pediatria integral xv 8

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    EXCERPTAMEDICA

    Excerpta Medica on-line

    Revistas Sanitarias Espaolas n 320110

    N asociado: E00464

    Order n S228934

    Secretara de redaccin

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    Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria

    Edita: Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria (SEPEAP)Coordinacin Editorial: Ergon

    I.S.S.N. 1135-4542SVP: 188-R-CM

    Depsito Legal M-13628-1995

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    Impreso en papel libre de cidoPrinted on acid free paper

    PediatraIntegral Fundadaen1995PEDIATRA INTEGRAL (Programa de FormacinContinuada en Pediatra Extrahospitalaria) es el rganode Expresin de la Sociedad Espaola de PediatraExtrahospitalariay AtencinPrimaria(SEPEAP).PEDIATRA INTEGRAL publica artculos en castellanoque cubren revisiones clnicas y experimentales en elcampo de la Pediatra, incluyendo aspectos bioqumi-cos, siolgicos y preventivos. Acepta contribucionesde todo el mundo bajo la condicin de haber sidosolicitadas por el Comit Ejecutivo de la revista y de no

    haber sido publicadas previamente ni enviadas a otrarevista para consideracin. PEDIATRA INTEGRALaceptaartculosde revisin(bajola formade estadodelarte o tpicos de importancia clnica que repasan labibliografa internacional ms relevante), comunicacio-nes cortas (incluidas en la seccin de informacin) ycartas al director (como frum para comentarios ydiscusiones acerca de la lnea editorial de la publica-cin).PEDIATRA INTEGRAL publica 10 nmeros al ao, ycada volumen se complementa con dos suplementosdel programa integrado (casos clnicos, preguntas yrespuestas comentadas) y un nmero extraordinariocon las actividades cientcas del Congreso Anual de laSEPEAP.PEDIATRA INTEGRAL se distribuye entre los pediatrasde Espaa directamente. SWETS es la AgenciaInternacional de Suscripcin elegida por la revista parasudistribucinmundialfuerade esterea. Reservadostodoslos derechos.Absolutamente todoel contenido de PEDIATRA INTEGRAL (incluyendottulo, cabecera, mancha, maquetacin, idea, creacin)est protegido por las leyes vigentes referidas a losderechosde propiedadintelectual.Todos los artculos publicados en PEDIATRAINTEGRALestn protegidospor elCopyright, quecubrelos derechos exclusivos de reproduccin y distribucinde los mismos. Los derechos de autor y copia(Copyright) pertenecen a PEDIATRA INTEGRALconformelo establecidoen la Convencin deBernay laConvencin Internacional del Copyright. Todos losderechos reservados. Adems de lo establecidoespeccamente por las leyes nacionales de derechos

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    NDICE MDICO ESPAOL

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    a relevancia que ha adquirido el deporte en la vida delhombre moderno desde la segunda mitad del siglo XX,era impensable para los pioneros del siglo XIX quie-

    nes, desafiando las crticas y los comentarios escandalizadosde sus conciudadanos, se ataviaban con calzones cortos parapatear un cuero en cualquier descampado o para correr encualquier camino. Lo que empez siendo una costumbre con-siderada excntrica y a menudo inmoral por nuestros rgidosantepasados, fue catalogada posteriormente como una acti-vidad, primero recomendable y, posteriormente, necesaria/imprescindible para una vida saludable. La mejora progresivade las condiciones de vida en el mundo occidental y la dis-posicin de mayor tiempo destinado al ocio han favorecidola implantacin general del deporte en su doble vertiente de

    prctica deportiva y de espectculo profesionalizado destinadoal entretenimiento.

    En la actualidad, no se concibe la vida sin deporte. For-ma parte indisoluble de la actividad normal escolar, ocupagrandes espacios del tiempo libre de un porcentaje impor-tante de la poblacin (como practicante o como asistente/receptor de espectculos deportivos profesionales) y generaun exagerado caudal de informacin en los medios de comu-nicacin, para los que supone una fuente muy importantede ingresos.

    Sin embargo, la importancia del deporte en la vida actual

    ha trascendido de unos lmites razonables y, en los ltimos

    aos, su omnipresencia ha supuesto una evidente sobrevalo-racin de lo que debera ser su dimensin real, oscureciendosus evidentes beneficios e hipertrofiando sus aspectos msnegativos.

    El deporte supone siempre competicin, o sea, confron-tacin con unos individuos que tienen un mismo objeti-vo: ganar. Desde la noche de los tiempos, la actividad fsicacompetitiva ha sido considerada como una sublimacin mso menos civilizada del impulso biolgicamente violento denuestra especie, pero la evolucin natural de la civilizacinha generado prcticas progresivamente humanizadas, com-pasivas, sujetas a reglas estrictas y de obligado cumplimiento(reglamentos), controladas por organismos oficiales que velan

    por un adecuado cumplimiento de las mismas (federaciones)y porque se castiguen las acciones ilegales (sanciones). Nohay comparacin posible entre una actividad tan cercana enel tiempo como el circo romano, en el que hace solo 20siglos los gladiadores luchaban a muerte, y un partido deftbol profesional actual, por muy tenso y violento que puedallegar a ser.

    Sin embargo, las dinmicas actuales que caracterizan eldeporte son muy preocupantes, y los profesionales de la sa-lud, muy especficamente aquellos que atendemos personasen periodo de formacin de hbitos, responsabilidades ydisciplinas, que somos los pediatras de Atencin Primaria,

    deberamos decir algo al respecto.

