sábado 2 anemias

Hematología

Dra. Marta Morado

Servicio de Hematología y Hemoterapia

Hospital Universitario La Paz

ANEMIAS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y TRATAMIENTO

Hematología

ANEMIA FISIOLOGICA

Incremento del volumen plasmático desde la semana 6º, máximo en 28-36 sem (1-1,5 L)

(10-15% en 1er trimestre, 40-60% en 3er trimestre)

Incremento de la masa eritroide en 18-30% (300ml hematíes, 500mg de hierro)

Descenso de hemoglobina 10% (Hto 30%)

Hematología

ANEMIA: DEFINICION

Hb< 11gr/dl gestación

Hb<10gr/dl 48h postparto

Hb<12gr/dl 6 sem postparto

Hb < de 11gr/dl (Hto<33%)

en 1er y 3er trimestre

Hb < de 10,5gr/dl

en 2do trimestre

OMS CDC

Prevalencia: 20-25% en nuestro medio (52% en no industrializados)

8% en 1ºTr, 12% en 2ºTr y 34% en 3ºTr

GRAVEDAD

Leve: 11- 10gr/dl; Moderada: 10-7gr/dl; Grave <7gr/dl

Hematología

ANEMIA: EFECTOS

MADRE FETO

•↑ Morbimortalidad

de origen cardiaco

• Más infección

• Mas riesgo de depresión

postparto

• Reducción de L. Amniótico

• Estado hiperdinámico fetal

• Más riesgo de aborto o de

parto prematuro

• Mayor BPEG

•↑ Mortalidad perinatal

Mayor riesgo si Hb<7gr/dl

Hematología

ANEMIA: ETIOLOGIA

Goonewardene M, Best Prac Res Clin Obs Gynecol 2012

Hematología

ANEMIA: CLASIFICACION

ACOG Practice Bulletin Obst Gynecol 2008

Hematología

ALGORITMO DE MANEJO

ANEMIA (<11gr/dl)

NO diagnosticada de anemia DIAGNOSTICADA de anemia

ANEMIA CARENCIAL

An. Ferropénica

An. Megaloblástica (B12 y Fol)

Si no carencial o refractaria

ANEMIAS CONGÉNITAS

ANEMIAS ADQUIRIDAS

MANEJO COMBINADO

GINECOLOGIA/OBSTETRICIA

Y HEMATOLOGIA

Hematología

ANEMIAS CARENCIALES: 75%

FERROPENICA Déficit B12/FOLICO

Hematología

• Causa más frecuente de anemia

• 80-50% de las anemias

• 11% mujeres (20-50a)

• 2-4% varones (>50a)

• 1-2% adultos

• 5-25% gestantes

• 36% edad geriátrica

• Lactantes, niños, mujeres

• Disbalance entre absorción/eliminación

ANEMIA FERROPENICA

Milman N. Ann Hematol 2011 Goodnough LT. Trasfusion 2012

Lui K. Eur J Gastroenterol Hepatol 2012

Hematología

METABOLISMO DEL HIERRO

Absorción 15% de la ingesta normal 10mg

GESTACIÓN: Triplica las necesidades a 30mg/d (absorción 6mg)

Hematología

ABSORCION DEL HIERRO

Hierro Hemínico

Hierro NO Hemínico

Vitamina C

+

Calcio, Taninos (café/te) y Fitatos (cereales)

Hematología

Lui K, Eur J Gastroenterol Hepatol 2011 CAUSAS DE DEFICIT DE HIERRO

Pérdida (sangrado)

Malabsorción

Demanda

Dieta

20-30%

10-15%

20%

5%

Goddbard AF, Gut 2011

H.Pylori 35%

40-80%

*

* Gestación alto riesgo: anemia previa, multiparidad, embarazos consecutivos (1a), vegetarianas, adolescentes, sangrado reciente.

Hematología

DIAGNÓSTICO de DÉFICIT de Fe

Anemia microcítica (VCM<80fl), hipocrómica (HCM<26pg)

Reticulocitos normales/bajos. ↑ % hipocromos y ↑ ADE

Anisocitosis, eliptocitos “en lápiz”, dacrio-, diano-, anulocitos.

Astenia, pica, piernas inquietas, alt tróficas.

Bioquímica:

Niveles de Ferritina sérica <20ng/ml (70 si inflamación)

IS menor del 16% en ausencia de hipotiroidismo.

