12-1-demencias

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  • 8/6/2019 12-1-Demencias

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    DEMENCIA

    Dr. Juan C. Salazar PajaresHOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA

    UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAJAMARCA

    Facultad de Medicina

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    DEMENCIA- causas

    Enfermedad de Alzheimer

    Demencia vascular

    Demencia asociada a Enf. de Parkinson

    Demencia con cuerpos de Levy

    Demencias frontotemporales

    Tauopatas: degeneracin corticobasal y

    parlisis supranuclear progresiva Demencia y Enf. de Huntington

    Hidrocefalia normotensiva

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    DEMENCIA- causas1.- Enf. Alzheimer y otras demencias primarias: 50-80%2.- Demencia vascular y mixta: 5-15%3.- Alcoholismo y enf. carenciales: 1-10%

    4.- Procesos expansivos e hidrocefalia: 1-2%5.- Encefalopata metablica: 1-5%6.- Uso crnico de frmacos: 1-2%7.- Miscelnea (post traumtica, infecciosa, etc.: 1-5%

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    DEMENCIA- clasificacin

    CLASIFICACIN1. Demencias corticales : EA

    2. Demencias subcorticales : PSNP

    CONSIDERACIONES

    Amnesia

    Deterioro cognitivo leve

    Amnesia global transitoria

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    DEMENCIA- clasificacin topogrfica

    Corticales:Enfermedad de AlzheimerAlteracin de la memoria, lenguaje, praxias

    Subcorticales: Corea de HuntingtonEnf. de Parkinson

    Cortico- Subcorticales:Demencia vascularDemencia por Cuerpos de Lewy

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    DEMENCIA- clasificacin

    FUNCION ALTERADA DEMENCIA SUBCORTICAL DEMENCIA CORTICAL

    FUNCION COGNITIVA

    Atencin y concentracin Alterada Normal

    Velocidad de procesamientomental

    Lenta Normal

    Habilidades del lenguaje Normales, nominacin normal Alterada

    Orientacin en TE Normal , generalmente Alterada

    Memoria a corto plazo Alteracin en recuperacin derecuerdos

    Alteracin de almacenamiento

    FUNCION MOTORA

    Rapidez del movimiento Lento Normal

    Marcha Lenta Normal

    Equilibrio Desequilibrio Normal

    Marcha Encorvada Normal

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    DEMENCIA- clasificacin etiolgica

    DEMENCIASDEGENERATIVAS

    DEMENCIASVASCULARES

    DEMENCIASSINTOMTICAS

    Enfermedad deAlzheimer

    Infartos mltiples o nico Infecciosas

    Demencia por cuerposde Lewy

    Enfermedad de pequeovaso

    Txicas

    Enfermedad de Wilson Hemorragias Metablicas

    Corea de Huntington Hipoperfusin Patologa neurolgica

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    DEMENCIA- clasificacin evolutiva

    Reversibles Hidrocefalia normotensiva

    Hipotiroidismo Dficit de Vitamina B12

    Encefalopata infecciosa

    Hematoma subdural crnico

    Irreversibles Demencia tipo Alzheimer

    Demencia Vascular

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    El primer sntoma que se nota en la

    enfermedad, mostrado por esta mujer de51 aos de edad, fue una sospecha de su

    marido. [A veces] creyendo que afuera

    haba personas que queran asesinarla,

    [ella] empezaba a chillar. A veces ella. .

    .parece tener alucinaciones auditivas.A. Alzheimer (1907)

    Jarvik LF.A., Alzheimer 1907., Alz Dis Assoc Disord, 1987, 1: 7

    8., Unknown

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    Alois Alzheimer- cientfico, neuropatlogo, neurlogo

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    ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

    DEFINICIN:-Enfermedad degenerativa de inicio insidioso, curso progresivo ,caracterizadas por prdida de memoria y alteracin de una o masreas cognitivas : afasia, apraxia, agnosia o de la funcin ejecutiva.

    -Criterios :1.- Presencia de:a.- Deterioro de la memoriab.- Deterioro de eficiencia cognitiva global

    2.- No hay alteracin del nivel de vigilia (alerta)3.- Deterioro de la conducta social, control emocional y lamotivacin

    4.- Evolucin no menor de 6 meses

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

    Epidemiologia-Demencia mas frecuente ,la prevalencia es 5% enmayores de 60 aos y en el 50% en mayores de 85aos.

    Etiologa: desconocida, pero se ha encontrado unaescisin anormal de la protena precursora deamiloide(PPA) de la membrana celular y un acmuloanormal deplacas de amiloide .Anatomopatologa-Presencia de ovillos neurofibrilares y placasneurticas de amiloide.

