TUMORES DE LA PARED TORACICA REVISION. PRESENTACION DE CASOS

 RESUMEN: Se revisa la literatura referente a los tumores primarios de la pared torácica y se analiza la experiencia con 12 casos diagnosticados en el Hospital General Universitario Santa Sofía de Manizales. Se discuten las posibilidades quirúrgicas y diversas maneras de afrontar la reparación de la pared costal después de la resección amplia de los tumores. TUMORES DE LA PARED TORACICA Las neoplasias de la pared torácica son raras. Tumores de la pared torácita es un término genérico que incluye neoplasias primarias malignas y benignas del esqueleto óseo, metástasis; neoplasias que invaden la pared desde el pulmón, pleura, mediastino, músculos y seno; además de condiciones benignas no neoplásicas. Las lesiones más frecuentes son las metastásicas de mama, riñón, próstata y pulmón que se manifiestan con lesiones osteolíticas de las costillas de origen hematógeno. En ocasiones las lesiones pueden ser osteoblásticas o mixtas.  La invasión directa de las costillas por neoplasias de pulmón o mama se consideran de mal pronóstico. Esta revisión cubrirá únicamente aquellas lesiones primarias que afectan la pared costal. CLASIFICACION: Los tumores óseos primarios representan el 5-10% de todas las neoplasias óseas y se originan de cualquiera de los elementos nativos de hueso (células medulares, componentes vasculares, nerviosos, etc.). Desde el punto de vista de su origen podrían clasificarse de acuerdo al siguiente cuadro (No. 1.)  Origen Neo Benigno Neo MalignoHueso Osteoma Osteosarcoma

Osteoma Osteoide Osteosarcoma parósticoOsteoblastoma

Cartílago Condroblastoma Condrosarcoma primario y secundario.CondrosarcomaMesenquimatoso

FibrómacondromixoideOsteocondromaEncondromaCondromayuxtacortical

Elementos Medulares:Cel. Hematopoyéticas Mieloma

Sarcoma EwingSarcoma Células del Retículo

Cel. Adiposas Lipoma LiposarcomaTejido Conectivo Fibroma Desmoplásico Fibrosarcoma

Fibroma desmoideperióstico

Músculo Liso Tumores de células LeiomiosarcomaGigantes

Tumor de CélulasGigantesAdemantiomaOsteoliposarcoma

Origen MixtoVascular Hemangioma Angiosarcoma

Tumor glómico HemangioendoteliomaAngiomatosis esquelética Hemangiopericitoma

Vasos Linfáticos Linfangioma HemangiopericitomaMaligno

Tejido Nervioso MeurilenomaNeurofibromatosÍsGanglioneuroma

Notocorda Cordoma Instituto de Patología del Ejército de EE.UU. Graeber y colaboradores en experiencia multicén-trica de más de 20 años mostraron la frecuencia de los tumores primarios benignos. La frecuencia de las neoplasias benignas de la pared de! Tórax puede leerse en el Cuadro No. 2, a continuación CUADRO No. 2 Neoplasia %Condromatoso 37.3Displasia fibrosa 15.7Osteogeno 13.7Lipoma 5.9Cel. Gigantes 3.9Otros * 23.5 * Granuloma: eosinófilo, osteomielitis, mesenqui-moma, fibroxantoma, quiste óseo, hemangioe-dotelioma,