Cociente rsTF/log Ferritina (>2,9) o Ferritina/VSG

Ausencia de marcadores de inflamación tipo PCR

Contenido de Hb de reticulocitos (rHC)

En gestación:

Ferritina <30ng/ml (S 90%; E 85%)

En ausencia de inflamación (PCR normal)

Descartar hemoglobinopatías en poblaciones de riesgo

Metrorragia Hb 7 gr/dl VCM 75fl

Metrorragia Hb 4 gr/dl VCM 58fl Pavord S. Br J Haematol 2012

Hematología

TRATAMIENTO de DÉFICIT de Fe

Anemia Ferropénica:

Sales ferrosas 100-200mg/d en ayunas con Vitamina C, sin antiácidos.

Evitar sales férricas, de liberación lenta o entérica.

Si intolerancia, reducir dosis o cambiar de sal ferrosa

Durante 3 meses y hasta 6 semanas postparto

Ferropenia sin anemia

Sales ferrosas 65mg/d en ayunas con Vitamina C, sin antiácidos.

Especialmente en gestaciones de alto riesgo de anemia ferropenica

Incremento 1gr Hb en 2 semanas (2gr en 3-4sem)

Descartar hemoglobinopatía si FR>30ng/ml y/o no respuesta

Pavord S. Br J Haematol 2012

Suplemento universal: controvertido

Hematología

PREPARADOS DE HIERRO VO

SAL FERROSA Nombre comercial Fe elemento

Fe glicina Ferbisol

Ferrosanol

Glutaferro gotas

100mg

100mg

30mg/ml

Fumarato Foliferron 33mg

Glucoheptano Normovite antianémico 33mg

Gluconato Losferron 80mg

Lactato Cromatonbic Ferro 37,5mg

Sulfato Fer In sol

Fero Gradumet (lib lenta)

Tardyferon

Bialfer

25mg/ml

105mg

80mg

90mg

Hematología

PREPARADOS DE HIERRO VO

SAL FÉRRICAS Nombre comercial Fe elemento

Ferromanitol

ovoalbúmina

Ferroprotina

Kilor

Profer

Syron

40mg

20mg

40mg y 80mg

40mg y 80mg

Ferrocolinato Podertonic 56 o 112mg

Succinil Caseina Ferplex

Ferrocur

Lactoferrina

40mg

40mg

40mg

Pirofosfato férrico

en lisosomas

Fisiogen Ferro

Fisiogen Ferro Forte

14mg

30mg

Mala absorción, precio caro. No recomendados

No disponible. Ferrico polimaltosa VO (Maltofer 100mg)

Hematología

Indicaciones:

-Absoluta intolerancia a hierro oral (tras cambio de pauta/dosis)

-Malabsorción oral confirmada.

-Anemia moderada-grave

A partir del segundo trimestre y en postparto

Contraindicaciones:

-Historia de anafilaxia a Fe iv

-Primer trimestre de embarazo

-Infección aguda activa o crónica

-Enfermedad hepática

Efectos secundarios:

-Anafilaxia (<1%)

-Toxicidad por radicales libres

-Infección bacteriana

Pavord S. Br J Haematol 2012 ACOG Practice Bulletin 2008

HIERRO INTRAVENOSO

Hematología

PREPARADOS DE HIERRO PARENTERAL

SAL FÉRRICAS Nombre comercial Fe elemento

Sacarosa Venofer

Feriv

Hierro sacarosa FME

100mg IV

100mg IV

100mg IV

Dextrano Cosmofer 100mg IV o IM

Carboximaltosa Ferinject 500mg IV

Gluconato Ferrlecit 62,5mg IV

Isomaltosido Monofer 100mg IV

Polimaltosa Intrafer 100mg IM o Diálisis

Precio caro. Uso hospitalario. Pauta según ficha técnica

Hematología

PREPARADOS DE HIERRO IV

Pavord S. Br J Haematol 2012

Hematología

TRATAMIENTO ANEMIA FERROPENICA

HIERRO INTRAMUSCULAR

UNICOS: Hierro dextrano y polimaltosa

No recomendado: doloroso y alteraciones cutáneas.

TRASFUSION:

Indicaciones:

- Hemorragia obstétrica masiva

- Anemia con inestabilidad hemodinámica o afectación cardiaca

- Anemia severa (Hb<6gr/dl) por indicación fetal

Pavord S. Br J Haematol 2012 ACOG Practice Bulletin 2008

ERITROPOYETINA

Pocos estudios. Asociada a Fe.

