humanos en los que se relacionan ambas si-tuaciones. Cinco de los casos ocurrieron en ni-ños menores de 12 años. En todos ellos hubomanifestaciones clínicas derivadas de la CC yen 4 (los 4 de la serie saudí) el pronóstico fuefatal2,3. Se han descrito 5 casos en adultos(edades entre 17 y 77 años). En 3 no hubomanifestaciones clínicas derivadas de la coa-gulopatía y la respuesta a los antimoniales fuebuena. En los 2 restantes, los de edades extre-mas, hubo fallo multiorgánico, mala respuestaterapéutica y muerte4-7.Según lo indicado, el desarrollo de CC en niñoscon LV comporta un peor pronóstico. No obs-tante, el número de casos recogidos es insufi-ciente para poder realizar un análisis consisten-te. Además, la mayoría de los casos pediátricosproceden de una única serie. Esta serie3 recoge50 casos pediátricos de LV en Arabia Saudí, delos cuales fallecieron 4 (8%), todos ellos conCC. Es llamativa la discrepancia entre la fre-cuencia de CC descrita en esta serie y la esca-sez de casos registrados en el resto de la biblio-grafía. Dado que en la LV son frecuentes lassobreinfecciones por otros agentes, quizá algu-nos de estos casos de CC sean debidos a sepsispor otros microorganismos.Son varias las hipótesis propuestas para expli-car esta asociación. La mayoría se centran enlas modificaciones del sistema inmunitario queocurren en la LV y que conducen a una sobre-producción de factor tisular. En la LV se produ-ce un bloqueo del sistema fagocítico mononu-clear debido a la parasitación del macrófago ya un déficit de interferón gamma. Este bloqueoinduce la expresión de factor tisular en los ma-crófagos, que lleva a la activación de la deno-minada vía extrínseca y, con ella, a la produc-ción incontrolada de trombina5,8. Ademásexiste un aumento de producción de interleuci-na 1 y de factor de necrosis tumoral en los teji-dos parasitados, que también contribuyen a lagénesis de factor tisular estimulando el endote-lio vascular8-10. Asimismo la hemólisis, frecuen-te en la LV, puede contribuir a la CC mediantela liberación de adenosindifosfato del hematíe yde las fosfolipoproteínas de su membrana queactivarían el sistema de la coagulación.En definitiva, se puede concluir que la CC esuna complicación posible de la LV, que existenmecanismos patogénicos verosímiles que po-drían explicarla y que agrava claramente elpronóstico de la enfermedad, de una maneraal parecer más acusada en individuos en eda-des extremas de la vida.

José Ramón Paño Pardo, María del Carmen Fernández Capitán,

María de los Llanos Soler Rangel y Francisco Arnalich Fernández

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz.Madrid. España.

1. Pearson RD, Queiroz Sousa A. Clinical spectrumof leishmaniasis. Clin Infect Dis 1996;22:1-13.

2. Blount ER, Hartmann R, Nernoff J. Kala-azar asa cause of disseminated intravascular coagula-tion. Clin Pediatr Phil 1980;19:139-40.

3. Benjamin B, Annobil SH, Bassuni WA. Diagnos-tic and management problems in childhood vis-ceral leishmaniasis in south western Saudi Ara-bia. Ann Trop Paediatr 1994;14:7-13.

4. Mesejo A, Núñez C, Llombart A, Pérez PL, SimoM, Ruiz F, et al. Leishmaniasis visceral y fracasomultiorgánico. Enferm Infecc Microbiol Clin 1993;11:555-8.

5. Gonzalvo F, Marco F, Soler S, Portilla J. Leish-maniasis visceral asociada a coagulación intra-vascular diseminada. A propósito de dos casos.Med Clin (Barc) 1993;100:477.

6. Mateos Polo L, Martínez Sapina A, Gil Llano JR,Ruiz Llana F. Leishmaniasis visceral asociada acoagulación intravascular diseminada. A propó-sito de un caso. An Med Interna 1994;11:513.

