seminario-coagulacion (6)

7/25/2019 seminario-coagulacion (6)

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1.- Hemostasia

Hemostasis es el conjunto de mecanismos aptos para detener losprocesos hemorrgicos; en otras palabras, es la capacidad que tiene un organismode hacer que la sangreen estado lquido permanezca en los vasos sanguneos. Lahemostasia permite que la sangre circule libremente por los vasos y cuando una de

estas estructuras se ve daada, permite la ormaci!n de cogulospara detener lahemorragia, posteriormente reparar el dao y "nalmente disolver el cogulo. #ncondiciones normales, los vasos sanos estn recubiertos internamente por unacapa de c$lulas endoteliales%%, que orman el endotelio.

&rotege de la activaci!n de las plaquetas, sintetizando prostaciclina'&()*+y mon!ido de nitr!geno'-+; estos dos mediadores son potentesvasodilatadores, e inhibidores de la agregaci!n plaquetaria, cuya sntesis seestimula durante el proceso de coagulaci!npor mediadores comola trombinay citocinas;

/egula negativamente la coagulaci!n,sintetizando trombomodulina, heparinae inhibidores de la va del actor tisularentre otras mol$culas, cuya unci!n es inactivar latrombinay los actores decoagulaci!n;

/egula la "brinolisis, sintetizando mol$culas del sistema "brinoltico, como t0&1, una proteasa que corta el plasmin!genopara producir plasmina, que a suvez corta la "brina, disolviendo as el trombo.

2.- Factores de coagulacin

#l proceso de coagulaci!n implica toda una serie de reacciones enzimticas

encadenadas de tal orma que act2an como un al2d o avalancha,#n esta serie de reacciones intervienen mas de 3* protenas, iones4a*5y algunososolpidosde membranas celulares.1 cada uno de estos compuestos participantes en la cascada de coagulac!n se lesdenomina 67actor8iete de los actores de coagulaci!n9 precalicrena, protrombina'7actor ))+,proconvertina'actor :))+, actor antihemolico beta')+, actor 8tuart'+,tromboplastina plasmtica')+ y actor Hageman'))+; son zim!genosoproenzimas sintetizadas en el hgadoque normalmente no tienen una actividadcatalticaimportante, pero que pueden convertirse en enzimas activas cuando sehidrolizan determinadas uniones peptdicas de sus mol$culas y dejan residuosgamma0carboiglutamato.#stas proenzimas una vez recortadas se convierten en proteasasde la amilia delas serina proteasas; capaces de activar a las siguientes enzimas de la cascada.1lgunos actores de coagulaci!n requieren vitamina < para su sntesis en el hgado,entre ellos los actores )) 'protrombina+, :)) 'proconvertina+, ) 'antihemolico beta+y '8tuart+

7actor -ombre 7unci!n

) 7ibrin!geno8e convierte en "brina por acci!n de latrombina. La "brina constituye la redque orma el cogulo.

)) &rotrombina 8e convierte en trombina por la acci!ndel actor a. La trombina cataliza laormaci!n de "brin!geno a partir de
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"brina.

)))=romboplastina o actortisular

8e libera con el dao celular; participajunto con el actor :))aen la activaci!ndel actor por la va etrnseca.

): )!n 4alcio>edia la uni!n de los actores ), , :))

y )) a osolpidos de membrana.: &rocalicrena

&otencia la acci!n de asobre laprotrombina

:) -o eiste 00.

:)) &roconvertina&articipa en la va etrnseca, orma uncomplejo con los actores ))) y 4a*5queactiva al actor .

:)))94 7actor antihemolico )ndispensable para la acci!n del actor 'junto con el )a+. 8u ausencia provocahemo"lia 1.

:)))9/ 7actor :on ?illebrand>edia la uni!n del actor :)))94 aplaquetas. 8u ausencia causa la#nermedad de :on ?illebrand.

) 7actor 4hristmas4onvertido en )apor el )a. #l complejo)a0:))04a*5activa al actor . 8uausencia es la causa de la hemo"lia @.

7actor 8tuart0&roAer

1ctivado por el complejo )a0:)))04a*5enla va intrinseca o por :))0)))04a*5en laetrnseca, es responsable de lahidr!lisis de protrombina para ormartrombina.

)=romboplastina plasmticao antecedente tromboplastnico de plasma

4onvertido en la proteasa )apor acciondel actor ))a; )aactiva al actor ).

)) 7actor Hageman

8e activa en contacto con super"ciesetraas por medio de calicrenaasociada a cinin!geno de alto pesomolecular; convierte al actor ) en )a.

)))&retransglutaminidasa oactor Laili0Lorand

1ctivado a )))a, tambi$n llamadotransglutaminidasa, por la acci!n de latrombina. 7orma enlaces cruzados entrerestos de lisina y glutamina contiguosde los "lamentos de "brina,estabilizndolos.

&recalicrena 7actor 7letcher1ctivada a calicrena, juntamente con elcinin!geno de alto peso molecularconvierte al actor )) en ))a.

4inin!geno dealto peso

molecular

7actor 7itzgerald07laujeac0

?illiams

4oadyuda con la calicrena en la

activaci!n del actor )).


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3.- Fases de la hemostasia

Vasoconstriccin

/espuesta transitoria inmediata 'producida por el 8istema -ervioso simptico+ a undao del vaso sanguneo, desencadenando un espasmo vascular que

disminuye eldimetrodel vaso y retrasa la hemorragia. 1simismolaVasoconstriccin avorece la marginaci!n de las c$lulas sanguneas,acercndolas al sitio de la lesi!n, de manera que se acilitan lasinteracciones entre las plaquetas y el subendotelio.