Hematología

• El déficit de Fólico era la primera causa de anemia por carencia

vitamínica, actualmente en descenso y muy raro el déficit aislado.

El déficit de B12 es raro pero aumenta con la edad

• Indistinguibles pero identificar la causa afecta al

tratamiento por estar metabólicamente relacionados

• Anemia macrocítica +/- clínica neurológica

• Durante la gestación además se asocia con defectos del tubo

neural, abortos y pretérminos.

ANEMIA B12 y FOLICO

Goodnough LT, Trasfusion 2012 Lui K, Eur J Gastroenterol Hepatol 2012

Hematología

METABOLISMO DE VITAMINA B12 Y FOLICO

Sans-Sabrafens. Hematologia Clinica

DHFR

Hematología

METABOLISMO DE VITAMINA B12 Y FOLICO

Vitamina B12

Dieta: 5mcg/d

Almacén:3-5mg

en hígado

Consumo:2,5mcg/d

(3 μg embarazo)

Pérdidas:

2-4mcg/d

Déficit: años

Ac. Fólico

Dieta: 400 mcg/d

Almacén:8-20mg

en hígado,

hematíes y SNC

Consumo:

50-100 mcg/d

(300μg embarazo)

Pérdidas:

100-200mcg/d

Déficit: meses

Hematología

CAUSAS DE DEFICIT DE VITAMINA B12

Déficit nutricional: Dietas vegetariana estrictas

Dificultad de absorción de B12 asociada a alimentos

Patología gástrica que produce descenso del acido clorhidrico:

- Gastritis atrófica con/sin Helicobacter pylori

- Gastritis parcial con hipoclorhidria con/sin Helicobacter pylori

- Toma mantenida de fármacos inhibidores de la bomba de H+ o anti-H2

Déficit de Factor Intrínseco por pérdida/atrofia de la mucosa gástrica

- Anemia perniciosa

- Gastrectomía parcial o total

Alteraciones intestinales:

- Insuficiencia pancreática: pancreatitis crónica, S. Zollinger-Ellison

- By pass intestinal: by-pass ileal, resección ileal, fístulas intestinales

- Afectación de la pared intestinal: Celiaca, Esprue, Crohn, tuberculosis

- Neoplasias intestinales: linfomas

Consumo/Inactivación de B12 por microorganismos intestinales:

- Bacterias en pacientes con esprúe, celiaca, fístulas intestinales, estenosis,

- Parasitosis intestinales (D. latum)

Interacción con fármacos: metformina, colestiramina, colchicina, AZT,

neomicina, metotrexato, azatioprina, fluoracilo, DFH, AConcepO, NO.

Aumento de las necesidades: Embarazo*, hipertiroidismo. Déficit congénito del R del FI (Immerslund-Gräsbeck) o FI y TC II.

Dieta

Malabsorción

Interacción

Demanda

Wickramasinghe SN, Blood reviews 2006

Congénito

33-76%

15-55%

(94%)

15%

* GESTACION: raro salvo malabsorción previa o dieta vegetariana/vegana estricta

Hematología

CAUSAS DE DEFICIT DE ACIDO FOLICO

Déficit nutricional: Malnutrición y ALCOHOLISMO

Aumento de las necesidades:

- Embarazo*, prematuridad.

-Hipertiroidismo

- Anemias hemolíticas crónicas

- Neoplasias malignas

- Inflamaciones crónicas

Malabsorción intestinal:

- Resección intestinal/gástica

- Enteropatías: Celiaca, esprue

- Inhibición por fcos: DFH, Barbituricos, Sulfasalacina

Interacción con fármacos:

- Inhibicion de Dihidrofolato reductasa: MTX, Cotrimoxazol

- Inhibición de síntesis de Purinas/Pirimidinas

-Otros mecanismos: Anticonceptivos, Anticonvulsivantes.

Pérdidas: hemodiálisis, dermopatías

Congénito: déficit severo MTHFR (677C>T), déficit FTCA..

Dieta

Malabsorción

Interacción

Demanda

Pérdidas

Wickramasinghe SN Blood Reviews 2006

Congénito

* GESTACION: a pesar de toma periconceptual, es posible el déficit si: multiparidad, hiperemesis, dieta pobre o malabsorción previa.

