vasculitis prof. dr. juan ricardo cortés clínica médica i hsr

VASCULITISVASCULITIS

Prof. Dr. Juan Ricardo CortésProf. Dr. Juan Ricardo Cortés

Clínica Médica I HSRClínica Médica I HSR

VASCULITISVASCULITIS

La vasculitis es un proceso clínico patológicocaracterizado por inflamación y necrosis delos vasos sanguíneos, que provoca isquemiadistal a la lesión en los órganos y territoriosirrigados por estos vasos. Puede afectar vasosde cualquier calibre (arterias y venas)

CLASIFICACION DE LA CLASIFICACION DE LA VASCULITISVASCULITIS 1. Vasculitis de vasos grandes Arteritis temporal Arteritis de Takayasu

2. Vasculitis de vasos de tamaño medio PAN clásica Enfermedad de Kawasaki

3. Vasculitis de vasos de tamaño pequeño Enfermedad de Wegener Síndrome de Churg-Straus Poliangeítis microscópica (PAN microscópica) Síndrome de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia mixta esencial Angeítis leucocitoclástica cutánea

VASCULITIS VASOS PEQUEÑOS VASCULITIS VASOS PEQUEÑOS ASOCIADA A ASOCIADA A INMUNOCOMPLEJOSINMUNOCOMPLEJOS

Púrpura de Schönlein - Henoch. Púrpura de Schönlein - Henoch. Crioglobulinemia. Crioglobulinemia. Vasculitis urticarial Vasculitis urticarial

hipocomplementémica. hipocomplementémica. Síndrome de Goodasture Síndrome de Goodasture Enfermedad de Behçet Enfermedad de Behçet Enfermedad del Suero Enfermedad del Suero Secundaria a LES, AR, Sjögren... Secundaria a LES, AR, Sjögren... Paraneoplásicas Paraneoplásicas Asociadas a Enf. Inflamatoria Intestinal.Asociadas a Enf. Inflamatoria Intestinal.

VASCULITIS VASOS VASCULITIS VASOS PEQUEÑOS ASOCIADA A PEQUEÑOS ASOCIADA A ANCAANCA

Granulomatosis de Wegener Granulomatosis de Wegener Poliangeítis Microscópica Poliangeítis Microscópica Síndrome de Churg-Strauss Síndrome de Churg-Strauss Vasculitis secundarias a Vasculitis secundarias a

infecciones, drogas, fármacos, infecciones, drogas, fármacos, etc. etc.

VASCULITIS MEDIADA POR VASCULITIS MEDIADA POR ATAQUE DIRECTO POR ATAQUE DIRECTO POR ANTICUERPOSANTICUERPOS

Sin. De Goodpasture; Ac anti M. Sin. De Goodpasture; Ac anti M. basal (AcMB).basal (AcMB).

Enfermedad de Kawasaki; Ac Enfermedad de Kawasaki; Ac antiendotelio. (AECA)antiendotelio. (AECA)

VASCULITIS MEDIADA VASCULITIS MEDIADA POR CELULASPOR CELULAS

Rechazo vascular celular del Rechazo vascular celular del aloinjertoaloinjerto

Arteritis de células gigantesArteritis de células gigantes Arteritis de TakayasuArteritis de Takayasu

LESION DE LOS VASOSLESION DE LOS VASOS

1. 1. Noxa directa sobre el vaso por algún Noxa directa sobre el vaso por algún agenteagente: :

Este es el mecanismo menos reconocido como Este es el mecanismo menos reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relación con agentes infecciosos descrito en relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolias de colesterol e (virales o bacterianos), embolias de colesterol e inyección de ciertos tóxicos (ej. Abuso de drogas).inyección de ciertos tóxicos (ej. Abuso de drogas).

2. Procesos inflamatorios dirigidos sobre 2. Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascularalgún componente de la pared vascular: :

Se reconocen Ac AMB, que pueden causar Se reconocen Ac AMB, que pueden causar capilaritis en pulmón y riñón y AECA capilaritis en pulmón y riñón y AECA

LESION DE LOS VASOSLESION DE LOS VASOS

Compromiso secundario a un proceso Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado inflamatorio no relacionado directamente a los vasosdirectamente a los vasos

Es el mecanismo con > evidencia en el Es el mecanismo con > evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la desarrollo de vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un formación de complejos inmunes juega un papel fundamental. Cualquier antígeno que papel fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el permanezca por un tiempo suficiente en el espacio I/V es capaz de gatillar la producción espacio I/V es capaz de gatillar la producción de Ac, que unidos al Ag forman complejos de Ac, que unidos al Ag forman complejos inmunes inmunes

MECANISMOS INMUNESMECANISMOS INMUNES

1. - Asociado con enfermedades 1. - Asociado con enfermedades atópicasatópicas::

Hipersensibilidad tipo I.Hipersensibilidad tipo I. Hay producción de IgE en respuesta a algúnHay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se unen a las célulasagente ambiental, que se unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. plasmáticas a través de su receptor Fc.