Hemostasia primaria#s la ormaci!n del tap!n hemosttico primario o tap!n plaquetario, iniciadosegundos despu$s del traumatismo vascular. #l tap!n se orma porquelos trombocitosse adhieren uertemente al colgenolibre del vaso sanguneodaado, esto desencadena la liberaci!n de m2ltiples sustancias qumicas, como

el adenosn diosato '1B&+ el que aumenta la agregaci!n de las plaquetaspermitiendo una mayor uni!n entre estos elementos "gurados, al cabo del procesoel tap!n, ya est ormado.

Adhesin de las plaquetas: La glicoprotena (&)b de las plaquetas se "jaal colgeno del subendotelio a trav$s del actor von Willebrand,mientras quela glicoprotena )a0))a se "ja directamente al colgeno.

Activacin secrecin de las plaquetas

#sta incluye9

La activaci!n plaquetaria depende de la sntesis de =romboano1* y &()*

por la va de la ciclooigenasa. Begranulaci!n de los grnulos C y D, con liberaci!n de su contenido en el

plasma sanguneo

1ctivaci!n de la glicoprotena de membrana (licoprotenna ))b0)))a9 cambiode conormaci!n.

Agregacin de las plaquetas

!s la ormaci!n del tap!n plaquetario. Bepende undamentalmente del actorvon Willebrand 'v?7+ y de otros actores estimulantes.

Hemostasia secundaria

#s com2nmente llamada coagulaci!n. #l proceso de coagulaci!n es debido, en2ltima instancia, a que el "brin!geno eperimenta un cambio qumico que loconvierte en insoluble y le da la capacidad de entrelazarse con otras mol$culasiguales, para ormar enormes agregados macromol$cularesen orma de una redtridimensional, entre los cuales se encuentran bloqueadas las plaquetas.

#l "brin!geno, una vez transormado, recibe el nombre de "brina. La coagulaci!nes por lo tanto un proceso enzimticocomplejo, por el cual el "brin!geno soluble seconvierte en "brina insoluble, capaz de polimerizar y entrecruzarse, ormando elcogulo secundario, estable e insoluble.
https://es.wikipedia.org/wiki/Di%C3%A1metrohttps://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3nhttps://es.wikipedia.org/wiki/Macromol%C3%A9culahttps://es.wikipedia.org/wiki/Enzimahttps://es.wikipedia.org/wiki/Di%C3%A1metrohttps://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3nhttps://es.wikipedia.org/wiki/Macromol%C3%A9culahttps://es.wikipedia.org/wiki/Enzima


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4uando el proceso de coagulaci!n se altera, suelen aparecer hemorragias tardas,muchas veces en orma de hematomas 'colecciones de sangre+ en m2sculos oarticulaciones.

".- V#a e$tr#nseca e intr#nseca de la cascada de la coagulacin

8e distingue dos secuencias9 la v#a e$tr#nseca'va tisular+ y la v#a intr#nseca'vade contacto+. &osteriormente se unen en una va com2n.

3. La v#a e$tr#nseca:#s la ms importante para el inicio de la coagulaci!n yempieza por la liberaci!n del actor tisular ')))+ desde el tejido daado 'endotelio+

#l actor tisular '7=, actor hstico o actor )))+ junto al actor :))a 'que procede de laactivaci!n del actor :))+ y el 4a 55 catalizan el paso del actor al actor a.

#n el paso del actor al actor a es ya la va com2n.

*. La v#a intr#nseca: va de contacto 'por contacto con super"cies cargadas

negativamente+ empieza cuando la sangre contacta con el colgeno del vasodaado y el actor )) se activa a actor ))a.

#l actor ))a ms el cinin!geno activa al actor ) que pasas a actor )a.

#l actor )a y el 4a55 activa el paso de actor ) a actor )a

#l actor )a junto al actor :)))a 'que proviene de la activaci!n del actor :)))+,osolpidos plaquetarios, el actor ))) plaquetar y el 4a55 activan el paso del actor al actor a que es en donde empieza la va com2n.

#l actor a junto al actor :a 'que procede del actor :+ activan el paso de

protrombina '))+ a trombina '))a+.

La trombina '))a + cataliza el paso de "brin!geno ')+ a mon!meros de "brina ')a+ quese estabilizaran por enlaces cruzados por la acci!n del actor )))a ormandopolmeros de "brina.

#stos polmeros de "brina orman una malla en el tap!n plaquetar constituyendo elcogulo de "brina de"nitivo.

#iste un proceso de retroalimentaci!n positiva para producir la mayor cantidad de"brina en el menor tiempo posible. Este se produce acci!n de la trombina queacelera el paso del actor ) a actor )a, de actor :))) a actor :)))a y de actor : aactor :a.

Fi%rinlisis

&roduce la desintegraci!n del cogulo sanguneo.

Bespu$s de que el cogulo se ha establecido, comienza la reparaci!n de los tejidosaectados con el proceso de cicatrizaci!n. &ara hacer posible esto el cogulo escolonizado por c$lulas que ormarn nuevos tejidos y en el proceso va siendodegradado.

La degradaci!n de la "brina '"brin!lisis+, componente mayoritaria del cogulo, escatalizada por la enzima plasmina, una serina proteasa que ataca las unionespeptdicas en la regi!n triple h$lice de los mon!meros de "brina.
https://es.wikipedia.org/wiki/Cicatrizaci%C3%B3nhttps://es.wikipedia.org/wiki/Plasminahttps://es.wikipedia.org/wiki/Cicatrizaci%C3%B3nhttps://es.wikipedia.org/wiki/Plasmina


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La plasmina se genera a partir del plasmin!geno, un precursor inactivo;activndose tanto por la acci!n de actores intrnsecos 'propios de la cascada decoagulaci!n+ como etrnsecos, el ms importante de los cuales es producido por elendotelio vascular. 8e le denomina 6activador tisular del plasmin!geno6 't0&1+.
https://es.wikipedia.org/wiki/Plasmin%C3%B3genohttps://es.wikipedia.org/wiki/Activador_tisular_del_plasmin%C3%B3genohttps://es.wikipedia.org/wiki/Plasmin%C3%B3genohttps://es.wikipedia.org/wiki/Activador_tisular_del_plasmin%C3%B3geno


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".- !&'(!)A *! +A ,A(+A,/0.