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    ENF. DE ALZHEIMER- Epidemiologa

    DCL conEA 12%

    Demencia vascularpura 5%

    Enfermedad de Alzheimer

    Demencia vascular

    Demencia con cuerpos de Lewy

    Demencia frontotemporal

    Otras demenciasdemencias por lesiones que afectan lasustancia blanca demencias subcorticalessecundariasencefalopatas transmisibles

    Gearing y col. (1995); Kosunen y col. (1996); Nagy y col. (1998)

    Demenciavascular

    combinada y EA10%

    DCL pura 3%

    60%

    5%5%

    EA

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    ENF. DE ALZHEIMER- Epidemiologa

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    Prevalencia (%)

    0

    5

    10

    15

    20

    25

    30

    35

    40

    30-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99

    Grupo de edad (aos)

    Hofman y col. (1991)

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    ENF. DE ALZHEIMER- Epidemiologa

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    ENF. DE ALZHEIMER- Anatomopatologa

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    http://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/Neuro_path_SN_AD.pnghttp://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/hrl_Neuro_path_ACH_AD.png
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    ENF. DE ALZHEIMER- Anatomopatologa

    1. Circunvolucin delhipocampo

    2. Trgono o fornix

    3. Cuerpo mamilar

    4. Fascculo mamilotalmico

    5. Ncleo anterior deltlamo

    6. Circunvolucin delcngulo

    7. Circunvolucin del

    cngulo8. Corteza entorrinal , se

    proyecta a Formacinhipocmpica.

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    PA=placa amiloide ; ONF=ovillo neurofibrilar

    Cortesa de George Grossberg M.D.; St. Louis University.

    Normal E.A.

    PA ONF

    ENF. DE ALZHEIMER- Anatomopatologa

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    DIFERENTES GRADOS DE ATROFIA

    CORTICAL EN LA ENFERMEDAD DEALZHEIMER

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    ENF. ALZHEIMER- Anatomopatologa

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    PLACAS AMILOIDES O NEURITICAS:

    EXTRACELULARES.PROTEINA beta AMILOIDE CONFRAGMENTOS CELULARES

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    ENF. DE ALZHEIMER- AnatomopatologaPlacas

    Ncleo amiloide central

    Neuritas perifricasdegenerantes

    Evolucin de una placa Distribucin de las placasContenido de una placa

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    OVILLOS NEUROFIBRILARES:

    INTRACELULARES. PARES DEFILAMENTOS HELICOIDALES CONPROTENA TAU MUY FOSFORILADA

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    PROTEOLISIS DE LA PROTEINAPRECURSORA DE AMILOIDE.

    APARICIN DEL PEPTIDO BETA-AMILOIDE Y FORMACIN DE LAPLACA

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    Distribucin regional de la atrofia en lasdemencias comunes

    Enfermedad de Alzheimer predominantemente parietal y temporal

    Demencia frontotemporal predominantemente frontal y temporal

    Demencia con cuerpos de Lewy igual que en la EA, pero con patologa subcortical aadida

    Demencia vascular distribucin vascular

    Funcionesejecutivas

    Praxia

    Funcin depercepcin espacialMemoria

    Lenguaje

    Regiones funcionalesDFTEA

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    E.ALZHEIMER - PATOGENIA

    A. FACTORES GENTICOS-Trastorno genticamente heterogneo-Los genes autosmicos dominantes determinan una EAde inicio temprano ( antes de 60 aos)

    -Las mutaciones o genes responsables de los casosautosmicos dominantes, constituyen menos del 5% detodos los casos de EA.-El gen PSEN1 es el ms frecuente, de inicio mastemprano y con cuadro de crisis epilpticas, mioclonas y

    alteraciones del lenguaje.-Las mutaciones del gen PSEN2 , se encontr en pocasfamilias a nivel mundial.-El gen de la PPA se asocia con EA tpica

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    PPA en Enfermedad de Alzheimer

    http://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/APP_MUT_ALZ.png
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    E.ALZHEIMER - PATOGENIA

    A. FACTORES GENTICOS-La causa de la EA es compleja, resultado de lainteraccin de la susceptibilidad gentica con los

    factores medioambientales.-El gen APOE 4, es el ms frecuente de los genes desusceptibilidad, pero no constituyen una causasuficiente ni necesaria para producir EA, sus cifras de

    riesgo es variable y clnicamente no se usa.-Pruebas genticas para diagnstico y prediccin seusa solo para EA de inicio temprano.

