vasculitis en niÑos: complicaciones hemostasicas...edema de las manos o los pies descamación de...

VASCULITISENNIÑOS:

COMPLICACIONESHEMOSTASICAS

MªÁngelesDasiCarpioSIzquierdoSebasDá,BArgilésAparicioUnidaddeHematologíaPediátrica

HospitalUniversitarioyPolitécnicoLaFe.Valencia

�Analí&ca:Pruebasfragilidadcapilar+ Normal: plaquetas P.coagulación

�Sontrastornosdefinidosporlainflamaciónenlapareddelvasosanguíneo�Lasdosvasculi&smásfrecuentesenniñosson

PúrpuradeHenoch-Schönlein EnfermedaddeKawasaki

VASCULITIS

MADasi.XCursoSETH

� Vasculi&sdevasosdepequeñotamaño Trastornomul&sistémico, generalmenteautolimitado

�Representalavasculi&smásfrecuenteenniños�Epidemiología

-Laincidenciaanual:10-20/100.000/año -Picodeedad:46-años.

Aproximadamenteel10%deloscasossonadultos.-Predominiomasculino(relación1,2:1-1,8:1).

PÚRPURADESCHÖNLEIN-HENOCH

�EDología:desconocida

�PatogeniaVasculi&sinmunedesencadenadaporunavariedaddean]genoscomoagentesinfecciosos,vacunas,ypicadurasdeinsectos.

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Manifestacionesclínicas:(EULAR),(PRES),(PRINTO)

●Púrpura●Artri&soartralgia●Dolorabdominal●Laafectaciónrenal(proteinuria,hematuria)●vasculi&sleucocitoclás&caoglomerulonefri&sprolifera&va,con depositopredominantedeinmunoglobulinaA


�Puedenpresentarseeneltranscursodedíasosemanas�Puedenvariarensuordendepresentación

Otrasmanifestacionesclínicasmenosfrecuentes:�Neurológicas:Cefalea,hemorragiaSNC,neuropa]asperiféricas…�Pulmonares: Neumoníainters&cialyhemorragiapulmonar.�Tes&culares: Dolor, inflamaciónohematomaescrotalconriesgo

detorsióntes&cular.MADasi.XCursoSETH


●Púrpura:-palpable,ur&carialalinicio,-simétricamentedistribuida-enzonasdependientesdelapresióndelagravedad, miembrosinferioresynalgas puedeafectarcara,troncoyextremidadessuperiores

�Apareceenel80-100%deloscasos.Fundamentalparaeldiagnós&co�Regresaenunaodossemanas

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●ArtriDs/artralgias.EslasegundamanifestaciónmásfrecuentePresenteen2/3deloscasos(40-84%)deloscasosGrandesar&culaciones

especialmenteextremidadesinferiores(caderas,rodillasytobillos),menorfrecuenciaextremidadessuperiores(codos,muñecasymanos)

Hayunahinchazónperiar&cularsinderramear&cular�Puedeprecederalapúrpura(primeramanifestaciónenun25%deloscasos)�Nodejasecuelas


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●Manifestacionesrenales:

-Prevalenciavaríaentre20y50%.-Marcanlagravedadoelpronós-coalargoplazo.

-Lapresentaciónmáscomúneslahematuriayproteinurialeve.

-Proteinuriaenrangonefró&co,elevacióndecrea&nina,hipertensión

arterialestánpresentesenunaminoríadepacientes.

-Nefropa&aèInsuficienciarenal(1%)

-Loshallazgosenlabiopsiarenalsonidén&cosalosdelanefropa]aIgA

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�Enlamitaddeloscasos-Leves: Dolorabdominal.Tipocólico,periumbilical Náuseas,vómitos,íleoparalí&cotransitorio,-GravesHemorragiagastrointes&nal,isquemiaintes&nal,necrosis, invaginaciónyperforaciónintes&nal.