En las exposiciones posteriores al agente, la En las exposiciones posteriores al agente, la IgE unida induce la degranulación de los IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando mediadores. Ej: mastocitos liberando mediadores. Ej: síndrome de Churg Strauss y Vasculitis síndrome de Churg Strauss y Vasculitis asociada a urticariaasociada a urticaria


2.- Asociada con autoanticuerpos2.- Asociada con autoanticuerpos::

- Hipersensibilidad tipo II, involucran la producción de - Hipersensibilidad tipo II, involucran la producción de autoanticuerpos tipo IgM o IgG.autoanticuerpos tipo IgM o IgG.

- (ANCA) y los anticuerpos anticélulas (AECA). - (ANCA) y los anticuerpos anticélulas (AECA).

- Los ANCA : inmunofluorescencia, dos patrones: - Los ANCA : inmunofluorescencia, dos patrones: granular citoplasmática (cANCA) o perinuclear (pANCA).granular citoplasmática (cANCA) o perinuclear (pANCA).

- También se pueden detectar los Ag blanco de los ANCA - También se pueden detectar los Ag blanco de los ANCA a través de técnica de ELISA, pudiendo reconocer a la a través de técnica de ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA. Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.


- - Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Vasculitis de WegenerVasculitis de Wegener (GW), la (GW), la Poliangiitis microscópicaPoliangiitis microscópica (MPA) y la (MPA) y la vasculitis de vasculitis de Churg Strauss.Churg Strauss.

- También se han descrito ANCA, - También se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas principalmente pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y tumores. infecciones, reacciones a drogas y tumores.


3.- Asociada con complejos inmunes3.- Asociada con complejos inmunes:: - - Presentan complejos inmunes circulantes y depósito Presentan complejos inmunes circulantes y depósito

de estos en las paredes de los vasos sanguíneos.de estos en las paredes de los vasos sanguíneos. - Hipersensibilidad tipo III. Los complejos inmunes son - Hipersensibilidad tipo III. Los complejos inmunes son

el resultado de la unión no covalente del antígeno y su el resultado de la unión no covalente del antígeno y su anticuerpo. anticuerpo.

- Sólo en dos entidades se ha identificado el antígeno - Sólo en dos entidades se ha identificado el antígeno circulante en los complejos inmunes: antígeno de circulante en los complejos inmunes: antígeno de hepatitis B en la hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa Poliarteritis Nodosa (PAN) y (PAN) y antígeno de la Hepatitis C en algunos pacientes con antígeno de la Hepatitis C en algunos pacientes con Crioglobulinemia mixta esencialCrioglobulinemia mixta esencial..

Otro ejemplo de estas vasculitis es el Otro ejemplo de estas vasculitis es el Púrpura de Púrpura de Henoch-Schönlein, Henoch-Schönlein, en la que se identifican en la que se identifican complejos inmunes que contienen IgA.complejos inmunes que contienen IgA.


Asociada con Hipersensibilidad Asociada con Hipersensibilidad mediada por linfocitos T:mediada por linfocitos T:

- Hipersensibilidad tipo IV. - Hipersensibilidad tipo IV. - En la pared arterial se encuentra un gran - En la pared arterial se encuentra un gran

proporción de linfocitos T CD4 infiltrantes. proporción de linfocitos T CD4 infiltrantes. También se encuentran macrófagos y También se encuentran macrófagos y células gigantes, con ausencia casi total de células gigantes, con ausencia casi total de neutrófilos y células plasmáticas. Ej. de neutrófilos y células plasmáticas. Ej. de estas vasculitis son la estas vasculitis son la Arteritis de la Arteritis de la TemporalTemporal y la y la Arteritis de TakayasuArteritis de Takayasu, , ambas son de grandes vasos.ambas son de grandes vasos.

