demencias diagnostico 2015

DEMENCIAS

Definicin FisiopatologaClasificacinDiagnsticoTratamiento

ELEMENTOS DE NEUROLOGIA PARA NEUROPSICOLOGIA

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DEMENCIA -DEFINICIN

|Es un sndrome (mltiples causas)|Deterioro adquirido de las funciones

intelectuales respecto de un estado anterior conocido o estimado (diferencia con Retraso Mental)

|sostenido en el tiempo (crnico) e independiente del nivel de conciencia (diferencia con sndrome confusional)

|Interfiere AVD|Afecta al menos 3 dominios cognitivos |Documentado por evaluacin NPS

DEMENCIAS - EPIDEMIOLOGA

| Prevalencia: 8% en mayores de 65 aos, se duplica cada 5 aos hasta los 85 y asciende a 25% en mayores de 85 aos

| Importancia sanitaria: crecimiento de poblacin mundial. En 2025 se cree que habr 1200 millones de mayores de 60 aos y 137 millones de mayores de 80 (ONU- consejo econmico y social1995)

| En pases donde la poblacin mayor de 60 aos es del 10 %, consumen el 30% de los servicios de salud

| Las demencias requieren asistencia interdisciplinaria organizada para control de los desordenes fsicos y conductuales que se presentan durante la evolucion.

DEMENCIAS - CLASIFICACIN

Clasificacin segn la etiopatogenia:

Tres etiologas principales: a) demencias secundarias generalmente a

una enfermedad mdica sistmica, como una infeccin o un trastorno metablico

b) demencias neurovasculares

c) demencias neurodegenerativas

DEMENCIAS - CLASIFICACIN| De acuerdo a las estructuras cerebrales involucradas

Corticales Subcorticales Combinadas

Enfermedad de Alzheimer

Enfermedad de Parkinson

Priones

Demencia FT Parlisis supranuclear progresiva

neurosfilis

Atrofias corticales localizadas

Enfermedad de Hungtinton

Endocrinopatas

Enfermedad de Wilson Txicas

Hidrocefalia Postraumticas

Esclerosis Mltiple Post-anxicas

Demencia HIV Demencia multiinfartos

Demencia lacunar neoplsicas

Cortical Subcortical

Lenguaje/habla afasia Hipofona/disartria

Memoria Amnesia (almacenamiento)

Olvidos (recuperacin)

cognicin Apraxia / agnosia alterada

Visuoespacialidad alterada alterada

Humor/conducta alterada alterada

Postura Normal Anormal

Tono Normal Anormal

Movimientos Normal Anormal

Marcha Normal Anormal

APROXIMACION DIAGNOSTICA| Interrogatorio minucioso esfera

fsica/emocional/cognitiva| Siempre interrogar informantes

| Descartar causas clnicas/reversibles: hemograma, perfil bioqumico (glucemia, uremia, calcemia-fosfemia, heptograma, natremia, kalemia) orina completa, perfil lipdico, determinacin de hormonas tirodeas, Neuroimagen cerebral (RMN) Dosaje de vitamina B12 y acido flicoSerologa para el HIV y sfilis EEG o similar

| Descartar siempre EA de frmacos (se debe conocer todos los frmacos que toma y cmo los toma)

| Descartar compromiso emocional/ Enf. psiquitricas que puedan causar alteraciones cognitivas

APROXIMACION DIAGNOSTICA

Envejecimiento normal (declinacin asociada a la edad vs envejecimiento exitoso) ???

