De la RUBIA, Javier; CONTRERAS, Enric; Del RÍO-GARMA, Julio. Púrpura trombótica trombocitopénica. En: Medicina Clinica.

Vol 136. N° 12. (Barcelona, 2011). Pág. 534–540.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y

SIGNOS

Alteraciones neurológicas

Insuficiencia renal

Fiebre

Pancreatitis

Afecciones cardiacas

Anemia hemolítica

Trombocito penia

TIPOS DE PÚRPURA TROMBÓTICA

TROMBOCITOPÉNICA

Idiopaticos

Agudos

Cronicas

FISIOPATOLOGIA

DIAGNOSTICO

Hematológicas

•Anemia regenerativa (Hipocromia, policromatofilia, IPR >2-3)

• Poiquilocitosis (esquistocitos)

• Leucocitosis moderada

• Trombocitopenia

• PAD negativa

Química

• LDH aumentada

•Haptoglobina disminuida

• Bilirrubina indirecta aumentada

DIAGNOSTICO DIFERENCIALCATEGORIA PATOLOGIA CRITERIOS DE

DIAGNOSTICO

PTT IDIOPÁTICA ADQUIRIDA

Déficit de ADAMTS13 (anticuerpos inhibidores)

•AHMA•trombocitopenia•Esquistocitos•PAD: negativo

ADAMTS13<5% + presencia inhibidor

PTT IDIOPÁTICA CONGÉNITA

Déficit de ADAMTS13 (mutaciones del gen)

ADAMTS13<5% + ausencia inhibidor

PTT SECUNDARIA

TPH o TOSenfermedades autoimunespancreatitis: daño endotelial extenso

Enfermedad asociadaBiológicos: ADAMTS13 normal o déficit moderado

CATEGORIA PATOLOGIA CRITERIOS DE DIAGNOSTICO

SHU asociado a diarrea

Tienopiridinasdéficit de ADAMTS13 (sensibilización contra el fármaco)

AHMA por exposición a ticlopidina o clopidogrel

Déficit grave de ADAMTS13

Escherichia coliStreptococcuspneumoniae: (toxina shigao neuraminidasaanticuerpos anti-CD36)

AHMA + diarrea previa (1–2 semanas) + insuficiencia renal

Sin déficit de ADAMTS13

AHMA + insuficiencia renal

Otras anemias hemolíticas de causa mecánica

CID, síndrome HELLP, HTA acelerada, metástasis, enfermedad valvular cardíaca

Clínicos: AHMA + específico de cada procesoBiológicos: ADAMTS13

TRATAMIENTO

• TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA:– Recambios plasmáticos

– Glucocorticoides

– Antiagregantes plaquetarios

• TRATAMIENTO DE LA PURPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA REFRACTARIA O EN RECAÍDA:– Esplenectomía

– Vincristina

– Ciclosporina

– Rituximab

BIBLIOGRAFIA

• EYMIN, Gonzalo; et al. Púrpura trombótico trombocitopénico: Revisión de la literatura a partir de 18 casos. En: Rev Méd Chile. Vol 136. (Chile, 2008). Pág. 1518-1527.

• TONACO, Leandro; et al. 1Púrpura trombocitopénica trombótica: el papel del factor de von Willebrand y ADAMTS13. En: Revista brasileira de hematologia e hemoterapia. Vol 32. Nº 2. (Brasil, 2010). Pág. 155-161.