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EXPRESION CUTANEA DE ENFERMEDADES

SISTEMICAS

Dra. M. del Pilar Valdés A.

Eritrodermias

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ERITRODERMIASDermatitis exfoliativa, insuficiencia cutánea aguda, “hombre rojo”Eritema y descamación que compromete 75-90% de la superficie cutánea2- 4 H:1MMas frecuente entre los 41-61 años

Eritrodermias-Etiologia

Enfermedades dermatológicas de baseDrogasInfeccionesEnfermedades sistémicasEnfermedades hematológicasTumoresIdiopática

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Eritrodermias causas dermatologicas

PsoriasisDermatitis atópicaLTCPitiriasis Rubra PilarisPénfigo foliáceoPenfigoide BulosoDermatitis de contactoDermatitis fotosensibleOtros

Eritrodermias: causas infecciosas

DermatofitosSarna NoruegaHIVTBCToxoplasmosisHistoplasmosisLeishmaniasis

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Eritrodermias: causas sistémicas

LESDermatomiositisEICH (GVHD) AgudaPost transfusionalEnfermedad TiroideaSarcoidosisOtros

Eritrodermias: causas hematológicas/tumorales

LeucemiasLinfomasCáncer de próstata, pulmón, tiroides, hígado, mama, ovario, rectal, esófago, estómago, melanoma, otros

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Eritrodermias: secundarias a medicamentos

AlopurinolAntibióticosAnticonvulsivantesAntimaláricosDapsonaIsoniazidaLamotrigina

LitioNifedipinoRetinoidesSulfasalazinaTerbinafinaTerapia antirretroviralOtros

Eritrodermia:clínicaDesestabilizacion de patología cutánea preexistentePsoriasis: suspensión de corticoides orales topicos, MTX, Ciclosporina, irritación por terapia tópica, medicamentos (litio, inh ECA, etc), infecciones intercurrentes, stress, embarazo, quemqduras por fototerapia, sol

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Eritrodermia:clínicaDrogas: coincidencia de cuadro con inicio de terapia, mejora al suspenderExcepción: Reaccion de hipersensibilidad a drogas (antibióticos, anticonvulsivantes, alopurinol) se inicia hasta 5 sem dp de inicio de trat y persiste por sem dp de suspendidoFiebre, leucocitosis, eosinofilia, edema, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, función renal y hepática alterada

Eritrodermia:clínicaAlteración en la termorregulación, CEG, prurito.Cr.: liqueinificación, alopecia difusa, linfadenopatías dermatopáticas, queratodermia, distrofia ungueal, ectropionEdema pretibial, pédeo, y lumbosacro

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Eritrodermia: laboratorioNo diagnósticoLeucocitosis, anemia, VHS elevada, linfocitosis, eosinofilia, IgE sérica elevada

Creatinina ↑, ac.urico ↑Hipoalbuminemia (psoriasis ++)

Laboratorio especifico

Células de Sézary (>20% dg Sézary)Biopsias de piel multiples y reiterativasIFDEstudios de inmunotipificaciónEstudio histopatologico es en un 30-50% no diagnóstico

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TratamientoReposo, lejos de ventana, hospitalizar si hay riesgo CV, desbalance hidroelectrolíticoRégimen hiperproteicoBaños tibiosEmolientes suavesAntihistamínicos sedativosRetirar medicamentos no esencialesDetectar y tratar infecciones

Tratamiento específicoSegun causa subyacenteMetotrexatoCiclosporinaCorticoidesRetinoidesBiológicos

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EvoluciónPronóstico depende de causaMortalidad en pénfigo foliáceo, secundario a tumores, ancianosEritrodermias cronicas evolucionan en un alto porcentaje a LTC

FisiopatologíaNiveles aumentados de moleculas de adhesión.

ICAM-1VCAM-1E-selectina

Infiltrados dermicos TH1 benignos, TH2 Sézary

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Lupus

Espectro de patologías

LUPUS CUTANEO CRONICOLUPUS SUBAGUDOLUPUS SISTEMICO

Lupus Cutáneo CrónicoPlacas bien delimitadas redondeadas con eritema, telangectasias, escama adherente; tapones córneos; depigmentación, atrofia y cicatrización. Esto último lo diferencia del LCSA.Cuando ocurren en el cuero cabelludo pueden dejar alopecía cicatricial permanente.