DCL ???Demencia ???

| USAR CRITERIOS DIAGNOSTICOS

| USAR ESCALAS DE AVD

| SIEMPRE HACER EVALUACION NEUROCOGNITIVA

DEMENCIA EN LA INFECCIN POR SIDA

| Virus neurotropo: Se observan distintos cuadros clnicos en funcin de la afectacin del SNC o SNP (demencia, encefalitis subaguda, encefalopata VIH, trastornos cognitivo/motor asociado a VIH, mielopata vascular, neuropata perifrica)

| Presencias de sntomas cognitivos sin otros hallazgos clnicos que no sea la infeccin por VIH.

| Incidencia estimada 7.0%

| Cuadro de aparicin en estados avanzados de la enfermedad

| Quejas: olvidos, tiempos de reaccin lentos, disforia, desconexin social, apata, problemas de relacin, de desinters sexual, problemas de concentracin, organizacin y dificultades para resolucin de problemas

| Evoluciona de forma rpida en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave, estado de mutismo y muerte

SNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF

| Este sndrome ocurre por deficiencia de Tiamina (B1) asociada con mayor frecuencia a consumo crnico de alcohol y otras deficiencias nutricionales

| Wernicke: trastorno neurolgico agudo que se caracteriza por ataxia, nistagmo y confusin mental. Revierte con reposicin de tiamina.

| Puede evolucionar hacia un sndrome demencial conocido como sndrome de Korsakoff: compromiso mnesico severo (memoria reciente y de la capacidad de aprendizaje) y confabulaciones. escasa respuesta al tratamiento.

| La hidrocefalia de presin normal se caracteriza por trastornos de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo

| Sntomas cognitivos: lentificacin psicomotriz, trastornos de memoria y planificacion leves Son raros sntomas corticales (afasia, apraxia, agnosia) al igual que las manifestaciones psicticas

| Diagnstico: requiere estudios de flujo de LCR y mediante la prueba de Miller Fisher que consiste en la evaluacin objetiva de la marcha antes y despus de la extraccin de 30 ml de LCR. Se considera que esta prueba es el mejor predictor de la posibilidad de xito del tratamiento de derivacin vetriculoperitoneal.

HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA O SINDROME DE HAKIM ADAMS

NO ENFERMEDAD CLNICA QUE JUSTIFIQUE EL COMPROMISO COGNITIVONO ENFERMEDAD PSIQUITRICA QUE JUSTIFIQUE EL COMPROMISO COGNITIVOPENSAR EN DECLINACIN ASOCIADA A LA EDAD DETERIORO COGNITIVO LEVE DEMENCIAS DEGENERATIVAS

.segn severidad y presentacin clnica

CAMBIOS RELACIONADOS A LA EDAD

| Lbulos frontal y temporal medial especialmente vulnerables a envejecimiento

| En envejecimiento normal se encuentran depsitos de Beta amiloide

| A medida que se envejece se van desarrollando mecanismos de compensacin, formas de optimizacin del rendimiento propias de cada individuo

| El conocimiento del cambio de perfil que acompaa el envejecimiento nos permite intentar optimizar el rendimiento de los ancianos: se puede reeducar considerando el nivel de dficit y las exigencias cotidianas individuales

CAMBIOS RELACIONADOS A LA EDAD

| Lentitud: de velocidad de procesamiento de informacin nueva

| Atencin: selectiva: de rendimiento sostenida: tareas complejas dividida: afectada por la edad

| Memoria: episdica: de rendimiento en evocacin libre, mejoran con claves y mejor reconocenolvidan de recordar

| Lenguaje: anomias, Fluencia verbal , definiciones menos precisas, mas descripciones, complejidad lingstica

DETERIORO COGNITIVO LEVE (MCI)FORMA AMNESICA (PETERSEN Y COL. 2001)

1. quejas de memoria corroboradas por un informante

2. funcin cognitiva general normal3. AVD normales 4. deterioro en la memoria objetivado por pruebas

neuropsicolgicas con respecto a lo esperado para la edad y el nivel educacional (1,5 DS)

5. ausencia de demencia

Petersen acepta implcitamente su heterogeneidad y ha dicho que el DCL que corresponde a un estado previo a la EA, sera el llamado DCL amnsico

MECANISMOS ETIOPATOGNICOS DE LAS DEMENCIAS (ADAPTADO DE CUMMINGS 2003)

DEMENCIAS DEGENERATIVAS | El metabolismo anormal de tres protenas -Amiloide -Synucleina y protena Tau explican el 70% de todas las demencias y un 90% de las demencias neurodegenerativas

| La DTA es una demencia por acumulacin anormal de la protena -Amiloide, que se concentra preferentemente en las regiones hipocampales (lobulo temporal) y en las reas asociativas posteriores (lbulo parietal), produciendo atrofia temporo-parietal, aunque tambin presenta disfuncin de las reas asociativas frontales.

