Samanta CoronadoKatterine MartínezJenifer Wunderlich

Síndrome Hipotónico

Introducción

La hipotonía en el recién nacido (RN) puede estar presente como síntoma cardinal o principal,

como ocurre en el SHRN, pero también puede ser uno del conjunto de signos y síntomas de

un número importante de enfermedades propias de este grupo etáreo, siendo en este caso un

signo clínico relativamente frecuente.

La presencia de hipotonía per se, ya sea como signo principal o secundario, no tiene mayor

relevancia en la evolución de la enfermedad causante de ella; su importancia radica en la

potencial asociación a falta de fuerza.

Definición tono muscular

Según OMS:

“El tono muscular normal es la resistencia dependiente de la

velocidad contra un movimiento pasivo” .

Según Bertha Bobath:

“El tono postural normal es lo suficientemente alto para contrarestar

la fuerza de gravedad y al mismo tiempo lo suficientemente bajo para

permitir un movimiento”.

Fisiología tono muscular

Evolución del tono muscular

2-6 meses

RN

6 meses

12 meses

>12 meses

8-10 años

Para poder realizar de forma eficiente actividades tales como:

Succión y masticación

Facilita la emisión de sonidos.

Estimula los músculos faciales, permitiendo la realización de gestos y muecas.

Posibilita la elevación de los párpados y la movilidad de los ojos, necesarios

para la exploración del entorno y más adelante para la lectura.

Es indispensable para adquirir las posturas y los movimientos necesarios que

llevan al logro de la marcha.

.

SHRN

Se define como la disminución del tono muscular en las

extremidades, tronco y cuello durante los primeros 28 días de

vida extrauterina..

Origen periférico

Clasificación

Origen Central

EHI

Síndrome de edwars

Prader willi

Síndrome de down

Síndrome dismorfico

Malformación SNC

Agenesia Cuerpo

calloso

Hidranencefalia

Hidrocefalia

Mielomeningocele

Epidemiologia Epidemiologia nacional:

Enfermedad relativamente frecuente, pues durante el período de estudio ingresó un total de 2158 recién nacidos de los cuales 168 presentaron criterios de SHRN, de los cuales el 83% era de origen central y 17% con causa periférica.

Origen central: destacó en 49% la EHI, le siguen las Genetopatías con un 15% en donde destaca en primer lugar el Sd. de Down seguido por el Sd. de Edwards.

• datos recabados del estudio Revista Chilena de Pediatría - Marzo-Abril 2008¹

• Epidemiologia Internacional:

Dentro de las genetopatías también el Sd. de Down es el más común, seguido del Sd. de Edwards el cual es considerado común en madres mayores de 35 años. El Sd. de Prader Willi es el menos frecuente con una incidencia de 1:45000.

Y en cuanto a las malformaciones del SNC las más comunes son Mielomeningocele e Hidrocefalia. Siendo menos frecuente la Hidranencefalia y la Agenesia del cuerpo calloso.

Factores maternos

Drogas

Metabólico

Sepsis

Diagnóstico

Anamnesis (Historia del embarazo)

Antecedentes perinatales:

Presencia de enfermedad gestacional (DM, HTA).

Movimientos fetales (seguidos, bajos).

Polihidroamnios u oligohidroamnios.

Antecedentes del parto:

Edad gestacional al nacimiento, (pretermino, termino, postermino)

APGAR (5-10)

medidas antropométricas del RN

Historia de traumatismo al nacer

si el RN lloro después del nacimiento

Cordón umbilical

Evaluación

Postura

Actividad en supino, prono y sedestacion

Tono muscular

Fuerza

ROM

Estimulos sensorio motores posturales y reflejos

Evaluación

ORIGEN CENTRAL ORIGEN PERIFERICO

-Reflejos musculotendinosos normales o

aumentados.

-Signos piramidales: BABINSKI, HOFFMAN.

-Deterioro de funciones cognitivas.

-Convulsiones.

-Rasgos dismórficos.

-Signo de la tijera en suspensión ventral.

-Microcefalia.

-Hipo o arreflexia.

-Debilidad muscular.

-Atrofia muscular.

-Historia familiar de enfermedades neuromusculares.

-Reducción o ausencia de movimientos antigravitatorios.

-Fascies miopáticas: boca abierta, falta de expresión facial, ptosis, alteración de la motilidad ocular.

Postura

Decubito supino:

eeii y eess en ext.

Decubito prono:

Posicion "patas de rana"

Sedestacion inestable

Valoración del tono muscular pasivo

SUSPENSIÓN AXILAR

Musc. aductores del hombro

Si el lactante se desliza entre las manos

del terapeuta significa que el tono es bajo.