    Josep de la Flor i BrPediatra de Atencin Primaria. CAP Vila Vella. ABS Sant Vicen dels Horts-1.SAP Baix Llobregat Litoral. Institut Catal de la Salut. Subdirector ejecutivode Pediatra Integral.Socio del Ftbol Club Barcelona

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    Editorial

    EL PEDIATRA Y LA EDUCACIN PARA EL DEPORTESIN VIOLENCIA

    El pediatra debe actuar comopromotor de hbitos saludablestanto para la prctica de deporte

    como para el disfrute delespectculo deportivo

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    La distorsin que genera la sociedad, fundamentalmentelos medios de comunicacin (orientados a su negocio y alos que les importa un bledo el impacto negativo que suscontenidos puedan tener en los receptores, aunque estos sean

    nios) y los dirigentes deportivos [cuya gestin al frente delas instituciones deportivas privadas (clubs) se orienta, funda-mentalmente, a ganar como sea] en los hbitos recomendablespara entender el deporte, sea para practicarlo saludablementeo para vivirlo felizmente como espectador, afecta de maneradevastadora a nuestros nios/adolescentes, como receptoresdirectos de estos mensajes voluntaria y premeditadamentesesgados, y a muchos de sus progenitores, que se manifies-tan frecuentemente como agentes antieducadores, en vez deformativos.

    La situacin actual ha generado una terminologa blico-deportiva, tanto en el deporte profesional, como en el amateur

    o escolar, de nefastas consecuencias educacionales: Se habla de adversario o incluso enemigo para refe-

    rirse al que debiera ser rival, oponente o competi-dor.

    Se trascendentaliza de tal manera el resultado final, queno se concibe perder: se oyen frases tales como hayque ganar s o s, vamos amoriren el campo, nocontemplamos la posibilidad de la derrota estas fraseslapidarias son pronunciadas tanto por el jugador profe-sional mejor pagado (que acta como psimo modeloa seguir: soy rico, soy guapo, soy muy bueno, y me tienen envidia

    por ello), como por el chaval de 7 aos que tiene quejugar un partido de alevines, salvajemente azuzado porsus padres, que ven en l un futuro crackque les saquede miserias

    Cuando se pierde, la derrota no se acepta como una parteintegrante de la competencia con un oponente. No sepierde porque tu competidor ha sido mejor, o ha tenidoms suerte(factor indisoluble de determinados deportes enlos que el azar tiene un papel determinante): se ha perdidoporque el arbitraje te ha perjudicado (se entiende entrelneas que deliberadamente).

    Ya no se sabe ganar. Se habla de aplastar, machacar,borrar del campo, pegar una paliza y otras lindezasdignas del blitzkrieg.

    No se respeta el criterio de los jueces/rbitros: se discuten

    todas sus decisiones, sean o no ajustadas al reglamento,tratando de presionarle para influir en sus decisiones ymediatizarlas a tu favor. Cuando te perjudican ha sido unrobo, pero cuando te favorecen resulta que unos daste dan y otros te quitan pero, eso s ,ya era hora de quese equivocasen a nuestro favor.

    Se utilizan constantes eufemismos para disimular las ac-ciones contrarias aljuego limpio/fair play:las faltas para inte-rrumpir el juego del oponente se llaman faltas tcticas,las exageraciones de las faltas recibidas tratando de que elrbitro amoneste o expulse al competidor, son saludadascomo astucia o propias de veterano, al jugador sucio,marrullero o violento se le llama duro o rocoso pero,

    eso s, noble, y as hasta el infinito

    El impacto devastador que tiene esta distorsin con-ceptual/violencia verbal en nuestros chicos y jvenes es demagnitud incalculable. Son candidatos claros a convertirserpidamente en autnticos energmenos como practicantes

    o seguidores del deporte. Ejemplos de esta deplorable rea-lidad los podemos ver a diario, desde las agrias polmicasgeneradas en torno a las recientes confrontaciones entre los2 clubs de ftbol profesional ms importantes de Espaa (eneste caso, intensificadas an ms por elementos polticos dedebate territorial, entusisticamente promovidos por otrocolectivo tan distorsionador de realidades como es el de lospolticos de uno y otro pelaje), hasta el ms modesto partidode deporte escolar, en el que se oyen insultos proferidos porpadres de nios de tierna edad a sus oponentes o al rbitro/juez, cuando no insultos o peleas entre padres de uno yotro equipo. En base a un concepto equivocado del deporte,se rompen amistades, se quiebran matrimonios e inclusomuere gente

    El pediatra de Atencin Primaria, como agente de saludque est en posicin privilegiada para observar y conocer eltrayecto de los nios y sus familias en los primeros y decisivosaos de aprendizaje y crecimiento, debe actuar como promo-tor de hbitos saludables, tanto para la prctica del deporte,como para su disfrute como espectculo, con una serie deactitudes a adoptar en la consulta y, muy especficamente,en las visitas correspondientes al programa de revisiones yactividades preventivas del nio sano en edad escolar y en laadolescencia.

    En mi caso, y en mi triple condicin de pediatra de Aten-cin Primaria, practicante de deporte e integrante de uno delos clubs profesionales involucrados en recientes trifulcas,estoy en posicin adecuada para poder transmitir algunashabilidades observacionales y de intervencin prctica que hepodido desarrollar en mi consulta y que pueden recomendarsea cualquier profesional que atiende a nios:

    Explorar especficamente la actitud del nio ante el de-porte: aficin y prctica del deporte y caractersticas delmismo.

    Horarios, integracin del deporte en la vida del nio ycompatibilidad con las actividades escolares.

    Fomentar la prctica del deporte en el nio sedenta-

    rio. Unas pocas preguntas nos orientarn rpidamente sobre

    el perfil deportivo de nuestro paciente y nos permitirnlanzar mensajes positivos que nos ayuden a corregir h-bitos no saludables, tanto verbales como actitudinales.Algunos ejemplos prcticos:

    As que juegas al ftbol? Y de qu juegas? Cmo le va a tu equipo?: explorar la actitud del nio

    ante la victoria y la derrota. Eres delantero, metes muchos goles?: explorar la actitud

    del nio ante la percepcin de sus cualidades deporti-

    vas.