Hematología

DIAGNÓSTICO del DEFICIT B12/FOLICO

Anemia macrocítica (VCM>100fl). Reticulocitos normales/bajos

(si severa VCM normal) por esquistocitos

Macrovalocitos, Nt hipersegmentados

+/- LEUCOTROMBOPENIA

Clínica de astenia, neuropatía y glositis

Bioquímica:

Vitamina B12 <200pg/ml (S 97%)

Folato sérico <3ng/ml o eritrocitario <150ng/ml

LDH muy elevada

Aumento de Homocisteína (S 96%) y AMM (S98%)

AC anti-células parietales, Anti- FI e IgA Anti-endomisio

En gestación: Valorar con clínica

Descenso de B12 un 30% (N: 150-200pg/ml)

Descenso de Fólico sérico durante la gestación

Anemia Perniciosa Hb: 9,3 gr/dl VCM 108 fl

Hematología

TTO DEL DEFICIT B12/FOLICO

Déficit B12:

Inicial: Cianocobalamina (Optovite®) IM 1000mcg 3xsem durante 2 sem

o semanal durante 4 semanas

Mantenimiento: Cianocobalamina IM 1000mcg cada 1 - 3 meses

Profilaxis: No necesita suplementos orales profilácticos en gestación (¿veganas?)

Devalia V, Br J Hematol 2014

Déficit Fólico:

Inicial: Acido fólico 5mg/d (en gestantes: mínimo 4 m o hasta término)

Mantenimiento: En hemólisis crónicas 5mg 1 -7 días en semana.

Profilaxis: Si dieta baja en folatos (<100mcg/d) suplementar con 200-500mcg/d

durante la gestación.

¡¡ NUNCA TRATAR SOLO CON FOLICO UN DÉFICIT DE B12 !!

Hematología

Déficit combinado de B12/Fol y Hierro

Gastritis por H. Pylori

Hb 11,9gr/dl VCM 97fl

B12 154pg/ml Ferritina 14ng/ml

Anemia normocítica (VCM 80-100fl)

Ferritina <20ng/ml y B12 <200pg/ml

Frecuente en:

- Anemia perniciosa

- H. Pylori

- Celiaca

- E. Crohn

- Cirugía Bariátrica

- Embarazo

Suplementar ambos.

Hematología

ALGORITMO DE MANEJO

ANEMIA (<11gr/dl)


ANEMIA CARENCIAL

An. Ferropénica

An. Megaloblástica (B12 y Fol)

Si no carencial o refractaria

ANEMIAS CONGÉNITAS

ANEMIAS ADQUIRIDAS

MANEJO COMBINADO

GINECOLOGIA/OBSTETRICIA

Y HEMATOLOGIA

Hematología

ANEMIAS DE MAJENO COMBINADO

CONGÉNITAS ADQUIRIDAS

TALASEMIAS

Mayor

Minor

HEMOGLOBINOPATIAS

A. Falciforme (SS)

Sindromes Falciformes (SC, S0)

Otras: C, E, Lepore...

MEMBRANOPATIAS

Esferocitosis hereditaria

Elipto, Xerocitosis, Hidrocitosis...

ENZIMOPATIAS: G6PDH y PK

ADC y ASC

A. HEMOLITICA AUTOINMUNE

Ac Calientes / Ac. Fríos

A. ENFERMEDAD CRÓNICA

APLASIA MEDULAR

HPN

MICROANGIOPATIAS

PTT

SHUa

Embarazo: HELLP, E/PE, HGE

CID

SANGRADO MASIVO

Asociada a patología tumoral

Hematología

ANEMIAS CONGÉNITAS

TALASEMIAS

Rachmilewitz, Blood 2011

Microcíticas (<80fl) más que hipocrómicas

Sospechar VCM<72 fl o HCM <27pg

con ADE normal

FERRITINA e IS NORMAL

Minor: Dianocitos, punteado basófilo sin eliptocitos

Mayor: APQ, dacrio, elipto, diano, esquistocitos,

hematíes nucleados, P.Basófilo, C. Pappenheimer

Hb 10gr/dl VCM 61

Hematología

ANEMIAS CONGÉNITAS

TALASEMIAS

ALFA TALASEMIA BETA TALASEMIA DELTA-BETA TALASEMIA

- Neonatal

-Descenso HbA2

(DD: Ferropenia)