VIA INTR I N SEC A : VIA EXTRINSECA:

(Sistema de Contacto) (Va del factor Tisular)

XII XIIa

Precalicrena Cinineno VII !actor Tisular

Calicrena XI XIa

IX IXa

VIII VIIIa

VIIa " !actor Tisular " Ca""

!P# X XaCom$le%o Protrom&ina Va Ca

""

PR'TR'INA( II)

TR'INA(IIa)

XIII

XIIIa

P*A+,ETAS !i&rineno

!IRINA

!IRIN'*ISIS Polmeros de !i&rina

$lasminoeno P*ASINA (-)

(-)

,ro.inasa/Estre$to.inasa/ttPA ANTI!IRIN'*0TIC'S: ANTITR'INA/

Prot C/ ProtS/ T!PI/ PAI


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..0rue%as diagnsticas para una %uena coagulacin.1 ,4! *! +A'(!4As un eamen de laboratorio que mide la cantidad de plaquetas que ustedtiene en la sangre. Las plaquetas son partes de la sangre que ayudan a lacoagulaci!n. 8on ms pequeas que los gl!bulos blancos y los rojos.

7orma en que se realiza el eamen

8e necesita una muestra de sangre. &reparaci!n para el eamen

La mayora de las veces, no es necesario tomar medidas especialesantes de este eamen.

Lo que se siente durante el eamen

4uando se introduce la aguja para etraer la sangre, algunas personassienten un dolor moderado. tras personas solo sienten un ligero dolor o

pinchazo. &osteriormente, puede haber una leve sensaci!n pulstil o unligero hematoma. #sto desaparece rpidamente. /azones por las que se realiza el eamen

La cantidad de plaquetas en la sangre se puede ver aectado por muchasenermedades. #l conteo de las plaquetas se puede realizar para controlar odiagnosticar enermedades, o para buscar la causa de demasiado sangrado ocoagulaci!n.

/esultados normales

La cantidad normal de plaquetas en la sangre es de 3FG,GGG a GG,GGG pormicrolitro 'mcL+.Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente. 1lgunoslaboratorios usan dierentes medidas o podran evaluar dierentes muestras.Hable con el m$dico acerca del signi"cado de los resultados de su eamen.

8)(-)7)41B B# L8 /#8IL=1B8 1-/>1L#8,onteo %a5o de plaquetasIn conteo bajo de plaquetas est por debajo de 3FG,GGG. 8i usted no tienesu"cientes plaquetas, puede sangrar demasiado.8i su conteo de plaquetas es inerior a FG,GGG, su riesgo de sangrado esmucho mayor. )ncluso las actividades cotidianas pueden causar hemorragia.

8i su conteo de plaquetas es bajo, necesita saber c!mo prevenir el sangradoy qu$ hacer si est sangrando.In conteo de plaquetas ms bajo de lo normal se denomina trombocitopeniay puede dividirse en J causas principales9-o se estan produciendo su"cientes plaquetas en la m$dula !seaLas plaquetas se estn destruyendo en el torrente sanguneoLas plaquetas se estn destruyendo en el bazo o el hgado=res de las causas ms comunes de este problema son9

=ratamientos contra el cncer como quimioterapia o radiaci!nBrogas y medicamentos=rastornos autoinmunitarios, que ocurren cuando el sistema inmunitarioataca y destruye por error tejido corporal sano, como plaquetas,onteo alto de plaquetas


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In conteo alto de plaquetas es de GG,GGG o superior.Ina cantidad de plaquetas ms alta de lo normal se llama trombocitosis.#sto quiere decir que su cuerpo est produciendo demasiadas plaquetas. Lascausas pueden incluir9In tipo de anemia en la cual se destruyen gl!bulos rojos en la sangre antes

de lo normal 'anemia hemoltica+1nemia debida a un bajo nivel de hierroBespu$s de ciertas inecciones, ciruga mayor o traumatismo, o reaccionesal$rgicas4ncer4iertos medicamentos#nermedad de la m$dula !sea llamada policitemia veraBemasiada producci!n de plaquetas en la m$dula !sea sin una causaconocida 'trombocitemia primaria+#tirpaci!n reciente del bazo1lgunas personas con conteos altos de plaquetas pueden estar en riesgo deormaci!n de cogulos sanguneos. Los cogulos de sangre pueden llevar aproblemas serios de salud.

/iesgos

Las venas y arterias varan de tamao as que puede ser ms dicil obtener unamuestra de sangre de una persona que de otra.

tros riesgos leves de la etracci!n de sangre pueden incluir9

8angrado ecesivoBesmayo o sensaci!n de mareoHematoma 'acumulaci!n de sangre bajo la piel+

)necci!n 'un leve riesgo cada que se rompe la piel+.2 4/!) *! 46)7/ALa trombina se parece a su precursora, la protrombina, aunque su peso molecularsea inerior. #s la enzima activa que transorma el "brin!geno en "brina y n seencuentra en la sangre peri$rica. #s una sustancia muy potente, capaz detransormar en "brina cantidades de "brin!geno equivalentes a muchos cientos deveces su propio peso, la unidad de trombina es la cantidad que coagula 3 ml, desoluci!n estndar de "brin!geno en 3F segundos de JKc, durante la trasormaci!ndel "brin!geno en "brina, gran parte de la trombina desaparece. La acci!n de latrombina sobre el "brin!geno parece consistir en la separaci!n de un p$ptido, dejalibre una glicina terminal. &uesto que la trombina es una sustancia potentsima, es

evidente que el organismo debe poseer sistemas iguales potentes para inactivar oimitar su actividad.7undamento9La trombina es una enzima que tiene una acci!n altamente espec"ca sobre el"brin!geno, transormndolo en "brina, aun sin la presencia de calcio. La velocidadde coagulaci!n con trombina es conocida como tiempo de trombina y esinversamente proporcional a la cantidad y uncionalidad del "brin!geno ydirectamente proporcional a la acci!n de inhibidores de la trombina, como laheparina.