Clasificación de las vasculitis en Clasificación de las vasculitis en Primarias/secundariasPrimarias/secundarias

VASCULITIS VASCULITIS PRIMARIASPRIMARIAS

VASCULITIS VASCULITIS SECUNDARIASSECUNDARIAS

Arteritis temporal Arteritis temporal Síndrome de Kawasaki Síndrome de Kawasaki

Síndrome deWegener Síndrome deWegener Síndrome de Churg-Síndrome de Churg-Straus Straus Vasc. leucocitoclástica Vasc. leucocitoclástica 1° 1° Panarteritis nodosaPanarteritis nodosa

LESLESArtritis reumatoide Infecciones Infecciones Neoplasias Neoplasias MedicacionesMedicaciones

PATOGENIAPATOGENIA1. Las paredes de los vasos son el órgano diana de

la lesión en las vasculitis sistémicas, muestran un infiltrado inflamatorio leucocitario, con áreas de necrosis fibrinoide. Los complejos inmunitarios solubles se depositan en la pared del vaso y en sitios de mayor permeabilidad vascular.

2. Otro mecanismo posible sería la lesión vascular mediada por anticuerpos.

3. Las células endoteliales pueden ser atacadas por Ac específicos del Ag o por linfocitos.

SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA

La clínica está dada por la expresión La clínica está dada por la expresión de la isquemia en los vasos de la isquemia en los vasos comprometidos, además de presentar comprometidos, además de presentar fiebre, baja de peso y compromiso del fiebre, baja de peso y compromiso del estado general que acompañan estado general que acompañan frecuentemente a la inflamación frecuentemente a la inflamación sistémica.sistémica.


1. Piel1. Piel:: Exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, Exantema, púrpura, nódulos subcutáneos,

úlceras, necrosis y lívedo reticularis. Estas úlceras, necrosis y lívedo reticularis. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis. arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis.

2. Neurológico2. Neurológico:: Lo más frecuente es la neuropatía periférica, que Lo más frecuente es la neuropatía periférica, que

se puede manifestar como mononeuritis múltiple se puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como polineuropatía. o menos frecuente como polineuropatía. (parestesias, disestesias, hormigueo y sensación (parestesias, disestesias, hormigueo y sensación de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o ambas. ambas.


MúsculoMúsculo:: compromiso inflamatorio de compromiso inflamatorio de los vasos musculares, produce miopatía los vasos musculares, produce miopatía con dolor en masas musculares y déficit con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. elevación de las enzimas de fuerzas. elevación de las enzimas CPK y LDH.CPK y LDH.

ArticulacionesArticulaciones:: se observan artralgias, se observan artralgias, en general de articulaciones grandes y en general de articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.artritis en un 10-20% de los pacientes.


1. En la vía aérea1. En la vía aérea: sinusitis, otitis, mastoiditis, : sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal y alteración de perforación del tabique nasal y alteración de cuerdas vocales.cuerdas vocales.

2. Las manifestaciones pulmonares Rx:2. Las manifestaciones pulmonares Rx: formación de nódulos, cavitaciones o formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.ventilatorio del paciente.

3. Renal3. Renal: puede manifestarse como : síndrome : puede manifestarse como : síndrome nefrítico o nefrótico, o IR terminal, o como nefrítico o nefrótico, o IR terminal, o como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.HTA de reciente comienzo o difícil manejo.

PATRONES CLINICOS PATRONES CLINICOS PREDOMINANTESPREDOMINANTES11. Compromiso de pulmón y riñón (síndrome . Compromiso de pulmón y riñón (síndrome

riñón-pulmón) en la riñón-pulmón) en la GW y MPA.GW y MPA. 2. Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico-2. Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico-

renal) en renal) en Púrpura Henoch- Schönlein y Púrpura Henoch- Schönlein y CrioglobulinemiasCrioglobulinemias

3. Compromiso vía aérea superior en la 3. Compromiso vía aérea superior en la granulomatosis de Wegener granulomatosis de Wegener

4. Compromiso pulmonar obstructivo: 4. Compromiso pulmonar obstructivo: Churg-Churg-Strauss Strauss

5. Compromiso intestinal, con dolor y 5. Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia: hemorragia: Púrpura de Henoch- SchönleinPúrpura de Henoch- Schönlein

6. Ausencia de pulsos en extremidades en 6. Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de TakayasuArteritis de Takayasu