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Lupus cutáneo crónicoPlacas bien delimitadas redondeadas con eritema, telangectasias, escama adherente; tapones córneos; depigmentación, atrofia

Lupus cutáneo crónico

Placas hipertróficasBien delimitadasTapones córneos“Benignas”

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Lupus cutáneo crónico

En cuero cabelludo dejan alopecia cicatricial.Permanente.

LCC localizado

Cabeza y/o cuelloMejor pronóstico50% remiten espontáneamenteRara vez AAN +

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Lupus cutáneo crónico extendido

Placas alejadas de cara y cuelloSolo el 10% remiten espontaneamente

LCC- Diagnostico DiferencialPsoriasisLiquen Ruber PlanoSífilis secundariaDermatomicosisErupcion polimorfa solarSarcoidosis

EL EXAMEN HISTOLOGICO ES CARACTERISTICO

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LCC - HistopatologiaHiperqueratosis, queratosis folicular con tapones córneos. Infiltrado dérmico linfocitario de predominio perifolicular. Degeneración vacuolar, engrosamiento de la membrana basal.IFD: depósitos de IgG e IgM, a/v C’ en MB en 50-90% de los casos. (Lupus Band Test)

Lupus subagudoSimilar al LCC pero sin atrofia ni cicatrización, rara vez tienen tapones córneos.50% cumplen 4 criterios o + del ACR.Son extremadamente fotosensibles.50% tienen artralgias o artritis no deformante.Ac anti-Ro (SS-A) 35-60% + en determinación única.

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Lupus subagudo

PSORIASIFORME ANULAR POLICICLICO

Lupus eritematoso sistémico:manifestaciones cutáneas

Mariposa lúpica (290-320 UVB)Fotosensibilidad LCC Ulceras mucosasRaynaudEritema palmarTelangectasias periunguealesVasculitis, etc.

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Mariposa Lúpica

LES

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LES

Tratamiento LE: aspectos cutáneos

Corticoides tópicosCorticoides intralesionalesInmunomoduladores tópicosFotoprotecciónAntimaláricos

CloroquinaHidroxicloroquina

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Dermatomiositis

Miopatía inflamatoria acompañada de cambios cutáneos característicos.Se acompaña de una mayor incidencia de cáncer.

DMS

Signos cutáneos patognomónicos:

RASH HELIOTROPO: eritema violáceo de párpados con o sin edemaPAPULAS de GOTTRON: pápulas sobre eminencias óseas (MF, IFP, IFD, codos, rodillas)

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Rash heliotropo

Pápulas de Gottron

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DMSRash heliotropoPápulas de GottronPiel poiquilodérmicaHirsutismo

DMS Cambios cutáneos no patognomónicos:

Hipertrofia de la cutícula, telangectasias periunguealesPoiquilodermaFotosensibilidadEritema malarEritema violáceo de superficies extensorasDescamación cuero cabelludo

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DMSCalcinosis cutis:

En 40% de los niños con DMSNódulos firmes amarillentos o colorpiel sobre eminencias óseas.

DMSTratamiento:

FotoprotecciónCloroquinaHidroxicloroquinaCorticoidesMetotrexato

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Escleroderma

Grupo de enfermedades de causa desconocida caracterizada por fibrosis.

-Escleroderma localizada-Esclerosis sistémica

Escleroderma localizada

MorfeaMofea generalizadaEscleroderma lineal

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Morfea-Placas induradas color piel o levemente eritematosas. En la fase activa el borde es más eritematoso. Con el tiempo se tornan nacaradas, luego se oscurecen y hacen suaves.

Morfea generalizada

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Morfea-Generalmente se localizan en tronco.-Más frecuente en mujeres jóvenes

Escleroderma lineal

NiñasLocalización:

Extremidad: banda esclerótica la cual al pasar sobre una articulación limita su movilidad. Interfiere en el crecimiento de le extremidad comprometida.Frente y cuero cabelludo (golpe de sable) lo cual puede acompañarse de hemiatrofia facial.