>aterial y aparatos9M =ubos de ensayo 3G NF mmM &ipetas de 3.G mlM &ipeta &asteurM #quipo para punci!n venosa


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M =ubos al vaco con citratoM (radillaM 4ronometroM @ao mara a JN 4M 4entriuga/eactivos9M =rombina humana a IOml

>aterial @iol!gico98 8angre :enosa obtenida con citrato de sodio.

>etodologa93. =odas las muestras se deben realizar siempre por duplicado.*. 1ntes de transcurridos JG minutos de la etracci!n, centriugar la sangre a NFGrpm, durante F minutos.J. 8eparar el plasma y conservarlo en rerigeraci!n hasta su proceso.. )ncubar durante * minutos, a JN 4, la soluci!n de trombina necesaria para laspruebas que se vana realizar.

F. #n un tubo de ensayo incubar a JN 4 G.3 ml. Bel plasma problema, durante *minutos.P. 1gregar G.3 de la soluci!n de trombina de IOml y echar a andarsimultneamente el cronometro.N. 1l iniciarse el coagulo, el cronometro se detendr anotar el tiempo, en segundosen que esto ocurri!.K. #l tubo se deja en reposo y al cabo de 3 minuto se observa la integridad delcoagulo.#l =.=. es un buen m$todo para poder investigar trastornos cualitativos ycuantitativos del "brinogeno, o la presencia de inhibidores de la conversi!n"brinogeno0"brina, como la heparina.#n caso de no disponer de trombina de IOml, se puede utilizar una concentraci!nde FGGGIOml, y hacer disoluci!n necesaria con soluci!n salina isot!nica paraobtener una concentraci!n "nal de FIOml.

:alores de reerencia9#s variable para cada laboratorio, de acuerdo con el reactivo, el equipo utilizado y laconcentraci!n de la trombina, por lo que es necesario establecer los valores dereerencia en lada laboratorio.(eneralmente, se estandariza la concentraci!n de trombina y se obtienen enplasmas normales los siguientes valores9

=iempo de trombina9 3G a 3F segundos4ualquier dierencia de lo por lo menos F segundos respecto al testigo normal, seconsidera signi"cativa.

.3.- 4/!) *! 646)7/ALa prueba del tiempo de protrombina '=&+ mide el tiempo que tarda en ormarse uncogulo en una muestra de sangre. In cogulo es una masa espesa de sangre queproduce el organismo para sellar escapes de sangre a trav$s de heridas, cortes oroces a "n de evitar el sangrado ecesivo.La capacidad de coagulaci!n de la sangre requiere de la participaci!n de lasplaquetas 'tambi$n denominadas 6trombocitos6+ y de unas protenas denominadas6actores de coagulaci!n6. Las plaquetas son c$lulas de orma ovalada que seabrican en la m$dula !sea. La mayora de los actores de coagulaci!n se abricanen el hgado.4uando se rompe un vaso sanguneo, las plaquetas son las primeras en llegar alrea de la lesi!n para sellar el escape de sangre y detener o reducir temporalmente


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el sangrado. &ero, para que el cogulo se vuelva resistente, duro y estable, tambi$ndebern intervenir los actores de coagulaci!n.Los actores de coagulaci!n del organismo humano se enumeran utilizando lanumeraci!n romana 'desde el actor ) hasta el actor ))+. #stos actores act2anconjuntamente en una secuencia especializada, casi como si se trataran de laspiezas de un rompecabezas. 4uando se coloca la 2ltima pieza en su sitio, se ormael cogulo, pero si alta una pieza o si eiste una pieza deectuosa, el cogulo no sepodr ormar.La prueba del =& se utiliza para evaluar la actividad de cinco actores decoagulaci!n dierentes '), )), :, :)) y +. #l tiempo de coagulaci!n se alarga cuandoalguno de estos actores no se detecta, se detecta pero en una cantidad insu"cienteo es deectuoso.4uando el proceso de coagulaci!n de la sangre tarda un tiempo anormalmentelargo, esto puede ser un indicador de9Ina de"ciencia de base hereditaria en los actores de coagulaci!n 'lo que ocurre entrastornos hemorrgicos como la hemo"lia y la enermedad de von ?illebrand+Ina enermedad heptica 'puesto que la mayora de los actores de coagulaci!n se

abrican en el hgado+Ina de"ciencia en vitamina < 'debido a que la vitamina < es un componenteesencial de varios actores de coagulaci!n+

=ratamiento con Aararina, un medicamento anticoagulanteBeterminadas aecciones m$dicas donde el organismo utiliza o destruye actores decoagulaci!n demasiado deprisa

.".- 4/!) *! 46)7+A&4/ALa prueba del tiempo de tromboplastina parcial '==&+ mide el tiempo quetarda en ormarse un cogulo en una muestra de sangre. In cogulo es unamasa espesa de sangre que produce el organismo para sellar escapes de

sangre a trav$s de heridas, cortes o roces a "n de evitar un sangradoecesivo.La capacidad de coagulaci!n de la sangre requiere de la participaci!n de lasplaquetas 'tambi$n denominadas 6trombocitos6+ y de unas protenasdenominadas 6actores de coagulaci!n6. Las plaquetas son c$lulas de ormaovalada que se abrican en la m$dula !sea. La mayora de los actores decoagulaci!n se abrican en el hgado.4uando se rompe un vaso sanguneo, las plaquetas son las primeras enllegar al rea de la lesi!n para sellar el escape de sangre y detener o reducirtemporalmente el sangrado. &ero, para que el cogulo se vuelva resistente,duro y estable, tambi$n debern intervenir los actores de coagulaci!n.