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    Eres defensa, eres muy duro?: explorar la actitud delnio ante el seguimiento de las reglas y fomentar el res-peto ante las decisiones del juez.

    Quin es tu jugador preferido?: comentar sus carac-

    tersticas positivas y negativas. De qu equipo eres?: fomentar la tolerancia y el respetoante el competidor.

    Aprovechar confrontaciones recientes para comentar as-pectos que puedan ayudar al nio a relativizar los re-sultados, valorar adecuadamente la realidad, huir de losfanatismos y ser generoso con el oponente.

    Como seguidor de un club profesional actualmente (y cir-cunstancial y temporalmente) en ciclo ganador, tengo muchasoportunidades en la consulta de sembrar en mis jvenes pa-cientes (muchos de los cuales son seguidores de otros clubescompetidores, especialmente delotro) semillas de concordia,

    de hermanamiento y de ponderacin, tanto a los que com-parten mis colores como a los que no. Mis pacientes tienen

    muy claro que, aunque ellos sean del Madrid y yo del Bara,seguimos siendoamigos,y eso es fcilmente extrapolable a lavida fuera del Centro de Salud.

    Los mdicos entendemos muy bien que la muerte formaparte de la vida y es indisoluble de la misma, siendo nuestramisin fundamental prolongarla al mximo en las mejorescondiciones posibles. Sin muerte no habra vida. Nadie mejorque nosotros para educar a nuestros jvenes en la idea bsicade que la derrota forma parte del deporte, sin derrota nohabra victoria, la derrota es indisoluble de la victoria y paraque alguien gane, alguien tiene que perder.

    Que el deporte sea un instrumento positivo de salud yentretenimiento en vez de una fuente de discordia entre per-sonas, comunidades y pases, depende de muchos factores yde muchos agentes, entre los que nos encontramos nosotros.

    Puede que nuestro papel no sea el ms relevante en esta ecua-cin, pero sin duda tenemos un papel. Jugumoslo.

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    1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO. Protopic 0,1% pomada. Protopic 0,03% pomada2.COMPOSICIN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA.1 g de Protopic 0,1% pomada contiene 1,0 mgde tacrolimus como tacrolimus monohidrato (0,1%). 1 g de Protopic 0,03% pomada contiene 0,3mg de tacrolimus como tacrolimus monohidrato (0,03%). Para consultar la lista completa deexcipientes ver seccin 5.1. 3.FORMA FARMACUTICA. Pomada. Pomada blanca o ligeramenteamarillenta. 4. DATOS CLNICOS.4.1 Indicaciones teraputicas. Protopic 0,1% pomada estindicado en adultos y adolescentes (16 aos de edad y mayores). Protopic 0,03% pomada estindicado en adultos, adolescentes y nios a partir de los 2 aos de edad. Tratamiento de brotes.Adultos y adolescentes (16 aos de edad y mayores).Tratamiento de la dermatitis atpica moderadao grave en adultos que no responden adecuadamente o que son intolerantes a las terapiasconvencionales como los corticosteroides tpicos. Nios (2 aos de edad y mayores). Tratamientode la dermatitis atpica moderada o grave en nios que fracasaron en la obtencin de una respuestaadecuada a las terapias convencionales como los corticosteroides tpicos. Tratamiento demantenimiento. Tratamiento de la dermatitis atpica de moderada a grave para la prevencin de losbrotes y la prolongacin de intervalos sin brotes en pacientes que sufren con elevada frecuenciaexacerbaciones de la enfermedad (es decir, que ocurren 4 ms veces al ao) que han tenido una