●ManifestacionesgastrointesDnales

�Causadasporlahemorragiasubmucosayeledemadelaparedintes&nalquepuedenactuarcomounpuntodepar&daparadesarrollodeinvaginaciónintes&nal�Selimitaalintes&nodelgadoenaproximadamente60%�Sangreocultaenheceshastaenel56%delospacienteshemorragiagastrointes&nalenel20a30%.Sangradomasivoesraro

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Imagenendoscopicadeileónyyeyuno.Min L et al JNipponMedSch2014;81(2)

Suelendesarrollardentrodelosochodíassiguientesalaaparicióndelapúrpura,aunquepuedeprecederlahastaen15a35%deloscasos.OtrasmanifestacionesgastrointesDnalesmásrarasincluyenpancrea&&saguda,colecis&&s,yenteropa]apierdeproteínas

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Analí&casanguínea:Puedehabermoderadaleucocitosisoeosinofilia,anemiapocoimportantesecundariaasangrado,plaquetas↑sihayinflamaciónimportante,VSGy↑delascifrasdeamilasaencasodepancrea&&sNivelesdeIgApuedensernormaleso↑.↑ureaycrea&ninaencasodefallorenal

Analí&caurinaria:hematuriayocasionalmenteproteinuria.Pruebadesangreocultaenheces:Confrecuenciaesposi&va

Exploracionescomplementarias:


�ElrecuentoplaquetarioylasPcoagulaciónsonnormales

DiagnósDcoSebasaenlasmanifestacionesclínicasNoexisteunapruebacomplementariadiagnos&cadePSH

ECO:SidolorabdominalBiopsia:

�Renalsihayafectación

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Tratamiento��Lagranmayoríadelospacientes,serecuperanespontáneamente.�Eltratamientoessintomá&co:reposoyelaliviosintomá&codeldolor:

AINESenpacientescondolorar&culary/oabdominal (naproxeno10-20mg/kg/dendosdosis).

�Enpacientescondolorabdominalintenso queinterfiereconlaingestaoralyquenorespondenaAINES,glucocorDcoidessistémicos: prednisona1-2mg/kg/d)dosismáx60a80mgpordía,o me&lprednisolonaiv.(0,8a1,6mg/kg/d,dosismáxde64mg/d)

�Laadministracióndeglucocor&coidesacortaladuracióndeldolorabdominalperonoparecenafectaralcursoclínico.�Lospacientesconafectaciónrenalpuedenrequerirtratamientoan&hipertensivoycontroldelaportehidroelectrolí&co.


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PronósDco:-Esbuenoenlamayoríadeloscasos,conresoluciónenelplazode1-2meses

-Endosterciosdelosniños,nohayepisodiosrecurrentes-Lamorbilidadalargoplazoseasociaconlaafectaciónrenal.peroenlafaseinicialdelaPSHlaafectacióngastrointes&nalpuedecomprometergravementelaevolucióndelpaciente


Enocasioneslaafectacióngastrointes&nalessevera,recurrenteyrefractariaaltratamientocor&coideo.

EldescensodefactorXIIIdelacoagulación(<70%)puedecontribuiralsangradodiges&voyqueademás&eneunvalorpronós&co.Variosautoreshanestablecidocorrelaciónentre

gradodedeficiencia,severidaddelasintomatologíaeficaciadelaterapiasus&tu&vaconconcentradodefactorXIII MADasi.XCursoSETH

Niñade5años48horasevolución:!exantemapurpúrico-petequial

palpable.confluyentes,simétricas enmmii,nalgas,ymenorenmmssm.