Los actores de coagulaci!n del organismo humano se enumeran utilizandola numeraci!n romana 'desde el actor ) hasta el actor ))+. #stos actoresact2an conjuntamente en una secuencia especializada, casi como si setrataran de las piezas de un rompecabezas. 4uando se coloca la 2ltima piezaen su sitio, se orma el cogulo, pero si alta una pieza o si eiste una piezadeectuosa, el cogulo no se podr ormar.La prueba del ==& se utiliza para evaluar la capacidad de la sangre de unapersona para ormar cogulos. 8i el proceso de coagulaci!n tarda un tiempoanormalmente largo, signi"ca que eiste un problema en uno o en varios delos actores de coagulaci!n. #sto puede ser un indicador de9

1usencia, de"ciencia o alteraciones en uno o en varios actores decoagulaci!n enermedades hepticas 'puesto que la mayora de los actores


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de coagulaci!n se abrican en el hgado+ tratamiento con heparina, unmedicamento anticoagulante.

..-AA+/&/& *! +& FA,46!l anlisis de sangre del actor :))) de la coagulaci!n ayuda a los m$dicos a

evaluar la presencia de una protena importante para el proceso decoagulaci!n. In cogulo es una especie de grumo de sangre que el cuerpoproduce para evitar el sangrado ecesivo. #ste cogulo sella las p$rdidas desangre de los vasos sanguneos causadas por heridas, cortes o raspaduras.#n el proceso de coagulaci!n sangunea participan las plaquetas 'tambi$ndenominadas 6trombocitos6+ y unas protenas llamadas 6actorescoagulantes6 Las plaquetas son c$lulas con orma de !valo que se producenen la m$dula osea. La mayora de los actores de coagulaci!n se generan enel hgado. 4uando los vasos sanguneos se lesionan, las plaquetas son lasprimeras en llegar al rea de la lesi!n para sellar la p$rdida y reducir odetener temporalmente el sangrado. &ero para que el cogulo sea "rme yestable, es necesario contar con actores de coagulaci!n.Los 3* actores de coagulaci!n del cuerpo se enumeran utilizando n2merosromanos. 1ct2an juntos en una secuencia precisa, prcticamente como laspiezas de un rompecabezas. #l cogulo se orma al colocarse la 2ltima pieza,pero si alta una pieza o $sta es deectuosa, el rompecabezas no se puedeormar.#l 7actor :))), junto con el actor ), interviene en el 2ltimo paso del procesode coagulaci!n9 la creaci!n de una especie de red que cierra la lesi!n delvaso sanguneo. In nio con hemo"lia 1 es aquel que tiene un gen anormalque causa una de"ciencia en el actor :))). La hemo"lia @ es causada por una

de"ciencia del actor ). 1mbas aecciones son, por lo general, hereditarias,pero tambi$n pueden ocurrir espontneamente.&or qu$ se realizaLos m$dicos ordenan hacer un anlisis del actor :))) para diagnosticar ycontrolar el tratamiento de la hemo"lia 1. Las siguientes pueden ser sealesy sntomas de hemo"lia9 tendencia a orman moretones, sangrado ecesivodespu$s de una lesi!n bucal o un procedimiento dental, sangre en la orina ohinchaz!n o dolor en las articulaciones.#l anlisis del actor :))) tambi$n puede llevarse a cabo para identi"car laraz!n por la cual se ha obtenido un resultado anormal en las pruebas decoagulaci!n 'como por ejemplo el tiempo de protrombina Q&=%, tiempo de

tromboplastina parcial activado Q&==%+ o cuando el nio tiene un amiliar quesure de una aecci!n hematologica.

&reparaci!n

&ara este anlisis, no es necesario realizar ning2n tipo de preparaci!n. 8i suhijo est tomando alg2n medicamento anticoagulante, hgaselo saber alm$dico ya que esto puede aectar los resultados de la prueba.#l da del anlisis, ser de ayuda que su hijo lleve una camisa de mangascortas para acilitar la tarea del personal encargado de la etracci!n desangre.

#l procedimiento


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#n general, un proesional etraer sangre de una vena. 8i la etracci!n desangre se realiza en una vena, se limpia la super"cie de la piel con unantis$ptico y se coloca una banda elstica 'torniquete+ alrededor del brazopara ejercer presi!n y lograr que las venas se hinchen con sangre. 8eintroduce una aguja en la vena 'por lo general en el brazo, en el rea

opuesta al codo o en el dorso de la mano+ para etraer sangre que se juntaen un tubo. #l tubo contiene un compuesto especial que impide lacoagulaci!n de la sangre hasta que la muestra se analiza.Bespu$s del procedimiento, se retira la banda elstica. Ina vez recolectadala sangre, se retira la aguja y se cubre la zona con algod!n o una venda paradetener el sangrado. La recolecci!n de sangre para este anlisis s!lo demoraunos minutos.

A9+/&/& *!+ FA,46 //#l anlisis del actor )) es una prueba de sangrepara medir la actividad del actor )). #l actor ))tambi$n es conocido como protrombina. #staes una de las protenas del cuerpo que ayudana la sangre a coagular.