7. Cefalea, compromiso ocular y mandibular en 7. Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la la Arteritis de la Temporal Arteritis de la Temporal

LABORATORIOLABORATORIO

1. Hemograma-Eritrosedimentación1. Hemograma-Eritrosedimentación2. Perfil bioquímico2. Perfil bioquímico3. Radiografía de Tórax3. Radiografía de Tórax4. Electromiografía (EMG) 4. Electromiografía (EMG) 5. ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos 5. ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos

hasta en 90% de los GW y MPA hasta en 90% de los GW y MPA 6. Crioglobulinas séricas y niveles de C3 y C4 6. Crioglobulinas séricas y niveles de C3 y C4 7. Serología de Hepatitis B y C cuando se 7. Serología de Hepatitis B y C cuando se

sospecha formación de crioglobulinas. sospecha formación de crioglobulinas. 8. Angiografía, que demuestra irregularidades 8. Angiografía, que demuestra irregularidades

del calibre de los grandes vasos en caso de del calibre de los grandes vasos en caso de ATAT

HISTOLOGIAHISTOLOGIA

1. Idealmente: biopsia del tejido u órgano 1. Idealmente: biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio comprometido para estudio histopatológico y certificación histopatológico y certificación diagnóstica. diagnóstica.

Los hallazgos a buscar: inflamación Los hallazgos a buscar: inflamación arterial, necrosis o granulomatosis.arterial, necrosis o granulomatosis.

2. Siempre inmunofluorescencia: 2. Siempre inmunofluorescencia: depósitos de IgA (Henoch Schönlein), depósitos de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG (crioglobulinemias).IgM e IgG (crioglobulinemias).

3. Las vasculitis asociadas a ANCA son 3. Las vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es negativa.inmunofluorescencia es negativa.

Vasculitis de vaso de gran Vasculitis de vaso de gran tamañotamaño

Arteritis Arteritis temporaltemporal

Arteritis granulomatosa de la aorta y Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección para las sus ramas con predilección para las ramas extracraneales de la arteria ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia asocia con frecuencia a polimialgia reumáticareumática

Arteritis Arteritis de de TakayasuTakayasu

Inflamación granulomatosa de la aorta Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 añospacientes de menos de 50 años

Vasculitis de Vaso de Vasculitis de Vaso de mediano tamañomediano tamaño

Poliarteritis Poliarteritis nodosa nodosa (PAN)(PAN)

Inflamación necrotizante de arterias Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre sin de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o o vasculitis en glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulasarteriolas, capilares o vénulas

EnfermedaEnfermedad de d de KawasakiKawasaki

Arteritis con afectación de arterias de Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran calibre pequeño, mediano y gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectan con frecuencia. Puede existir afectación de la aorta y sus venas. afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.Afecta con frecuencia a niños.

Vasculitis de vaso de pequeño Vasculitis de vaso de pequeño tamañotamaño

GranulomatosGranulomatosis de is de WegenerWegener

Inflamación granulomatosa con afectación del tracto Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (pequeño y mediano calibre (capilares, venulas, capilares, venulas, arteriolas y arterias). arteriolas y arterias). Es frecuente la Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante glomerulonefritis necrotizante

Síndrome de Síndrome de Churg StraussChurg Strauss

Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando asma y eosinofiliamediano calibre y asociando asma y eosinofilia

Poliangeitis Poliangeitis microscópicamicroscópica

Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente la y mediano tamaño. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede haber glomerulonefritis necrotizante. Puede haber capilaritis pulmonar. capilaritis pulmonar.

Vasculitis de vaso de pequeño tamaño : Vasculitis de vaso de pequeño tamaño : Vasculitis por Hipersensibilidad Vasculitis por Hipersensibilidad (Vasculitis leucocitoclástica cutánea)(Vasculitis leucocitoclástica cutánea)

Púrpura de Púrpura de Schonlein-Schonlein-HenochHenoch

Vasculitis con depositos inmunes de Vasculitis con depositos inmunes de predominio IgA afectando a vasos predominio IgA afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomerulos y se asocia a intestino, y glomerulos y se asocia a artralgias y artritis.artralgias y artritis.

Vasculitis Vasculitis crioglobulinémicrioglobulinémica esencialca esencial

Vasculitis con depósitos inmunes de Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares venulas o arteriolas). pequeños (capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.glomérulo se afectan con frecuencia.