!artralgiayedemamaleolarbilateral

Noantecedentespersonales,nifamiliarescontributoriosNoRAM

ExploraciónPeso:18Kg,Tª:37ºC TA:90/40noafectaciónmucosasedemaparpebralpalpaciónabdominalnega&vanosignosdesangradoac&vo

CASOCLÍNICODEPÚRPURADESCHÖNLEIN-HENOCH

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HEMOGRAMA

Leucocitos:10.4x103/µLPMN 6x103/µLLinfocitos2x103/µLHemaDes 4.9x103/µLHemoglobina13.3g/dLHto 36.7%Plaquetas 282x103/µL

COAGULACIÓNTP12segIQ 95%TTPA 35segTT 14.2segFibrinógeno275mg/dL

VSG: 17/36

ASLO: 263U/L

PCR: 7.9mg/L

!C.Inmunoglobulinas:IgA

!Bioquímica,normal

!Microbiología:froDsfaríngeo,:negaDvo


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Día+8 nuevobrotepurpúricoafectacióndelestadogeneraldolorabdominalperiumbilialvómitoscontenidohemáDcohematomaduodenal:grosorparedde9mm

lo:corDcoides,reposodigesDvo,SNGyraniDdinaevoluciónfavorable

Día+6: aumentopúrpura,edemapalpebralytobillos microhematuria,discretaelevacióndelaTA(p>95)

Evolucióntórpidaconempeoramientoprogresivo

Dias+18,+29Nuevosbrote hematomayeyunalconparesiaduodenal

Día+47-54brotepurpúricoconafectaciónmucosamásextensa,melenashematomaduodeno-yeyunal

nutriciónparenteraltotaldurante41días


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YEYUNO

DUODENO

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HEMOGRAMA

Leucocitos:12x103/µLPMN 7.6x103/µLLinfocitos4.29x103/µLHemaqes 3.900x103/µLHemoglobina11g/dlHto 30%Plaquetas 340x103/µL

COAGULACIÓNTP 14.9segIQ 60%TTP 31segTT 12.7segFibrinógeno200mg/dlDD 750FXIII53%

Día+57Tratamiento:concentradoFXIII

dosis:15U/kg/ddurante5días

TasasFactorXIII>100%Inmediatamejoríadela

sintomatologíaintesDnal

cesedelsangrado


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-2 8 18 25 35 54 71 85 95 108 125

Dias

SintomasyTratamiento

Purpura Gastrointestinal Corticosteroides

Ranitidina Nutrición Parenteral Renal

CdeFXIII


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"Publicaciones:resultadoscontradictoriosenenfermedadinflamatoriaintesDnalcrónica

"EnlaactualidadseestánefectuandoensayosclínicosmulDcentricosprospecDvosrandomizadosparavalorarlosefectosdelaterapiasusDtuvaenlacoliDsulcerosa

"  SedesconoceporqueundescensoadquiridodeFXIIIparcial(tasas≥30%) condicionaelsangradoolapersistenciadelmismo (adiferenciadelasdeficienciacongénita)

¿degradaciónproteolíDcaporlaaccióndeencimasliberadasporlascélulasinflamatorias? Correlaciónentre

elgradodedeficiencia, severidaddelasintomatología eficaciadelaterapiasusDtuDvaenlaevolución

COMENTARIOS(1)

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"LacorreccióndeladeficienciaparcialdeFXIIImediantelaadministracióndeconcentradodeFactorXIII puedemejorarlaevoluciónclínicadelos episodiosagudosdeinflamaciónintesDnal

"  CasosdePSHconclínicaabdominalrecidivante/consangrado/evolución

tórpida,convendríavalorarlatasadeFactorXIII

"  Esdedestacarlarapidezenmanifestarselamejoríaclínica (cesedeldolorabdominalysangradointesDnal) traslacorreccióndeldeficit

COMENTARIOS(2)

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Esunavasculi&ssistémicaautolimitadadee&ologíadesconocidaqueafectafundamentalmenteaniños(raravezaadultos).Cursaconfiebreymanifestacionesdeinflamaciónagudaqueduranalrededor12díassintratamiento.Sinembargo,lascomplicacionescardiovascularestalescomoaneurismasdelasarteriascoronarias,miocardiopa]a,infartodemiocardio,arritmias,yoclusiónarterialperiférica,puedencausarunamorbilidadymortalidadsignifica&vas.��Eslaprincipalcausadecardiopa]aadquiridaenlosniñosenlospaísesdesarrollados

