Síndrome de Pseudomigraña con pleocitosis en LCR (PMP)

Síndrome de cefalea y déficit neurológico transitorio con pleocitosis del LCR (HaNDL)

Raquel Fernández Ramos. R1.

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CEFALEAS (2ª EDICIÓN)

1- Migraña2- Cefalea de tipo tensión (CT)3- Cefalea en racimos y otras cefalalgias trigémino-autonómicas.4- Otras cefaleas Primarias.5- Cefalea atribuida a traumatismo craneal, cervical o ambos.6- Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal o cervical.

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CEFALEAS (2ª EDICIÓN)7- Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular 7.8-Sindrome de Cefalea transitoria y déficit neurológicos con linfocitosis del LCR (HaNDL)8- Cefalea atribuida a una sustancia o a su supresión.9- Cefalea atribuida a infección.10- Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis.

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CEFALEAS (2ª EDICIÓN)

11- Cefalea o dolor facial atribuido a trastorno del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales.12- Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico.13- Neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial.14- Otros tipos de cefalea, neuralgia craneal y dolor facial central o primario.

Primeros Casos…

Década de los 80.Swanson y col. EEUU (1981) , 7

pacientes y Martí- Massó y col. España (1984), 4 pacientes.

Gómez-Aranda y col (1997)

España, con 50 pacientes.

Casos aislados

Caso clínico I Motivo de Consulta

Mujer de 47 años de edad, con cefalea y torpeza en MMII..

Antecedentes Personales

No HTA, No DM. Dislipemia. Exfumadora de 9 meses de 10 cig/día, durante 30 años. No otros hábitos tóxicos. Trastornos menstruales, en control con DIU hormonal desde hace 4 años. GAV 2 0 2

Sd de ansiedad de larga evolución. Cervicobraquialgias frecuentes con parestesias en MSI, ocasionalmente. NO historia personal o familiar de cefaleas. NO intervenciones quirúrgicas. No tratamiento crónico. Cuidadora de familiares dependientes. Ama de casa.

Enfermedad Actual

Cefalea bifrontal de 2 días de evolución que irradia a región occipital y se hace holocraneal opresiva, con pinchazos, nauseas, no vómitos. Progresiva en intensidad con escasa respuesta a analgésicos. En las últimas 6 horas se asocia pérdida de fuerza en MII y posteriormente MSI, con dificultad para articular el lenguaje y visión borrosa. No fiebre. NO TCE. Hace una semana cuadro diarreico, 10 deps/día y fiebre de 38º, con resolución completa hace 3 días

Caso Clínico IIExploración

T.art:130/60 mmhg, Tª:36º. Sat:99%. Eupneica Bien hidratada y perfundidad.70 lpm ACP: soplo aórtico I/VI sistólico. MVCExploración neurológica

Consciente y orientada, destacable: Paresia facial central izquierda. Fuerza MSI: 4/5 MII: 3/5. Resto, dentro de la normalidad.

Pruebas complementarias

Analítica ( bioquímica sérica, Inmunología, Serologías, Marcadores tumorales…), dentro de los parámetros normales.

EKG, Rx torax, Ecocardio, Eco-doppler de TSA, Tac craneal, RMN ( con y sin gadolinio), Angio-RMN y EEG, dentro de los parámetros normales.

LCR Punción lumbar con leucos 40 ( 10 % Polimorfonucleares, 90% mononucleares). Glucosa 47 mg/dl. Proteinas 50.4 mg/dl. Cultivo:-

30-40 AÑOS

CEFALEAModerada-grave

Horas de duración

Defectos Neurológic

os transitorios

Pleocitosis LCR

(relación temporal

)

Recidivas

1-11

episodios

(opcional)

Resolución

máxima en 3

meses

PLEOCITOSIS LCR

(predominio linfocitario)

Características del Cuadro Clínico (I)

Cefalea moderada-

severa (1 h-1 semana)Pulsatil y bilateral.

Fotofobia, sonofobia, nauseas y vómitos.

Nunca Signos

Meningeos.

Manifestaciones

Neurológicas (5 horas-3

días)70%

Sensitivas

66% Afasias

42% Alteraciones

motoras

18% Síntomas Visuales.

Pleocitosis en LCR

Período sintomáti

co

Predominio

Linfocitario

Características del Cuadro Clínico (II)

Cambios EEG: ondas lentas focales (origen de síntomas neurológicos). Normalización tras el período sintomático.