Angeitis Angeitis cutánea cutánea leucocitoclásticleucocitoclásticaa

Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritissistémica y sin glomerulonefritis

ANCAcANCAc

ANCApANCAp

Arteritis de la Arteritis de la TemporalTemporal

Panarteritis NodosaPanarteritis Nodosa

Afectación renal en las vasculitis Afectación renal en las vasculitis sistémicassistémicas

1.1. Se ve frecuentemente afectado, como lesiones Se ve frecuentemente afectado, como lesiones renales sin manifestaciones sistémicas o con el renales sin manifestaciones sistémicas o con el compromiso de otros órganos. Puede darse a compromiso de otros órganos. Puede darse a nivel de glomérulo, vasos, o sector nivel de glomérulo, vasos, o sector tubulointersticial, y la lesión más encontrada es la tubulointersticial, y la lesión más encontrada es la glomerulonefritis.glomerulonefritis.

2. Clínicamente, puede manifestarse como: 2. Clínicamente, puede manifestarse como: - Síndrome nefrítico.- Síndrome nefrítico.- Síndrome nefrótico.- Síndrome nefrótico.- Hematuria macroscópica recurrente.- Hematuria macroscópica recurrente.- Hipertensión arterial.- Hipertensión arterial.

3. Lesión de una o ambas arterias renales, o de 3. Lesión de una o ambas arterias renales, o de pequeñas arteriolas.pequeñas arteriolas.- IRA, IRC.- IRA, IRC.

Frecuencia de compromiso renal en Frecuencia de compromiso renal en vasculitis de pequeños vasos vasculitis de pequeños vasos

(%)(%)

Púrpura de Schönlein-Henoch.... 50Púrpura de Schönlein-Henoch.... 50Crioglobulinemia....................... 55Crioglobulinemia....................... 55Poliangeitis microscópica........... 90Poliangeitis microscópica........... 90Granulomatosis de Wegener...... 80Granulomatosis de Wegener...... 80Síndrome de Churg–Strauss....... 45Síndrome de Churg–Strauss....... 45

VASCULITIS AFECTACION VASCULITIS AFECTACION RENALRENAL

1. DE GRANDES VASOS1. DE GRANDES VASOS: Pueden : Pueden reducir la luz de los vasos.reducir la luz de los vasos.

2. DE VASO MEDIANO:2. DE VASO MEDIANO: Disminuyen Disminuyen el flujo de la arteria renal y el flujo de la arteria renal y producen infartos u hemorragias.producen infartos u hemorragias.

3. DE PEQUEÑOS VASOS3. DE PEQUEÑOS VASOS: Afección : Afección frecuente de los riñones (capilares)frecuente de los riñones (capilares)

Afectación de la Afectación de la Vasculitis Vasculitis

PATOLOGIAPATOLOGIA

VASCULITIS DE GRANDES VASOS: VASCULITIS DE GRANDES VASOS: Ocasionalmente determinan Ocasionalmente determinan lesión renal, o puede ser lesión renal, o puede ser asintomática; Inflamación asintomática; Inflamación granulomatosa focal, con granulomatosa focal, con frecuentes células gigantes frecuentes células gigantes multinucleadas, fibrosis y multinucleadas, fibrosis y reducción del calibre vascular.reducción del calibre vascular.

PATOLOGIAPATOLOGIA

VASCULITIS DE VASO MEDIANO; VASCULITIS DE VASO MEDIANO; Arterias mesentéricas, renales, Arterias mesentéricas, renales, coronarias, hepáticas, coronarias, hepáticas, generalmente no producen GMN.generalmente no producen GMN.

Necrosis fibrinoide focal de la Necrosis fibrinoide focal de la pared vascular con infiltrado de pared vascular con infiltrado de células inflamatorias, erosión y células inflamatorias, erosión y hemorragiahemorragia

PATOLOGIAPATOLOGIA

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS; VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS; Predilección por arteriolas, vénulas Predilección por arteriolas, vénulas pos capilares (en la dermis) y pos capilares (en la dermis) y capilares (glomérulos y alveolos capilares (glomérulos y alveolos capilares). Necrosis fibrinoide, capilares). Necrosis fibrinoide, ocasionalmente trombosis.ocasionalmente trombosis.

GW: inflamación necrotizante GW: inflamación necrotizante granulomatosa.granulomatosa.

