Conservacin de funcin parietal : habilidades visuoespaciales.
- Atrofia frontal y temporal en la RM , o hipoperfusinhipometabolismo en pruebas funcionales SPECT o PET- Diferentes alteraciones patolgicas subyacentes
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Demencia Fronto Temporal Mutaciones
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Demencia Fronto-Temporal MutacionesTAU
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E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial
DEMENCIA ASOCIADA A ENFERMEDAD DE PARKINSON- Paciente parkinsoniano que responde a levodopa, con deterioro cognitivo o
demencia.- Dficit cognitivo: disfuncin ejecutiva, bradifrenia , disfuncin visuoespacial
y conservacin relativa de la memoria e reconocimiento.DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY:- Demencia o deterioro cognitivo que precede o se asocia al comienzo de un
parkinsonismo.- Niveles de atencin y alerta fluctuantes.
- Alucinaciones visuales recurrentes, alucinaciones auditivas, delirios- Sueo interrumpido, ensueos muy vividos, de agresin nocturna,
sonambulismo
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Demencia con cuerpos de Lewy
Tronco enceflico y cuerpos corticales de Lewy caractersticas fundamentales Neuritas relacionadas con los cuerpos de Lewy comunes
Patologa de Alzheimer casi invariable
Cambio espongiforme frecuente
Ovillos neurofibrilares neocorticales menos comunes
Carter y col. (1996); McKeith y col. (1996)
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E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial
DEMENCIA EN LA PSNP ( PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA):- Demencia o deterioro cognitivo que aparece en paciente con rigidez axial ,parlisis vertical supranuclear de la mirada y parlisis seudobulbar.
- Demencia tipo subcortical de dficit cognitivo , con conservacin relativa de la
memoria de reconocimiento.DEMENCIA EN LA DEGENERACIN SUBCORTICAL:
-Demencia o deterioro cognitivo asociado a signos corticales yextrapiramidales asimtricos y progresivos
-Deterioro cognitivo de funciones corticales ( apraxia, afasia, agnosia ) ysubcorticales ( bradifrenia, de fluencia verbal, memoria de reconocimientonormal).
-Ausencia de psicosis y de alteracin de memoria importante
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E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial
DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON:- Patrn subcortical de dficit cognitivos: deterioro de funcin ejecutiva, no
pueden planificar, organizar, control de conducta ,datos de disfuncinfrontoestriada.
- Parecen no tener alteracin de memoria de retencin , pero son incapacesde obtener nueva informacin ,no afecta notoriamente el lenguaje.
DEMENCIA EN LA HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA:- Trastorno de la marcha, con amplia base se sustentacin, marcha
imantada de pasos cortos.
- Incontinencia urinaria o urgencia- Demencia subcortical generalmente- Ventrculomegalia sin surcos muy agrandados
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La Enfermedad de
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La Enfermedad deHuntington es otro
ejemplo de demencia
primaria (degenerativa oabiotrfica). Es unaafeccin hereditaria
autosmica dominante.
La hidrocefalia con
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La hidrocefalia conpresin normal de LCRes un ejemplo de
demencia reversible,mediante eldiagnstico y laterapia quirrgica
apropiada
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E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial
DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON: 47/100.000 personas
Causada por expansin de la repeticin de tripletes
(dominante autosmico)
Aparece generalmente a los 3045 aos, pero puedehacerlo a los 1580
Se caracteriza por movimientos coreiformes, depresin,psicosis y demencia
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OTRAS CAUSAS DE DEMENCIA
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OTRAS CAUSAS DE DEMENCIA
E E E
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E.ALZHEIMER Tratamiento
A. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA:-Potencian la funcin colinrgica , bloqueando la degradacin de Ach
1.Tacrina: EA leve a moderada
-Mecanismo de accin: reversible de Ach-colinesterasa , perifrico y central
-Dosis: 160 mg/d , mejora en pruebas cognitivas-Efectos adversos: aumento de transaminasas, se da 4 x /da
2. Cloruro de donepezilo: en EA leve a moderada
-Mecanismo de accin: reversible especfico de Ach-colinesterasa , central
-Dosis: 5- 10 mg / d - SD , mejora en pruebas clnicas-Efectos adversos: alteracin del sueo
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E E E
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E.ALZHEIMER Tratamiento
A. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA:3.Tartrato de rivastigmina: EA leve a moderada
-Mecanismo de accin: selectivo de la Ach-colinesterasa y de labutilcolinesterasa.