-o se necesita preparaci!n especial. Lo que se siente durante el eamen

4uando se inserta la aguja para etraer la sangre, algunas personas sientenun dolor moderado. tros s!lo sienten un pinchazo o picadura.&osteriormente, puede haber algo de sensaci!n pulstil o un ligerohematoma. #sto desaparece poco tiempo despu$s.

/azones por las que se realiza el eamen


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#ste eamen se utiliza para encontrar la causa de un sangrado ecesivo'disminuci!n de la coagulaci!n de la sangre+. #sta reducci!n en lacoagulaci!n puede ser causada por un nivel anormalmente bajo del actor )).

/esultados normales

#l valor debe ser de FG a *GGR del valor de reerencia o de control dellaboratorio.Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entredierentes laboratorios. 1lgunos laboratorios utilizan mediciones distintas opueden eaminar muestras dierentes. Hable con el m$dico acerca delsigni"cado de los resultados espec"cos de su eamen.

8igni"cado de los resultados anormales

La disminuci!n de la actividad del actor )) puede ser resultado de9Be"ciencia del actor )).In trastorno en el que las protenas que controlan la coagulaci!n de la

sangre se vuelven hiperactivas 'coagulaci!n intravascular diseminada+.>alabsorci!n de grasa 'no se absorbe su"ciente grasa de la alimentaci!n+#nermedad heptica 'como la cirrosis+.Be"ciencia de vitamina


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#ste eamen se utiliza para encontrar la causa de un sangrado ecesivo'disminuci!n de la coagulaci!n de la sangre+. #sta reducci!n en lacoagulaci!n puede ser causada por un nivel anormalmente bajo del actor :.

/esultados normales

#l valor es normalmente del FG al *GGR del valor de reerencia o de controldel laboratorio.Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entredierentes laboratorios. 1lgunos laboratorios utilizan mediciones distintas opueden eaminar muestras dierentes. Hable con el m$dico acerca delsigni"cado de los resultados espec"cos de su eamen.


La disminuci!n de la actividad del actor : puede estar relacionada con9Be"ciencia del actor :.In trastorno en el que las protenas que controlan la coagulaci!n de la

sangre se vuelven hiperactivas 'coagulaci!n intravascular diseminada+.#nermedad heptica 'como la cirrosis+.Bisoluci!n anormal de cogulos de sangre '"brin!lisis secundaria+.

/iesgos

Las venas y las arterias varan en tamao, raz!n por la cual etraer sangrede algunas personas puede ser ms dicil que de otras.tros riesgos leves asociados con la etracci!n de sangre pueden incluir98angrado ecesivoBesmayo o sensaci!n de mareoHematoma 'acumulaci!n de sangre debajo de la piel+

)necci!n 'un riesgo leve cada vez que se presenta ruptura de la piel+A9+/&/& *!+ FA,46 V//#s una prueba de sangre para medir la actividad del actor :)). #sta es unade las protenas del cuerpo que ayudan a la sangre a coagular.



&uede ser necesario que deje de tomar algunos medicamentostemporalmente antes de esta prueba. 8u proveedor de atenci!n m$dica le

indicar cules. Lo que se siente durante el eamen

4uando se inserta la aguja para etraer la sangre, algunas personas sientenun dolor moderado. tras s!lo sienten un pinchazo o picadura.&osteriormente, puede haber algo de sensaci!n pulstil o un ligerohematoma. #sto desaparece poco tiempo despu$s.


#ste eamen se utiliza para encontrar la causa de un sangrado anormal'disminuci!n de la coagulaci!n de la sangre+. #sta reducci!n en la

coagulaci!n puede ser causada por un nivel anormalmente bajo del actor:)).


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/esultados normales

#l valor normal es de FG a *GGR del valor de reerencia o de control dellaboratorio.Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre

dierentes laboratorios. 1lgunos laboratorios utilizan mediciones distintas opueden eaminar muestras dierentes. Hable con el m$dico acerca delsigni"cado de los resultados espec"cos de su eamen.


La disminuci!n en la actividad del actor :)) puede estar relacionada con9Be"ciencia del actor :)).In trastorno en el que las protenas que controlan la coagulaci!n de lasangre se vuelven hiperactivas 'coagulaci!n intravascular diseminada+.>alabsorci!n de grasa 'no se absorbe su"ciente grasa de la alimentaci!n+.#nermedad heptica 'como la cirrosis+.

Be"ciencia de vitamina


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#l valor normal es de FG a *GGR del valor de reerencia o de control dellaboratorio.Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entredierentes laboratorios. 1lgunos laboratorios utilizan mediciones distintas opueden eaminar muestras dierentes. Hable con el m$dico acerca del

signi"cado de los resultados espec"cos de su eamen. 8igni"cado de los resultados anormales

La disminuci!n de la actividad del actor puede estar relacionada con9In trastorno en el que protenas anormales se acumulan en tejidos y !rganos'amiloidosis+.Be"ciencia del actor que est presente al nacer 'cong$nita+.In trastorno en el que las protenas que controlan la coagulaci!n de lasangre se vuelven hiperactivas 'coagulaci!n intravascular diseminada+.>alabsorci!n de grasa 'no se absorbe su"ciente grasa de la alimentaci!n+.=omar heparina

#nermedad heptica.Be"ciencia de vitamina


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#l m$dico puede querer que a usted le realicen este eamen si obtuvoresultados anormales en la prueba de coagulaci!n del tiempo parcial detromboplastina '=&=+. =ambi$n puede necesitar el eamen si a uno de sus

amiliares le diagnosticaron de"ciencia del actor )). /esultados normales

In valor normal es de FG a *GGR del valor de reerencia o de control dellaboratorio.Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entredierentes laboratorios. 1lgunos laboratorios utilizan mediciones distintas opueden eaminar muestras dierentes. Hable con el m$dico acerca delsigni"cado de los resultados espec"cos de su eamen.


