XII SIMPOSIO INTERNACIONALENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

Montevideo Uruguay Septiembre 2009

SECCION VASCULAR

Colagenopatías y ACV

Dra María Cristina Zurrú

La vasculitis es una entidad clínico y patológica ocasionada por la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos. Afecta vasos de pequeño, mediano y gran tamaño y diversos órganos lo cual genera una gran diversidad en sus manifestaciones clínicas . La vasculitis puede ser primaría del SNC o secundaria a distintas enfermedades sistémicas como las colagenopatías, procesos infecciosos, tumores, drogas, etc.

Definición

Vasculitis

Primarias SNADificil diagnóstico

ExclusiónBiopsia

Sistémicas

Lupus /Behcet / Wegener

Buscar signos clínicos de enfermedad sistémica

Perfil reumatológico

Cuadro clínico Los pacientes con vasculitis sistémicas con

afectación del SNC presentan inicialmente síntomas generales como fiebre, mialgias, artralgias y astenia conjuntamente con otros relacionados con los órganos preferentemente comprometidos en esa vasculitis por ejemplo púrpura, nódulos subcutáneos, neumonitis, nefropatía, etc Las manifestaciones neurológicas incluyen: cefalea, convulsiones, signos de compromiso focal, deterioro cognitivo, alteración del estado de conciencia, movimientos involuntarios y compromiso de pares craneanos.

Arteritis Temporal Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas. Frecuentemente se observa un engrosamiento con signos de dolor y tumefacción de la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia frecuentemente a la polimialgia reumática. En el laboratorio presenta anemia, eritrosedimentación alta y aumento de la fosfatasa alcalina

Arteritis de Takayasu Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a mujeres entre los 20 y 40 años de edad. La clínica depende de las ramas afectadas de la aorta pudiéndose presentar con síntomas isquémicos hemisféricos, síndrome de robo subclavio, claudicación de miembros inferiores, isquemia renal o mesenterica.

Enfermedad de Kawasaki Arteritis con afectación de vasos de pequeño, mediano y gran calibre asociadas a síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia generando aneurismas. Esta enfermedad fue descripta solamente en niños hasta los 20 años de edad.

Granulomatosis de Wegener Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando vasos de pequeño, mediano y gran calibre. A nivel del SNC suele dar fenómenos isquémicos. Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.

Síndrome de Churg Strauss Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre. Es frecuente la presencia de un cuadro respiratorio caracterizado por broncoespasmo e hipereosinofilia.

VASCULITIS

SNC

Fondo de ojo Arteritis temporal

Takayasu Disease

Granulomatosis de Wegener

Eritema en lengua

Rash maculopapular

Adenomegalias Enfermedad de Kawasaki

Lupus eritematosos sistémico

Livedo reticularis.

Esclerodermia

Enfermedad de Behcet

Síndrome de Sjogren

Imágenes de RM en las vasculitis • Afectación de arterias de gran y mediano calibre.

– Lesión única o múltiple hiperintensa en T2, FLAIR y que refuerza con contraste.

– Afectación de territorios vasculares parciales o totales.– Generalmente irreversibles.– Agudo y subagudo (restricción de la difusión).– Puede haber refuerzo de la pared vascular.– Técnicas angiográficas pueden demostrar irregularidad de

la pared vascular.

Imágenes de RM en las vasculitis • Afectación de pequeño calibre.

– Lesiones múltiples.– Afectación de la sustancia blanca y/o gris supra y/o

infratentorial hiperintensa en T2, FLAIR y que refuerza con contraste.

– Pueden ser reversibles– Suelen tener difusión facilitada (edema o gliosis)– Con el contraste pueden reforzar las lesiones en agudo con

diferentes patrones y los espacios perivasculares de Virchow –Robin.

– Técnicas angiográficas suelen ser negativas.

Imagen de resonancia magnética en la cual se observa múltiples lesiones hiperintensas en difusión compatible con isquemia

Imagen de angiografía digital de ramas de la arteria cerebral media y anterior donde se observa la típica imagen de rosario (flecha).

Autoanticuerpos Síndrome Vasculítico

Anticuerpos antinucleares Lupus eritematoso sistémicoSíndrome de SjogrenEnfermedad mixta de tejido conectivoDermatomiositis

Anti DNA Lupus eritematoso sistémico

Anti Sm Lupus eritematoso sistémico

Anti P Lupus eritematoso sistémico

Anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)  

C- ANCA Enfermedad de Wegener

P- ANCA Poliangeitis microscópicaSíndrome de Churg-Strauss 

Anticardiolipinas Síndrome antifosfolipídico

PerfilInmunológico

Imagen de anatomía patológica compatible con infiltrado granulomatoso en un paciente con vasculitis

Enfermedades metabólicas

MitocondriopatíasAcidurias orgánicas

Lesiones isquémicas HemoglobinopatíasSíndrome antifosfolipidicoInfartos hemodinámicosInfartos cardioembólicosInfartos venosos

Lesiones inflamatorias desmielinizantes

Esclerosis múltipleSarcoidosisPanencefalitis esclerosante subagudaEncefalomielitis hemorragica agudaEncefalomielitis diseminada aguda

Lesiones infecciosas CerebritisGranulomasSIDA

Lesiones tumorales Histiocitosis de células de LangerhansLinfoma primario del SNCGliomatosis

Vasculopatías no inflamatorias

Síndrome de Moya MoyaDísplasia fibromuscularLeucoencefalopatías posterior reversible

DIAGNÓSTICODIFERENCIAL