ENFERMEDADDEKAWASAKI

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Epidemiología-  Eslasegundavasculi&smásfrecuentedelainfancia.-  LaincidenciaesmayorenlosniñosquevivenenelestedeAsia

osondeascendenciaasiá&caaunquevivanenotraspartesdelmundo. Japón: 215/100.000niños/año

Europa:8/100.000niños/añoEEUU: 20/100.000niños/año

Enlaszonasdondeelsarampiónestátodavíamuyextendido,sudiagnós&copuedeserpar&cularmentedixcil,yaquelaclínicaessimilar.Esmásfrecuenteenvarones(hombre:mujer:1,5/1)

-  Edad:el85%<5añosdeedad,(mediana2años), incidenciamáximaen1año.

10%en<6meses


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EDología/patogeniaDesconocida

Lassimilitudesconotrasinfeccionespediátricas sugierenqueseacausadaporunagentetransmisible desencadenarespuestainflamatoriaanormal enniñosgené&camentepredispuestos,

provocaunasignifica&vaes&mulacióncascadadecitocinasylaac&vacióndelascélulasendoteliales.Eldañovascularseproduceporlainfiltracióndecélulasinflamatorias

(neutrófilos,célulasT(especialmentecélulasTCD8),eosinófilos,célulasplasmá&cas(IgA)y/omacrófagos.

Seiniciaconlaafluenciadeneutrófilos7-9díasdespuésdeliniciodelafiebre.Implicaladestruccióndelascélulasendoteliales,fibrasdeelas&na,colágenoconpérdidadelaintegridaddelaparedarterialydilataciónaneurismá&ca.


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ManifestacionesclínicasLoscriteriosparalaenfermedaddeKawasaki(AHA)incluyenelhallazgo

obligatoriodefiebredealmenoscincodías,ycuatrodeloscincosiguientessíntomas:


●conjunDviDsbilateralnoexuda&va

●exantemapolimorfo

●enantema,labial,orofaringeo,labiosfisurados,faringe,odelalenguaaframbuesada

●eritemaperineal,palmo-plantar,edemadelasmanosolospiesdescamacióndelosdedosoperineal,

2-3semanasdespuésdeliniciodelafiebre(fasedeconvalecencia

●linfadenopaqacervical(porlomenosungangliolinfá&co>1,5cmdediámetro)MADasi.XCursoSETH

Lossíntomasamenudonoestánpresentesalmismo&emponosiguenningúnorden]picodepresentación.

Lafiebreeslamanifestaciónmásconsistente(>a38,5ºC),

suelerespondermalalosan&piré&cos,puedeserintermitentepersistealmenos5días(mediade11días),puedemantenerse3-4semanas.

Otrossíntomas

afectacióndelestadogeneral,irritabilidad,diarrea,vómitosodolorabdominal,tosorinorreaydolorar&cular


Manifestacionesclínicas

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HallazgosdelaboratorioAumento

ñPCR(>35mg/Len80%deloscasos),ñVSG(>60mm/horaenel60%deloscasos),ñPlaquetas(≥500.000-1.000.000/μl(>7ºdía)ñLeucocitoscondesviaciónizquierdaLapersistenciaenlaelevacióndelaPCR,losrecuentosplaquetares≥1.000.000/μl,indicangravedadyriesgodeenfermedadcoronaria.

Otroshallazgos:Anemianormocí&caynormocrómica,Piúriaestéril,Aumento:transaminasas,Bi,triglicéridos,procalcitoninaydeinterleucina-18Disminución:lípidos(colesterol,HDL,apolipoproteínaA1)hipoalbuminemia,Hiponatremia(sodiosérico<135mEq/LElretornoalanormalidad,engeneralseproduceencues&óndesemanasomesesdespuésdelaterapiaIgGIV.