-C. Inclusión con

Azul de Cresilo

- HbH o Hb Bart en EF

- 6 meses de edad

-Aumento de HbA2

(+/- Fetal)

- EF normal

- HbF en Mayor

- Aumento de HbF

- EF normal

-Distribución hetero

o pancelular

Microcitosis c/s anemia con FR e IS normal CUANTIFICAR HbA2 y Fetal

Técnicas de HPLC o EF son “no detectan Hb anormales”

IMPORTANCIA DE ESTUDIAR A AMBOS PADRES

Hematología

ANEMIAS CONGÉNITAS

BETA-TALASEMIAS (y δβ)

BETA TALASEMIA MINOR

Hb: 11,0 gr/dl VCM 61 fl

Microcitosis c/s anemia con FR e IS normal

Dco: ↑HbA2 ±HbF (δβ solo ↑ HbF)

En gestación: Asintomática.

- Acido Fólico a 5mg/d por ↑ de consumo

- Hierro solo si ferropenia

- Si mayor anemización: EPO

IMPORTANTE:

Evaluar al PADRE por riesgo de TALASEMIA MAYOR

Rappaport VJ. Obtet Gynecol Clin N Am 2004 Leung TY. Best Pract Res Clin Obst Gynecol 2012

Hematología

β+/δβ0


BETA TALASEMIA MAYOR (e INTEMEDIA) ANEMIAS CONGÉNITAS

Anemia severa con dependencia trasfusional

y sobrecarga de hierro que precisa quelación, con

afectación cardiaca hepática y endocrina.

Dco: ↑HbA2 y HbF (HbA presente si β+)

En gestación: ↑ Morbimortalidad si lesión miocárdica,

aloinmunización, DM, hepatopatía o infección.

Más abortos, pretérminos, CIR y gestación múltiple

Manejo: MULTIDISCIPLINAR

*Hipogonadismo hipogonadotrópico (53%): Estimular

*Quelación intensa previa Stop. Valorar DFO en >2ºTr

*Trasfusión fenotipada cada 2-3sem Hb pre 10gr/dl

*Acido fólico 5mg/d. NO HIERRO

*Parto vaginal (salvo miocardiopatía). Cesárea frecuente

*Profilaxis ETE con HBPM o AAS

Hematología

ANEMIAS CONGÉNITAS ALFA-TALASEMIAS

Microcitosis (VCM <80 fl o HCM <27pg) con o sin anemia con FERRITINA/IS NORMAL. HbA2<2,2%

Hematología

ANEMIAS CONGÉNITAS ALFA-TALASEMIAS

ALFA TALASEMIA MINOR/SILENTE

ENFERMEDAD HbH

Anemia crónica moderada con Tx episódica

Dco: ↓HbA2 y HbH (C. Heiz)

En gestación: Manejo MULTIDISCIPLINAR

*Quelación intensa previa Stop.

Valorar DFO en 2ºTr – 3º Tr

*Trasfusión fenotipada si anemización (Hb<8gr/dl)

*Acido fólico 5mg/d. NO HIERRO

Asintomática. Microcitosis (o no) Dco: ↓HbA2 HPLC normal

POR RIESGO DE Hb BART (25% si α0 Hetero)

¡¡¡¡¡¡ Estudio de ambos padres !!!!!

Rappaport VJ. Obtet Gynecol Clin N Am 2004

Hematología

Mujer Filipina 28 años Primigesta. A Pos

Fe 302 mcg/dl IS 61% Ferritina 161ng/ml

α0 heterocigota (SEA)

Hematología

Varón Filipino

Fe 72 mcg/dl IS 16% Ferritina 99ng/ml

α0 heterocigoto (FIL)

Hematología

FETO HIDROPICO 22 sem

Hb 5gr/dl BART

Portland

BART

Portland 1

P2 Beta

Zeta

Gamma G

Gamma A

Hematología

FETO HIDROPICO 22 sem

Hb 5gr/dl

α0 talasemia homocigota SEA/FIL: Hb BART

Experiencia La Paz: 4 parejas. 2 casos hidrops fetalis. 1 embarazo normal

Embarazo HbBART (25% si α0 Hetero):Aborto o muerte neonatal con anomalías.

Riesgo de pre-eclampsia (61%), polihidramnios (60%) y placenta retenida (50%).

