Askin/PNET tumor infrecuente de

la pared torácica en pacientes

jóvenes

Autores: Lisandrello Nerina; Crocenzi Marcelo; Spagnoli Carina; Salomón Lorena; Brutinel Soledad;

Fadlala, Jose Maria

Hospital de Emergencia Clemente Alvarez – Rosario –Sta. Fe

Introducción

• Los tumores neuroectodèrmicos primitivos

(PNET) forman parte de la familia de los

Sarcomas de Ewing.

• Es un tumor maligno que ocurre • Es un tumor maligno que ocurre

predominantemente en la edad pediátrica.

• Se originan de las células migratorias

embrionarias de la cresta neural.

• Se desarrolla en los tejidos blandos de la

pared torácica.

Objetivos

• Describir la apariencia por CT de los

PNET de la región toracopulmonar

(Askin)(Askin)

CASO CLINICO

• Pte de 16 años de edad en tratamiento

por neumonía de lenta resolución.

• Se realiza una CT donde se observa en

vértice pulmonar derecho una gran masa vértice pulmonar derecho una gran masa

heterogénea que se extiende hacia la

aurícula derecha.

A- Rx tòrax frente muestra una opacidad homogénea de borde inferior definido en

el hemitòrax superior derecho. b - CT de tórax con realce donde se observa en el

hemitòrax derecho una masa heterogénea. Se identifica también una falta de

relleno extensa de la aurícula izquierda (flecha negra).

*

a- CT de torax donde se observa gran masa de realce heterogéneo en la pared

torácica posterior derecha, con componente intratorácico extenso (*) b- corte

coronal que muestra invasión pulmonar (flecha roja) y extensión hacia la aurícula

izquierda (flecha negra) del tumor. Sin derrame pleural. Afecta sólo a un

hemitórax.

*

A- corte axial con ventana ósea donde no se visualiza destrucción costal. B-

ventana parénquima. Se observa en LMD un nódulo pulmonar (flecha negra) en

relación a un vaso sanguíneo que sugiere secundarismo.

• Otra paciente de 31 años de edad

concurre a la guardia por disnea. Refiere

dolor dorsal de un año de evolución.

• En la CT realizada se observa en LID una • En la CT realizada se observa en LID una

gran masa heterogénea con invasión de la

aurícula izquierda.

*

A- opacidad pulmonar homogénea basal derecha con seno costofrénico

homolateral ocupado. b- gran masa sólida, de realce heterogéneo (*) con

invasión a la aurícula izquierda (flecha negra). Asociado a derrame pleural

izquierdo ( flecha azul) y áreas de ocupación del espacio aéreo.

*

A- afecta sólo un hemitórax B- con invasión de la aurícula izquierda (flecha

roja)

• El tumor de Askin en CT se presenta

como una gran masa de la pared torácica,

heterogénea por áreas de necrosis y

hemorragia. hemorragia.

• Con o sin componente intratorácico.

• Afecta sólo un hemitórax.

• A veces no se puede diferenciar

compresión pulmonar de invasión.

• La extensión pleural es frecuente y se

asocia a derrame.

• Puede cursar con compromiso costal.

• La MR va a determinar invasión de los • La MR va a determinar invasión de los

músculos de la pared torácica.

• Las metástasis son raras y tardías.

• El PNET y el Sarcoma de Ewing tienen un

fenotipo y genotipo similares.

• La inmunohistoquímica es la clave del

estudio para estas lesiones. estudio para estas lesiones.

Conclusión

• A través del conocimiento de las

características imagenológica del

Askin/PNET podremos incluir esta entidad

dentro de los diagnóstico diferenciales dentro de los diagnóstico diferenciales

ante un paciente joven que presenta una

masa de la pared torácica.

BIBLIOGRAFIA

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