LAS DEMENCIAS

DEMENCIAS DEGENERATIVASJuan Carlos Lazo VelsquezMdico Neurlogo HNALDeterioro adquirido de las habilidades cognitivas que interfiere con las AVD y genera dependencia.Harrisons Neurology in Clinical Medicine. 2nd Ed, Ch 23En general, una demencia es un deterioro adquirido de las habilidades cognitivas que interfiere con las AVD al punto de generar dependencia2DefinicinSegn la historia clnica y el examen mental, trastorno cognitivo caracterizado por deterioro en al menos dos:Aprendizaje y retencin de informacin nueva o reciente (memoria episdica declarativa).Capacidades de razonamiento y realizar tareas complejas (funcin ejecutiva).Capacidad visuoespacial y de orientacin geogrfica.Funciones del lenguaje.Interfiere significativamente con el trabajo, actividades sociales usuales o relaciones con otros.Representa un deterioro significativo de un nivel previo de funcionamiento.No ocurre exclusivamente durante el curso de un delirio.No es mejor explicado por un diagnstico psiquitrico mayor.CIE-10, DSM-VDefinicin segn DSM-V, CIE-103Epidemiologa de las Demencias

Incidencia

PrevalenciaJNNP 2005, 76(Suppl v): v2-v7A los 65 aos de edad la prevalencia de las demencias en general es de aprox 6%, ligeramente un poco mas en mujeres que en varones, esta prevalencia cada 5 aos se va a duplicar. En relacin a la incidencia de las mismas, a los 65 aos es de aprox. 2.4 casos por cada 1000 personas/ao, lo cual llegara a cerca de unos 70 casos/1000 personas/ao encima de los 90 aos de edad, siendo esto mayor para las mujeres que para los varones. La diferencia de sexos se incrementa alrededor de los 80 aos de edad, lo cual quiz se deba a la mayor mortalidad de los varones respecto a las mujeres4Manifestaciones ClnicasDEMENCIAHarrisons Neurology in Clinical Medicine. 2nd Ed, Ch 23Las demencias tienen tanto manifestaciones cognitivas como conductuales, entre las cognitivas tenemos, y entre las conductuales . Dependiendo el tipo de demencia algunas manifestaciones predominaran sobre las otras, aunque con la progresin de la enfermedad el deterioro va llegando a un punto en el cual todas las demencias tienen mucha similitud.5Progresin de la DemenciaLas distintas demencias van un tempo de deterioro distinto, lo cual hay que averiguarlo para el diagnstico diferencial de nuestros pacientes. As, una progresin continua se asocia a cuadros neurodegenerativos, como la enfermedad de alzheimer, un deterioro brusco, que se mantiene estacionario, o un deterioro escalonado es compatible con una demencia de tipo vascular. Una progresin fluctuante, con periodos de deterioro y mejoria intercalados es caracteristico de la demencia por cuerpos de Lewy.6DiagnsticoModif de Goldmans Cecil Medicine, 24th Ed, 2012, Ch 409Delirio,LBDAfecto & ConductaAfecta Nivel de Conciencia?Queja cognitiva del paciente o informanteCambio del estado mental observado por el mdicoDeterioro cognitivoAfecta AVD?Deterioro cognitivo leveDemenciaAfectadoIntactoAfectadoIntactoDepresin, mana, psicosis, FTD, demencia subcorticalDemencia subcortical, demencia tipo AlzheimerCuando un paciente acude a consulta por una queja, sea subjetiva, propia del paciente, o dada x el familiar o acompaante, de deterioro cognitivo, la historia clnica, con la anamnesis y el examen mental por parte del mdico, definen una diagnostico de deterioro cognitivo. Debe evaluarse entonces si hay afectacin de las actividades de la vida diaria, si no la hay entonces hablamos de un deterioro cognitivo leve, si hay deterioro en las AVD tenemos una demencia. Entonces debe evaluarse el nivel de conciencia, porque si el paciente tiene trastorno en la conciencia, probablemente estemos hablando de un delirio o una demencia por cuerpos de Lewy. Si la conciencia esta normal, debe evaluarse a continuacin el afecto. Si hay algun trastorno afectivo, el paciente podria estar cursando con una depresin, una mana o una psicosis causantes del cuadro demencial o con una demencia frontotemporal o una subcortical. Si el afecto es adecuado, probablemente estemos frente a una demencia cortical o una de tipo Alzheimer.7Evaluacin Cognitiva BrevereaTestMemoriaSolicitar su nombre y direccin.Recordar tres palabras inusuales no asociadas.LenguajeNombrar objetos o sus partes.Seguir rdenes sintcticamente complejas.Generar listas de palabras.PraxiaPantomima bimanual.VisuoespacialDibujo de un reloj.Juicio y razonamientoExplicar diferencias y similitudes.Atencin y concentracinSecuencias inversas.NEJM 1996, 335: 330-336Para hacer una evaluacin cognitiva breve podemos hacer las siguientes pruebas:8MiniMental State ExaminationITEMPUNTAJEOrientacinTiempo: estacin / fecha / da / mes / aoEspacio: hospital / piso / distrito / ciudad / pas55Memoria inmediataIdentificar tres objetos por nombre y pedir que los repita3Atencin (Y clculo)Sustraccin de 7 desde 100 (O mundo al revs)5LenguajeNominacin: lpiz y relojRepeticin: ni si ni no ni peroComprensin oral: tome este papel con su mano izquierda, doblelo por la mitad y colquelo sobre la mesaComprensin escrita: Cierre los ojosEscritura213