| Alteracin en el metabolismo de -sinuclena se ve en EP, Demencia con cuerpos de Lewy, Atrofia multisistmica, neurodegeneracin por acumulacin de hierro y DTA.

| Protena Tau hiperfosforilada se ve en DFT, PSP, complejo demencia-Parkinson-amiotrofia lateral, degeneracin corticobasal, DTA

APROXIMACIN ETIOLGICA SEGN SINTOMATOLOGA CLNICA

ENFERMEDAD DE ALZHEIMERGENERALIDADES - FACTORES DE

RIESGO

| Edad: 1% entre 65-69 aos, y 24% en > 85 aos

| Sexo: no hay diferencias

| Educacin: mayor nivel intelectual acta como protector.

| Enfermedad vascular: pacientes con EVC o FRV tienen mayor riesgo de demencia vascular y EA

| Tabaquismo:riesgo/FRV

| AINE/TRH: riesgo/faltan estudios

FACTORES DE RIESGO GENETICOS

| Forma tarda: gen de apolipoprotena E (APOE) en el cromosoma 19 tiene tres variantes comunes, E2, E3 y E4.El tipo E4 aumenta el riesgo y el E2 probablemente lo disminuye o es un protector. NO SE RECOMIENDA el empleo de los tests de APOE para predecir desarrollo de EA.Algunos investigadores encontraron otros genes posiblemente

asociados con la EA: una leve modificacin en PS-1, el gen de la butirilcolinesterasa E, la Enzima Convertidora Angiotensina, una regin del cromosoma 12 y otra del cromosoma 10.

| Forma precoz familiar: se conocen 3 genes asociados a esta formael gen de la protena precursora amiloidea (cr. 21), el gen de la presenilina-1 (cr.14), y el gen de la presenilina-2 (cr.1). Las personas con sndrome de Down (trisomia del cr.21), casi siempre desarrollan EA a una edad mediana.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMERETIOPATOGENIA

| Acumulacin anormal -Amiloide y toxicidad secundaria

| Mecanismo:La APP es una glicoprotena de membrana, es degradada en varios fragmentos por la -secretasa, por la -secretasa y finalmente por la secretasa. En primera instancia Ase forma por la accin sucesiva de y secretasas. Las isoformas ms comunes son A 40 y A 42,este ltimo es ms fibrognico.

| Donde? regiones hipocampales y reas asociativas posteriores

(lbulo parietal) atrofia hipocampal / atrofia de regiones tmporo-

parietales.

ENFERMEDAD ALZHEIMERCRITERIOS NINCDS ADRDA

PROBABLEI. Incluye:| Demencia establecida por examen clnico y

documentada por el MMS , u otra exploracin similar, y confirmada por tests NPS

| Defectos en dos o ms reas de la cognicin| Empeoramiento progresivo de la memoria y otras

funciones cognitivas

| Ausencia de alteraciones de la conciencia| Inicio entre los 40 y los 90 aos de edad, ms

frecuentemente despus de los 65.

PROBABLEII. Est apoyado por: | Deterioro progresivo de funciones cognitivas

como lenguaje, habilidades motoras y percepcin

| Alteraciones en las AVD y de comportamiento| Historia familiar de trastornos similares

Resultados de laboratorio: Puncin lumbar normal

| Patrn normal o cambios no especficos en el EEG.

| Evidencia de atrofia cerebral en la TAC, con progresin documentada en observaciones


PROBABLEIII. Rasgos consistentes con el diagnstico:|Mesetas en la evolucin de la enfermedad| Sntomas de depresin, insomnio,

incontinencia, ideas delirantes, alucinaciones, accesos verbales catastrficos, emocionales o fsicos, alteraciones sexuales y prdida de peso


POSIBLE| Demencia en ausencia de enfermedades que la

expliquen y con variaciones en inicio o curso, o en presencia de enfermedades pero que no se consideran causantes