linfangioma, hemangiopericitoma. La frecuencia de las neoplasias malignas primarias de la pared del Tórax se muestra en el cuadro No. 3, a continuación: CUADRO No. 3 Neoplasia %Fibrosarcoma 32.2Condrosarcoma 16.9Mieloma Múltiple 13.6Sarcoma Ewing 10.2Sarcoma Osteogénico 6.9* Otros 20.3 * Hemangioendotelioma, rabdomiosarcoma, liposarcoma, sarcoma de células reticulares, neo indiferenciado. La mayoría de los tumores aparecen en la segunda década de la vida, con un promedio de 21 años para los tumores benignos y de 25 años para I os tumores malignos. Predominan en el sexo masculino en una proporción de 2:1. Las principales manifestaciones clínicas son dolor, masa palpable o una anormalidad en la radiografía de tórax. La biopsia es un método que permita decidir la conducta. En las lesiones sospechosas es preferible la extirpación, ya que la biopsia incisional o por aguja puede originar siembras en el trayecto y no siempre permiten determinar con certeza si una lesiónes maligna. Debe hacerse diagnóstico diferencial con raras infecciones pulmonares que invaden la pared torácica como la actinomicosis y la nocardiosis, con la condritis tuberculosa y el síndrome de Tietze. Las pruebas defunción pulmonar pueden demostrar un compromiso restrictivo. La magnitud de

este compromiso determinará la posibilidad de llevara cabo una resección de la pared costal. Los tumores de las costillas y del esternón deben considerarse malignos y deben ser tratados mediante resección amplia. Sugieren malignidad las lesiones de crecimiento reciente, los que se fijan a la piel o los que se acompañan de síntomas generales. La radiografía demostrará lesiones osteolÍticas, osteoblásticas o mixtas. Otros exámenes que pueden ayudar son los estudios isotópicos y la TAC. TUMORES BENIGNOS: DISPLASIA FIBROSA: Es la lesión quística primaria de costilla más frecuente. Se caracteriza por lesiones focales en expansión dentro del hueso en las cuales la estructura ósea normal es sustituida por tejido fibroso y trabéculas óseas mal formadas. Tiene tres cuadros característicos: 

1. Ataque de un solo hueso (Monostótica).2. Lesiones en varios huesos (Poliostótica).3. Síndrome de Albright que representa coexistencia de displasia fibrosa poliostótica, pigmentación

melanótica de la piel y diversas endocrinopatías principalmente pubertad precoz en la mujer. La localización más frecuente es en la cara posterior o lateral de una costilla como masa de crecimiento lento e indolora. En la radiografía se encuentra imagen de expansión con adelgazamiento de la cortical y trabeculado central. CONDROMA: Aparece en la unión condrocostal y es una lesión principalmente de niños y jóvenes. Todos los tumores cartilaginosos de las costillas son potencialmente malignos. En la radiografía se encuentra un patrón de expansión ósea con corteza adelgazada pero intacta. El patrón en "iceberg" indica una expansión hacia la cavidad torácica que es evidenciada a los Rx. La malignización suele manifestarse por dolor y crecimiento rápido y no existe un patrón claro que diferencie clínica e histopatológicamente las lesiones benignas de las malignas por lo que es prudente considerarlo maligno para su tratamiento ya que el 40% de las lesiones son malignas al momento del diagnóstico. No está indicada la biopsia. OSTEOCONDROMA (Exostosis):  Son propios de la corteza de una costilla. Son de crecimiento lento y están cubiertos por cartílago. Pueden ser únicos o múltiples. Algunos autores lo consideran aberración congénita mejor que lesión tumoral. Su importancia radica en que pueden convertirse en sarcoma osteogénico o condrosarcoma. A la Rx. se encuentra una corteza distorsionada con una masa suprayacente que presenta un borde delgado de calcificación. GRANULOMA EOSINOFILO: 

