PÚRPURA DE

HENOCH-SCHÖNLEIN

DRA. ANA OJEDA

DEFINICION

Es una vasculitis sistémica de vasos pequeños y

curso habitualmente agudo.

Corresponde a una forma leucocitoclástica de

mecanismo inmunológico, con depósitos de IgA

en las paredes de los vasos sanguíneos

pequeños.

Es la vasculitis más frecuente en niños.

EPIDEMIOLOGIA

Afecta en el 90% de los casos a niños.

Preferencia por varones 1.2-2:1

Incidencia de 14/100,000

Edad de presentación: 4-7 años

Brotes estacionales (invierno y primavera)

FACTORES

DESENCADENANTES

Infección de vías respiratorias: EBHGA,

Bartonella, Hemohilus parainfluenza.

Fármacos: PNC, ampicilina, eritromicina, quinina

Vacunas

Alimentos

Exposición al frío

Picaduras de insectos

ANATOMIA PATOLOGICA

Infiltración neutrofílica y pigmento nuclear

en la pared necrosada del vaso sanguíneo

pequeño (capilares, vénulas poscapilares y

arteriolas) <0.1 mm.

Se acompaña de hemorragia y depósitos

de fibrina.

Se observan depósitos de IgA perivascular

con inmunofluorescencia directa.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Compromiso multisistémico que compromete principalmente la piel, las articulaciones, los riñones y el intestino.

80% presentan manifestaciones generales.

LESIONES RENALES

20-50% de los casos

Al término de las primeras 4 semanas de iniciada la enfermedad.

Manifestaciones de nefritis:

hematuria microscópica síndrome nefrótico y nefrítico de evolución rápidamente progresiva.

Hematuria microscópica: 20-30% (primera manifestación)

Proteinuria: 30-70%

Menos común: Sx nefrótico, Sx nefrítico, HAS e IRA, IRC (1%).

Histología:

Lesiones glomerulares

segmentarias

Lesiones focales y

segmentarias

Proliferación mesangial

aislada, en casos

graves glomerilonefritis

con semilunas

MANIFESTACIONES ABDOMINALES

50-70% de los casos

Dolor abdominal cólico

Náuseas

Vómito

Melena

Invaginación intestinal (3%)

Histología:

Lesión en la submucosa, con infiltración mural

del intestino, sangrado y edema.

Cambios microscópicos de vasculitis:

proliferación endotelial y trombosis de

pequeñas arteriolas.

MANIFESTACIONES CUTANEAS

Manifestación inicial en 50% de los casos.

98% de los casos.

Suelen aparecer primeros días o semanas.

Exantema tipo urticaria maculopapularpetequial o purpúrico

Lesiones purpúricas: palpables, confluentes, petequial o en parches.

Miembros inferiores, glúteos (rodillas, tobillos, codos).

Edema de cara, manos y miembros inferiores.

Histología:

En arteriolas cutáneas,

porciones terminales de

arteriolas dérmicas y capilares.

Edema y degeneración de

células endoteliales, seguido

de extravasación de

eritrocitos.

Infiltrado en piel y región

perivascular: neutrófilos PMN,

eosinófilos y linfocitos.

Más tarde: infiltrado mixto de

mononucleares y depósitos de

hemosiderina en sitios de la

púrpura.

ARTRITIS

50-85% de los casos.

Rodillas y tobillos.

Artritis puede preceder a la púrpura.

OTRAS MANIFESTACIONES

Vasculitis testicular (dolor testicular y

edema escrotal) (10%)

Hemorragia pulmonar

Hipertensión arterial

Pancreatitis

Compromiso de SNC (vasculitis cerebral,

neuritis óptica, crisis convulsivas)

DIAGNOSTICO

Criterios diagnósticos de la Academia Americana

de Reumatología (ACR)

2 ó más criterios: clínicos

Púrpura palpable no asociada a trombocitopenia

Inicio antes de los 20 años

Angina intestinal: dolor abdominal difuso, puede

asociarse a diarrea o presencia de sangre

Biopsia con granulocitos en la pared

LABORATORIO

BH:

Recuento de plaquetas normal o aumentado

Leucocitosis moderada (desviación a la izquierda)

Anemia normocrómica

60%: aumento de IgA

30%: elevación de ASO

Proteinuria 24 hrs: >2 gr/L

Nefritis: amento de IgG

TRATAMIENTO

Reposo

Hidratación adecuada

Nutrición

Equilibrio electrolítico

Dolor: paracetamol

Esteroide: dolor abdominal intenso y/o

hemorragia, nefritis

Prednisona 1-2 mgkgdi x 7 días, disminución

gradual 2-3 semanas de tx

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

LES

Poliarteritis nodosa

ARJ

Enfermedad de Crohn

Crioglobulinemia esencial

Eritema multiforme

Dermatomiositis

Granulomatosis de Wegener

Fiebre reumática

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

PRONÓSTICO

2/3 pacientes tienen evolución benigna.

Resolución espontánea en 94% de los casos.

Mejoría aprox 4 semanas.

16-40% recurrencia:

menos intensa

6 semanas hasta 2 años

1% de pacientes evoluciona a IRC.

SEGUIMIENTO

Compromiso renal puede ser tardío: EGO en forma periódica x 1 año.

Alteración del sedimento urinario: proteinuria de 24 hrs y pruebas de función renal.

Microhematuria puede persistir por meses.

Mayor tendencia de complicación renal después de los 7 años o en presencia de Sx nefrótico o nefrítico agudo después de 4 semanas de iniciado el padecimiento.