La disminuci!n en la actividad del actor )) puede indicar9Be"ciencia hereditaria 'cong$nita+ del actor ))#nermedad heptica

/iesgos

Las venas y las arterias varan de tamao, raz!n por la cual etraer sangrede algunas personas puede ser ms dicil que de otras.

tros riesgos leves asociados con la etracci!n de sangre pueden ser9

8angrado ecesivoBesmayo o sensaci!n de mareoHematoma 'acumulaci!n de sangre debajo de la piel+)necci!n 'un riesgo leve cada vez que se presenta ruptura de la piel+

;.- H!)F/+/A&

Hemo


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8er hombre 8ntomas

La gravedad de los sntomas vara. #l sangrado es el sntoma principal de laenermedad y, a menudo, se observa por primera vez cuando un beb$ escircuncidado. tros problemas de sangrado se observan cuando el beb$ comienza agatear y caminar.Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior. Los sntomaspueden ocurrir primero despu$s de una ciruga o lesi!n. La hemorragia internapuede ocurrir en cualquier sitio.Los sntomas pueden abarcar98angrado en las articulaciones y el correspondiente dolor y edema8angre en la orina o en las hecesHematomasHemorragias de vas urinarias y digestivas8angrado nasal8angrado prolongado a raz de heridas, etracciones dentales y ciruga

8angrado espontneo &ruebas y emenes

8i usted es la primera persona en la amilia en tener un presunto trastornohemorrgico, el m$dico ordenar una serie de emenes llamados estudio decoagulaci!n. Ina vez que se haya identi"cado una anomala espec"ca, otrosmiembros de la amilia requerirn emenes para diagnosticar el trastorno.Los emenes de sangre para diagnosticar la hemo"lia 1 abarcan9

=iempo de protrombina=iempo de sangra-ivel de "brin!geno

=iempo parcial de tromboplastina '=&=+

1ctividad del actor :))) en suero =ratamiento

#l tratamiento incluye la reposici!n del actor de coagulaci!n altante. Isted recibirconcentrados del actor ). La cantidad que reciba depender de9La gravedad del sangrado#l sitio del sangrado8u peso y su tallaLa hemo"lia leve se puede tratar con desmopresina 'BB1:&+, la cual ayuda a que elcuerpo secrete actor :))) que se encuentra almacenado en el revestimiento interiorde los vasos sanguneos.

(rupos de apoyo

#l estr$s causado por la enermedad se puede aliviar uni$ndose a un grupo deapoyo para la hemo"lia. #l hecho de compartir con otras personas que tenganeperiencias y problemas en com2n puede ayudarle a no sentirse solo.

#pectativas 'pron!stico+

4on tratamiento, la mayora de las personas con hemo"lia son capaces de llevaruna vida relativamente normal.8i tiene hemo"lia, debe hacerse chequeos regulares con un hemat!logo.

&osibles complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar9&roblemas articulares prolongados, que pueden requerir una artroplastia.8angrado en el cerebro 'hemorragia intracerebral+.


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=rombosis debido al tratamiento. T4undo contactar a un proesional m$dicoU

4onsulte con el m$dico si98e presentan sntomas de un trastorno hemorrgico.1 un miembro de la amilia le han diagnosticado hemo"lia 1.Isted tiene hemo"lia 1 y planea tener hijos. Hay disponibilidad de asesoragen$tica.

&revenci!n

8e puede recomendar asesora gen$tica. Las pruebas pueden identi"car a mujeres ynias que portan el gen de la hemo"lia.Las pruebas gen$ticas se pueden hacer durante el embarazo en un beb$ que esten el vientre materno.-ombres alternativosBe"ciencia del actor :)))

Hemo


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8angrado prolongado a raz de heridas, etracciones dentales y ciruga8angrado espontneo

&ruebas y emenes

8i usted es la primera persona en la amilia que tiene un presunto trastornohemorrgico, el m$dico ordenar una serie de emenes llamados estudio decoagulaci!n. Ina vez que se haya identi"cado la anomala espec"ca, otrosmiembros de la amilia requerirn emenes para diagnosticar el trastorno.Los emenes para diagnosticar la hemo"lia @ abarcan9

=iempo parcial de tromboplastina '=&=+=iempo de protrombina=iempo de sangra-ivel de "brin!geno1ctividad del actor ) en el suero

=ratamiento

#l tratamiento incluye la reposici!n del actor de la coagulaci!n que alta. Isted

recibir concentrados del actor ). La cantidad que reciba depende de9La gravedad del sangrado#l sitio del sangrado8u peso y talla&ara prevenir una crisis hemorrgica, a las personas con hemo"lia y a sus amiliasse les puede ensear la orma de administrar concentrados del actor ) en sushogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con ormas graves dela enermedad pueden requerir inusiones preventivas regulares.8i usted padece hemo"lia grave, es posible que tambi$n necesite tomarconcentrado del actor ) antes de una ciruga o de determinados tipos de trabajosde odontologa.

#pectativas 'pron!stico+

4on tratamiento, la mayora de las personas con hemo"lia son capaces de llevarvidas relativamente normales.8i tiene hemo"lia, debe hacerse chequeos regulares con un hemat!logo.

&osibles complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar9&roblemas articulares prolongados, lo cual puede requerir una artroplastia8angrado en el cerebro 'hemorragia intracerebral+

=rombosis debido al tratamiento4undo contactar a un proesional m$dico4onsulte con el m$dico si9

8e presentan sntomas de un trastorno hemorrgico.1 un miembro de la amilia le han diagnosticado hemo"lia @.Isted tiene hemo"lia @ y planea tener hijos. Hay disponibilidad de asesoragen$tica.