    respuesta inicial a un tratamiento de mximo 6 semanas con tacrolimus pomada dos veces al da(desaparicin de las lesiones, prcticamente desaparicin de las lesiones o lesiones levementeafectadas). 4.2 Posologa y forma de administracin. El tratamiento con Protopic debe serintroducido por mdicos con experiencia en el diagnstico y tratamiento de la dermatitis atpica.Protopic se presenta en dos concentraciones, Protopic 0,03% y Protopic 0,1% pomada. Posologa.Tratamiento de brotes. Protopic puede utilizarse para el tratamiento a corto plazo y para eltratamiento a largo plazo intermitente. El tratamiento no debe ser continuado a largo plazo. Eltratamiento con Protopic debe iniciarse cuando aparezcan los primeros signos y sntomas. Sedeben tratar todas las zonas afectadas de la piel con Protopic hasta que desaparezcan las lesiones,hasta que casi desaparezcan o hasta que se encuentren afectadas de forma leve. A partir deentonces, los pacientes son considerados apropiados para el tratamiento de mantenimiento (ver acontinuacin). Ante los primeros signos de recurrencia (brotes) de los sntomas de la enfermedad, sedebe reiniciar el tratamiento.Adultos y adolescentes (de 16 aos de edad y mayores). Se debe iniciarel tratamiento con Protopic 0,1% dos veces al da y continuar hasta la eliminacin de la lesin. Silos sntomas se repiten, se debe reiniciar el tratamiento con Protopic 0,1% dos veces al da. Se debeintentar reducir la frecuencia de aplicacin o utilizar la pomada de concentracin inferior Protopic0,03% si la situacin clnica lo permite. Generalmente, se observa mejora en la semana siguiente alinicio del tratamiento. Si no se observan signos de mejora despus de dos semanas de tratamiento,deben considerarse otras opciones de tratamiento. Pacientes de edad avanzada. No se hanrealizado estudios especficos en pacientes de edad avanzada. Sin embargo, la experiencia clnicadisponible en esta poblacin de pacientes no ha indicado la necesidad de un ajuste de dosis.Poblacin peditrica. Los nios (de 2 o ms aos) deben utilizar la concentracin menor de Protopic0,03% pomada. Se debe iniciar el tratamiento aplicndolo dos veces al da durante un mximo detres semanas. Posteriormente se debe reducir la frecuencia de la aplicacin a una vez al da hasta ladesaparicin de la lesin (ver seccin 4.4). Protopic pomada no debe usarse en nios menores de 2aos de edad hasta que no se disponga de ms datos. Tratamiento de mantenimiento. Lospacientes que responden a un tratamiento de hasta 6 semanas utilizando tacrolimus pomada dosveces al da (desaparicin de las lesiones, prcticamente desaparicin de las lesiones o lesioneslevemente afectadas) son adecuados para el tratamiento de mantenimiento.Adultos y adolescentes(de 16 aos de edad y mayores). Los pacientes adultos (16 aos de edad y mayores)deben utilizarProtopic 0,1% pomada. Protopic pomada debe aplicarse una vez al da dos veces por semana (porejemplo: lunes y jueves) en las reas habitualmente afectadas por dermatitis atpica para prevenir laprogresin a brotes. Entre las aplicaciones deben transcurrir 2-3 das sin tratamiento con Protopic.Despus de 12 meses de tratamiento el mdico debe realizar una revisin de la situacin delpaciente y debe decidir si ha de continuar el tratamiento de mantenimiento en ausencia de datos deseguridad para el tratamiento de mantenimiento a partir de 12 meses. Si vuelven a aparecer signosde brotes, debe reiniciarse el tratamiento dos veces al da (ver la seccin anterior de tratamiento debrotes). Pacientes de edad avanzada.No se han realizado estudios especficos en pacientes deedad avanzada (ver la seccin anterior de tratamiento de brotes). Poblacin peditrica.Los nios (de2 o ms aos) deben utilizar la concentracin menor de Protopic 0,03% pomada. Protopic pomadadebe aplicarse una vez al da dos veces por semana (por ejemplo, lunes y jueves) en las reashabitualmente afectadas por dermatitis atpica para prevenir la progresin a brotes. Entre lasaplicaciones deben transcurrir 2-3 das sin tratamiento con Protopic. En nios, la revisin de su

    situacin al cabo de 12 meses de tratamiento, debe incluir la suspensin del tratamiento paraevaluar la necesidad de continuar con esta posologa y valorar la evolucin de la enfermedad.Protopic pomada no debe usarse en nios de menos de 2 aos de edad hasta que no se dispongade ms datos. Forma de administracin. Protopic pomada debe aplicarse como una capa fina en laszonas de la piel afectadas en las habitualmente afectadas. Protopic pomada se puede emplear encualquier parte del cuerpo, como la cara, el cuello y las zonas de flexin, salvo en las mucosas.Protopic pomada no debe aplicarse bajo oclusin porque este mtodo de administracin no ha sidoestudiado en pacientes (ver seccin 4.4). 4.3 Contraindicaciones. Hipersensibilidad al principioactivo, macrlidos en general, o a alguno de los excipientes. 4.4 Advertencias y precaucionesespeciales de empleo. Protopic no se debe usar en pacientes con inmunodeficiencias congnitaso adquiridas, o en pacientes sometidos a terapia que produce inmunosupresin. No se haestablecido el efecto del tratamiento con Protopic pomada sobre el desarrollo del sistemainmunitario de los nios menores de 2 aos de edad (ver seccin 4.1). Se debe minimizar laexposicin de la piel a la luz solar, y se debe evitar el empleo de luz ultravioleta (UV) de un solario, yla terapia con UVB o UVA en combinacin con psoralenos (PUVA), mientras se usa Protopicpomada. Los mdicos deben recomendar a los pacientes mtodos adecuados para protegerse delsol, como la disminucin del tiempo de exposicin al sol, el empleo de filtros de proteccin solar, ycubrir la piel con ropa adecuada. Protopic pomada no debe ser aplicado a lesiones que seconsideren potencialmente malignas o pre-malignas. No se deben aplicar emolientes en la mismazona en las 2 horas anteriores y en las 2 horas siguientes a la aplicacin de Protopic pomada. No seha evaluado el uso concomitante de otros preparados tpicos. No existe experiencia con el uso

    concomitante de inmunosupresores o esteroides por va sistmica. No se ha evaluado la eficacia yseguridad de Protopic pomada en el tratamiento de la dermatitis atpica clnicamente infectada.Antes de iniciar el tratamiento con Protopic pomada, se deben eliminar las infecciones clnicas enlas zonas de tratamiento. Los pacientes con dermatitis atpica presentan predisposicin a sufririnfecciones superficiales de la piel. El tratamiento con Protopic puede estar asociado a un aumentodel riesgo de foliculitis y de infecciones virales por herpes (dermatitis por herpes simplex [eccemaherptico], herpes simplex [herpes labial], erupcin variceliforme de Kaposi) (ver seccin 4.8). Enpresencia de estas infecciones se debe evaluar el balance entre riesgos y beneficios asociados aluso de Protopic. No se conoce el potencial de inmunosupresin local (posiblemente dando lugar ainfecciones o enfermedades malignas cutneas) a largo plazo (por ej. a lo largo de un periodo deaos). Protopic contiene tacrolimus como principio activo, un inhibidor de la calcineurina. Enpacientes trasplantados se ha asociado un aumento del riesgo de desarrollar linfomas yenfermedades malignas cutneas con una exposicin sistmica prolongada para intensificar lainmunosupresin seguida de una administracin sistmica de inhibidores de la calcineurina. Enpacientes que utilizaban pomada de tacrolimus se han descrito casos de enfermedades malignas,incluidas enfermedad maligna cutnea y otros tipos de linfoma, y cnceres de piel (ver seccin 4.8).No se han encontrado pacientes con dermatitis atpica tratados con Protopic que presenten nivelessignificativos de tacrolimus sistmico. La linfoadenopata fue notificada en raras ocasiones en losensayos clnicos (0,8%). La mayora de estos casos estaban relacionados con infecciones (piel,tracto respiratorio, dientes) y se solucionaron con una terapia adecuada de antibiticos. Lospacientes trasplantados que reciben terapia inmunosupresora (por ej. tacrolimus sistmico)

    presentan un mayor riesgo de desarrollo de linfoma; por lo tanto, los pacientes que reciben Protopicy que desarrollan una linfoadenopata se deben controlar para asegurarse que sta se resuelve. Lalinfoadenopata presente al comienzo de la terapia debe ser investigada y mantenida bajo revisin.

