sindrome hepatopulmonar

SINDROME HEPATOPULMONAR

JULIA RIVADENEIRA CASTILLOGASTROENTEROLOGA

Hospital EsSalud Cajamarca Ex residente Hospital Sergio E. Bernales

Hipoxia

Shunt intrapulmonar

Disociación ventilación-perfusión

Factor de transferencia reducido

Derrame pleural

Elevación del diafragma

Atelectasia de bases

Hipertensión pulmonar primaria

Shunt portopulmonar

Infiltrado radiológico pulmonar

Alteraciones pulmonares que complican a la hepatopatia crónica

RESEÑA HISTORICA

Fue descrita por primera vez en 1884 por un clínico alemán al que llamó la

atención la triple asociación la hepatopatía crónica, cianosis cutánea y

acropaquia(1).

Kennedy en 1977 propone el término de Sindrome Hepatopulmonar(2).

Casi un tercio de cirróticos descompensados presentan saturación arterial de oxigeno

disminuida y algunas veces cianosis.

Causa infrecuente de hipoxemia en adultos y niños con hepatopatia 5 a 29%, pero puede

llevar a hipoxemia (PaO2 < 50 mmHg) severa y debilitante, necesitando oxigenoterapia

continua.



Se manifiesta por una Triada:

-Disfunción hepática.

-Dilatación vascular intrapulmonar.

-Hipoxemia(4).


Puede presentarse en:

•Cirrosis de cualquier etiología.•Hipertensión portal no cirrótica.•Hepatitis aguda fulminante.•Rechazo de órgano

LA DILATACIÓN VASCULAR INTRAPULMONAR

• Tiene lugar a nivel precapilar o de pequeñas arterias, muy cerca del alveolo, pueden adoptar en la arteriografía :

• Tipo I : -Mínimo en forma de Tela de Araña. -Avanzado con anomalías esponjosas mas

parchadas.• Tipo II: -Verdaderas comunicaciones arteriovenosas.

MECANISMO FISIOPATOLÓGICO

•Trastorno ventilación/perfusión.•Shunt.•Aumento del GC Y disminución de la R.V.•Desajuste entre vasodilatadores y vasoconstrictores pulmonares .•Se considera que el aumento del óxido nítrico es uno de los principales causantes de la enfermedad.

Dilatación del lecho vascular

¿proliferación?

Perfusión aumentada

En pulmón a nivel de capilares y pre-capilares

Ventilación preservada

Hipoxemia

Formas leves Formas severas

Shunt arteriovenoso

Fisiopatología del sindrome hepatopulmonar

Varias hipótesis planteadas para explicar la vaso dilatación:

La mas aceptada actualmente es la acumulación de óxido nítrico, un potente

vasodilatador biológico, producido en el endotelio y que puede estar aumentado en el

cirrótico.


La vaso dilatación pulmonar está asociada a una baja resistencia vascular pulmonar, que

no responde a la hipoxia, o al ejercicio o cuando el paciente se levanta.

Este es otro factor que lleva a la incapacidad del pulmón de mantener la ventilación y

perfusión.


Anastomosis porto-pulmonar también ha sido descrita, mas es poco probable que contribuya en la desaturación del oxigeno ya que la vena

porta tiene un gran contenido de oxigeno. Además el flujo de ellas es probablemente

pequeña.


La angiografía pulmonar en pacientes cirróticos también han demostrado una dilatación arterial significativa en ramas

periféricas de la arteria pulmonar tanto a nivel pulmonar y pleural donde en éste último

pueden encontrarse arañas o telangectasias.

Raramente, shunts arteriovenosos pulmonares pueden ser vistos por angiografía.


Una disminución en la difusión de oxigeno es un hallazgo frecuente en dichos pacientes, tal vez debido a un engrosamiento de las paredes

de los capilares y venulas por aumento de colágeno.


Cuantificar el grado de hipoxemia para determinar si el paciente se beneficiará con

oxigenoterapia.

PaO2 del ambiente debe ser tomado en cuenta pues puede empeorar cuando el

paciente está de pie se ejercita o está dormido.

EVALUACION DE HIPOXEMIA

CLINICAMENTE

• Disnea de esfuerzo, pero pronto aparece la platipnea ortodesoxia, acropaquias y difusión baja. Manteniéndose normales los volúmenes pulmonares.

• Se acompaña de disminución de la capacidad de adaptación hemodinámica a los cambios posturales y de menor reactividad vascular a estímulos vasoconstrictores pulmonares como la hipoxia.

• La Rx de Tórax suele ser normal o mostrar un patrón reticulonodular a predominio basal.

• También se describe un leve agrandamiento de las arterias pulmonares centrales.

Cuantificar el grado de hipoxemia para determinar si el paciente se beneficiará con

oxigenoterapia.