7. Hauteville D, Verdier M, Martín J, Pierron JR,Abgrall J. Coagulopathie de consommation aucours d’un Kala-azar medeterranean de l’adulte.Sem Hop 1982;58:2019-20.

8. Miescher PA, Belehu A. Leishmanisis: hematolo-gic aspects. Semin Hematol 1982;19:93-9.

9. Levi M, De Jonge E, Van der Poll T, Ten Cate H.Disseminated intravascular coagulation. TrombHaemost 1999;82:695-705.

10. Müler-Berghaus G, Ten Cate H, Levi M. Disse-minated intravascular coagulation: clinical spec-trum and established as web as new diagnosticapproaches. Thromb Haemost 1999;82:706-12.

Síndrome hepatopulmonar e infecciónpor el virus de la inmunodeficienciahumanaSr. Editor: El síndrome hepatopulmonar (SHP)se define como la tríada de enfermedad hepá-tica, alteración en el intercambio de gases ydilatación vascular intrapulmonar1. Aparecetanto en fases avanzadas como en estadiosiniciales de la enfermedad hepática2 y es unfactor de mal pronóstico. En algunos centrossu existencia implica elevar el grado de priori-dad en la lista de espera para trasplante hepá-tico. Hasta el momento no se ha descrito nin-gún caso en pacientes con infección por elvirus de la inmunodeficiencia humana (VIH).Presentamos un caso de SHP en una pacientecon infección por este virus.

Mujer de 34 años, fumadora de 15 paquetes por año,bebedora de 80 g/día de alcohol y ex adicta a drogaspor vía intravenosa. Diagnosticada de hepatitis cróni-ca activa, mediante biopsia, por infección por los virusde la hepatitis B, C y D 10 años atrás, y de infecciónpor el VIH hacía 16 años, había presentado una neu-monía por Pneumocystis carinii. El último recuento delinfocitos CD4 era de 146 células/µl y la carga viral de227.797 copias/ml. No recibía tratamiento ni seguíacontroles por decisión propia. Ingresó por disnea pro-gresiva hasta hacerse de reposo de 7 días de evolu-ción. Destacaban en la exploración ingurgitación yu-gular, ascitis y edemas en las extremidades inferiores.Los datos de la gasometría arterial extraída a aire am-biente eran: pH de 7,44, presión arterial de oxígeno de48 mmHg, presión arterial de anhídrido carbónico de 30 mmHg, HCO3 de 20,6 mmol/l y datos analíticosde daño hepático. Se descartaron los diagnósticos detromboembolia pulmonar e insuficiencia cardíaca me-diante angiotomografía computarizada torácica, queno mostró trombos en las arterias pulmonares ni ensus ramas, y ecocardiograma transtorácico, respecti-vamente, y se realizó espirometría forzada que mostróun patrón obstructivo con limitación crónica al flujoaéreo de grado moderado y patrón restrictivo ligero.Había disminución acusada de la capacidad de difu-sión de monóxido de carbono (30%). El volumen es-piratorio forzado en el primer segundo/capacidad vitalforzada era del 70%, el volumen espiratorio forzadoen el primer segundo del 52% (1,48 l) y la capacidadvital forzada del 61% (1,99 l). La prueba de broncodi-latación fue positiva. Se descartó convenientemente laposibilidad de infección pulmonar mediante cultivosde sangre, esputo y lavado broncoalveolar. En ese mo-mento se realizó ecocardiograma con contraste quemostró paso de contraste desde cavidades cardíacasderechas a cavidades izquierdas en el tercer latido,siendo diagnóstico de SHP. La paciente falleció a los3 meses del diagnóstico por hemorragia digestiva altapor varices esofágicas e insuficiencia respiratoria.