DEFINITIVA| EA Probable| Evidencia histopatolgica


NINCDS: INSTITUTO NACIONAL PARA DESORDENES DE LA COMUNICACIN Y STROKEADRDA: ASOCIACION PARA LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y TRASTORNOS RELACIONADOS

REVISIN DE NINCDS-ADRDA (DUBOIS Y COL. 2007)

A) Criterio diagnstico central:Alteracin temprana y significativa de memoria episdica:y Cambio progresivo y gradual, reportado por paciente

e informante, por mas de 6 mesesy Evidencia objetiva de alteracin de ME en

evaluacin: dificultades de evocacin libre, sin mejora con pistas o reconocimiento

y Alteracin de ME aislada o asociada con otros cambios cognitivos

REVISIN DE NINCDS-ADRDA (DUBOIS Y COLS. 2007)

Apoyan el diagnstico:

B) Atrofia del LTMPrdida de volumen de hipocampo, corteza entorrinal y amgdala en RMN

C) Biomarcadores de LCR anormalesBajas concentraciones de AB 42, aumento de concentraciones de TAU o fTAU o combinaciones

D) Patrn especfico en imgenes con PET: hipometabolismo en regiones TP (PET-FDG o PiB)E) Mutacin autosmica dominante para EA probada en familia directa

REVISIN DE NINCDS-ADRDA (DUBOIS Y COLS. 2007)

CRITERIOS PARA AD DEFINITIVO

| Evidencia clnica e histopatolgica (biopsia o autopsia) de la enfermedad; presencia de ambos

| Evidencia clnica y gentica (mutacin del cromosoma 1, 14 o 21); presencia de ambos

DTA LEVE SNTOMAS CLNICOS

| Compromiso inicial de memoria que puede pasar desapercibido

| Menos energia y espontaneidad. | Cambios de humor.| Lentitud para aprender y reaccionar. | Aislamiento, evitan la gente y nuevos lugares y

prefieren su casa y ambiente familiar| Confusin a predominio temporal. | Dificultades para la organizacin y planificacin

de tareas , se pierden fcilmente en la tarea. | Problemas para hablar o comunicarse. | Trastornos de conducta: enojo y frustracin

| Pueden realizar tareas simples de forma independiente.

| Olvidan los acontecimientos recientes y su historia personal

| estn ms desorientados y desconectados de la realidad

| Confunden hechos pasados y recientes. | Confunden personas.| Aumentan los problemas del habla y comprensin,

la lectura y la escritura son ms difciles. | Aparecen miedos y agitacin| Pueden presentar depresin, irritabilidad,

agresividad o apata y trastornos del sueo| Aparecen dificultad para comer, vestirse y asearse

DTA MODERADA SNTOMAS CLNICOS

| Es la fase final| Pierden completamente la capacidad de hablar afasia

| Pierden la capacidad para alimentarse, higienizarse, vestirse y movilizarse apraxia

| Pierden la capacidad de reconocer personas y lugares agnosia

| Pierden el control de las funciones corporales no controlan esfnteres

| son totalmente dependientes para actividades de la vida diaria

| presentan un estado fsico debilitado por lo que son vulnerables a otras enfermedades y problemas respiratorios, sobre todo cuando estn en fase de postracin

DTA SEVERA SNTOMAS CLNICOS

TRATAMIENTO ESPECIFICO

| Inhibidores de la Acetilcolinesterasa: indicados en estados iniciales Donepecilo -Rivastigmina galantamina

| Memantina (regulador del glutamato/antagonista parcial del receptor NMDA): aprobada para todos los estados de la enfermedad.

| antioxidantes: grupo heterogneo Vitamina E, omega3, resveratrol suplementos dietarios

TRATAMIENTO DE SNTOMAS NO COGNITIVOS

| Mayor frecuencia: depresin, ansiedad, agitacin, delirio, alucinaciones e insomnio

| Esperar el efecto teraputico de la memantina y los anticolinestersicos dado que ambos frmacos mejoran la conducta

| usar con cautela antipsicticos y ansiolticos x EA se sugiere usar de a una droga por vez (evitar los antipsicticos tpicos x EA)

| Melatonina para tratamiento de las alteraciones del ciclo sueo-vigilia

| Pueden usarse estabilizadores del humor para los trastornos pisquitricos fundamentalmente si presentan cuadros comiciales asociados.

TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO

Rehabilitacin cognitiva

Orientacion nutricional/apoyo respiratorio

Grupos de ayuda para familiares y cuidadores. Orientan y contienen a familiares y cuidadores

Terapia de apoyo: psicolgica, TO, foniatria, kinesilogia

DEMENCIA VASCULARCompromiso vascular de arteria/s grandes: Los sntomas que experimenta el paciente son

consecuencia del rea del cerebro daado Si se daa la zona responsable del

movimiento de un miembro se producir una parlisis.Si es la zona del lenguaje la persona tendr

problemas para hablar o comprendersi se daan reas cognitivas aparecern los

sntomas de demencia.

| Cuando la demencia vascular es causada por un slo ictus, es llamada demencia por infarto estratgico.

| Si es causada por una serie de varios infartos se llama demencia multi-infarto.

DEMENCIA VASCULAR

Compromiso vascular por lesin de pequeos vasos:

este tipo de demencia se conoce tambin como demencia subcortical

forma severa: enfermedad de Binswanger.

| Esta causada por un dao de las pequeas arterias que se encuentran en la profundidad del cerebro.

| Los sntomas se desarrollan progresivamente y se acompaan frecuentemente de problemas para la marcha

DEMENCIA VASCULAR CRITERIOS NINDS AIREN

PROBABLE

1. Demencia2. Enfermedad cerebro-vascular3. Relacin entre 1 y 2 manifiesta o inferida

por la presencia de uno o mas de los siguientes:

Comienzo de la demencia dentro de los tres mesesde reconocido el ACV

Deterioro abrupto de las funciones cognitivas Progresin escalonada


PROBABLE| Avalan el diagnstico:

A. Alteracin precoz de la marcha.B. Historias de cadas frecuentes o inestabilidad.C. Disfuncin urinaria.D. Sntomas pseudobulbares.

|Hacen incierto el diagnstico: A. Alteracin precoz de memoria y curso progresivo B. Ausencia de signos focales.C. Ausencia de lesin vascular en neuroimgenes.

POSIBLE1. Ausencia de neuroimgenes2. Ausencia de relacin temporal clara.3. Comienzo insidioso o curso progresivo/ variable

DEFINITIVAA. DV Probable.B. Evidencia histopatolgicaC. Ausencia de placas seniles u ovillos neurofibrilares y otras condiciones capaces de provocar demencia


DEMENCIA FRONTOTEMPORAL| 1892 Pick: afasia + deterioro cognitivo| 1927 Carl Schneider: Enfermedad de Pick| 1986 inician investigaciones los grupos de Lund

y Manchester | 1994 establecen criterios diagnsticos| 1998 se establecieron criterios consensuados que

siguen vigentes en la actualidad| Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por

un cambio progresivo en la personalidad y el comportamiento, y/o una alteracin temprana y progresiva del lenguaje, en la que la memoria y las capacidades visuoespaciales estn relativamente preservadas en los estadios iniciales.

| Algunas pertenecen al grupo de las taupatas| 50% tiene antecedentes de enfermedad similar en

familiar de primer grado| Baja incidencia y prevalencia Lund encontr

8% sobre 400 pacientes con demencia y 1% Enf. Pick entre los 45-65 aos

| Inicio de sntomas en edad presenil y diagnstico en edad senil por dificultad de presentacin

| Forma familiar autosmica dominante asociada a mutaciones en el gen de la protena Tau en el cromosoma 17

| Mortalidad mas precoz que en DTA

DEMENCIA FRONTOTEMPORALGENERALIDADES

PREDOMINIO FRONTAL PREDOMINIO TEMPORALDFTvf DFTvt

Enfermedad de Pick Demencia semantica (APF)

Degeneracin lobar FT Afasia progresiva primaria (APnF)