    En caso de linfoadenopata persistente, se debe investigar su etiologa. Si no existe una etiologaclara de la linfoadenopata o en presencia de mononucleosis infecciosa aguda, debe considerarse lasuspensin de Protopic. Hay que procurar evitar el contacto con los ojos y las mucosas. Si lapomada se aplica accidentalmente en estas zonas, hay que quitar la pomada frotando y/o aclarandola zona con agua. No se ha estudiado en pacientes el uso de Protopic pomada bajo oclusin. No serecomiendan los apsitos oclusivos. Como sucede con cualquier medicamento tpico, lospacientes deben lavarse las manos despus de la aplicacin si stas no necesitan tratamiento.Tacrolimus se metaboliza principalmente en el hgado y, aunque las concentraciones sanguneastras la terapia tpica son bajas, en pacientes con insuficiencia heptica se debe utilizar conprecaucin la pomada. No se recomienda el empleo de tacrolimus pomada en pacientes con undefecto de la barrera cutnea como, por ejemplo, sndrome de Netherton, ictiosis lamelar,eritrodermia generalizada o enfermedad cutnea de injerto contra husped. Estas enfermedades dela piel pueden aumentar la absorcin sistmica de tacrolimus. No se recomienda tampoco el usooral de tacrolimus para tratar estas enfermedades cutneas. Se han referido casos post-comercializacin de niveles aumentados de tacrolimus en sangre en estas enfermedades. Se debeproceder con especial cautela al aplicar Protopic a pacientes que presenten una alteracin extensa

    de la piel durante un periodo de tiempo prolongado, especialmente en nios (ver seccin 4.2). Eldesarrollo de cualquier cambio nuevo diferente al eczema previo dentro de un rea tratada debe serrevisado por el mdico. 4.5 Interaccin con otros medicamentos y otras formas de interaccin.No se han realizado estudios formales de interaccin entre la pomada de tacrolimus y otrosmedicamentos administrados por va tpica. Tacrolimus no se metaboliza en la piel humana, lo queindica que no hay posibilidad de interacciones percutneas que pudiesen afectar al metabolismo detacrolimus. Tacrolimus que se absorbe y pasa al organismo se metaboliza a travs del citocromoP450 3A4 (CYP3A4) en el hgado. La absorcin general a partir de la ap licacin tpica de la pomadade tacrolimus es escasa (< 1,0 ng/ml) y es improbable que se vea afectada por el empleoconcomitante de sustancias que se sabe que son inhibidores de CYP3A4. Sin embargo, no sepuede descartar la posibilidad de interacciones, y debe llevarse a cabo con precaucin laadministracin sistmica concomitante de inhibidores conocidos del CYP3A4 (por ej. eritromicina,itraconazol, ketoconazol y diltiazem) a pacientes con enfermedad eritrodrmica y/o diseminada.Poblacin peditrica. Se ha realizado un estudio de interaccin con una vacuna conjugado conprotena frente a la Neisseria meningitidis del serogrupo C en nios de 2-11 aos de edad. En l nose ha observado ningn efecto sobre la respuesta inmediata a la vacunacin, la generacin dememoria inmunitaria o inmunidad humoral y mediada por clulas. 4.6 Fertilidad, embarazo ylactancia. Fertilidad. No existen datos sobre fertilidad. Embarazo. No existen datos suficientessobre la utilizacin de la pomada de tacrolimus en mujeres embarazadas. Los estudios en animaleshan mostrado toxicidad reproductiva tras la administracin por va sistmica. Se desconoce elriesgo en seres humanos. Protopic pomada no debera utilizarse durante el embarazo excepto sifuese claramente necesario. Lactancia. Los datos en seres humanos demuestran que despus de laadministracin por va sistmica tacrolimus se excreta en la leche humana. Aunque los datosclnicos han mostrado que la exposicin general a partir de la aplicacin de la pomada de tacrolimuses escasa, no se recomienda la lactancia natural durante el tratamiento con Protopic pomada. 4.7Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar mquinas. Protopic pomada se administrapor va tpica y es improbable que influya en la capacidad para conducir o utilizar mquinas. 4.8Reacciones adversas. En los ensayos clnicos cerca del 50% de los pacientes ha experimentadoalgn tipo de irritacin cutnea en la zona de aplicacin. La sensacin de quemazn y prurito fueronmuy frecuentes, habitualmente de intensidad leve o moderada, y tendieron a resolverse una semanadespus de iniciarse el tratamiento. Una reaccin adversa frecuente de irritacin cutnea fue eleritema. Tambin se ha observado con f recuencia sensacin de calor, dolor, parestesia y exantemaen la zona de aplicacin. La intolerancia al alcohol (rubefaccin facial o irritacin cutnea tras elconsumo de una bebida alcohlica) ha sido un hecho comn. Los pacientes pueden presentar unmayor riesgo de foliculitis, acn e infecciones virales por herpes. A continuacin se enumeranclasificadas por clase de rgano del sistema las reacciones adversas sospechosas de estarrelacionadas con el tratamiento. Las frecuencias se definen como muy frecuentes ( 1/10),frecuentes (1/100 a < 1/10), poco frecuentes (1/1.000 a < 1/100) y frecuencia no conocida (nopuede estimarse a partir de los datos disponibles). Las reacciones adversas se enumeran en ordendecreciente de gravedad dentro de cada intervalo de frecuencia. Infecciones e infestaciones.Frecuentes (1/100, < 1/10): Infecciones cutneas locales con independencia de su etiologaespecfica, que incluyen pero no se limitan a: Eccema herptico, foliculitis, herpes simplex, infeccinpor el virus del herpes, erupcin variceliforme de Kaposi*. Trastornos del metabolismo y de la