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    Enf.de Alzheimer y APOE -E

    http://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/APOE_VAR_ALZ.png
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    E.ALZHEIMER - PATOGENIAGEN TIPO DE EA RIESGO ASOCIADO

    PRESENILINA 1(PSEN1)

    Autosmica dominantede inicio temprano

    100 % si hay mutacin

    PRESENILINA 2(PSEN 2)

    Autosmica dominantede inicio temprano

    95 % si hay mutacin

    PROTENIA

    PRECURSORA DEAMILOIDE( PPA)

    Autosmica dominante

    de inicio temprano

    100 % si hay mutacin

    APOLIPOPROTEINA

    E 4 ( APOE 4)

    Familiar y espordica

    de inicio tardo

    Aumento del riesgo en 3

    veces por cada copia deDr. Juan C.Salazar Pajares

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    ENF. DE ALZHEIMER -PRESENILINAS

    http://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/PRESEN_MUT_ALZ.png
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    E.ALZHEIMER - PATOGENIA

    B. FACTORES DE RIESGO- Enfocan una asociacin de

    Enfermedad vascular, factores de riesgo vascular

    y el riesgo de Enfermedad de Alzheimer.-Uso de estrgenos posterior a la menopausia,reduce el riesgo en 50% en estudios

    observacionales, pero en estudios clnicos detratamientos sustitutivos aumenta el riesgo encasi dos veces en mujeres mayores de 65 aos.

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    E.ALZHEIMER - PATOGENIA

    FACTORES ADVERSOS FACTORES BENEFICIOSOS

    1. Accidentes cerebrovasculares2. Hipertensin arterial3. Diabetes mellitus

    4. Tabaquismo5. Hiperlipidemia6. Enfermedad vascular sistmica7. Estrgenos posmenopusicos +/-

    progesterona

    8. Aumentos de la ingesta decaloras y grasas

    9. Traumatismo encfalo craneano10.Aumento de los niveles de

    homocistena

    11.Niveles bajos de vitamina B12

    1.Consumo moderado de OH2. Educacin3.Actividades de ocio intelectual

    4.Ejercicio fsico5.Consumo de pescado y grasaspoliinsaturadas.

    B. FACTORES MODIFICADORES DE RIESGO

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    E.ALZHEIMER - PATOGENIA

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    Factores que modifican el riesgo de EA edad

    antecedentes familiares

    lesin craneal

    factores vasculares

    diabetes

    educacin

    depresin

    factores dietarios

    metales pesados

    edad de la maternidad

    consumo de tabaco ?

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    E.ALZHEIMER - CLINICA

    A.- ANAMNESIS Y ESTADO MENTAL

    1.- Presencia de testigos2.- Inicio, duracin y curso del deterioro3.- Indagar la capacidad funcional del paciente en su

    actividad cotidiana4.- Examen clnico del estado mental y uso de tests como

    el MMSE y otros.5.- Indagar sobre cambios de conducta6.- Si hay evidencia de deterioro cognitivo, investigar la

    etiologaDr. Juan C.Salazar Pajares

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    E.ALZHEIMER - CLINICA

    B.- EXAMEN NEUROLOGICO: en busca de signosfocales, alteraciones al caminar o signosextrapiramidalesC.- PRUEBAS AUXILIARES DE LAB. CLNICO E

    IMGENES NEURORADIOLGICAS

    D.- REEVALUACIN despus de tres meses en caso deduda diagnstica.

    DEMENCIA (LEVE, MODERADA, GRAVE) DETERIORO COGNITIVO LEVE DECLIVE COGNITIVO ASOCIADO A LA EDAD

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    E.ALZHEIMER - CLINICA

    1.Deterioro intelectual gradual y progresivo

    2. Alteraciones de memoria, juicio, resolucin deproblemas, lenguaje y percepcin

    3. Sntomas Cognitivos:

    -Alteraciones de memoria a corto plazo olvidosfrecuentes posteriormente se afecta memoria a largoplazo.

    -Alteracin de al menos otra funcin: juicio, razonamientoabstracto, lenguaje ( anomia ), praxia, atencin,orientacin.

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    E.ALZHEIMER - CLINICA

    4. Sntomas Conductuales:-Alteraciones de personalidad, estado anmico : apata, aislamiento ,depresin.-Alteraciones del comportamiento: desconfianza, ideacin paranoide,delirios, crisis de agresividad, agitacin psicomotora, caminataserrantes inmotivadas, alucinaciones, ilusiones, alteraciones del ciclosueo vigilia5. Resto de examen neurolgico es normal6.En etapas tardas:-Signos pre frontales : gabelar, prensin, succin, hociqueo,-Mioclonas

    -Signos extrapiramidales: rigidez, bradicinesia - deterioro rpido7.Presencia de signos focales sugiere otros diagnsticos: hemiparesia,hemianestesia, hemianopsias, reflejos asimtricos, signo de Babinski(ECV )

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    Sntomas clnicos de la EAAmnesia

    la prdida de la memoria es precoz e invariablela prdida de la memoria reciente antes que de la memoria remotaAfasiadisfasia nominal precozdisfasia expresiva y receptiva en los estadios moderadosdiscurso con interrupciones graves en los ltimos estadios