Formas con enfermedad de neurona motora

Formas con enfermedad de neurona motora

Complejo DFT-parkinsonismo-amiotrofia ligada al cromosoma 17

CLASIFICACIN DE LA DEMENCIA

FRONTO-TEMPORAL

VARIANTE SINTOMAS LESION ANATOMICA

FRONTALCambio de personalidad y comportamiento Sme. ApaticoSme deshinibido

Corteza dorsolateralCorteza orbitofrontal bilateral

AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA

no fluente, alteracin en la expresin, conserva la comprensin

Area perisilviana izquierda

SEMANTICAA. anmica fluente comprensin alterada y prdida del significado

Corteza temporal inferolateral izquierda o bilateral

CLASIFICACIN DE LA DEMENCIA

FRONTO-TEMPORAL

DEMENCIA FRONTOTEMPORALCRITERIOS DE LUND Y MANCHESTER

GROUP, 1994 Desrdenes conductuales

Comienzo insidioso y progresin lenta Prdida temprana del cuidado personal Prdida temprana del cuidado social (tacto social,

delitos pequeos) Desinhibicin temprana (hipersexualidad, conducta

violenta) Rigidez mental y falta de flexibilidad Hiperoralidad (Exceso de peso, tabaco y alcohol) Conducta estereotipada y perseverativa

(vagabundeo, manierismos) Conductas de utilizacin Distractibilidad, impulsividad, impersistencia Prdida temprana del insight

Sntomas Afectivos Depresin, ansiedad, excesivamente sentimental, ideacin

suicida, ideas fijas, delusiones (tempranas y evanescentes). Hipocondra, preocupaciones somticas bizarras Desinters emocional (indiferencia emocional, prdida de

empata) Amimia (inercia, falta de espontaneidad)

Trastornos de lenguaje Progresiva reduccin del lenguaje (falta de espontaneidad,

economa de produccin)

Estereotipia del lenguaje (repertorio limitado de palabras, frases y temas)

Ecolalia y perseveracin Mutismo tardo.

Orientacin Espacial y Praxias conservadas


GROUP, 1994

Signos Fsicos Aparicin temprana de reflejos arcaicos. Aparicin temprana de incontinencia. Aparicin tarda de akinesia, rigidez y temblor. TA baja y lbil

Investigaciones paraclnicas EEG normal Imgenes cerebrales: predominio de anormalidades

frontales, temporales anteriores o ambas

Criterios patolgicos Tipo degeneracin del lbulo frontal Tipo Pick Tipo Enfermedad de neuronas motoras


GROUP, 1994

Apoyan el diagnstico: Inicio antes de los 65 aos Historia fliar positiva en pariente de primer grado Parlisis bulbar, debilidad muscular con atrofia muscular y

fasciculaciones

Exclusin del diagnstico: Clnico: Inicio ictal, consecutivo a TEC, amnesia severa

temprana, apraxia o desorientacin visuo-espacial precoz, ataxia, mioclonas, coreoatetosis, TAC con lesiones multifocales, EEG patolgico precoz, enfermedad inflamatoria o infecciosa.

Anatomopatolgico: presencia de placas seniles, depsito de amiloide, degeneracin neurofibrilar o presencia de proteina prinica


GROUP, 1994

| Criterios esenciales:A. Inicio insidioso y progresin gradual B. Trastorno precoz de la conducta social de relacin

interpersonal C. Alteracin precoz de la introspeccin D. Superficialidad e indiferencia emocional precoces E. Anosognosia precoz

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL VF

CRITERIOS CONSENSUADOS 1998

| Manifestaciones que apoyan el diagnstico:A. Comienzo antes de los 65 aos de edadB. Antecedente familiar de demencia o trastorno similar en familiar

de primer grado C. Trastorno de conducta:

1. Deterioro en el cuidado y en el aseo personales 2. Inflexibilidad y rigidez mental 3. Distractibilidad e impersistencia4. Conducta hiperoral y cambios en la conducta alimentaria 5. Conducta estereotipada y perseverativa6. Conducta de utilizacin