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Clínico:Lasospechadiagnós&casebasaenlasmanifestacionesclínicasLaboratorio:NohaydatosdelaboratoriopatonormónicosSinembargo,loshallazgosdescritosanteriormenteapoyaneldiagnós&co.Imagen:Laecocardiogra|aesconsideradalapruebadeimagenidealSedeberealizartanprontocomoeldiagnós&cosesospecheParaelestudiodeposiblesaneurismas:

Angioresonacia,TC,ylaecocardiograxatransesofágica.Elcateterismocardíacoyangiograxacoronariapuededetectarestenosisdelaarteriacoronariaolaoclusióntrombó&caECG:puedeponerdemanifiestolaafectacióncardiovascular(taquicardia,arritmia,bloqueocardíaco,isquemiaeinfartodemiocardio)


DiagnósDco

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ComplicacionesCardiovasculares.EslacomplicaciónmasfrecuenteygravedelaEK. Aneurismasdelasarteriascoronarias,

Disminucióndecontrac&lidadmiocárdicaeinsuficienciacardíaca, InfartodemiocardioArritmiasOclusiónarterialperiférica.

Nocardíacas:pocofrecuentes

Shockyfallomul&organico,Síndromedeac&vaciónmacrofágicaRenalesPérdidaaudi&vaneurosensorial


Lamortalidades&madadebidaalaEKesbaja(0,1a0,3porciento)relacionadaconelinfartodemiocardio,arritmias,larupturadelaneurisma

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PronósDcodelosACdependedeltamañoylaformadelaneurisma.

Los>8mm(aneurismasgigantes)mayormorbi-mortalidadhastalamitadsetrombosan,loquellevaauninfartodemiocardio,queeslaprincipalcausademuerte.


Factoresderiesgoedad(menoresdeunañoomásdenueveaños)sexomasculino,fiebre≥14días,otros:concentraciónséricadesodio<135mEq/L, hematocrito<35% recuentodeleucocitos>12x103/µL

lamortalidadesmásaltaentrelos15y45díasdespuésdeliniciodelaEK.puedenaumentardetamañodurantelosprimeroscuatroaseissemanas

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Tratamientoinicial:Inmunoglobulinaendovenosa(IgGIV)yaspirinaadosisaltas

[AmericanHeartAssocia&on(AHA)ylaAcademiaAmericanadePediatría(AAP)]


Tratamiento

Sinoresponde:glucocor&coides

Sirefractariedad:alterna&vasterapéu&cascomo losinhibidoresdefactordenecrosistumoral(TNF)alfa,

otrosagentesinmunosupresoresyplasmaféresis.Estasterapiasnohansidocomparadosenestudioscontrolados,ytodossehanu&lizadoenunnúmeropequeñodeniños.

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Inmunoglobulinaendovenosa(IgGIV).EltratamientoconIgGIVdentrodelosprimeros10díasdelaenfermedadreducecincoveceslaprevalenciaPrevienelosACymejoralacontrac&lidadmiocárdicadeprimida.Dosisesde2g/kgadministradaenunasolainfusiónapasaren8a12horas.Lamayoríadelosniñosrespondenen48-72horas,

2/3delospacientesquenoresponden,lohacenala2ªdosisLaIgGIVparecetenerunefectoan&-inflamatorioconreduccióndelafiebreydelosreactantesdefaseaguda.


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AcidoaceDlsalicílico.Efectoan&-inflamatorioyan&agreganteplaquetar.No&eneefectoeneldesarrolloposteriordelosAC.Dosisan&-inflamatoriadurantelafaseagudaesalta,(50-80a100mg/kg/d),hastaelcesedelafiebredurante48-72horas,ohasta14días.PosteriormenteDosisan&agregante,3a5mg/kg/d,hastaquelosreactantesdefaseaguda(porejemplo,recuentodeplaquetasyPCR)senormalicen,enelcasodequenohayaanomalíascardiovasculares.


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Refractariedadaltratamientoestándar(10-15%deloscasos)fiebrepersistenteorecurrenteserelacionadirectamenteconeldesarrollodeaneurismasenlascoronarias.

FactoresderiesgodenoresponderaunasoladosisdeIGIVincluyen

elsexomasculino, laedad<6meses,

laproteínaCreac&vaelevada,lahiponatremiaorecuentoplaquetarnoelevado.

