PACIENTE

EDAD

SEXO

CLÍNICA LOCALIZACIÓN SEÑAL

QUISTE

HEMORRAGIA

CAPTACION DE GADOLINIO

1.11 a

V

Cefalea, vómitos, diplopia, pérdida de peso

Mesencéfalo Algo heterogénea,

Quiste periférico,

Pequeña necrosis central

Discreta, sólo en un nódulo

2.8 m

V

Hipertensión endocraneal Supraquiasmática, extensión vía óptica

Homogénea,

No,

No

Intensa y homogénea

3.3 a

M

Hipertensión endocraneal Infrantentorial con extensión al IV ventrículo y el troncoencéfalo

Homogénea,

No,

No

Intensa y homogénea

4.12 a

M

Cefalea Supraquiasmática,

hipotalámica

Discretamente heterogénea,

Si,

Si

Intensa y homogénea

5.5 m

V

Nistagmo, vómitos Supraquiasmática,

Hipotalámica,

extensión talámica y cápsula interna

Homogénea,

Quiste periférico,

No

Intensa y homogénea,

área central sin realce

6.2a

M

Marcha inestable y disminución de fuerza derecha

Mesencéfalo,

Hipocampo, tálamo y gánglios basales

Heterogénea,

Quiste,

Necrosis

Intensa y heterogénea

PACIENTE DISEMINACIÓN A LCR

ANATOMÍA PATOLÓGICA

TRATAMIENTO EVOLUCIÓN

SECUELAS

1. NO PILOMIXOIDE

(Biopsia por ventriculostomía)

Radioterapia

Retirada de Válvula DVP

VCE a los 25 m

Parinaud

2. SI PILOMIXOIDE

(Biopsia por ventriculostomía)

Quimioterapia (protocolo SIOP-LGG 2004)

Válvula DVP

VCE a los 18 m

Ninguna

3. NO PILOCÍTICO Y PILOMIXOIDE

Cirugía resección subtotal

Válvula DVP

VCE a los 12 m

Ninguna

4. NO PILOMIXOIDE

(Biopsia)

Cirugía resección subtotal

Radioterapia

Válvula DVP

VCE a los 2 m

Alteración hormonal

5. SI PILOMIXOIDE 1º resección parcial, quimioterapia SIOP-LGG/inducción rama A, progresión. 2º resección subtotal

VCE, hemiparesia izquierda, infarto ACM derecha en 2º cirugía

6. NO PILOMIXOIDE Cirugía subtotal,

Radioterapia,

Quimioterapia (protocolo SIOP-LGG 2004)

Válvula DVP

VCE a los 15 m

Hemiparesia y parálisis derecha central

A. HE x20, Matriz mixoide y células piloides de núcleos hipercromáticos y prolongaciones citoplasmáticas eosinófilas.

B. HE x 40. Las células tienden a agruparse en torno a vasos, patrón angiocéntrico.

No se evidencian fibras de Rosenthal ni cuerpos granulares.

Las células son positivas para la GFPA o proteina glial fibrilar ácida.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

CASO 1, el caso “que no cumple requisitos”

CASO 1, seguimiento

CASO 2, el pilomixoide típico

CASO 2, diseminación LCR

CASO 2, seguimiento

Diagnóstico 8 meses después

CASO 3, el tumor mixto infratentorial

CASO 3, postquirúrgico

CASO 4, el comportamiento “adecuado”

CASO 5, otro pilomixoide típico

CASO 5

CASO 6, el pilomixoide con mala evolución