tumores pleurales primitivos
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TUMORES PLEURALES PRIMITIVOS
DefiniciónLa pleura consta de una estructura
básica con dos componentes: una hoja de estirpe endotelial y otra conjuntiva subyacente.
Se han descripto distintas localizaciones para el desarrollo de mesoteliomas, pero la pleura es el sitio de presentación por excelencia (96 %);
Los mesoteliomas pleurales pueden subdividirse de acuerdo con diversos criterios: según su extensión se los denomina localizados o difusos; según su comportamiento biológico, benignos o malignos.
EpidemiologíaLa incidencia global del mesotelioma es
de 1 por cada 4000 autopsias realizadas en pacientes oncológicos.
La forma benigna, generalmente localizada, tiene su pico de incidencia promediando los 52 años de edad, con una relación entre mujeres y varones de 2 a 1.
La forma maligna, usualmente difusa, se manifiesta cercana a los 55 años, con una prevalencia femenina de 5 a 1.
EtiopatogeniaEs reconocida la importancia del asbesto
como factor ambiental desencadenante en la génesis de este tipo de tumores.
El asbesto suele ocasionar una reacción fibrótica tanto a nivel del parénquima pulmonar como de la superficie pleural y es en este ambiente de cambios inflamatorios crónicos que se favorece el crecimiento celular irregular que precede a la aparición del mesotelioma propiamente dicho.
Anatomía patológica El mesotelioma localizado resulta
generalmente benigno, con un crecimiento bien circunscripto y sin invasión en profundidad;
Se desarrolla a expensas de la hoja visceral de la pleura, es pediculado y crece libremente hacia la cavidad.
Se sitúa en la región cisural y predomina en los segmentos inferiores.
Su dimensión varia desde nodulos de 1 cm hasta grandes masas que ocupan la totalidad del hemitórax, pero siempre confinados a la superficie pleural, sin invasión del parénquima pulmonar o de la pared torácica.
La cápsula es fibrosa, lisa y brillante.La presencia de hemorragia o de
necrosis intratumoral, exagerada vascularización, superficie capsular de bordes erosionados, derrame serohemorrágico abundante y/o una base de implantación ancha debe hacer sospechar una etiología maligna, de aparición excepcional en las formas localizadas.
El mesotelioma difuso, de comportamiento maligno, afecta por igual la hoja parietal y visceral de la pleura y más frecuentemente a ambas.
La extensión es variable, pudiendo llegar a encapsular al pulmón en forma de coraza inextensible.
El compromiso del parénquima pulmonar y del bronquio homolateral es habitual.
La diseminación ocurre con la siguiente frecuencia: a ganglios traqueobronquiales 96 %, a pleura contralateral 75 %, y a pericardio 33 %.
Variedad conjuntivaLos fibromatosos son ricos en
elementos fusiformes, con células alongadas entrelazadas por fibras de colágeno denso, vasos bien diferenciados, rodeados de tejido conectivo adulto, y mitosis de aparición excepcional;
Variedad epitelialSon menos frecuentes y
consisten en un eje conectivo rodeado de una o varias capas de células cúbicas (papilares) o bien aplanadas y dispuestas en haces únicos limitando cavidades irregulares (tubular o glanduiiforme).
Variedad mixtaContiene elementos tanto epiteliales
como conjuntivos. Cabe destacar que todos los aspectos histológicos considerados como característicos de un tumor pleural primitivo pueden ser encontrados en tumores metastáticos, razón por la cual el diagnóstico de mesotelioma por citología, o a partir de una pieza de biopsia aislada, resulta conflictivo.
Presentación clínicaPara la variante benigna, del 35 al 55 % de los
pacientes se encuentran asintomáticos en el momento del diagnóstico (hallazgo radiográfico casual) o bien presentan una serie de síntomas comunes que pueden hacer sospechar la etiología pleural.
Dolor de tipo pleurítico, tos seca, astenia, adelgazamiento progresivo y manifestaciones de neumonitis.
En ocasiones el paciente refiere una sensación de peso en el hemitórax comprometido, cuya localización se modifica con la inspiración profunda y que genera un dolor que aumenta con el decúbito;
En el 20 % de los casos se agregan manifestaciones extrapleurales como la osteoartropatía hipertrófica y episodios de hipoglucemia en pacientes sin enfermedad endocrina previa.
Se ha descripto como excepcional la presentación de un síndrome de vena cava superior.
Las variantes malignas se presentan en adultos promediando la sexta década de la vida, como un proceso pseudoinflamatorio de origen pleural.
La principal manifestación clínica es una tos seca asociada a dolor torácico permanente y disnea progresiva, con un deterioro del estado general lento y tardío.
Por extensión local pueden presentarse cambios de la voz (voz bitonal).
Estudios complementariosLaboratoriosLas determinaciones habituales de
laboratorio resultan de escasa utilidad en el diagnóstico del mesotelioma.
Caídas bruscas del hematócrito y aumento del recuento de glóbulos blancos suelen ocurrir en ocasión de complicaciones propias del tumor, como necrosis, sobreinfección o sangrado.
Valores de mucopolisacáridos por encima de 120 mcg/ml.
Métodos por imágenesLa radiología convencional suele ser el mecanismo
más sencillo para la detección temprana de estos tumores.
En la radiografía simple de tórax pueden identificarse distintos tipos de lesiones.
La presencia de una lesión nodular única, de superficie nítida, lisa o lobulada, de densidad homogénea, con topografía visceral, circunscripta a un segmento inferior o cisura, con calcificaciones, sin signos de invasión y con derrame pleural ausente o bien de escasa cantidad, orienta a la naturaleza benigna del proceso.
El diagnóstico diferencial se plantea con patología torácica de similar presentación(tuberculosis pleural, carcinoma o metástasis solitaria).
En el caso del mesotelioma maligno, difuso, se observa un derrame en el 85 al 90 % de los casos, sumado a un engrosamiento pleural extenso e irregular y a una retracción pulmonar de grado variable.
La ecografía pleural resulta de engrosamiento de la pleura parietal y bandas fibróticas interpleurales;
La tomografía axial computada (TAC)es útil con fines de estadificación de la enfermedad.
TratamientoLa cirugía es el tratamiento de elección
para aquellos tumores de escasa dimensión, localizados y benignos.
De acuerdo con la localización, el tamaño y las características de la lesión en cuestión pueden efectuarse intervenciones tan dispares como la resección local, la pleurectomía con decorticación pleural y la neumonectomía extrapleural.
En el caso particular del mesotelioma maligno, difuso y de diagnóstico tardío, el tratamiento resulta simplemente paliativo.
La cirugía (videotoracoscópica o convencional) se limita al drenaje de la cavidad y a la toma de una biopsia.
Se han ensayado diversos esquemas de quimioterapia: La sistémica se efectúa con cisplatino (50 mg/m2) y mitomicina (8 mg/m2) asociados en 4 ciclos semanales iguales.
La variante intracavitaria se lleva a cabo con una dosis única de cisplatino (100 mg/m2) y mitomicina (8 mg/m2).
Pronóstico y evoluciónEl mesotelioma benigno, localizado,
presenta un alto índice de curación, de aproximadamente el 85 % a 5 años.
El mesotelioma maligno es una enfermedad letal caracterizada por una evolución lenta pero sostenida.
La sobrevida promedio es de 6 meses desde la aparición de los síntomas, con variaciones leves de acuerdo con el tiempo transcurrido entre la presentación clínica y el diagnóstico, la edad, el estado general del paciente y la variante histológica del tumor.