    Apraxiadificultades funcionales, instrumentales al principio y, a continuacin, en las actividadesbsicas cotidianasdispraxias especiales, inclusive dispraxia topogrficaAgnosiadificultad para hacer evaluaciones, pero probablemente de mayor prevalencia que la

    que se conoceIncluye la autoprosopagnosia (una causa del 'signo del espejo')Sntomas conductuales y psiquitricos (BPSD)depresinrasgos psicticoscambio de personalidadtrastorno de la actividad

    E f d d d Al h i hi t i

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    Enfermedad de Alzheimer- historianatural

    Aparicin gradual, probablemente imperceptible Progresin lenta y gradual, pero no lineal; la amnesia progresiva es muy

    frecuente Duracin menos de 10 aos, en promedio, desde el diagnstico hasta la

    muerte

    Enfermedad de Alzheimer

    Demencia vascular

    Demencia con cuerpos de Lewy

    Funcin cognitiva

    Tiempo

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    E.ALZHEIMER CLINICA-Estadas

    Para el estadiaje del EA, evolucin, consejerade la familia, tratamiento

    Escalas :

    - Clinical Dementia Rating (CDR ) de Hughes- Global Dementia Scale (GDS)

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    E.ALZHEIMER CLINICA-Estadas

    1-EA LEVE-Alteracin de las actividades laborales y sociales

    -Viven independientemente , adecuado juicio e higiene

    -Pueden presentar olvidos, anomia, dificultad para tareas complejas ( seguir

    instrucciones, control de economa, horario de medicacin, planificar comidas,comprar, conducir ), mantener aficiones, resolver problemas.

    2-EA MODERADA:

    -Necesita supervisin, ayuda para AVD , secuencias, seleccin de ropa

    -Alteraciones de memoria reciente, desorientacin , introspeccin-Manifestaciones conductuales: andar errante, perderse, agitacin , delirio.Puede alterarse el sueo

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

  • 8/6/2019 12-1-Demencias

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    E.ALZHEIMER CLINICA-Estadas

    3-EA GRAVE-Importante deterioro de las actividades instrumentales de lavida diaria (AVD) . Pueden ser capaces de comer solos,vestirse, baarse, control de esfnteres, requieren ayuda paracaminar .-Supervisin constante y continuo cuidado de la persona.-Lenguaje muy limitado.

    -En estadios finales , los pacientes estn confinados a lacama , con deformidades, mutismo, incapacidad para deglutir, perdida de peso.

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    CLINICAL DEMENTIA RATING (CDR ) de Hughes S (CDR 0) C ti bl (CDR 0 5) L (CDR 1) M d d (CDR 2) G (CDR 3)

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    E.ALZHEIMER CLINICA-Estadasrea Sanos (CDR 0) Cuestionable (CDR 0,5) Leve (CDR 1) Moderada (CDR 2) Grave (CDR 3)

    Memoria

    Sin prdida de memoria.

    Olvidos de poca

    importancia.

    Olvidos consistentes leves:

    recuerdo parcial de

    acontecimientos. Olvidos

    "benignos".

    Prdida moderada, de

    acontecimientos recientes;

    interfiere con actividades

    diarias.

    Grave prdida de memoria;

    retencin de material muy

    importante; prdida rpida

    de material nuevo.

    Grave prdida de memoria,

    slo quedan fragmentos.

    Orientacin Completamente orientado. Completamente orientado

    Desorientacin temporal;

    orientados EP, puede haber

    desorientacin geogrfica.

    Habitualmente

    desorientacin temporal, a

    menudo espacial

    Solo Orientacin personal.

    Juicio y resolucin de

    problemas

    Resuelve bien problemas

    cotidianos; juicio bueno en

    relacin al rendimiento

    pasado.

    Slo deterioro dudoso en la

    resolucin de problemas.Similitudes/ diferencias

    Dificultad para manejar

    problemas complejos; juiciosocial suele mantenerse.

    Alteracin grave en el

    manejo de problemas ,

    Similitudes/diferencias;

    juicio social

    Incapaz de intentar juicios o

    resolver problemas.

    Vida social

    Funcin independiente en

    trabajo habitual, compras,

    negocios y finanzas, grupos

    sociales y voluntarios.

    Deterioro dudoso o leve si

    es que existe, en estas

    actividades.

    Incapaz de funcionar

    independientemente , ax

    puede realizar algunas / N.

    No puede realizar funcin

    independiente fuera del

    hogar.

    No puede realizar funcin

    independiente fuera del

    hogar.

    El hogar y las aficiones

    Vida domstica, aficiones,

    intereses intelectuales se

    mantienen bien.

    Vida domstica, aficiones,

    intereses intelectuales se

    mantienen , ligero deterioro

    Leve y o definitivo deterioro

    de funcin domstica;

    abandono de tareas ,

    aficiones e intereses

    complejos.