GlucocorDcoides:puedenacortarladuracióndelafiebreyreducirelriesgoACPulsosdeme&lprednisolona(30mg/kg/ddurante1-3días)


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Abciximabesunan&cuerpomonoclonal,inhibidordelreceptor(GIIb/IIIa)delasplaquetas,quepuedepromoverlaregresióndelosgrandesaneurismascoronarios

aneurismasgrandes(≥6mm)enfaseagudaosubagudaDosisde0,25mg/kgdecargaIVenboloyluego

infusiónde0.125/µg/kg/minutodurante12horas)

Infliximab:an&cuerpomonoclonalcontraelTNF-alfa.(5mg/kgPuedetenerefectossobrelafiebreylosmarcadoresdeinflamaciónEfectossecundarionoestudiadosenniños.Susefectosinmunosupresorespotentesypotencialmenteprolongadospuedenllevaracomplicacionesinmunes,infecciosasignifica&vasenalgunospacientes


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DebidoaquelatrombosisdelaarteriacoronariaeslacausaprincipaldemuerteenEK,terapiaanDcoagulanteademásdelaaspirina,paraprevenirlatrombosisformanlapiedraangulardelaterapiaparalospacientesconaneurismascoronariosmoderadosogigantes.Tromboprofilaxis

warfarinaoacenocumarol:INR2-2,5oheparinadebajopesomolecular.

TrombosisAC:Trombolisisocirugíaderevascularizacióncoronaria.Ac&vadordelplasminógeno&sular(tPA)1,25mg/kgenbolo,seguido0,1-0,5mgdeinfusión/kg/horadurante6horasobiendosisreducida��Tratamientotrombolí&coencombinaciónconAbciximabsehaasociadoconmenorestasasdereoclusiónyreinfarto.

AnDcoagulación


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Varónde10,5meses,trasladadodeotrohospitalcondiagnós&codeEK de1mesdeevoluciónyaneurismascoronariosgigantes

Iniciodelasintomatología:procesofebril,conpicoselevadosèfaringoamigdaliDsèclaritromicina

Día+33díasdespuésingresaenelHospitalporaparicióndeexantemamaculopapulargeneralizadoysospechadereacciónalérgicamedicamentosa.

PersistelafiebrediarreahiperemiaconjunDvalpresentairritabilidadimportanteafectacióndelestadogeneral

Enelmomentodelingresodestaca:

Leucocitos9.5x103/µLPlaquetas349x103/µLPCR150mg/LGOT320;GPT504U/L

ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO

Evolución:CambioAmoxicilina-Clavulánicoiv

desaparicióndelexantemamejoríadelasdeposiciones.quedaafebrilalos4día

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Día+102díasdespués

reaparecepicosdefiebre empeoramientodelestadogeneral elevacióndereactantesdefaseagudaIngresaenUCIP:

pequeñoderramepleuralderechoSemodificaan&bioterapiaaCe~riaxonaapesardelocualman&enepicosfebriles.

Estudiodefiebredeorigendesconocido:Sesuspendeelan&bió&coSeadministrancor&coides

discretamejoría

Estudiodeautoinmunidad(ANA,FR,ASLO)normales.TrombocitosisimportanteECO-Cardio:aneurismasgigantes

Día+25enfermedaddeKawasaki.

Tratamiento:Día+25IgGIV2g/Kg,dosdosisAAS5mg/kg/dMe&lprednisolonaIV30mg/Kg/dx3

HBPM

Hto28.3%,Leucocitos17.5x103/µL(NT49.7%)Plaquetas872x103/µL(1.022.000)

Día+32ECO-cardioempeora


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Peso8Kg.BEGDiscretapalidezdemucosas.NoseauscultansoplosHemodinámicamenteestableNomegalias.Noseobservaexantema

descamaciónnihiperemiaconjun&val

Bioquímica:Triglicéridos189mg/dL(>150),GPT62U/L,GGT157U/L,LDH1259U/L,restodeBQ:normalPCR:66.2mg/L(0-8),VSG:99mm/h(0-20)Hemograma:

Hb9g/dL;Hto30.8%;Leucocitos21.38x103/µL;Neutrófilos7.85x103/µL;Linfocitos10.20x103/µL;Plaquetas709x103/µL.