&revenci!n

8e puede recomendar la asesora gen$tica. &or medio de emenes, se puedenidenti"car las mujeres portadoras del gen de la hemo"lia.8e pueden hacer pruebas durante el embarazo en un beb$ que est$ en el vientrematerno.!F!6)!*A* *! V =/++!76A*

La enermedad de von ?illebrand '#v?+ es el ms recuente de los trastornos de lacoagulaci!n. Las personas con #v? tienen un problema con una protena de su


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sangre llamada actor von ?illebrand '7v?+ que ayuda a controlar las hemorragias.4uando un vaso sanguneo se lesiona y ocurre una hemorragia, el 7v? ayuda a lasc$lulas de la sangre llamadas plaquetas a aglutinarse y a ormar un cogulo paradetener la hemorragia. Las personas con #v? no tienen su"ciente 7v?, o $ste nounciona adecuadamente. La sangre tarda ms tiempo en coagular y la hemorragiaen detenerse.

La #v? generalmente es menos grave que otros trastornos de la coagulaci!n.>uchas personas con #v? podran no saber que padecen el trastorno porque sussntomas hemorrgicos son muy leves. #l trastorno casi no aecta las vidas de lamayora de las personas con #v?, ecepto cuando ocurre una lesi!n grave o serequiere ciruga. -o obstante, con todos los tipos de #v? pueden presentarseproblemas hemorrgicos.8e calcula que hasta el 3R de la poblaci!n mundial padece #v? pero, debido a quemuchas personas solo presentan sntomas muy leves, 2nicamente un pequeon2mero de personas sabe que la padece. Los estudios han demostrado que unacira tan elevada como V de cada 3G personas con #v? no han sido diagnosticadas.

=ipos de #v?Hay tres tipos principales de #v?. &ara cada uno de los tipos, el trastorno puede serleve, moderado o severo. Los sntomas hemorrgicos pueden ser muy variablesdentro de cada tipo, dependiendo Wen parteW de la actividad del 7v?. #s importanteconocer qu$ tipo de #v? padece una persona porque el tratamiento es dierentepara cada tipo.La #v? tipo 3 es la orma ms com2n. Las personas con #v? tipo 3 tienen nivelesde 7v? menores a los normales. Los sntomas generalmente son muy leves. 12nas, es posible que una persona con #v? tipo 3 presente hemorragias graves.La #v? tipo * se caracteriza por un deecto en la estructura del 7v?. La protena del7v? no unciona adecuadamente, provocando una actividad del 7v? menor a la

normal. Los deectos que caracterizan a la #v? tipo * son varios. Los sntomasgeneralmente son moderados.La #v? tipo J es, por lo general, la ms grave. Las personas con #v? tipo J tienenmuy poco o no tienen 7v?. Los sntomas son ms graves. Las personas con #v?tipo J pueden presentar hemorragias en m2sculos y articulaciones, algunas vecessin ser provocadas por una lesi!n.

*!F/,/!,/A *! FA,46 / >H!)F/+/A ,?La de"ciencia de actor ) es un trastorno hemorrgico hereditario provocado por unproblema con el actor ). Xa sea por que el cuerpo produzca menos actor ) delque debiera o debido a que el actor ) no unciona adecuadamente, la reacci!n decoagulaci!n se interrumpe prematuramente y el cogulo sanguneo no se orma.La de"ciencia de actor ) tambi$n se conoce como hemo"lia 4. Bi"ere de lahemo"lia 1 y @ por el hecho de que no hay hemorragias en articulaciones ym2sculos. La de"ciencia de actor ) es el ms recuente de los trastornoshemorrgicos poco comunes y el segundo trastorno hemorrgico que mscom2nmente aecta a las mujeres 'despu$s de la enermedad de von ?illebrand+.1lgunas personas han heredado la de"ciencia de actor ) cuando solo uno de lospadres es portador del gen. #ste trastorno es ms com2n entre los judos 1sSenazi,es decir, judos cuya ascendencia proviene de #uropa del #ste.

8ntomas

La mayora de las personas con de"ciencia de actor ) presentar pocos o nulos

sntomas. La relaci!n entre la cantidad de actor ) en la sangre de una persona y lagravedad de sus sntomas no es clara; personas con solo una de"ciencia leve de


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actor ) pueden presentar episodios hemorrgicos graves. Los sntomas de lade"ciencia de actor ) varan considerablemente, aun entre miembros de unamisma amilia, lo cual puede di"cultar su diagn!stico.:$ase 8ntomas hemorrgicos de las de"ciencias poco comunes de actores de lacoagulaci!ns '&B7+

8ntomas comunes

Hemorragias nasales 'epistais+&ropensi!n a los moretones&eriodos menstruales abundantes o prolongados 'menorragia+Hemorragias anormales durante o despu$s de lesiones, cirugas o partotros sntomas reportadosHemorragia en vsceras 'hemorragia gastrointestinal+Hemorragias en la boca, particularmente despu$s de cirugas o etraccionesdentales8angre en la orina 'hematuria+

Biagn!stico

La de"ciencia de actor ) se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguneasque debe realizar un especialista en un centro de tratamiento dehemo"liaOtrastornos de la coagulaci!n.

=ratamiento

Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a controlar hemorragias enpersonas con de"ciencia de actor ).04oncentrado de actor )07rmacos anti"brinolticos0(oma de "brina

0&lasma resco congelado '&74+Los periodos menstruales abundantes en mujeres con de"ciencia de actor )pueden controlarse con anticonceptivos hormonales 'pastillas para el control de lanatalidad+, dispositivos intrauterinos 'B)I+, o rmacos anti"brinolticos.

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23/23

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seminario-coagulacion (6)

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