    Slo conserva las tareas

    ms sencillas; intereses

    muy limitados.

    Mantenimiento pobre.

    Ninguna funcin domstica

    significativa fuera de la

    habitacin propia.

    Cuidado personal

    Totalmente capaz de

    cuidarse de s mismo.

    Totalmente capaz de

    cuidarse de s mismo.

    Necesita estimulacin

    ocasional.

    Necesita asistencia para

    vestirse, lavarse y cuidar desus efectos personales.

    Requiere mucha ayuda para

    el cuidado personal; amenudo incontinente.

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    E.ALZHEIMER Criterios de Dx

    - En 1984 National Institute ofCommunicative Disordersand Stroke and the Alzheimers Disease and Related

    Disorders Association (NINCDS-ADRDA) :

    - EA confirmada: confirmados por autopsia- EA probable: pacientes de 40-90 aos, sin

    manifestaciones clnicas atpicas.

    - EA posible: cuando puede haber adems una etiologasecundaria como causa de demencia.

    - -

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

  • 8/6/2019 12-1-Demencias

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    E.ALZHEIMER Evaluacin

    - Valoracin neurolgica

    - Valoracin neuropsicolgica

    - Valoracin psiquitrica

    - Valoracin de neuroimagen

    - Valoracin de laboratorio

    - No son necesarios en pacientes con historia clnica clara y

    en estadios avanzados

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

  • 8/6/2019 12-1-Demencias

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    E.ALZHEIMER Evaluacin

    1.Valoracin del Estado mental

    - Minimental de Folstein: prueba estructurada de discriminacinsistemtica del estado mental : informacin, conocimiento,orientacin, memoria, clculo, lenguaje, atencin. Puntuacin de 0 -

    30 :Demencia leve 20- 24 , Moderada: 10-19, Grave: 0-92.Pruebas de laboratorio: para descartar alteracin metablica u otros-Exmenes hematolgicos: hemograma completo, electrolitos, urea,creatinina, funcin heptica, funcin tiroidea, niveles de Vitamina B12.-Reagina plasmtica rpida o VDRL / FTA ,VSG, HIV, serologa deLyme.-En menos de 13% de pacientes con demencia y alteracin cognitiva,Pueden identificarse casos tratables: metablico, infeccioso, estructural

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    TESTS COGNOSCITIVOS DE USOFRECUENTE

    1.- EXAMEN MINIMO DEL ESTADO MENTAL (FOLSTEIN)

    2.- DIBUJO DE LA ESFERA DE UN RELOJ,

    MARCANDO LA HORA INDICADA POR ELEXAMINADOR

    3.- EVALUACION DE LAS ACTIVIDADES COTIDIANASDEL EXAMINADO

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    TESTS COGNOSCITIVOS DE USOFRECUENTE

    1.- EXAMEN MINIMO DEL ESTADO MENTAL (FOLSTEIN)* Orientacin

    * Memoria inmediata

    * Atencin y clculo* Memoria reciente

    * Lenguaje

    * Habilidad visuoespacial

    mximo 30 puntos

    23 o menos, posible demencia

    sensibilidad 87% y especificidad 82%

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    PUNTAJE MAXIMO 30 MENOS DE 23 POSIBLE DEMENCIA SENSIBILIDAD

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    PUNTAJE MAXIMO 30. MENOS DE 23 POSIBLE DEMENCIA. SENSIBILIDAD87%. ESPECIFICIDAD 82%

    E G E

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    TESTS COGNOSCITIVOS DE USOFRECUENTE

    2.-TEST: DIBUJAR LA ESFERA DE UNRELOJ, CON LAS MANECILLASMARCANDO 11:10

    calificacin1.- El 12 en su sitio: 3 puntos

    2.- Nmeros completos : 2 puntos3.- Las dos manecillas: 2 puntos4.- Hora correcta (11:10): 2 puntosevaluacin:

    0 a 6 puntos: deterioro cognitivo7 a 9 puntos: funcionamiento normal

    Evaluacin: 2 puntos de 9 posibles = deterioro cognitivo

    severo

    TE T C GN C T V DE

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    TESTS COGNOSCITIVOS DE USOFRECUENTE

    3.-EVALUACIN DE ACTIVIDADES COTIDIANAS (LAWTON YBRADY, MODIFICADA)1.- Utiliza el telfono

    2.- Hace compras habituales

    3.- Toma alimentos sin ayuda

    4.- Mantiene su arreglo personal

    5.- Cumple obligaciones laborales o sociales

    6.- Usa medios de transporte

    7.- Se responsabiliza de su entorno

    8.- Maneja sus asuntos econmicos________________________________________mxima afectacin de los 8 items = o puntos

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    E.ALZHEIMER Evaluacin

    3. Puncin lumbar: opcional en casos de cncer, infeccin del SNC, VDRL /FTA positiva en suero, demencia rpidamente positiva, inmunosupresin, HIV ,vasculitis del SNC por conectivopatas, < 55 a.-LCR: marcadores de EA , tau total (T-tau), fosfo - tau ( P- tau) , y amiloide (1-42).