11Praxia constructivaCopia de pentgonos1Memoria mediataRecordar los tres objetos antes mencionados3TOTAL:30Evaluacin del Paciente con Demencia

Harrisons Neurology in Clinical Practice. 2nd Ed, 2010El paciente con un deterioro cognitivo deber someterse a una serie de evaluaciones con el fin de llegar lo ms cerca posible del diagnstico.10Diagnstico Diferencial

Goldmans Cecil Medicine, 24th Ed, 2012, Pg 2274-2283De lo anteriormente citado, la historia clnica, evaluacin cognitiva y procedimientos diagnsticos aplicados, tendremos un diagnstico diferencial que nos permitir ir descartando algunas causas e ir aceptando otras.11Relacin entre Patologas

Continuum 2010, 16(2): 57-79De las distintas patologas neurodegenerativas, tenemos que patolgicamente las podemos separar entre alfa-sinucleinopatas, tauopatas o amiloidopatas, los cuales no estn absolutamente diferenciados, sino se imbrincan entre ellos.12DETERIORO COGNITIVO LEVEDefinicinEstado intermedio, entre la vejez normal y la demencia.

LancetNeurol 2003, 2: 15-21Son olvidos, o deterioro en alguna funcion cognitiva, mayores a lo esperado para la edad, pero sin afectar la calidad de vida del paciente.14Causas

LancetNeurol 2003, 2: 15-21Las causas del deterioro cognitivo minimo son multiples, como podemos ver en esta figura15Diagnstico

NEJM 2011, 364: 2227-2234Pronstico

ArchNeurol 2009, 66(12): 1447-1455TratamientoNo tratamiento.Actividad fsica parece prevenir la conversin a demencia.18ENFERMEDAD DE ALZHEIMEREpidemiologaEntre 60-80% sndromes demenciales.Prevalencia en > 65 a: 5%, se duplica cada 5 aos.Factores de riesgo:Edad avanzada e historia familiar.DM2, HTA?Enfermedad cardiovascular, TEC???Neuropatologa

Placas Neurticas

Ovillos NeurofibrilaresContinuum 2010, 16(2): 15-30Placas neuriticas, acumulos de b-amiloide.Ovillos neurofibrilares, acumulos proteina tau hiperfosforilada.21Fisiopatologa

Alz&Dement 2011, 7(3): 280-282Fisiopatologa

Goldmans Cecil Medicine, 24th Ed, 2012, Pg 2274-2283Gentica AD

Continuum 2004, 10: 29-57Manifestaciones ClnicasAmnesia declarativa episdica.Errores en la toma de medicacin.Dificultad para manejo de dinero.Cambios de personalidad.Apata.Prdida de iniciativa.Prdida de inters.Prdida de la capacidad para tareas usuales.Prdida de actividades de vida diaria.Prdida de actividades comunicativas.

Dficit visuoespacial sin amnesia: Atrofia cortical posterior.Diagnstico

NEJM 1996, 335: 330-336TratamientoNo hay terapias preventivas.Soporte al cuidador.Supervisar medicaciones, finanzas, manejo de vehculos.Evitar salgan solos lejos del hogar.Psicoterapia conductual.Goldmans Cecil Medicine, 24th Ed, 2012, Pg 2274-2283Tx Farmacolgico

Lancet 2011, 377: 1019-1031DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWYDefinicinDemencia por cuerpos de Lewy / enfermedad de Parkinson con Demencia.Difieren por la presentacin del parkinsonismo.Cuerpos de Lewy en estructuras lmbicas y mesocorticales.Neuropatologa

Manifestaciones ClnicasTrastorno cognitivoDficit visuoespacial, atencin y concentracin.Dficit ejecutivo.Amnesia antergrada leve.Trastorno neuropsiquitricoApata.Prdida de iniciativa.Depresin.Trastorno motorBradicinesia, rigidez.Trastorno de la marcha.Alteracin postural.Temblor de reposo poco frecuente.Trastorno del sueo y vigiliaAlucinaciones visuales.Curso fluctuante.RBD.

Continuum 2010, 16(2): 57-79TratamientoSintomtico.Trastorno motor: antiparkinsonianos.Sntomas neuropsiquitricos: anticolinestersicos, antipsicticos.Depresin: SIRS.RBD: clonazepam.DEMENCIA FRONTOTEMPORALDefinicinTrastornos conductuales y ejecutivos (frontales).Trastornos del lenguaje (temporales).EpidemiologaInicio entre 45 y 65 aos.En < 70 aos 10 a 20% demencias.Duracin 5 a 8 aos, SV > PNFA > bvFTD > FTD-ALS.40% historia familiar trastornos neuropsiquitricos.10% trastornos neurodegenerativos.Continuum 2010, 16(2): 191-211Fisiopatologa

Continuum 2010, 16(2): 191-211Manifestaciones Clnicas bvFTDApata, prdida de iniciativa.Preserva la memoria.Conducta inapropiada, prdida de decoro.Perseveraciones y estereotipias.Hiperoralidad.Dficit ejecutivo.

NeuroimagenManifestaciones Clnicas PPADeterioro de la nominacin, lenguaje espontneo, comprensin.Apata, desinhibicin.Acalculia, apraxia ideomotora.No lesiones que expliquen el cuadro.

TratamientoNo tratamiento especfico.Trastorno conductual:Quetiapina.Carbamazepina.Preguntas?