Los nieles de PaO2 puede disminuir cuando el paciente está de pie se ejercita o está dormido,

en estos casos hay mejoría con la oxigenoterapia

EVALUACION DE HIPOXEMIA

DIAGNÓSTICO

El Diagnóstico se basa en la demostración del shunt

intrapulmonar mediante :

•Gammagrafía con macro agregados de albúmina

marcada (estimación de la fracción de shunts)

•Ecocardiografía o ecocardiograma con burbujas

(prueba de cribaje)

•Angiografía pulmonar para embolizar los shunts

macroscópicos

Ecocardiograma de contraste con suero salino

a) Eco contraste llenando cavidades derechas

b) A los dos minutos paso de burbujas de suero a cavidades izquierdas

Tac mostrando dilataciones vasculares distales que se extienden hasta la superficie pleural

Debe de analizarse el riesgo beneficio de la arteriografía ya que se desconoce si es un indicativo de pronóstico y mas

aún que no está exenta de morbimortalidad

ANGIOGRAFIA PULMONAR

14 de lo 68 (21%) pacientes que sobrevivieron necesitaron de Ventilación mecánica

prolongándose 4 a 77 días en la Unidad de UCI y permanecieron en UCI 4 a 120 días

Las ACV Hemorrágicos son complicaciones bien documentas presumiblemente por el paso de los

émbolos a través de los vasos pulmonares dilatados.

Morbilidad

La mejoría o normalización de la Hipoxemia debida al SHP ocurrió en 6 meses de los 81 pacientes

en 15 meses.

Resolución del Sindrome

Factores Pronósticos

Grado de Hipoxemia

shunts (99mTcMAA scan)

El tratamiento farmacológico actual Es poco satisfactorioSe emplea prostanoides endovenoso o inhalatoria y nitratos

por vía oral.

Se considera el SHP como una indicación para trasplante debido a pésimo pronóstico y la posibilidad de cura.

Datos disponibles muestran una mejoría significativa del PO2.

Recientemente hay interés en diagnosticar SHP en hepatópatas pulmonares a fin de que el trasplante hepático sea una opción

terapéutica viable.

Tratamiento

Inicialmente la hipoxemia severa (PaO2 < 50 mmHg) era una contraindicación absoluta para trasplante hepático debido a las muertes peri

operatoria.

A lo largo del tiempo el trasplante se ha tornado mas exitoso en hepatópatas con

diversos grados en SHP siendo una contraindicación relativa para el procedimiento.

Transplante hepático

Krowka en una revisión en 81 pacientes cirróticos con SHP sometidos ha trasplante encontró:

Mortalidad:

13 de los 81 (16%) pacientes fallecieron 3 meses después del trasplante, de ellos 10 tenían menos

de 18 años. La causa mas frecuente fue hipoxemia refractaria a pesar de la ventilación mecánica y de la suplementación de oxigeno.

Transplante hepático

En ella hay hipertensión pulmonar (presión pulmonar media >a 25 mm Hg y presión capilar pulmonar normal) en pacientes con hipertensión

portal.

Es entidad clínica frecuente con incidencia entre el 2-10%.

HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR.

Espécimen pulmonar por necropsia en cirrótico con hipertensión porto

pulmonar fallecido en postoperatorio de trasplante hepático. Se ve arteriopatía pulmonar proliferativa obliterando la luz del vaso por células endoteliales y

musculares lisas y la presencia de lesiones plexiformes. (Dr. J.A. Barberá,

Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona.)

Schenk et al estudian síndrome hepatopulmonar en 111 pacientes y señalan:

Los autores describen una prevalencia del 24% y es factor de riesgo independiente de mortalidad en pacientes cirróticos, junto a insuficiencia renal y edad..

La supervivencia fue 3.8 veces inferior que en pacientes sin este síndrome, 5 veces menor si tenían Child C. Por tanto su diagnóstico debe considerarse como factor de priorización en lista de trasplante hepático, especialmente en pacientes con mala función hepática (Child-Pugh C).

Puntos asignados

Parámetro 1 2 3

Ascitis Ausente Leve Moderado

Bilirubina (mg/dL) < 2 2-3 > 3

Albúmina (g/dL) > 3.5 2.8-3.5 < 2.8

Tiempo de protrombina (segundos sobre el control)

1-3 4-6 > 6

Encefalopatía Ninguna Grado 1-2 Grado 3-4

Score totalde 1-6, grado A (compensado)7-9, grado B (compromiso funcional significativo)10-15, grado C (descompensado)

Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology - 2nd Ed. (2003)

Clasificación de Child-Pugh de severidad de enfermedad hepática

BIBLIOGRAFÍA.

1- Chest 1977; 72: 305-309

2- Krowka et al. Hepatopulmonary syndrome with

progressive hypoxemia .Case reports and literatura

review. Mayo Clin Proc 1977; 72: 44-53.

3- J Hepatol 1990; 10: 251-257.

4- Trasplante hepático vol.8, num. 1, enero-marzo 2001.

5-Hepatonet.com 21 de julio 2004.

GRACIASCajamarca Perú

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