Es un proceso destructivo solitario de las costillas que produce dolor e hipersensibilidad localizada. Puede acompañarse de eosinofilia en la sangre periférica. Radiológicamente se manifiesta como lesión en sacabocado. La histología es la de un granuloma crónico. Puede coexistir con lesiones en el pulmón, el sistema retículoendo telial y en otros huesos. Está relacionado con las enfermedades de Lette-rer Siwe y de Hand Shüller Christian siendo la forma más benigna de este grupo de transtornos. TUMORES NEUROGENICOS: Se originan en los nervios intercostales o en otros nervios más superficiales. Se ha presentado su transformación maligna hasta en el 18% de los casos. Puede estar asociado con la enfermedad de Von Recklinhausen.  TUMORES MALIGNOS; La mayoría de los tumores de la pared costal son sarcomas. FIBROSARCOMA: Se origina de los tejidos blandos de la pared costal o del periostio. La relación de hombre a mujer es de 3:1. Son lesiones de adultos jóvenes, mal encapsuladas, invaden los tejidos vecinos y se manifiestan por dolor progresivo. CONDROSARCOMA: Representan el 20% de los tumores malignos primarios de los huesos. Son de crecimiento lento y aparecen con mayor frecuencia en la cara anterior del tórax. Predomina entre los 20 y los 40 años. Se consideran condrosarcomas secundarios aquellos que nacen de lesiones benignas como encondromas, exostosis, displasia fibrosa o enfermedad de Paget y representan sólo el 10% de este tipo de lesión. SARCOMA OSTEOGENICO: Es menos frecuente que el condrosarcoma pero a su vez más maligno. Su componente predominante puede ser cartilaginoso, fibroso u óseo. Puede manifestarse tanto por destrucción como por producción ósea. Da metástasis pulmonares tempranas. La radiografía puede presentar esclerosis de la cortical o un patrón en sol naciente. Es una lesión de mal pronóstico, poco alterado por la cirugía o la quimioterapia. SARCOMA DE EWING: Rara vez es primario de costillas. Con frecuencia las ataca de manera secundaria. Predomina en hombres. Se acompaña de síntomas sistémicos tales como fiebre, leucocitosis y masa palpable. A la radiografía se encuentra una imagen descrita como "bulto de cebolla". Se trata mediante cirugía, radioterapia y quimioterapia. La curación es excepcional. MIELOMA: Es una enfermedad sistémica y constituye la neoplasia maligna más común del hueso. Está formado por células plasmáticas inmaduras. Se presenta un patrón anormal en la electroforesis de las proteínas plasmáticas y aparece la proteína de Bence Jones en la orina. Las lesiones óseas son típicamente en sacabocado. Puede presentarse hipercalcemia e insuficiencia renal crónica. Puede manifestarse como lesión única sin compromiso sistémico en la forma de un plasmocitoma solitario de la pared torácica.

 La enfermedad sistémica es tributaria de quimioterapia y radioterapia, y lógicamente no es entidad quirúrgica. La lesión solitaria se trata por cirugía. TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LOS TUMORES DE LA PARED DEL TORAX: Está indicada una resección amplia, que cuando es necesario incluya el esternón, la unión condrocostal, varias costillas, pleura y pulmón subyacente. La reconstrucción de la pared torácica debe ser inmediata para permitir la estabilidad y evitar la hernia pulmonar o la respiración paradójica. Si la resección es pequeña la inestabilidad es menor y puede tolerarse sin que se presente respiración paradójica. La resección agresiva es potencialmente curativa si se dejan márgenes de 4 cms. de tejido normal en todos los sentidos. En la reconstrucción de la pared torácica podrá ser necesario recurrir a colgajos de todo tipo, autoinjertos de costillas, soportes de acero, mallas de Marlex unidas a prótesis de metilmetacrilato y la utilización de otros materiales rígidos e inertes que cumplan una función similar. REVISION DE CASOS EN EL HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO SANTA SOFIA: En los últimos 10 años se presentaron 12 pacientes con tumores primarios a nivel de la pared costal, de los cuales 75% fueron mujeres, la edad promedio fue de 32.4 años. Un (1) paciente tenía antecedentes familiares de tumor de la pared costal (Sarcoma de Ewing). Los síntomas fueron: masa y dolor en el 41%. Dolor en el 33%, masa en el 16% y el 8% fueron asintomáticos. De los 12 tumores sólo uno se localizó en el esternón. Los tipos histológicos de los tumores se muestran en el siguiente cuadro (No.4)  CUADRO No. 4 Tipo de Tumor No. de CasosSarcoma de Ewing 3Dermatofibrosarcoma protuberans 1Mieloma de Células Plasmáticas 1Encondroma 2Quiste Oseo Aneurismático 1Fibroma 1Lipoma 1Fibrolipoma 1 Se realizó biopsia preoperatoria en la mitad de los casos para establecer su origen histológico. El tiempo de evolución de los síntomas fue de 10 días a 14 años. El tipo de Tratamiento se resumen en el Cuadro No. 5 (a continuación) CUADRO No. 5 Resección Quirúrgica sola 8Radioterapia sola 1Quimioterapia sola 1

