Borja Peñalba VidalResidente 1º año de Pediatría

Hospital Clínic Universitari de València

ÍNDICE Caso clínico

Primera visita a UPED Segunda visita a UPED Ingreso hospitalario

Púrpura de Schönlein-Henoch Historia PSH Epidemiología Etiología Fisiopatología Clínica Diagnóstico Tratamiento Pronóstico

CASO CLÍNICO: Primera visita a UPED

Motivo de atención: niño de 7 años con vómitos

Antecedentes patológicos: RNPT de 35+3 SEG, gemelar, PN: 1680 g.

Crisis epilépticas en tratamiento con Keppra y Depakine. Seguimiento en Neuropediatría.

Seguimiento en ORL: OMA y amigdalitis de repetición.

RAM a lamotrigina.

Vacunación correcta.

Primera visita a UPED

Enfermedad actual: 1 vómito alimentario y náuseas.

Fiebre y afonía de 2 días.

Exploración física: Peso: 23.8 kg Tª: 38.2ºC

Exploración: hiperemia faríngea, sin exudados en cavum. Resto normal.

Primera visita a UPED

Evolución clínica: Motilium con buena tolerancia oral.

Diagnóstico: Vómitos

Tratamientos: Motilium Sueroral hiposódico Dieta blanda

CASO CLÍNICO: Segunda visita a UPED Motivo de atención: erupción y cojera.

Antecedentes patológicos: ídem.

Enfermedad actual: cojera izquierda dolorosa de 2 h y erupción en región

poplítea izquierda.

Vómitos y catarro 3 días antes (afebril hace 48 h).

24 h antes: PAP diagnostica FAA y pauta amoxicilina-ácido clavulánico.

Segunda visita a UPED Exploración física:

Peso 23.8 kg; Tª 36.9ºC; TA: 108/61 mmHg; FC: 76 lpm

Exantema maculo-eritematoso palpable simétrico en glúteos e ingles y con lesiones purpúricas y petequias en MMII.

Orofaringe: hiperemia amigdalar, sin exudados en cavum.

Adenopatías laterocervicales bilaterales de < 1 cm, blandas, no dolorosas ni adheridas a planos profundos.

Segunda visita a UPED

Exploración física:

Hidrocele bilateral y dolor a la palpación testicular bilateral (no cede con la supraelevación de teste derecho). Reflejo cremastérico conservado.

Cojera izquierda. Dolor de rodilla izquierda a la extensión forzada.

Resto normal.

Segunda visita a UPED

Pruebas complementarias:

Hemograma: L 8.93x109 (FN), Hematíes 4.34x1012/L,

Hb 12.3 mg/dl, Plaquetas 222x109/l.

Bioquímica: PCR 24.8 mg/l, resto normal.

Coagulación: normal.

Serología: Ac heterófilos VEB negativo, resto pendiente.

Exudado faríngeo: detección rápida de S. pyogenes¿negativo?, cultivo pendiente.

Sedimento urinario: D 1015, pH 7, resto negativo.

Ecografía testicular: ¿ambos testes normales?

Segunda visita a UPED

Diagnóstico: PÚRPURA de SCHÖNLEIN-HENOCH

Tratamiento: ibuprofeno 4%: 4 ml/8 h.

Hospitalización en Sala de Escolares.

Caso clínico: Hospitalización Evolución clínica:

Estable.

Disminución de lesiones purpúricas.

TA y orinas normales.

Pruebas complementarias: Serología: Toxoplasma, CMV, VHH6, Adenovirus, Parvovirus

B19 NEGATIVO.

Cultivo S. pyogenes NEGATIVO.

Hospitalización

Tratamiento al alta:

Reposo.

Análisis a los 10 días: Función glomerular: normal. Sistemático de orina: D 1016, pH 6, hematíes 1/c, leucos 1/c,

resto negativo.

Seguimiento en CCEE de Pediatría general.

PÚRPURA de SCHÖNLEIN-HENOCH Púrpura de Schönlein-Henoch: vasculitis leucocitoclástica

de pequeños vasos, sistémica, que afecta principalmente a los niños.

Historia PSH 1802: W. Heberden publica un niño de 5 años

con edema, artralgias, hematuria, dolorabdominal, melena y pápulas en MMII.

1837: J. Schönlein: asociación de artralgias-púrpura.