    - EA - LCR : niveles bajos de amiloide (1-42) y altos de T-tau , P-tau tienenuna alta especificidad y sensibilidad.4.Estudios de neuroimagen: d/ patologa tratable , como :tumores,hematomas, hidrocefalia, ECV , que pueden dar demencia.-TAC cerebral: detecta lesiones grandes , atrofia cortical es un datoinespecfico y no es diagnstico que se asocia con la edad.-RM: se ven mejor , incluso las lesiones pequeas.-PET: metabolismo regional de glucosa, lobs. temporal y parietal-SPECT: flujo sanguneo

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    CEREBRO DE UNA PERSONA DE 71AOS NO DEMENTE Y OTRO DE LA

    MISMA EDAD CON E.A.

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    TAC EN ENF.ALZHEIMER

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    PET y riesgo gentico de E.A.

    Small GW, Ercoli LM, Silverman DH. Proc Natl Acad Sci. USA.2000(May) 23);97(11):6037-6042 .

    Memoria Normal

    No APOE -4

    Imagenen PET

    RiesgoGentico

    Demencia

    APOE -4

    -28%-31%

    -14%-6%

    PET EN ALZHEIMER

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    PET EN ALZHEIMER

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    E.ALZHEIMER Evaluacin

    5. Pruebas neuropsicolgicas: es opcional. Son pruebas que valoranla orientacin, memoria ( recuerdo y reconocimiento) lenguaje, praxiaconstructiva, atencin, percepcin visual , resolucin de problemas.

    -tiles para identificar problemas de denominacin de diferentes

    categoras y de memoria verbal , predictivas de demencia.-Ayudan a diagnosticar demencia precoz y valoran la evolucin de lademencia.

    -Para diferenciar depresin vs demencia.

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    5% 10% 65% 5% 7% 8%

    Demencia con c. de LewyEnfermedad de ParkinsonEnf. por C. De Lewy difusa

    Variante con C. De L. DeE.A.

    Demencia Vascular yE.A.

    Otras DemenciasDemencias Fronto-temporales

    Enf. De Creutzfeldt-JakobDegeneracin Corticobasal

    P.S.P.Muchas otras

    E.A. Y D.L.B.

    Demencias VascularesDemencia por Multi-infartoEnfermedad de Binswanger

    E.A.

    Small et al, 1997; APA, 1997; Morris, 1994.

    E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial

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    E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial

    -Alteracin cognitiva y funcional de inicio agudo o subagudo con signos focales sospechar demencia diferente a EA, como : demencia vascular ,hidrocefalia normotensiva , demencia frontotemporal, demencia con cuerposde Lewy , demencia asociada a E. Parkinson , etc.

    - Deterioro cognitivo y funcional rpido , con niveles de alerta y atencinfluctuantes sugiere estado confusional agudo , que debe evaluarse ytratarse antes de hacer dx. De demencia. En ancianos : infecciones,deshidratacin, medicacin, hipoperfusin cerebral.

    -Deterioro cognitivo y funcional agudo (en das o semanas sugiere

    infecciones, ECV, intoxicaciones o trastornos metablicos.-Deterioro cognitivo y funcional subagudo ( en semanas o meses) sugiereproceso expansivo, Enfermedad de Creutzfeldt Jakob e hidrocefalia.

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial

    DETRERIORO COGNITIVO LEVE: transicin a EA-Quejas de mala memoria, pruebas objetivas de alteracin de memoria.

    - Funcionamiento de actividades cotidianas normal

    - Funcin cognitiva generalmente conservada

    DEMENCIA VASCULAR :

    -Demencia o alteraciones cognitivas de tipo subcortical

    -ECV clnicos con imagen de infartos

    -Pruebas de la relacin entre demencia y los ECV-Disfuncin motora, trastorno de la marcha

    -Incontinencia o frecuencia urinaria

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial

    DEMENCIA TIPO ALZHEIMER DEMENCIA VASCULARInicio insidioso Inicio brusco

    Evolucin sin oscilaciones Evolucin irregular

    Deterioro homogneo Deterioro heterogeneo

    Alt. De las funciones simblicas

    Indiferencia frente al deterioro Reacciones emocionalesfrente al dficit

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    E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial

    DEMENCIA VASCULAR :Demencia (conforme al CIE10)ECV evidente en antecedentes, exmenes o imgenesDos trastornos relacionados por aparicin de demencia en el plazo de

    tres meses o progresin abrupta, fluctuante o paso a pasoTrastorno de la marcha precoz (marche petit pas)Cadas frecuentesIncontinencia urinaria o necesidad frecuente de orinar en el trastornoParlisis seudobulbarCambios de personalidad y estado del nimo