Resección-Quimioterapia-Radioterapia 1Ningún tratamiento 1 Presentación de 3 casos que ilustran diferentes técnicas de reconstrucción de la pared torácica post-quirúrgica por tumores de la pared costal. CASO No. 1 HC165076.CPMG. Paciente de sexo femenino, 15 años de edad, procedente de Manizales, estudiante. Consultó en 1982 por dolor en hemitórax izquierdo, fiebre y síntomas generales. Se manejó como osteomielitis de la costilla. Una biopsia realizada en 1986 reportó sarcoma de Ewing, se le trató por resección del arco costal comprometido más quimioterapia y radioterapia. Ante la recidiva de la lesión fue sometida a una extirpación amplia del tumor que requirió la resección de 5 costillas completas. El defecto de la pared se reconstruyó con prótesis de acrílico recubiertas de Silastic, fijándola a la pared con material inabsorbible. Se logró estabilidad completa de la pared torácica. (FIGURAS 1,2, 3 y 4).CASO No. 2 HC21191.SDC. Paciente de sexo femenino, 25 años de edad, natural y procedente de Manizales, asintomática. En una abreugrafía tomada como requisito prelaboral se detectó anormalidad de la pared costal. Posteriormente se realizó radiografía PA de tórax en la que se encontró imagen compatible con proceso neoplásico en la quinta costilla derecha, arco posterior. (FIGURA No. 5). Un hermano sufrió sarcoma de Ewing en pared costa. Fue sometida a cirugía en febrero de 1988 realizándose: Resección total de la quinta costilla derecha, resección parcial de la sexta con músculos intercostales, resección parcial de la cuarta, todo en un solo plastrón. (FIGURA No. 6). La reconstrucción se realizó adosándose los bordes costales al plano muscular subescapular, obliterando así la parte posterior cuya estabilidad es asegurada por la escápula suprayacente. A nivel de la sección anterior de las costillas cuarta y sexta se logra en parte su afrontamiento; en el extremo más anterior se hicieron colgajos musculares hasta obtener el hermetismo de la cavidad. El diagnóstico histológico fue el de quiste óseo aneurismático de costilla  CASO No. 3HC20762.NVBC. Paciente de 24 años de edad, sexo femenino, natural y procedente del área urbana de Manizales. Consultó por cuadro clínico de 2 meses de evolución, consistente en la aparición de una masa en hemitórax izquierdo, lobulada, dolorosa (FIGURA No. 7).  Se practicó biopsia a cielo abierto cuya histología fue sarcoma de Ewing de costilla con extensión de tejidos blandos (Febrero de 1988).  Fue llevada a cirugía en febrero de 1988 realizándose resección en bloque de la pared costal a nivel de la sexta, séptima y octava costillas incluyendo la pleura parietal; fue resecada una porción

del diafragma siendo reparada por afrontamiento. La pared costal fue reemplazada por una malla de Marlex, la cual fue cubierta por colgajos musculares, obteniéndose hermetismo y estabilidad de la pared torácica.

 FIGURAS Nos. 1,2,3y4 Muestran el aspecto del Tumor de Ewing en Radiografía simple y TAC, también el aspecto postoperatorio.FIGURA No. 5 Muestra un tumor de la quinta costilla.FIGURA No. 6Muestra el aspecto postoperatorio del caso de la figura No. 5FIGURA No. 7 Muestra Tumor de Ewing de costillas.  

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