Excepcional supervivencia a expensas de Tx, quelación y AloTPH.

Estudio genético de padres y de feto en por VC en sem 10 (LA o Cordo). Vigilar por ECO

Hematología

ANEMIAS CONGÉNITAS

HEMOGLOBINOPATIAS

Hb S Hb C

Hematología

ANEMIA FALCIFORME ANEMIAS CONGÉNITAS

HbS: Variante β-globina más frecuente

Africa: 25% portadores, 8% An Falciforme.

Dco: EF o HPLC. HbSS o HbSβ

HbS Heterozigota: Asintomática.

En gestación: mayor riesgo de ITU o PNA y CIR

HbS Homocigota: Crisis Vaso-oclusivas y lesión

orgánica por microinfartos. Aesplenia funcional.

Desaconsejar gestación si HT Pulmonar († 10-50%)

Mortal materna: 1,7%. Mortal Fetal: 22%

En gestación:

Crisis en 48-50% gestantes

Parto prematuro (30-50%), CIR, BPEG

CIR por afectación placentaria e hipoxia

Pre-eclampsia (14%) Remacha A, Guias Nacionales A. Falciforme, 2009

ASFA Guidelines, J Clin Apher 2016 Boga C, Crit Rev Oncol Hematol 2016

Hematología

ANEMIAS CONGÉNITAS Manejo en gestación de HbS Homocigota:

ALTO RIESGO-MANEJO MULTIDISCIPLINAR -Interrumpir Hidroxicarbamida 3-6 meses previos

-Acido Fólico 1-5mg/d (Fe si ferropenia)

-Vigilar infecciones y bacteriuria o Parvovirus B19

-Estudio de aloanticuerpos por riesgo de EHRN

-Evitar deshidratación y estrés.

-Si crisis: Morfina IV. No AINES. Oxigenoterapia e hidratación

-Parto de preferencia vaginal e espontáneo.

-Profilaxis ETE si ingreso y postparto

Criterios de Tx y EXT de A. Falciforme: Hb9-10gr/dl y HbS 30-40%

Tx: Anemización severa/súbita, STA, stroke, PE, CVO y previa a cesárea

EXT: guías ASFA: 2C/III si Hb alta.

Tx Profilácticas: controversia, evitar si no complicaciones

Screening neonatal en CAM

Fetal

HbA

HbS

Hematología

Hb C


Hb SC


HbC: Variante β-globina frecuente

en Africa: 25% portadores

Dco: EF o HPLC.

HbC Heterocigota: Asintomática.

HbC Homocigota: Infrecuente

HbS HbC

HbSC en gestación:

- Crisis en 34%

- Pretérmino 20%

Manejo similar a HbSS

ANEMIAS CONGÉNITAS

Hematología

Anemia ferropénica y hemoglobinopatía

HbS Heteroz (31%) Ferropenia (embarazo) Hb 9,6gr/dl VCM 75fl

Se debe corregir la ferropenia con los mismos criterios

que en pacientes sin hemoglobinopatías.

Evitar administrar hierro salvo si ferropenia en homocigotas

ANEMIAS CONGÉNITAS

Hematología

ANEMIAS CONGÉNITAS MEMBRANOPATIAS

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Hb 12gr/dl VCM 83 fl

Anemia normo/microcítica variable hemolítica (LDH, BR y reticulocitos ↑)

Sospechar VCM±80 fl o CHCM >35 (Hipercromía).

Antecedentes familiares (AD)

Esplenomegalia e ictericia

Dco: Esferocitos + FOE o EMA

Durante gestación: mayor anemización

TTO: - Acido Fólico 5mg/d

-Anemia severa: esplenectomía PREVIA

-Soporte. Valorar Tx si Hb<7gr/dl o SF

Hematología

ANEMIAS CONGÉNITAS MEMBRANOPATIAS

ELIPTOCITOSIS H XEROCITOSIS H

Hb 14gr/dl VCM 85 fl

Hb:11,9 gr/dl VCM 102 fl

SIMILAR QUE ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Soporte

Hematología

ANEMIAS CONGÉNITAS ENZIMOPATIAS

G6PDH

Pyr KINASA

Tomado de Atlas Dr. Carrillo Farga

Anemia hemolítica en crisis tras

desencadenantes (infección, Fco..)

