sesiÓn clÍnico-patolÓgica (2014-1)
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SESIÓN CLÍNICOPATOLÓGICA
Alejandro Francisco Cruz
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Ficha de identificación
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Mastitis de repetición
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Poliartralgias, migratorias
asimétricas, sin flogosis
Julio 2012 Diciembre 2012
Prednisona
Epiescleritis izquierda
Gentamicina oftálmica
Enero 2013
Artritis reumatoide
Metrotrexate, hidroxicloraquina deflazacort, ácido fólico, meloxicam
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- Lesiones puntiformes, rojas, no pruriginosas, en MI, no inflamatorias-Dolor ardoroso en piernas-Disminución de la sensibilidad en MID
Agosto 2014
Hipoacusia bilateral con
predominio del lado derecho
OLR: hipoacusia conductiva
derecha HO
SPITALIZACIÓN
INCMNSZ
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Examen físico
HO
SPITALIZACIÓN
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HO
SPITALIZACIÓN
11.08.14
Complemento normal
Anticuerpos c ANCAs 1:40Anticuerpos p ANCAs 1:40
Perfil de hepatitis crónico negativo
SSerología VIH -
Anticuerpos PR3 -Anticuerpos MPO -
AntiCCP -AntiSSa -AntiSSb -
PPD 0mm Radiografías de manos y pies: normales.
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Q14-6095
Biopsia de cornete18 agosto 2014
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Diagnóstico
Rinosinusitis crónica leve, inespecífica.
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Q14-6198
Laminillas para revisiónBiopsias de mama
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DIAGNÓSTICO
• Mastitis granulomatosa– Compatible con granulomatosis con poliangítis
(granulomatosis de Wegener)– PAS, ZN, Gram, Grocott negativos– PCR Mycobacterium tuberculosis negativa
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MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN DE LA
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
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MASTITIS GRANULOMATOSA
Altintoprak F. World J Clin Cases. 2014 Dec 16;2(12):852-8.
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MASTITIS GRANULOMATOSA COMO MANIFESTACIÓN DE LA GP
• Descrita por primera vez por Elsner 1969• 2.3% de una serie de 216 pacientes • Presentación, lesión sincrónica o metacrónica.
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
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MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN DE LA GP
• 2008: 28 casos de GP presentada como tumor mamario
• 33% fue el síntoma inicial• 74% sistémica • 41% fue identificada después del diagnóstico
de GP (semanas-11años)
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
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MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN INICIAL DE LA GP
• 15% compromiso de pezón • 22% resección quirúrgica, 11% mastectomía• 78% mujeres• 32-76 años • 37% lado derecho• 15% bilateral
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
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MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN INICIAL DE LA GP
• Patología – Macro (5 casos): lesiones firmes (similar a
carcinoma, 2.5-6cm), al corte con extensas áreas de necrosis incluso hasta el músculo pectoral.
– Micro: • Vasculitis de pequeño a mediano tamaño que afecta
capilares, vénulas, arteriolas y arterias.• Inflamación granulomatosa con necrobiosis central• Células gigantes multinucleadas• Células plasmáticas, linfocitos, PMN neutrófilos y
eosinófilos. Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MASTITIS GRANULOMATOSA
• Todas las otras causas más frecuentes deben ser excluidas.
• Carcinoma (reacción adyacente, tomar una segunda biopsia)
• Otros tipos de vasculitis• Tuberculosis y micobacteriosis• Sarcoidosis (granulomas no necrosantes,
linfadenopatía bilateral, elevación de ECA)• Nódulo reumatoide (como manifestación inicial)• Reacción a cuerpo extrañoHistoquímica
CultivoBiología molecular
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VASCULITIS Y EPÓNIMOS
• Nomenclatura de vasculitis con base en la patología.
• Dr. Friedrich Wegener parte del partido Nazi antes y durante la segunda guerra mundial (50-100 autopsias por mes).
• Granulomatosis con poliangítis (granulomatosis de Wegener).
Falk RJ, et al. Arthritis Rheum. 2011;63(4):863-4.Woywodt A, et al. Lancet. 2006;367(9519):1362-6.
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GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
• Descrita por primera vez en 1931 por Klinger como una variante de la poliarteritis nodosa.
• F. Wegener describió la entidad con detalle como un síndrome
• 1:30 000, ≈20% de las vasculitis• Ascendencia europea• Hombres y mujeres de mediana edad• Pulmón-Renal
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
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Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)
• Sedimento urinario anormal• Anormalidades en placa de tórax• Ulceras orales/descarga nasal• Evidencia histopatológica de inflamación
granulomatosa• 2 o más criterios = S 88.2%, E 92%
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
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TRIADA MORFOLOGICA DE LA GP
• Inflamación granulomatosa• Necrosis geográfica• Vasculitis
Lamprecht P, Gross WL. Herz. 2004;29(1):47-56.
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SISTÉMICA: 90%LOCALIZADA: 60%
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Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.
![Page 35: SESIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA (2014-1)](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022042716/55c90947bb61ebb7778b4592/html5/thumbnails/35.jpg)
Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.
![Page 36: SESIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA (2014-1)](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022042716/55c90947bb61ebb7778b4592/html5/thumbnails/36.jpg)
Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.
![Page 37: SESIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA (2014-1)](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022042716/55c90947bb61ebb7778b4592/html5/thumbnails/37.jpg)
Lamprecht P, Gross WL. Herz. 2004;29(1):47-56.
![Page 38: SESIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA (2014-1)](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022042716/55c90947bb61ebb7778b4592/html5/thumbnails/38.jpg)
Lamprecht P, Gross WL. Herz. 2004;29(1):47-56.
![Page 39: SESIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA (2014-1)](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022042716/55c90947bb61ebb7778b4592/html5/thumbnails/39.jpg)
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
• 70% desarrollan daño renal (glomerulonefritis necrosante)
• Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con tinción citoplásmica (c-ANCA); proteinasa 3 (ELISA PR3-ANCA s96% e98.5% (vs casos limitados y etapas tempranas).
• 90% c-ANCA positivos, 60% de los casos limitados • Evidencia histológica de inflamación granulomatosa
o vasculitis de vasos de pequeño calibre
Woywodt A, et al. Lancet. 2006;367(9519):1362-6.Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
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GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
• Los pacientes jóvenes tienden a presentar más manifestaciones respiratorias superiores, piel y ojo, los pacientes viejos suelen ser de presentación limitada (pulmón-riñón).
• La edad es inversamente proporcional al pronóstico
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.