A. Alteraciones del habla y del lenguaje:1. Alteraciones en la expresin: sin espontaneidad/concreto/habla entrecortada 2. Lenguaje estereotipado 3. Ecolalia 4. Perseveracin 5. Mutismo tardo



| Manifestaciones que apoyan el diagnstico:E. Signos fsicos:

1. Reflejos de desinhibicin cortical 2. Incontinencia urinaria 3. Acinesia, rigidez y temblor 4. Presin arterial baja y lbil 5. Parlisis bulbar, debilidad y atrofia muscular,

fasciculaciones (enfermedad de la neurona motora) F. Pruebas complementarias:

1. Exploracin neuropsicolgica: alteracin intensa en las pruebas exploradoras de las funciones frontales, en ausencia de trastorno notable de la memoria, el lenguaje y la percepcin espacial

2. Electroencefalograma normal en estadios con demencia evidente

3. Pruebas de neuroimagen cerebral (estructural y/o funcional): anormalidad de predominio frontal o temporal anterior



| Aspectos que excluyen el diagnstico:A. Aspectos clnicos:

1. Inicio brusco, episodios intercurrentes de deterioro agudo2. Traumatismo craneal previo prximo al inicio de las manifestaciones3. Trastorno de memoria intenso en fases iniciales de la demencia4. Desorientacin espacial 5. Logoclonas y prdida rpida de la cadena de pensamiento 6. Mioclonas 7. Debilidad de tipo corticospinal 8. Ataxia cerebelosa9. Coreoatetosis

B Pruebas complementarias: RMN/LAB. No compatibleo

| Datos de exclusin relativa:A. Alcoholismo crnicoB. Hipertensin arterial de larga evolucin C. Antecedentes personales de enfermedad vascular



DEMENCIA SEMNTICACRITERIOS CONSENSUADOS 1998

| Aspectos diagnsticos esenciales:A. Inicio insidioso y progresin gradual B. Trastorno del lenguaje caracterizado por:

1. Habla espontnea fluente, progresivamente empobrecida de contenido

2. Prdida del significado de las palabras, evidenciada por una alteracin en la capacidad de denominar y de comprender

3. Parafasias semnticas o C. Trastorno de la percepcin caracterizado por:

1. Prosopagnosia o 2. Agnosia asociativa: alteracin del reconocimiento de la

identidad de objetos D. La copia de un dibujo y las pruebas de asociacin de elementos basadas en datos de percepcin permanecen normalesE. Repeticin normal de palabras aisladas F. Lectura y escritura al dictado normales (de las palabras que se leen y escriben segn las normas estndar del idioma)

A. Aspectos que apoyan el diagnstico de una degeneracin frontotemporal:

1. Inicio antes de los 65 aos de edad 2. Antec. de trastorno similar en familiar de primer grado 3. Enfermedad de neurona motora, con parlisis bulbar, debilidad y adelgazamiento muscular y fasciculaciones

B. Habla y lenguaje: 1. Logorrea 2. Uso idiosincrtico de las palabras 3. Ausencia de parafasias fonmicas 4. Dislexia y disgrafia superficial 5. Clculo aritmtico no alterado


C. Conducta: 1. Prdida de inters y de empata (sintona afectiva) 2. Disminucin del inters por el entorno3. Tacaera o avaricia

D. Signos fsicos 1. Ausencia aparicin tarda de refl ejos de desinhibicin cortical 2. Acinesia, hipertona, temblor

E. Pruebas complementarias: 1. Neuropsicologa: (a) deterioro semntico intenso, evidenciado

por deficiencias en la comprensin de palabras y en la denominacin o en el reconocimiento de objetos y rostros, y

(b) fonologa y sintaxis, procesamiento perceptivo elemental, habilidades espaciales y memoria episdica conservados

1. electroencefalograma: normal2. Neuroimagen cerebral (estructural funcional): anormalidad