EVALUACIÓN TONO MUSCULAR ACTIVO:

SOMETIENDO A GRUPOS MUSCULARES A CAMBIOS DE GRAVEDAD

TAS: Al tomar al RN de las manos y traccionar hacia sedente,

el bebe deja caer la cabeza hacia atrás.

Suspensión horizontal: al levantar al RN tomándolo de la

cintura y ubicándolo en posición horizontal, caída pasiva de

cabeza y extremidades, formando una U invertida.

MANIOBRA DE LA BUFANDA

En niños con hipotonía el codo llega mas

allá de la línea media.

MOV. PASIVOS DE FLEXION Y EXTENSION DE ARTC. Y

TRONCO.

LACTANTES CON HIPOTONIA -> HIPERLAXITUD

Exámenes de apoyo

Análisis de sangre Hemograma, Hormonas tiroideas, Creatinina.

Punción lumbar Meningitis

Otros TAC, RM, EEG, EMG, pruebas genéticas

*hipotonía congénita benigna: condición en la cual un lactante tiene una grave falta de tono muscular que progresivamente mejora y usualmente desaparece dentro de 10 años.

Tratamiento

* Equipo multidisciplinario

Objetivos:

Autonomía AVD

tono muscular

Prevenir contracturas

Mejorar postura

Coordinación

Fortalecimiento muscular para estabilidad.

Terapia del habla y lenguaje: mejor control de los músculos de la mandíbula, boca y cara.

Respiración asistida: Los pacientes con hipotonía sufren a menudo de la dificultad para respirar por la noche debido a una mayor disminución de tono muscular.

Revisión ortopédica: para mejorar el movimiento y el apoyo de las extremidades.

Intervenciones de alimentación: En los bebés y niños con hipotonía severa y dificultades en la alimentación, pueden ser necesarias intervenciones como la alimentación por sonda. El mantenimiento del peso ideal y una nutrición adecuada es parte importante del tratamiento.

* Los trastornos genéticos como el síndrome de Down, síndrome de Prader Willi, síndrome de Edwards, etc. que causan hipotonía no siempre tienen un tratamiento específico. Estas condiciones con hipotonía pueden tratarse sintomáticamente con la terapia física y ocupacional.

Fisioterapia Activación muscular: tono musc.

Base de sustentación pequeña e inestable:

Generar reacciones de equilibrio, enderezamiento, apoyo

Paciente alineado. Por medio de técnicas

como:

a) Clapping

b) Posición de anfibio (generar giros)

c) Trabajar con puntos claves, siempre el

tratamiento debe ser asistido.

d) Retirar ortesis

Ejercicios para la casa

Tumbado boca arriba, cógele bien las

manitas y tira de ellas para levantarle.

Túmbale despacio y repite.

coloca su chupete en su manita, sujétala

y llévala hacia la mano contraria. Vuelve

a la posición inicial

En prono realizar un masaje

para hacerlo mas agradable

Evidencia actualizada

Un equipo de científicos de la Escuela de Medicina de la

Universidad de Massachusetts han investigado una

posible solución al tratamiento de enfermedades

genéticas, específicamente del Sd. de Down, sin

embargo, aún no está comprobada. A continuación se

adjunta el posible hallazgo.

El equipo liderado por Jeanne Lawrence insertó el gen

llamado XIST en células madre cultivadas en laboratorio

de una persona con síndrome de Down.

Este gen juega un papel en el desarrollo de una célula

normal, al inhibir uno de los dos cromosomas X

presentes en los embriones femeninos y garantizar que

las hijas eviten una doble dosis de genes en el

cromosoma X.

Los experimentos demostraron que el gen podía apagar

la copia extra del cromosoma 21, ayudando a corregir

los patrones inusuales de crecimiento en las células.

Conclusión

La importancia del tono muscular en el desarrollo integral de un individuo ya que este nos

permite realizar actividades del dia dia y de la exploración del ambiente.

El síndrome hipotónico en el recién nacido es una entidad clínica que se presenta como

causa de origen central, que afecta en general a todo el Neurodesarrollo de un lactante y

es de mayor frecuencia que la causa de origen periférica. Los antecedentes y la

observación clínica son de vital importancia para la evaluación apropiada a estos

pacientes y la toma de decisiones respecto al diagnostico y tratamiento a seguir.

Bibliografía

Neuroanatomia clínica, 5º edición Richard Snell. "<aducción de EDITORIAL MÉDICA PANAMERICANA S.A. por la doclora Diana S.

Rev Chilena Pediatria 2008; 79 (2): 146-151. Sd Hipotonico

http://www.neurologia.com/pdf/web/2902/h020121.pdf

http://200.72.129.100/hso/documentos/neo/guiascli/51_Hipotonia_Neonatal.pdf

http://www.neurologia.com/pdf/Web/57S01/bkS01S023.pdf