-Dosis: 1.5 mg BID hasta 3 6 mg BID , mejora en pruebas-Efectos adversos: nauseas, vmitos, mareo, diarrea, cefalea, peso, anorexia
4. Hidrobromuro de Galantamina: en EA leve a moderada
-Mecanismo de accin: selectivo y competitivo de Ach-colinesterasa ,
central-Dosis: 8 mg SD, hasta 16- 24 mg SD , mejora en pruebas.
-Efectos adversos: nauseas, vmitos, diarrea, peso, anorexia
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E L HE MER
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E.ALZHEIMER Tratamiento
B. ANTAGONISTAS DEL RECEPTOR DEL NMDA:-El receptor de N- metil-D- aspartato (NMDA) , es receptor de glutamato, quepuede producir alteraciones anantomopatolgicas en la EA
-El bloqueo del receptor del glutamato, puede proteger de la toxicidad mediada
por aminocidos excitadores que pueden inducir a muerte celular.Memantina: EA moderada a severa
-Mecanismo de accin: antagonista no competitivo del receptor NMDA demoderada afinidad , que puede bloquear efectos excitotxicos que se asociancon la transmisin anormal del glutamato y permite la transmisin fisiolgicanormal de la clula.-Dosis: 5- 10 mg BID , detiene progreso de enfermedad
-Efectos adversos: mareo, cefalea, estreimiento, confusin
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MEMANTINA, BLOQUEADOR NOCOMPETITIVO DEL RECEPTOR NMDA
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COMPETITIVO DEL RECEPTOR NMDADEL GLUTAMATO
E ALZHEIMER T i
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E.ALZHEIMER Tratamiento
C. ANTIOXIDANTES:Tocoferol ( Vitamina E) : EA leve a moderada , resultados dudosos.- En dosis de 2000 UI / da, prolong el tiempo necesario para
alcanzar objetivos. Otros estudios sin beneficios , otros aumentan la
mortalidad por los efectos adversos cardiacos de dosis elevadas.- Limitar el uso a dosis prudentes, pacientes sin cardiopata.D. ANTIINFLAMALTORIOS : resultados dudosos , para la prevencin ytratamiento de la EA- Prednisona , AINES, inhibidores de la ciclooxigenasa 2E. ESTROGENOS : dudosos, estudios cohortes sugieren quetratamiento hormonal sustitutivo en posmenopusicas disminuye riesgode EA; estudios clnicos no mejora de funcin cognitiva
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A hE APROBADOS POR LA FDA
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AchE APROBADOS POR LA FDA
APROBADOS POR LA FDA EN EA
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APROBADOS POR LA FDA EN EAMODERADA A SEVERA
ESTRATEGIA NO FARMACOLGICA EN
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ESTRATEGIA NO FARMACOLGICA, ENDETERIORO COGNITIVO LEVE Y FORMAS
LEVES O MODERADAS DE LA EA
*Terapia musical incluyendo canto
*Ejercicios fsicos sistemticos
*Actividades individuales basadas en el mtodoeducativo Montessori
*Controlar factores de riesgo cardiovascular
*mantener la actividad mental y fsica
*Adecuacin alimentaria (dieta mediterrnea)
E ALZHEIMER P ti
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E.ALZHEIMER Pronstico
- Duracin de la enfermedad de 3 20 aos, promedio 7- 10 aos.- Progresin lenta , fase temprana : 1-2 aos , fase media : 2-12aos y fase tarda : 1-2 aos.
- El MMSE disminuye 2-3 puntos c/ ao.
- La rigidez, alucinaciones, delirios predicen deterioro cognitivo yfuncional rpido.
- Pacientes EA propensos a lesiones involuntarias , infecciones
- Muerte asociada a neumona, malnutricin, deshidratacin y sepsis
secundaria a ulceras de decbito infectadas, infeccin urinaria.