LigX. Portadoras asintomáticas

Dco: Cuantificación enzimática


TTO: Soporte y evitar Fcos desencadenantes

Anemia hemolítica crónica ± crisis

AR. Dco: Cuantificación enzimática


TTO: Soporte. Valorar Tx si Hb<7gr/dl o SF

Hematología

ANEMIAS DE MAJENO COMBINADO

CONGÉNITAS ADQUIRIDAS

TALASEMIAS

Mayor

Minor

HEMOGLOBINOPATIAS

A. Falciforme (SS)

Sindromes Falciformes (SC, S0)

Otras: C, E, Lepore...

MEMBRANOPATIAS

Esferocitosis hereditaria

Elipto, Hxero, Hidrocitosis...

ENZIMOPATIAS: G6PDH y PK

ADC

A. HEMOLITICA AUTOINMUNE

Ac Calientes/Ac Fríos

A. ENFERMEDAD CRÓNICA

APLASIA MEDULAR

HPN

MICROANGIOPATIAS

PTT

SHUa

Embarazo: HELLP, E/PE, HGE

CID

SANGRADO MASIVO

Asociada a otra patología tumoral

Hematología

ANEMIAS ADQUIRIDAS A. HEMOLITICAS AUTOINMUNES

Anemia hemolítica crónica extravascular

(LDH, BR y reticulocitos↑, Haptoglobina↓)

Dco: Test Coombs Directo (PAD) positivo

Mayor riesgo de debut durante gestación.

RN con hemólisis transitoria

AHAI Calientes

IgG +/-Cto

Anti Rh Activo 37ºC

Extravascular PRD

1mg/k/d

AHAI Fríos

IgM+Cto Anti Ii Rango 4-37ºC

Extra vascular (crisis intravas)

Rituximab

Piatek CI, Autoimmunity Rev 2015

AHAI inducida por gestación: muy rara

AH por fármacos: α-metildopa, etc..

Hematología

ANEMIAS ADQUIRIDAS

A. INFLAMATORIA/ENFERMEDAD CRONICA

LES. Afectación Renal Hb9,5 gr/dl VCM 75 fl

Anemia normocítica leve, hiporregenerativa (reticulocitos↓).

Asociada a infección/inflamación crónica (VSG y PCR↑)

insuficiencia renal crónica, enfermedades autoinmunes, etc..

Rara en gestantes

TTO:

- El de la causa desencadenante

- Valorar EPO según evolución fetal

Hematología

ANEMIAS ADQUIRIDAS APLASIA MEDULAR

Anemia normo/macrotica hiporregenerativa (retic↓)+Leuco/trombopenia

Criterios: Celularidad <25-30% + 2/3: N<500; P<20.000; Retic <20.000

AM por gestación: puede remitir tras el parto

AM previa: empeoramiento

Riesgo de recaída de AM previa (20%)

Morbimortalidad feto-materna (20-60%)

TTO:

- Según gravedad y EG

- Tx para mantener Hb>8gr/dl y Plaq >20.000

- Evitar ATG. Contraindicado TPH. No andrógenos ni GCC

- Ciclosporina a 5mg/Kg/d (niv 150-250mcg/L)

Marsh JCW. Br J Haematol 2009

Hematología

ANEMIAS ADQUIRIDAS

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

Anemia hemolítica (LDH, BR y Haptoglobina↓) extra e intravascular

Enfermedad clonal sistémica.

Mutación adquirida en PIG-A

Asocia trombosis y fallo medular

En la gestación empeora la anemia

(+/- trombopenia) y aumenta el

riesgo trombótico y la mortalidad

materna (11-21%) y fetal (7-9%)

TTO: - Eculizumab: Individualizar

- Tx de CH y plaquetas

- Valorar anticoagulación

Villegas A. Hematologica 2016. Guias Nacionales 2014

Hematología

ANEMIAS ADQUIRIDAS MICROANGIOPÁTICAS

Campistol JM, Nefrología 2015

ANEMIA +TROMBOPENIA + TROMBOSIS

Hematología


Púrpura Trombótica Trombocitopénica

Hb12 gr/dl VCM 94 fl

Anemia hemolítica + trombopenia

Clínica SNC y IRA por trombosis.