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    DEMENCIA MULTINFARTO

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    DEMENCIA MULTINFARTO

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    Demencia vascular- dos patologas

    Demencia multinfarto infartos completos

    Microangiopata desmielinizacin de la sustancia blanca

    Englund (1998); Golomb y col. (1995); Gutirrez-Molina y col. (1994)

    Daovascular Normal

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    E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial

    DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (Conductual )- Cambios notables de personalidad y comportamiento- Afasia expresiva progresiva ( primaria )- Afasia de comprensin progresiva , con prdida del conocimiento

    semntico de los objetos del entorno ( Demencia semntica)- Disfuncin frontal y temporal : alteracin de la personalidad,

    lenguaje, memoria- Conservacin de funcin parietal : habilidades visuoespaciales.

    - Atrofia frontal y temporal en la RM , o hipoperfusinhipometabolismo en pruebas funcionales SPECT o PET- Diferentes alteraciones patolgicas subyacentes

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    Demencia Fronto Temporal Mutaciones

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    Demencia Fronto-Temporal MutacionesTAU

    http://www.cnsforum.com/content/pictures/imagebank/hirespng/TAU_MUT_ALZ.png
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    E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial

    DEMENCIA ASOCIADA A ENFERMEDAD DE PARKINSON- Paciente parkinsoniano que responde a levodopa, con deterioro cognitivo o

    demencia.- Dficit cognitivo: disfuncin ejecutiva, bradifrenia , disfuncin visuoespacial

    y conservacin relativa de la memoria e reconocimiento.DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY:- Demencia o deterioro cognitivo que precede o se asocia al comienzo de un

    parkinsonismo.- Niveles de atencin y alerta fluctuantes.

    - Alucinaciones visuales recurrentes, alucinaciones auditivas, delirios- Sueo interrumpido, ensueos muy vividos, de agresin nocturna,

    sonambulismo

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    Demencia con cuerpos de Lewy

    Tronco enceflico y cuerpos corticales de Lewy caractersticas fundamentales Neuritas relacionadas con los cuerpos de Lewy comunes

    Patologa de Alzheimer casi invariable

    Cambio espongiforme frecuente

    Ovillos neurofibrilares neocorticales menos comunes

    Carter y col. (1996); McKeith y col. (1996)

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    E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial

    DEMENCIA EN LA PSNP ( PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA):- Demencia o deterioro cognitivo que aparece en paciente con rigidez axial ,parlisis vertical supranuclear de la mirada y parlisis seudobulbar.

    - Demencia tipo subcortical de dficit cognitivo , con conservacin relativa de la

    memoria de reconocimiento.DEMENCIA EN LA DEGENERACIN SUBCORTICAL:

    -Demencia o deterioro cognitivo asociado a signos corticales yextrapiramidales asimtricos y progresivos

    -Deterioro cognitivo de funciones corticales ( apraxia, afasia, agnosia ) ysubcorticales ( bradifrenia, de fluencia verbal, memoria de reconocimientonormal).

    -Ausencia de psicosis y de alteracin de memoria importante

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

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    E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial

    DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON:- Patrn subcortical de dficit cognitivos: deterioro de funcin ejecutiva, no

    pueden planificar, organizar, control de conducta ,datos de disfuncinfrontoestriada.

    - Parecen no tener alteracin de memoria de retencin , pero son incapacesde obtener nueva informacin ,no afecta notoriamente el lenguaje.

    DEMENCIA EN LA HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA:- Trastorno de la marcha, con amplia base se sustentacin, marcha

    imantada de pasos cortos.

    - Incontinencia urinaria o urgencia- Demencia subcortical generalmente- Ventrculomegalia sin surcos muy agrandados

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    La Enfermedad de

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    La Enfermedad deHuntington es otro

    ejemplo de demencia

    primaria (degenerativa oabiotrfica). Es unaafeccin hereditaria

    autosmica dominante.

    La hidrocefalia con

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    La hidrocefalia conpresin normal de LCRes un ejemplo de

    demencia reversible,mediante eldiagnstico y laterapia quirrgica

    apropiada

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    E.ALZHEIMER Diagnstico diferencial

    DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON: 47/100.000 personas

    Causada por expansin de la repeticin de tripletes

    (dominante autosmico)

    Aparece generalmente a los 3045 aos, pero puedehacerlo a los 1580

    Se caracteriza por movimientos coreiformes, depresin,psicosis y demencia

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    OTRAS CAUSAS DE DEMENCIA

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    OTRAS CAUSAS DE DEMENCIA

    E E E

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    E.ALZHEIMER Tratamiento

    A. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA:-Potencian la funcin colinrgica , bloqueando la degradacin de Ach