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Morfea Lineal

Morfea

Histología: epidermis normal, colágeno engrosado y denso en dermis, atrofia o ausencia de apéndices cutáneos y reemplazo del celular subcutáneo por colágeno hialinizado.

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Morfea - Tratamiento

-Resultados difíciles de evaluar por evolución natural hacia la resolución.

-Tópicos: corticoides, vasodilatadores-Orales: Corticoides, Hidroxicloroquina,Metotrexato

Esclerosis sistémica

Caracterizada por fibrosis de piel y órganos internos.Mas frecuente en mujeres.Fenómeno de Raynaud.Patogenia: se desconoce

- síntesis excesiva de colágeno- injuria endotelial - disregulación del sistema inmune.

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Esclerosis Sistemica

Esclerodactilia

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Esclerosis Sistémica

Enfermedad localizada o difusa.Edema de manos levemente eritematoso, luego la piel se hace cérea, pálida y adherida.Esclerodactilia y cicatrices deprimidas de pulpejos.Hiper e hipopigmentación moteada.Hipertricosis.Telangectasias “en cojinete”y periungueales.

CRESTCalcinosisRaynaudEsófago,anomalías“Sclerodactilia”Telangectasias

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Esclerosis Sistémica-Seguimiento

-Función renal, GI, cardíaca, pulmonar-Ac antitopoisomerasa I (Scl 70): enfermedad sistémica, peor pronóstico-Ac anticentrómero: enfermedad localizada

EsclerosisTuberosa

Sindrome neurocutáneoManifestaciones sistémicas: compromiso SNC, rabdomiomas cardiacos, gliomas de la retina, quistes, hamartomas o ca renales,quistes hepáticos, lesiones óseasManifestaciones cutáneas de ET: máculas hipo/hiper pigmentadas, placas “Shareeniodes”, fibromas periungueales y gingiviales

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Adenoma SebáceoManifestación mas frecuente de ESCLEROSIS TUBEROSA.Son angiofibromasAparecen en la pubertad.Papulas de 1-4 mm, superficie lisa, telangectasias. Bilaterales, simétricas, en pliegue nasolabial, mejillas, zona subnasal

Pseudoxantoma ElásticoDesorden genético de fibras elásticasCompromete piel, ojos y Sist. CVPápulas y placas amarillas en cuello, subclaviculares, axilares, antecubitales y periumbilicales

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Pseudoxantoma ElasticoOjo: bandas angioides ( ruptura de membrana de Bruch)Enfermedad arterial periférica, fatigabilidad, claudicación intermitente, hipertensión, prolapso de válvula mitral, compromiso coronario, hemorragias cerebrales, gastrointestinales o uterinas

Ehlers- DanlosGrupo de enfermedades heredadas con alteraciones del colágenoHiperextensibilidad de articulaciones, fragilidad cutáneaEvaluación cardiaca, oftálmica

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Acantosis Nigricans

“Pseudo acantiosis nigricans” asociado a obesidad, s. de resistencia a la insulina e hiperlipidemia.Acantosis nigricans: asociado a neoplasias en mayores: G-I, pulmón , ovario, mama, testículo, etc.

S. de Peutz JeghersLentigos periorales y mucosa oral.Autosómico dominante.Asociado a poliposis intestinal.

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Micosis Fungoides

En etapa de placas puede confundirse con una dermatitis o una psoriasis.

Uñas

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Referencias bibliográficas recomendadas

1.Callen J, Jorizzo J.Dermatological Signs of Internal Disease.Second Ed.WB Saunders Co. Philadelphia PA. 1995.2.Hurwitz S. Clinical Pediatric Dermatology. Second Ed. WB Saunders Co. Philadelphia PA. 1993.3.Rothe MJ, Bernstein ML, Grant-Kels JM. Life-threatening erythoderma:Diagnosing and treating the “red man”. Clinics in Dermatology (2005) 23;206-17.