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS; Churg-Strauss: eosinofilia + asmaChurg-Strauss: eosinofilia + asma H. Schonlein; depósitos inmunes de H. Schonlein; depósitos inmunes de

IgA IgA V. Crioglobulinemica; V. Crioglobulinemica;

Crioglobulinas.Crioglobulinas. Poliangeitis microscópica: ausencia Poliangeitis microscópica: ausencia

de estas característicasde estas características

CARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICAS

VASCULITIS DE GRANDES VASOS: VASCULITIS DE GRANDES VASOS: Típicamente da signos de Típicamente da signos de isquemia en órganos.isquemia en órganos.

Takayasu: Claudicación de de Takayasu: Claudicación de de MMSS, soplos y ausencia de MMSS, soplos y ausencia de pulsos, 40% desarrollan HTApulsos, 40% desarrollan HTA


A Células Gigantes: afección de A Células Gigantes: afección de arteria de la cabeza o cuello. 50% arteria de la cabeza o cuello. 50% cursan con Polimialgia reumática, cursan con Polimialgia reumática, CefaleaCefalea


VASCULITIS DE VASO MEDIANO:VASCULITIS DE VASO MEDIANO:

Se presentan como infartos en Se presentan como infartos en muchos órganos, dolor abdominal muchos órganos, dolor abdominal con sangre oculta en heces, con sangre oculta en heces, elevación de pruebas hepáticas y elevación de pruebas hepáticas y pancreáticas.pancreáticas.

PAN: infartos y aneurismas renales, PAN: infartos y aneurismas renales, no IR, puede producir hemorragiasno IR, puede producir hemorragias


VASCULITIS DE VASO MEDIANO;VASCULITIS DE VASO MEDIANO; La E. Kawasaki; frecuente en La E. Kawasaki; frecuente en

niños con afección de arterias niños con afección de arterias coronarias axilares e iliacas, coronarias axilares e iliacas, forma mucocutánea ganglionar + forma mucocutánea ganglionar + fiebre. La nefropatía clínica es fiebre. La nefropatía clínica es excepcional excepcional


VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO:VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO:

Suele ser multiorgánicaSuele ser multiorgánica

Hematuria , proteinuria, IR por GMN, Hematuria , proteinuria, IR por GMN, purpura, dolor abdominal, sangre purpura, dolor abdominal, sangre oculta en heces, mononeuritis oculta en heces, mononeuritis múltiples, sinusitis necrotizante, múltiples, sinusitis necrotizante, hemorragia pulmonar por capilaritis hemorragia pulmonar por capilaritis necrotizante alveolar.necrotizante alveolar.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Presencia de enfermedad multisistémicaPresencia de enfermedad multisistémica Edad, distribución de lesionesEdad, distribución de lesiones Síntomas asociados (S. mucocutáneo Síntomas asociados (S. mucocutáneo

ganglionar. Polimialgia reumática, asma)ganglionar. Polimialgia reumática, asma) El tipo de vaso afectado.El tipo de vaso afectado. La histología de la lesión (depósitos La histología de la lesión (depósitos

inmunes, pauciinmune).inmunes, pauciinmune). Datos de laboratorio (crioglob., ANCA)Datos de laboratorio (crioglob., ANCA)


Clínica de isquemia tisular, Clínica de isquemia tisular, angiografía, aneurismas en arterias.angiografía, aneurismas en arterias.

A. Temporal en > de 50 años, A. Temporal en > de 50 años, Takayasu en menores.Takayasu en menores.

E. Kawasaki casi exclusivamente en E. Kawasaki casi exclusivamente en < de 5 años + S. mucocutáneo.< de 5 años + S. mucocutáneo.

Sospechar: hematuria, proteinuria, Sospechar: hematuria, proteinuria, púrpura, hemoptisis.púrpura, hemoptisis.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO Bp Renal : inmunohistologia; las Bp Renal : inmunohistologia; las

pauciinmunes carecen de depósitos pauciinmunes carecen de depósitos inmunes.inmunes.

ANCA para distinguir vasculitis de ANCA para distinguir vasculitis de vasos pequeños : GW. PAM. SCT vasos pequeños : GW. PAM. SCT están muy asociados.están muy asociados.

Mayoría de los GW activa no tratada Mayoría de los GW activa no tratada son ANCAc, son ANCAc,

80% PAM tienen ANCAc o ANCAp y la 80% PAM tienen ANCAc o ANCAp y la mayoría son ANCApmayoría son ANCAp


Churg-Strauss: suelen tener Churg-Strauss: suelen tener ANCAc o ANCAp.ANCAc o ANCAp.