    nutricin. Frecuentes (1/100, < 1/10): Intolerancia al alcohol (rubefaccin facial o irritacin cutneatras el consumo de bebidas alcohlicas). Trastornos del sistema nervioso. Frecuentes (1/100, 6 aos)(5).

    Signos de alarma en eldesarrollo psicomotor

    Estos nos pueden hacer sospecharque estamos ante una disfuncin neu-rolgica y as poder derivar al nio a unneuropediatra por si ha de realizarse elestudio de un posible dao cerebral ypara iniciar, si es necesario, una orien-tacin teraputica (iniciar estimulacin,fisioterapia, etc.).

    En general, las alteraciones nicas notienen por qu significar necesariamente

    que exista un trastorno(8)

    . No se debecalificar como retraso psicomotor a unnio con un solo test anormal. Debe re-petirse un nuevo test y siempre derivar(sin crear una alarma innecesaria) a unneuropediatra(5). Se ha documentado elhecho de que en ocasiones, y por losmotivos comentados, los pediatras deAtencin Primaria pueden evitar enviar anios a que se les realice una evaluacinms detallada a no ser que exhiban unclaro retraso en el desarrollo, privndolosde una ms eficiente atencin precoz(4,7).El sentido comn y un coloquio pruden-te y sosegado con los padres explicando,sin alarmar, los motivos por los cuales sebusca una evaluacin ms especializada,ayuda a disminuir la ansiedad de estos ylas reclamaciones posteriores(9).

    El paciente, aun cuando no presen-te una discapacidad importante, puedebeneficiarse de los servicios de AtencinTemprana o de apoyo de otros tipos(4,5).Queremos insistir en los beneficios a lar-go plazo de los servicios de intervencinprecoz(9), por lo que ms vale enviar aun nio de ms que uno de menos. El

    mdico puede solicitar las pruebas com-plementarias pertinentes en funcin de lasospecha. Las ms frecuentes son el estu-dio de audicin y/o visual, la citogen-tica (lo ms bsico es un cariotipo, peroexisten pruebas ms sofisticadas, como ladeteccin de una mutacin del sndromedel cromosoma X frgil o las delecionessubtelomricas y otras), la neuroimagenmediante resonancia magntica cerebral(la tomografa computarizada suele tenerun bajo rendimiento), la analtica con-vencional (descartando la anemia ferro-

    pnica, el hipotiroidismo, un aumento

    Deberemos observar los signos de alar-ma y el examen neurolgico ser ms es-tandarizado en relacin con la exploracin,

    que deber incluir: un examen morfolgicogeneral, la exploracin motora (incluyendopares craneales, marcha, va piramidal, ce-rebelo, sensibilidad, etc.), la exploracindel lenguaje y la conducta social (2).

    Los signos de alarma derivan de la nopresencia de los signos de normalidad o

    de la presencia de signos de disfuncincerebral(1,6).

  • 7/23/2019 Pediatria Integral XV 8

    23/84

    751PEDIATRA INTEGRAL

    VALORACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL

    de la enzima creatinfosfokinasa, etc.), losestudios metablicos (habitualmente, debajo rendimiento salvo sospecha firme),

    los neurofisiolgicos (por ejemplo, el

    electroencefalograma) y otros ms sofis-ticados (anlisis del lquido cefalorraqu-deo, biopsia muscular, etc.)(5,9). Por otro

    lado, el diagnstico y tratamiento de los

    nios con retraso psicomotor ha de sermultidisciplinar, participando mdicos(pediatras, neuropediatras, psiquiatras

    infantiles), psiclogos, pedagogos, tra-

    Edad Signos de alarma

    1 mes Irritabilidad constante Trastorno de la succin

    No fija la mirada ni siquiera momentneamente No reacciona con los ruidos

    2 meses Persistencia de la irritabilidad Sobresalto exagerado ante el ruido Aduccin del pulgar sobre el resto de dedos (especialmente si cuesta abrir la mano)

    3 meses No sonrisa social Asimetra de la actividad con las manos (lateralidad precoz) No sigue con la mirada No respuesta a los sonidos

    4 meses No sostn ceflico Pasividad excesiva Manos cerradas No emite risas sonoras Hipertona de aductores (ngulo inferior a 90)

    No se orienta hacia la voz6 meses Presencia de hipertona en miembros e hipotona de cuello y tronco No se rota sobre s mismo Persistencia de reaccin de Moro No va iniciando sedestacin con apoyo o cifosis dorsal marcada Ausencia de prensin voluntaria No balbucea ni hace gorgoritos

    9 meses No desplazamiento autnomo en cualquiera de sus modalidades Hipotona del tronco No sedestacin estable Ausencia de transferencia contralateral de objetos No emite bislabos no especficos

    12 meses Ausencia de bipedestacin con apoyo Presencia de reflejos anormales o signos de piramidalismo

    No reconoce su nombre Aparentemente no entiende nada de lo que se le dice o parece no or