Desde la introducción del tratamiento antirre-troviral de gran eficacia, la supervivencia de

los pacientes con infección por el VIH ha au-mentado en relación directa a la disminuciónde infecciones oportunistas asociadas3, to-mando mayor importancia otras comorbilida-des. Entre ellas, destaca la hepatopatía cróni-ca por los virus de la hepatitis B y C, dado queambos comparten con el VIH sus vías de con-tagio. De hecho, la enfermedad hepática avan-zada es una de las principales causas demuerte e ingresos hospitalarios en los pacien-tes con infección por el VIH4. Por tanto, cabríaesperar un aumento progresivo en la inciden-cia de SHP en estos pacientes. El 15% de lospacientes cirróticos presentan hipoxemia y al-teraciones funcionales propias del SHP, y has-ta el 40% presenta vasodilatación pulmonar.Dicha vasodilatación se ha atribuido a la pro-ducción endógena de óxido nítrico5. La super-vivencia de los pacientes con SHP es menorque la de los cirróticos no afectados de SHP6 yel grado de hipoxemia parece ser el factor cla-ve. Sin embargo, hasta la fecha no se han des-crito (tras búsqueda en MEDLINE) casos enpacientes con VIH. El tratamiento de elecciónes el trasplante hepático, con el que se ha de-mostrado la resolución completa del cuadrotras semanas o meses desde su realización ydisminución de los valores de óxido nítrico enel aire espirado7. No obstante, la infección porel VIH no controlada es contraindicación abso-luta para el trasplante hepático8. Se han ensa-yado otras opciones terapéuticas, como la in-dometacina, el octreótido, la oxigenoterapia9 oel azul de metileno, que actúa bloqueando laacción del eje de la sintetasa del óxidonítrico10, aunque ninguna de ellas se ha mos-trado efectiva a largo plazo.

Laura Vidal Bonet a, Manuel del Río Vizosob,Melchor Rierab y Ernest Sala Llinàsc

aServicio de Cardiología. Hospital Son Dureta. Palma deMallorca. bServicio de Medicina Interna. Hospital Son Dureta.

Palma de Mallorca. cServicio de Neumología. Hospital SonDureta. Palma de Mallorca. España.

1. Lange P, Stoller J. The hepatopulmonary syndro-me. Ann Intern Med 1995;122:521-9.

2. Kaymakoglu S, Kahraman T, Kudat H, Demir K,Cakaloglu Y, Adalet I, et al. Hepatopulmonarysyndrome in noncirrhotic portal hypertensive pa-tients. Dig Dis Science 2003;48:556-60.

3. Palella F, Delaney K, Moorman A, Loveless M,Fuhrer J, Satten GA, et al. The HIV OutpatientStudy investigators declining morbidity and mor-tality among patients with advanced human im-munodeficiency virus infection. N Engl J Med1998;338:853-60.

4. Bica I, Mcgovern B, Dhar R, Stone D, McgowanK, Scheib R, et al. Increasing mortality due toend stage liver disease in patients with humanimmunodeficiency virus infection. Clin Infect Dis2001;32:492-7.

5. Riestra A. Óxido nítrico y síndrome hepatopul-monar. Med Clin (Barc) 1996;106:597-8.

6. Schenk P, Schöniger-Hekele M, Fuhrmann V,Madl C, Silberhumer G, Müller C, et al. Pronosticsignificance of the hepatopulmonary syndromein patients with cirrhosis. Gastroenterology 2003;125:1042-52.

7. Rodríguez Roisin R. Síndrome hepatopulmonar:un nuevo concepto. ¿Un nuevo tratamiento?Med Clin (Barc) 1995;105:269-74.

8. Prieto M, Clemente G, Casafont F, Cuende N,Cuervas-Mons V, Figueras J, et al. Documentode consenso de indicaciones de trasplante he-pático. Gastroenterol Hepatol 2003;26:355-75.

9. Fallon MB. Hepatopulmonary syndrome: a goodrelationship gone bad. Gastroenterology 2003;125:1261-4.

10. Schenk P, Madl C, Rezaie-Majd S, Lehr S, MüllerC. Methylene blue improves the hepatopulmonarysyndrome. Ann Intern Med 2000; 133:701-6.

CARTAS AL EDITOR

61 Med Clin (Barc) 2004;123(11):435-9 439

93.997

12 435-439 CART 29739 28/9/04 16:00 Página 439