Dco: LDH↑↑, Esquistocitos +, Coag Normal

Cuantificación ADAMTS13 <10%

Debut en gestación (5-25%)

Recaída de PTT previa (12-61%)

Congénita o adquirida, 24 sem a post-parto

↑ mortal materna (9%) y fetal (40%)

TTO: - NO TX PLAQUETAS salvo riesgo vital

- RPT URGENTE hasta post-parto

- En alto riesgo de recaída:

RPT profiláctico+/- AAS o HBPM. ¿Rituximab?

Scully M, Br J Haematol 2012. Thomas MR, Br J Haematol 2016

Hematología


S. Hemolítico Urémico atípico

Anemia hemolítica + trombopenia + IRA

Alteración en vía alterna del complemento

Dco: LDH↑↑, Esquistocitos +, Coag Normal

Cuantificación ADAMTS13 >10%

Desencadenado por el embarazo

Congénita o adquirida, generalmente postparto

Alto riesgo de recaída si episodio previo

↑ morbilidad materna (IRC 66%) y pérdida fetal

TTO: - Diálisis y control TA

- RPT URGENTE Eculizumab

- En alto riesgo de recaída: Antihipertensivos y Eculizumab

Thomas MR, Br J Haematol 2016

+

Hematología

ANEMIAS ADQUIRIDAS MICROANGIOPATÍAS DE GESTACIÓN

Scully M, Br J Haematol 2012, Thomas MR, Br J Haematol 2016

Anemia hemolítica microangiopática + trombopenia + lesión orgánica

* Pre-eclampsia: >20sem. HTA y proteinuria. Espectro con HELLP (2-12%)

* HELLP: 2º-3ºTr. Dolor Abdominal. Elevación transaminasas con BR normal

* Hígado graso del embarazo: 3ªTr. Dolor abd, coagulopatía e hipoglucemia, no HTA,

evolución a FMO (criterios Swansea). Déficit LCHAD en feto.

TTO: Fin de gestación es de elección para todos (DD con PTT y SHUa)

Anti-HTA, Sulfato Mg y GCC en PE. RPT en HGE y HELLP. Dexa en HELLP.

Hematología


COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

Anemia hemolítica microangiopática y sangrado + trombopenia + ALT.COAGULACIÓN

DCO: Criterios ISTH y Modificados

TTO: El de la causa desencadenante

-Tx de CH, PFC y UP

- Fibrinógeno

- Otros: ¿rVIIa? ¿A. Tranexámico? Erez O, Am J Obs Gynecol 2015

Hematología

ALGORITMO ANEMIA (<11gr/dl)


ANEMIA FERROPENICA

CONSULTA a HEMATOLOGIA VCM, FERR, B12 y Fol

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

VCM<80 FERR<20

VCM>100 B12<200 Fol<5

VCM<80 FERR Normal

VCM>80 FERR B12 y Fol Normal

TALASEMIA

AF o Anemia previa

ESFEROCITOSIS

HEMOGLOBINOPATíA

PAD+

AHAI

PAD-

HPN

CONGÉNITAS

PTT, AM, HPN..

+Citopenia Hemolítica

AM MAT

Trombopenia+Esquistocitos

PTT SHUa PE/HELLP HGE CID

IRA HTA/transas

Coagulopatía MEG SNC

Hematología

CONCLUSIONES

• La anemia durante la gestación puede tener graves repercusiones sobre la

madre y el feto

• Generalmente se debe a motivos carenciales.

• La gestación en determinadas patologías congénitas deben ser consideradas

de alto riesgo.

• El estudio de ambos padres es necesario para un correcto consejo genético

• Causas menos frecuentes pueden ser mortales y requieren alta sospecha

diagnóstica para realizar le tratamiento adecuado

• La colaboración entre obstetricia y hematología es imprescindible para el

correcto manejo de estas gestantes.

Hematología

Dra. Marta Morado

Servicio de Hematología y Hemoterapia

Hospital Universitario La Paz

ANEMIAS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y TRATAMIENTO

Hematología

HEMOGLOBINOPATÍAS y TALASEMIAS

Old JM. Blood Reviews 2003

Hematología

ANEMIAS CARENCIALES

Demografía Historia clínica Citología

DIAGNÓSTICO Bioquímica Etiología

Hematología

HOMEOSTASIS y METABOLISMO DEL HIERRO Andrews NC; Blood 2008, 112: 219

HEPCIDINA

Ferroquelatasa U PPF IX

Mitoferrina Mitocondria

Cit B

IREs/IRPs

Hemojuvelina

Hematología

sábado 2 anemias

Health & Medicine