En minoría de vasculitis mediada En minoría de vasculitis mediada por inmunocomplejos o Anti MBG por inmunocomplejos o Anti MBG se observa una enfermedad se observa una enfermedad concurrente asociada a ANCA.concurrente asociada a ANCA.

Pruebas serológica; complejos Pruebas serológica; complejos inmunes circulantes inmunes circulantes (crioglobulinas)(crioglobulinas)


Anticuerpos contra hepatitis B o Anticuerpos contra hepatitis B o C, estreptococos, ADN. Estudio C, estreptococos, ADN. Estudio del consumo o activación de del consumo o activación de componentes humorales componentes humorales (Complemento, complejo de (Complemento, complejo de ataque de membrana)ataque de membrana)

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

VASCULITIS DE GRANDES VASOS: VASCULITIS DE GRANDES VASOS: responden bien con dosis 1mg/K responden bien con dosis 1mg/K día de prednisona seguida de un día de prednisona seguida de un descenso de la dosis y un descenso de la dosis y un tratamiento de mantenimiento tratamiento de mantenimiento durante meses o un año a dosis durante meses o un año a dosis bajas, en función de la actividad bajas, en función de la actividad del procesodel proceso


Si tenemos toxicidad o Si tenemos toxicidad o enfermedad grave pueden enfermedad grave pueden beneficiarse con ciclofosfamida,beneficiarse con ciclofosfamida,

Controlada HTARV, Tto médico o Controlada HTARV, Tto médico o quirúrgicoquirúrgico


VASCULITIS DE VASO MEDIANO;VASCULITIS DE VASO MEDIANO;

No se recomienda el uso de No se recomienda el uso de corticoides para E. Kawasaki puede corticoides para E. Kawasaki puede empeorar la coronariopatía: Tto empeorar la coronariopatía: Tto aspirina + Gammaglob IV.aspirina + Gammaglob IV.

Con tratamiento adecuado se Con tratamiento adecuado se resuelve por completo más del 90 %resuelve por completo más del 90 %


VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;

Púrpura Henoch Schonlein ; la mayoría es Púrpura Henoch Schonlein ; la mayoría es autolimitada, se necesita tto de apoyo, autolimitada, se necesita tto de apoyo, AINES,AINES,

El tratamiento de la V. Crioglulinémica El tratamiento de la V. Crioglulinémica depende en parte de enfermedades depende en parte de enfermedades asociadas. En caso de inflamación asociadas. En caso de inflamación vascular grave puede ser necesario el Tto vascular grave puede ser necesario el Tto con corticoides, citotóxicos o con corticoides, citotóxicos o plasmaféresis. plasmaféresis.


VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;VASOS;

Pulsos de metilprednisolona y Pulsos de metilprednisolona y citotóxicos para controlar citotóxicos para controlar afección grave de los órganos afección grave de los órganos afectados por Vasculitis Asociada afectados por Vasculitis Asociada a ANCAa ANCA


Los indicadores importantes de Los indicadores importantes de necesidad de tratamiento agresivo necesidad de tratamiento agresivo en PAM o GW son GNARP o en PAM o GW son GNARP o hemorragia pulmonar masiva. Deben hemorragia pulmonar masiva. Deben ser tratados con dosis altas de ser tratados con dosis altas de corticoides EV por 3 días seguidos de corticoides EV por 3 días seguidos de prednisona oral diaria y prednisona oral diaria y ciclofosfamida oral o intravenosa. La ciclofosfamida oral o intravenosa. La duración optima del tratamiento con duración optima del tratamiento con CFM es polémica.CFM es polémica.


Un planteamiento es interrumpir el Un planteamiento es interrumpir el Tto cuando se produzca la remisión Tto cuando se produzca la remisión de la enfermedad o después de 6 de la enfermedad o después de 6 meses.meses.

Hasta el 80% de los pacientes con Hasta el 80% de los pacientes con vasculitis consiguen la remisión con vasculitis consiguen la remisión con inmunosupresión agresiva, pero una inmunosupresión agresiva, pero una tercera parte de los mismos recae a tercera parte de los mismos recae a los 2 añoslos 2 años

vasculitis prof. dr. juan ricardo cortés clínica médica i hsr

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