Hemostasia:TP14.9s,INR1(IQ100%),TTPA33.5s,TT14.7s,Fibrinógeno542mg/dL,DD702ng/mL(20-240)AnD-Xa0.2PFA-100COL/ADP89;COL/EPI176segTroponina819

Día+32


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ECG:Ritmosinusal.Normal,patrónQRenIIIyaVF.RXtórax.Tamañocardíacoyvascularizaciónpulmonarnormal.

ECOCARDIO:Afectacióndeambasarteriascoronarias:

ACD:conaneurismaproximalgigantede12mm,secon&nuaconectasia uniformede8-9mmentodosutrayectovisibleACIdilatadadesdesuorigen,9mmCX Ectasiaaparentementehomogéneade4-5mmDA Severadilatacióndevsaneurismafusiformegigantede12mm,en prác&camentetodoeltrayectovisible

NOseevidenciastrombosintracoronarios,flujodopplercolorenambas

coronarias.


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SDs: standard deviations; LAD: left anterior descending; RCA: right coronary artery; LMCA: left middle coronary artery; BSA: body surface area; LCX: left circumflex coronary artery.

Newburger JW, Takahashi M, et al. Diagonsis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Statement for Health Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747

Coronary artery dimensions for children below 18 years of age based on body surface area

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AoDA

CX


AoCX

AoDA

TamañodelaAorta(Ao)comparadacon Circunfleja(Cx)Descendenteanterior(DA)

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PLANTERAPEUTICOñ  AAShasta100mg/d

ñHBPMhasta1.5mg/kg/12hMe&lprednisonaoral

Hb9g/dLHto30.8%;Leucocitos21.38x103/µLPlaquetas709x103/µL.

Afebril.Buenestadogeneral.


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Día+32

ECG:Qprofundaencaraínfero-posterior(QrenIII)ysehamodificadoelejeHAIECOcardio:ExisteimagenenorigendelaDAquesugieredobleluz/flapvstromboincipiente.Nosehamodificadolafunciónventricular,mitralnormal.LaTroponinadecontrol750ng/L

Ao

DA-trombo

Día+38

TCdecoronariasCD congrandilataciónectásica(11mm)contrombosisdegranpartedesutrayecto

Irrigacióndistalconcirculacióncolateral.DiscinesiaehipofuncióndelacaramediaybasalydelinferoseptobasalporinfartoenterritoriodelaCD.FEVIdiscretamentealterada44%.

DA:Dilataciónaneurismá&cadetodoeltrayectodela9mm CX:7mm.Ambassonpermeablesysinimagendedisección.


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HMG:Hb8.6g/dL,Hto29.8%,Leucocitos28.43x103/µL,NT5.64Linfocitos18.14,monocitos4.44x103/µL,Plaquetas616x103/µL.

VSG65mm/hPCR20.6mg/LBQ:GOT/GPTnormales,GGT91U/L,LDH1178U/L,Ferri&na61ng/mLTroponinaT862.5µg/L

Día+39


Hemostasia:Fibrinógeno487mg/dL,DD392ng/mL(20-240)AnD-Xa0.39,AT91%PFA-100COL/EPI296seg(52-183)

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De#forma#paralela#y#ante#la#sospecha#de#gran#componente#inflamatorio#y#mala#respuesta#al#tratamiento#recibido#se#realizó#estudio#de#Interleukinas#(IL)#a#nivel#de#investigación.#Los#resultados#obtenidos#se#comparan#con#datos#de#normalidad#de#población#adulta#y##población#adulta#afecta#de#enfermedad#inflamatoria#intestinal#(E.#de#Crohn):#