E. Henoch: compromiso intestinal y renal.

Púrpura de Schönlein-Henoch

Epidemiología Vasculitis más común en la infancia.

Incidencia: 6-24/100.000 niños/año.

Edad: 4-7 años (> 90% < 10 años). Adultos.

Varones > Mujeres.

Otoño-invierno.

Asia.

Etiología DESCONOCIDA FAA por SBHA (20-30%).

Yersinia y Mycoplasma.

VEB, Parvovirus, CMV.

Otros: Fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina…).

Alimentos

Frío

Picaduras

FisiopatologíaAntígeno

IgA IC

depósito en inflamación localizada órganos

necrosis pequeños vasos

vasculitis leucocitoclástica

Clínica Pródromos: cefalea, fiebre y anorexia.

Púrpura palpable (80-100%): exantema palpable tipo urticarial, simétrico, nalgas y MMII; puede afectar cara, tronco y MMSS. Regresa en 1-2 sem.

Clínica

Artritis (60-80%): artralgia e inflamación periarticular nodeformante, transitoria, no migratoria. Grandesarticulaciones.

Edema subcutáneo

(20-50%).

Clínica

Manifestaciones GI (40-85%): dolor abdominal y vómitos. Sangre en heces

Invaginación ileo-ileal

Perforación intestinal

Pancreatitis

Infarto intestinal

Clínica

Manifestaciones renales (20-50%): PRONÓSTICO Hematuria microscópica → GNRP

3 primeros meses (< 6 meses)

HEMATURIA AISLADA

Sdr nefrítico a los 10 años

Sdr nefrótico IR en 50%

1% todas PSH

Clínica

Microscopía óptica: Proliferación mesangial

Necrosis

Proliferación extracapilar

(semilunas)

IF: depósitos de IgA

en mesangio.

Clínica

Manifestaciones testiculares: dolor, inflamación, hematoma → torsión testicular.

Manifestaciones neurológicas.

Manifestaciones pulmonares.

Manifestaciones hematológicas.

Diagnóstico CLÍNICO Criterios clínicos (ACR y SERP):

Púrpura palpable no trombopénica

+ Dolor abdominal

Artritis o artralgias

Manifestaciones renales

Hispotalogía de vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA o GN mesangiocapilar con IgA

Diagnóstico: 1 + 1

Diagnóstico

Pruebas complementarias:

Análisis de sangre: Hemograma, bioquímica y coagulación.

Análisis de orina.

Ecografía abdominal.

Biopsia renal.

En función de los síntomas.

Tratamiento

REPOSO + medidas generales

AINES: Ibuprofeno

Prednisona 1-2 mg/kg si: Intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal Afectación testicular Vasculitis en SNC Hemorragia pulmonar

Tratamiento

Criterios de ingreso:

Alteración del estado general.

Dolor abdominal intenso.

Hemorragia intestinal.

Vómitos repetidos.

Afectación renal.

Afectación neurológica.

Pronóstico EXCELENTE AUTOLIMITADA en 4-8 semanas.

1/3 → 1 - 2 brotes más leves.

Hematuria aislada (controles de sangre y orina).

1% IR.

Embarazo: HTA + proteinuria.

Bibliografía Studies of the pathogenesis of IgA nephropathy and Henoch-Schönlein purpura, with special reference to

Streptococcus pyogenes infections and complement. Roland Schmitt. Department of pediatrics. Clinicalscience Lund. Lund University. 2012.

Púrpura de Schönlein-Henoch. Mª Dolores López Saldaña. Protocolos de Reumotología pediátrica de AEPED.

Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. Libro verde. J. Guerrero, JA Ruiz, JJ Menéndez y A. Barrios. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Publimed 5ª edición. 2011.

Púrpura de Schönlein-Henoch. What about new? MC Mazas, Carrerista en dermatología pediátrica, Universidad de Buenos Aires.

Practice essentials. Púrpura de Schönlein-Henoch. Noah S. Scheinfeld, Elena L. Jones, Craig B. Langam, Jeffrey L Arnold, Philip Bossart, Steven C Dronen, Pamela L Dyne, Gina M Fonte, Edmond A Hooker, William D James, Heather Kesler, Andrew D Montemarano, Richard Neiberger, Julia R Nunley, Stacy Sawtelle et al. USA

MOLTES GRÀCIES!