    1.Tacrina: EA leve a moderada

    -Mecanismo de accin: reversible de Ach-colinesterasa , perifrico y central

    -Dosis: 160 mg/d , mejora en pruebas cognitivas-Efectos adversos: aumento de transaminasas, se da 4 x /da

    2. Cloruro de donepezilo: en EA leve a moderada

    -Mecanismo de accin: reversible especfico de Ach-colinesterasa , central

    -Dosis: 5- 10 mg / d - SD , mejora en pruebas clnicas-Efectos adversos: alteracin del sueo

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    E E E

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    E.ALZHEIMER Tratamiento

    A. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA:3.Tartrato de rivastigmina: EA leve a moderada

    -Mecanismo de accin: selectivo de la Ach-colinesterasa y de labutilcolinesterasa.

    -Dosis: 1.5 mg BID hasta 3 6 mg BID , mejora en pruebas-Efectos adversos: nauseas, vmitos, mareo, diarrea, cefalea, peso, anorexia

    4. Hidrobromuro de Galantamina: en EA leve a moderada

    -Mecanismo de accin: selectivo y competitivo de Ach-colinesterasa ,

    central-Dosis: 8 mg SD, hasta 16- 24 mg SD , mejora en pruebas.

    -Efectos adversos: nauseas, vmitos, diarrea, peso, anorexia

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    E L HE MER

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    E.ALZHEIMER Tratamiento

    B. ANTAGONISTAS DEL RECEPTOR DEL NMDA:-El receptor de N- metil-D- aspartato (NMDA) , es receptor de glutamato, quepuede producir alteraciones anantomopatolgicas en la EA

    -El bloqueo del receptor del glutamato, puede proteger de la toxicidad mediada

    por aminocidos excitadores que pueden inducir a muerte celular.Memantina: EA moderada a severa

    -Mecanismo de accin: antagonista no competitivo del receptor NMDA demoderada afinidad , que puede bloquear efectos excitotxicos que se asociancon la transmisin anormal del glutamato y permite la transmisin fisiolgicanormal de la clula.-Dosis: 5- 10 mg BID , detiene progreso de enfermedad

    -Efectos adversos: mareo, cefalea, estreimiento, confusin

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    MEMANTINA, BLOQUEADOR NOCOMPETITIVO DEL RECEPTOR NMDA

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    COMPETITIVO DEL RECEPTOR NMDADEL GLUTAMATO

    E ALZHEIMER T i

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    E.ALZHEIMER Tratamiento

    C. ANTIOXIDANTES:Tocoferol ( Vitamina E) : EA leve a moderada , resultados dudosos.- En dosis de 2000 UI / da, prolong el tiempo necesario para

    alcanzar objetivos. Otros estudios sin beneficios , otros aumentan la

    mortalidad por los efectos adversos cardiacos de dosis elevadas.- Limitar el uso a dosis prudentes, pacientes sin cardiopata.D. ANTIINFLAMALTORIOS : resultados dudosos , para la prevencin ytratamiento de la EA- Prednisona , AINES, inhibidores de la ciclooxigenasa 2E. ESTROGENOS : dudosos, estudios cohortes sugieren quetratamiento hormonal sustitutivo en posmenopusicas disminuye riesgode EA; estudios clnicos no mejora de funcin cognitiva

    Dr. Juan C.Salazar Pajares

    A hE APROBADOS POR LA FDA

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    AchE APROBADOS POR LA FDA

    APROBADOS POR LA FDA EN EA

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    APROBADOS POR LA FDA EN EAMODERADA A SEVERA

    ESTRATEGIA NO FARMACOLGICA EN

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    ESTRATEGIA NO FARMACOLGICA, ENDETERIORO COGNITIVO LEVE Y FORMAS

    LEVES O MODERADAS DE LA EA

    *Terapia musical incluyendo canto

    *Ejercicios fsicos sistemticos

    *Actividades individuales basadas en el mtodoeducativo Montessori

    *Controlar factores de riesgo cardiovascular

    *mantener la actividad mental y fsica

    *Adecuacin alimentaria (dieta mediterrnea)

    E ALZHEIMER P ti

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    E.ALZHEIMER Pronstico

    - Duracin de la enfermedad de 3 20 aos, promedio 7- 10 aos.- Progresin lenta , fase temprana : 1-2 aos , fase media : 2-12aos y fase tarda : 1-2 aos.

    - El MMSE disminuye 2-3 puntos c/ ao.

    - La rigidez, alucinaciones, delirios predicen deterioro cognitivo yfuncional rpido.

    - Pacientes EA propensos a lesiones involuntarias , infecciones

    - Muerte asociada a neumona, malnutricin, deshidratacin y sepsis

    secundaria a ulceras de decbito infectadas, infeccin urinaria.