    15 meses No da ms de 4 o 5 pasos solo y/o marcha apoyado en muebles Ausencia de pinza No arroja objetos No tiene un vocabulario de tres o cuatro palabras (no usar mam o pap especfico)

    18 meses No sube escaleras No tiene un vocabulario de 7/10 palabras No conoce partes del cuerpo No garabatea espontneamente No bebe de un vaso No hace una torre de dos cubos Pasa ininterrumpidamente de una actividad a otra

    24 meses No corre

    No construye torres de 4 cubos No combina dos palabras diferentes No utiliza la palabra NO Presencia de estereotipias verbales Incapacidad para el juego simblico

    Cualquier edad Movilidad, tono o postura anormal. Focalidad neurolgica. Piramidalismo (clonus, espasticidad, etc.) Movimientos involuntarios (actitud distnica de manos, hiperextensin ceflica) Movimientos oculares anormales Retraso en la adquisicin de los hitos madurativos Macrocefalia, microcefalia o estancamiento del permetro craneal

    Tabla II.Signos de alarma

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    VALORACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL

    PEDIATRA INTEGRAL752

    bajadores sociales y otros profesionales.Los principales signos de alerta por ordencronolgico(1,6)aparecen en la tabla II.

    Funcin del pediatra deAtencin PrimariaLa gran red de centros de AT es la

    FEAPS, federacin que ana el movi-miento asociativo de padres de nios

    con discapacidad. En www.feaps.org

    puede accederse a los diferentes centrosexistentes en Espaa.

    BibliografaLos asteriscos reflejan el inters del artculo ajuicio del autor.

    1.* Iceta A, Yoldi ME. Desarrollo psicomotor delnio y su valoracin en Atencin Primaria.Anales Sis San Navarra. 2002; 25: 35-43.

    2.** Campos-Castell J, Campos Soler S. Lamaduracin neurolgica normal delnio. En: Gutiez Cuevas P, ed. AtencinTemprana. Prevencin, deteccin e in-tervencin en el desarrollo (0-6 aos) ysus alteraciones. Madrid: Ergon; 2005. p.

    83-104.

    3.* Martn Fernndez-Mayoralas D, MuozJareo N, Campos-Castell J. Anatomadel sistema nervioso. En: Gutiez CuevasP, ed. Atencin Temprana. Prevencin, de-teccin e intervencin en el desarrollo

    (0-6 aos) y sus alteraciones. Madrid:Ergon; 2005. p. 65-81.

    4.* King TM, Glascoe FP. Developmental sur-veillance of infants and young children inpediatric primary care. Curr Opin Pediatr.2003; 15: 624-9.

    5.* Ruiz Domnguez JA. Desarrollo psicomo-tor. En: Ruiz JA, Montero R, HernndezN, et al., eds. Manual de diagnstico yteraputica en pediatra. Madrid: Publi-med; 2003. p. 260-6.

    6.** Fernndez lvarez E. Desarrollo psicomo-tor. En: Fejerman N, Fernndez lvarez E,eds. Neurologa Peditrica. Buenos Aires:Panamericana; 1997. p. 24-32.

    7.* Committee on Children With Disabilities.Developmental surveillance and screeningof infants and young children. Pediatrics.2001; 108: 192-6.

    8.*** Campos-Castell J. Semiologa neurolgicaneonatal. En: Fejerman N, Fernndez lva-rez E, eds. Neurologa Peditrica. BuenosAires: Panamericana; 1997. p. 128-53.

    9.* LaRosa A, Glascoe FP. Developmental sur-veillance and screening in primary care.En: UpToDate, Rose BD, ed. UpToDate,Waltham MA, 2006. [Fecha de acceso:06 de febrero de 2010]. URL disponibleen: http://www.uptodate.com. Precisa

    subscripcin.

    10.*** Needlman RD. El primer ao. En: Be-hrman RE, Kliegman RM, Jonson HB,eds. Nelson. Tratado de Pediatra. 17 ed.Madrid: Mc Graw-Hill-Interamericana;2006. p. 31-8.

    Bibliografa recomendada Fernndez-Jan A, Martn Fernndez-

    Mayoralas D, Muoz Jareo N. Desarro-llo psicomotor y del lenguaje. Signos dealarma. En: Muoz Calvo MT, HidalgoVicario MI, Clemente Polln J, eds. Pe-diatra Extrahospitalaria. Fundamentosclnicos para Atencin Primaria. 4 ed.Madrid: Ergon; 2008. p. 75-80.

    Los autores tratan especficamente el tema del desa-rrollo psicomotor de forma ms extensa que en lapresente revisin, ofreciendo datos prcticos sobreel manejo con signos de alarma neurolgica.

    Reigart JR. Managing common neurolo-gical disorders: role of the primary care

    practitioner. En: Maria BL, ed. Current ma-nagement in Child Neurology. 4 ed. Shel-ton, CT: BC Decker Inc; 2009. p. 9-15.

    El autor aborda de forma resumida y actualizada laimportancia del pediatra de Atencin Primaria enla evaluacin y seguimiento del nio con retrasopsicomotor, entre otros trastornos neurolgicos.

    Swaiman KF. Neurologic Examination af-ter the Newborn Period until 2 years ofAge. En: Swaiman KF, Ashwal S, FerrieroDM, eds. Pediatric Neurology Principles& Practice. 4 ed. Philadelphia, PA: MosbyElsevier; 2006. p. 37-46.

    El autor expone de forma minuciosa la exploracindel lactante durante su periodo crtico, ampliando

    lo expuesto al respecto en la presente revisin.

    Simplemente con unos datos semio-lgicos esenciales se pueden detectar loseventuales signos de anormalidad queimpliquen la derivacin del paciente a unespecialista y a un programa de AtencinTemprana(4).