(simtrica o asimtrica) que predomina en la regin temporal anterior


A. De la anamnesis y de la exploracin: 1. Inicio brusco y eventos ictales 2. TEC prximo al inicio de las manifestaciones 3. Amnesia precoz intensa 4. Desorientacin espacial 5. Habla festinante o acelerada, logoclnica, con prdidas en el curso del pensamiento 6. Mioclonas 7. Debilidad corticospinal 8. Ataxia cerebelosa 9. Coreoatetosis


EXCLUYENTES

| Datos de exclusin relativa A. Alcoholismo crnico B. Hipertensin arterial de larga evolucin C. Antecedentes personales de enfermedad vascular (p. ej.

angina de pecho o claudicacin intermitente)


EXCLUYENTES

B. Pruebas complementarias: 1. Neuroimagen cerebral: (a) la deficiencia estructural o

funcional predomina en la regin retrorrolndica y (b) lesiones multifocales en tomografa computarizada o en resonancia magntica

2. Pruebas analticas de laboratorio descubren signos de afectacin cerebral por procesos inflamatorios o infecciosos como esclerosis mltiple, sfilis, sida o encefalitis herptica

1. Comienzo insidioso y progresin gradual de alteraciones en el recuerdo de palabras, denominacin de objetos o comprensin de palabras, evidenciadas durante una conversacin espontnea o a travs de pruebas de lenguaje aplicadas en una exploracin neuropsicolgica formal

2. Todas las dificultades que se presenten para el desarrollo de las actividades diarias sern atribuibles a la alteracin del lenguaje, al menos durante los primeros dos aos de evolucin

3. Lenguaje premrbido normal (excepto si hay una dislexia constitucional)

AFASIA PROGRESIVA PRIMARIACRITERIOS CONSENSUADOS 1998

4. Durante los dos primeros aos de evolucin no se observan en un grado significativo apata, conducta desinhibida, olvidos de hechos recientes, alteraciones visuoespaciales, deficiencias en el reconocimiento visual o disfuncin sensitivo-motora.

5. Acalculia y apraxia ideomotora pueden aparecer incluso durante los dos primeros aos de evolucin.

6. Tras dos aos de progresin pueden alterarse otras funciones, pero el lenguaje continuar siendo lo mas comprometido.

7. Ausencia de causas especficas, como un ACV o un tumor evidenciados por neuroimagen



PRUEBAS NEUROPSICOLGICAS EN DEMENCIA SEMNTICA Y AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA

PRUEBAS DEMENCIA SEMANTICA


Expresin del lenguaje

fluente No fluente

Fonologa conservada alterada

Parafasias semnticas fonolgicas

Fluidez verbal Mayor fonolgica Mayor verbal

LEWYCRITERIOS DIAGNOSTICOS-

CONSORTIUM 1996

| Criterio central: demencia| Criterios nucleares:

1. Fluctuaciones cognitivas 2. Alucinaciones visuales recurrentes3. Manifestaciones motoras parkinsonianas

| Manifestaciones sugestivas:1. Cadas repetidas 2. Sncope 3. Prdidas transitorias de conciencia 4. Sensibilidad a neurolpticos 5. Ideas delirantes sistematizadas 6. Alucinaciones no visuales

| La DCL es menos probable en presencia de:1. Infartos cerebrales 2. Otra enfermedad o alteracin que pueda explicar

el cuadro clnico

PROBABLE: 2/3 criterios nuclearesPOSIBLE 1/3 criterios nucleares

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

CRITERIOS DIAGNOSTICOS-CONSORTIUM 1996

Las caractersticas cardinales de la demencia subcortical incluyen: bradipsiquia alteraciones de memoria dificultades atencionales y de concentracin alteraciones en la capacidad ejecutiva (p. ej.,

alteraciones en el juicio, en la planificacin o la secuenciacin)

presencia de movimientos anormales alteraciones neuropsiquitricas


| Presencia de cuerpos de Lewy corticales, con tendencia a concentrarse en las regiones frontal y temporal y en reas paralmbicas (nsula y circunvolucin angular anterior)

| Placas de amiloide se presentan en grado variable

| ovillos neurofibrilares ausentes o presentes en una proporcin mnima


ANATOMIA PATOLOGICA

demencias diagnostico 2015

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