Pg/mL# Paciente# Sanos# Enf#de#Crohn#

IFNGγ# 18.7# 1.1# 5.5#ILG10# 17.4# 0.4# 3.9#ILG12p70# 3.5# 0.2# 1.0#ILG13# 3.3# 0.6# 0.8#ILG17A# 7.1# 0.5# 2.2#ILG1b# 1.7# 0.1# 0.5#ILG2# 3.9# 0.5# 1.3#ILG21# 3.4# 0.2# 1.3#ILG23# 113.2# 8.4# 37.3#ILG6# 4.4# 0.1# 1.5#ILG7# 8.7# 1.0# 3.7#ILG8# 3.1# 0.4# 2.0#TNFGα# 4.4# 0.8# 2.0##

TRATAMIENTOINTENSIVO

EstudiodeIL

Importanteinflamación


MADasi.XCursoSETH

Día+40Perfusiónheparinasódica+rtPA 0.4 mg/Kg/hora x 12 horas. + de 0.2 mg/Kg/hora x 4h

Día+41- Sesuspendeporhematomaenpunciónvíacentralsincambiosecocardiográficosevidentestraslainfusión.-BolomeDlprednisolona20mg/Kg-SereiniciaAASyseañadeclopidogrel1mg/Kg/dx2díasà0.5mg/Kg/d.-Infliximab5mg/kg/dtrasrTPAeninfusiónde8-10horas.

Día+45Clopidogrel0.5mg/K/día+AAS5mg/Kg/díaPerfusióndeHeparinasódica27-33UI/K/hora.èHBPMEspironolactona2mg/K/día+Captopril1mgKg/día+Propranolol2mg/Kg/día.

Día+42- 2ºbolodeme&lprednisolonade20mg/Kg/día.- Abciximab.1ºbolo0.25mg/kg+perfusióniv0.25mcg/kgx12h

Día+43- AASa40mgcada24horas+Clopia0.5mg/Kg/día- Me&lprednisolonaadosisdemantenimienot1mg/Kg/día- Seiniciaespironolactonaypropanolol.

MADasi.XCursoSETH

EVOLUCIÓN

Anivelclínicoseman&eneestableconaceptablefuncióndelmiocardioapesardeláreadisciné&caenseptobasalposterioreinferior.

Losparámetrosinflamatoriosfuerondisminuyendoconsiguiendomejoran&coagulación.

Ajustedemedicaciónycontroldean&agregaciónconPFA-100yMul&plate.(agregometríaóp&ca)

Noseformaronnuevostrombos.

Eldía+70sedaelaltaconcontrolesenCCEEytratamientoconan&coagulación(acenocumarol)ydoblean&agregación(AAS+copidogrel).


MADasi.XCursoSETH

Ao AoDA

CxCx

CD

1 2

TCCoronarias.Unañodespués

Marcadamejoríadelaafectaciónaneurismá&cacoronaria:SehanormalizadoelcalibredelaCX;DAúnicamenteseobservaunaneurismafusiformede13mmdelongitudy8mmdediámetro.PersistesincambioselaneurismadelaCDqueserellenaparcialmenteporprobabletrombosiscrónica.


EnfermedaddeKawasakiincompletaoa]picaDespuésdeunbreveepisodioinespecíficode&porespiratorioogastrointes&nalPresentanfiebreymenosdecuatrodeloscriteriosanteriorestambiénpuedenserdiagnos&cadosdeEKsisedetectanlasanomalíasdelasarteriascoronarias

ENFERMEDADDEKAWASAKIEldiagnós&coerróneoodiagnós&cotardíoseasociaconresultadospotencialmentefatales.Imprescindiblelasospecha

Aproximadamenteunodecadacinconiñosquenorecibentratamientotempranoenlaenfermedadconaltasdosisdeinmunoglobulinaintravenosadesarrollaaneurismasdelasarteriascoronarias.

Elmanejorequierepersonalespecializadoyposibilidaddemonitorizaciónintensiva Cardiológica,Hemostasicayac&vaciónplaquetar/inflamación

IMPORTANCIADELAINFLAMACIÓNMADasi.XCursoSETH

vasculitis en niÑos: complicaciones hemostasicas...edema de las manos o los pies descamación de...

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