50% síntomas de enfermedad Viral o Fiebre.

Hiperproteinorraquia, en LCR.

Características del Cuadro Clínico (III)

Estudio N Infección Viral.

Número de episodios.

Síntomas asociados.

Características de la cefalea.

Schraeder 1 No 2 Nauseas y vómitos.Pulsatil Izquierda

6 horas.

Barstrrrom 5 2/5 4 NauseasPulsatil

Duración Variable

Berg 7 3/7 NR 43% fiebre

Holo o Hemicraneana

Pulsatil.Duración Variable.

Gómez 50 12/50 3,222% Fiebre.54% Nauseas/ vómitos16% Foto/Sonofobia.

Holocraneana 59%Pulsatil 81%19 horas de promedio.

Masjuan 1 Sí 3 Foto-SonofobiaHemicraneana

Pulsatil5 horas.

Durieux 1 Si 5 Nauseas.Holocraneana

Pulsatil.Horas.

Serrano 1 No Foto-SonofobiaHemicraneana

PulsatilHoras.

Diagnóstico

Exploración Neurológica

Analítica

TAC craneal, RMN (gadolinio), ECO-

doppler TSA, Angio-RMN…

PUNCION LUMBAR- LCR

Diagnóstico Diferencial I

• Clínica.Migraña con aura

• Menor de 20 años. No altera el LCR.• Larga evolución. Historia familiar.

Migraña Hemipléjica

Familiar

• Herpética, Sifilítica, VIH…• Cultivos habituales y test serológicos.Infecciosas

Meningo-encefalitis

Diagnóstico Diferencial IIMigraña con aura PMP/ HaNDL

Sexo Mujeres Hombres

Hist. Personal Migraña

Muy frecuente Ausente

Hist. Familiar Migraña Frecuente Ausente

Historia natural Recidivante Benigna

Signos focales transitorios

Ocasionalmente Muy frecuentes

Tpo déficit neurológico

Aura, menos de 1 hora.Síntomas visuales ctes.

Media de 5 horas.

Pleocitosis LCR Rara. Presión normal. Siempre. Presión de apertura elevada.

Alteración EEG Ocasionalmente Frecuente.

Tratamiento Dificil. No precisa.

Evolución Crónica Curación espontánea.

Localización Hemicraneal Bilateral.

Diagnóstico Diferencial III

• Signos Meningeos.• Células de Mollaret.

Meningitis de Mollaret

• Determinado por RMN y Angiografia.• TAC, descarta proceso agudo vascular.

Vasculitis del SNC

• Esclerosis múltiple, enfermedad de Lyme, Infección por mycoplasma, aracnoidits neoplásica.

Además de…

Benigna

Autolimitadaa

No Recurrencias

No Secuelas

No Muerte

Pronóstico

Tratamiento

Sintomático

Seguimiento por

Neurología

Médico de Familia

Atención desde Primaria…

Episodio Agudo• Valoración inicial

• Soporte Vital• Derivación urgencias

Hospitalarias

En ConsultaAtención desde Primaria…

Información del episodio e ingreso

Formación del Profesional

Escucha Activa

Solución de problemas

A propósito de otro caso…

• Varón de 21 años, sin antecedentes de interés, que acude al servicio de urgencias tras despertarse de madrugada con cefalea intensa hemicraneal izquierda, acompañada de parestesias en extremidades derechas, nauseas, vómitos y afasia motora.

• En los 15 días previos refería dos episodios similares autolimitados.

• Exp Física: Tª: 39º y ligera disminución del surco nasogeniano derecho.

• Analítica: normal. G:143 mg/dl. 10840 leucos/mm3 (87% neutrófilos, 9,4% linfocitos) VSG: 6 mmhg

• EKG, RX torax, TAC y RMN, sin alteraciones.• Punción Lumbar:

líquido claro y transparente con 65 células blancas ( 90% mononucleadas), 70 hematies por mm3, proteinas 129,9 y glucosa 78 mg/dl.

• EEG el día del episodio con trenes bilaterales de actividad lenta, con predominio izquierdo. El cuarto día, tras el episodio, EEG sin alteraciones.

• El cuadro cedió en 10 horas, permaneciendo asintomático y afebril.

Gracias