    Caso clnico

    Nio de 22 meses que acude a la consulta de AtencinPrimaria por ausencia de la marcha. El curso del embarazofue normal, con serologas negativas, ausencia de consumode alcohol, tabaco, drogas o medicaciones y ausencia deenfermedades maternas. El parto fue por cesrea, debido aque el feto no progresaba adecuadamente a travs del canaldel parto, y al nacer hubo de ser reanimado con amb durante1 minuto. El test de Apgar fue de 5 al primer minuto y de 9 a

    los 5 minutos. El recin nacido no tuvo ninguna complicaciny acto seguido se fue con su madre.

    Los padres describen que el nio, desde siempre, ha idoalgo por detrs en la adquisicin de los hitos madurativos.Sujet la cabeza muy precozmente (con 1 mes) pero la sedes-tacin se obtuvo con casi 10 meses de edad. Desde siempre,ha sido muy emptico, observador y de aspecto inteligente.Actualmente, lo consideran zurdo, pues ya antes del aoutilizaba bsicamente la mano izquierda para manipular ob-jetos. A los 12 meses ya era capaz de transmitirlo de la manoizquierda a la derecha pero no viceversa. El paciente comenza emitir las primeras palabras con 19 meses y actualmenteemite hasta 15 palabras con sentido propositivo sin juntar

    an dos. La escala DDST-II demuestra puntuaciones bajasen las reas de manipulacin y postura.

    La exploracin fsica demuestra unos datos antropom-tricos normales, ausencia de malformaciones y de estigmascutneos y no existen alteraciones por rganos y aparatossalvo en la exploracin neurolgica. En ella, el paciente pre-senta un crneo bien configurado con fontanela normotensa.Movimientos espontneos de caractersticas normales con

    un tono activo normal. Sin embargo, existe tendencia a lapronacin del brazo derecho con aumento del tono muscularpasivo del mismo lado. Presenta aumento en la intensidad delreflejo bicipital. Respecto al miembro inferior derecho, existetendencia a la puntilla con aumento del reflejo rotuliano yaquleo. El reflejo cutneo-plantar demuestra extensin deldedo gordo con abaniqueo del resto de dedos y ausencia demovimientos clonoides. Los pares craneales son normales ylas pupilas isocricas y normorreactivas.

    Se realiza una resonancia magntica cerebral que de-muestra un infarto de la arteria cerebral media izquierda. Elestudio electroencefalogrfico y un estudio de coagulacincompleto no demuestran alteraciones.

  • 7/23/2019 Pediatria Integral XV 8

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    Introduccin

    El retraso psicomotor (RPM) no esuna enfermedad o trastorno ens mismo, sino la manifestacinclnica de patologas o agresiones delSNC, trastornos genticos y/o factoresambientales, con especial incidenciaen el desar rollo psicomotor (DPM)

    del nio(1). El trmino DPM se em-

    plea para definir el progreso del nioen diferentes reas (lenguaje, motor,manipulativo, social) durante los pri-meros 24-36 meses; debemos definir,por tanto, el RPM como la adquisicinlenta o anormal de los primeros hitosdel desarrollo(2,3).

    Para la tipificacin del retraso psi-comotor, previamente tenemos queconocer el desar rollo psicomotornormal, la edad media del alcance delos hitos del desarrollo sealados, suvariacin y mrgenes de la normalidad

    (Tabla I)(2,3).

    Clasificacin(4,5)

    Esttico vsregresivoEl trmino RPM se emplea bsica-

    mente para explicar un DPM ms lento,en el cual el nio alcanza ms tarda-mente los hitos lgicos del desarrollo. Eltrmino regresin psicomotriz tipifica

    un problema preocupante, en el cual el

    Deteccin y manejo del retrasopsicomotor en la infancia

    A. Fernndez-Jan, D. Martn Fernndez-Mayoralas*,B. Calleja-Prez**, N. Muoz-Jareo***Neuropediatra. Jefe de la Seccin de Neurologa Infantil. Hospital Universitario Quirn Madrid. Centro deAtencin a la Diversidad Educativa (CADE). Madrid. *Neuropediatra. Adjunto de la Seccin de NeurologaInfantil. Hospital Universitario Quirn Madrid. Centro de Atencin a la Diversidad Educativa (CADE).Madrid. **Pediatra de Atencin Primaria. Centro de Salud Doctor Cirajas. Madrid. ***Neuropediatra.Adjunto de la Seccin de Neurologa Infantil. Hospital Infanta Leonor de Vallecas. Madrid

    753PEDIATRA INTEGRAL

    ResumenEl retraso psicomotor (RPM) es un motivo habitual deconsulta especializada. El origen puede ser mltiple,desde una escasa estimulacin ambiental, hastaenfermedades neurolgicas severas. El pediatra es elnico especialista que podr indicar precozmente lapresencia de dicho RPM.En el apartado diagnstico, la historia clnica minuciosay la exploracin fsica completa son los aspectos msimportantes. El pediatra podr valorarlos de formaevolutiva.A nivel teraputico, el tratamiento del RPM dependerde su etiologa. Como cuadro sintomtico, laestimulacin y la fisioterapia ayudarn a mejorar laevolucin del paciente. El pediatra podr monitorizar laeficacia de las medidas instauradas en el nio.

    Abstract

    Psychomotor retardation (PR) is a frequent cause

    of specialized consultation. The etiology can be

    diverse, from a low environmental stimulation to

    severe neurological diseases. The pediatrician is the

    only specialist that may early indicate the presence

    of the PR. In diagnosis, both complete history and

    physical examination are the most important points.

    The pediatrician will be able to measure psychomotor

    development in time. In relation to therapy,

    treatment of the PR will depend on the etiology. As

    a symptomatic syndrome, stimulation, and physical

    therapy will help to improve the patients evolution.

    The pediatrician can assess the effectiveness of

    recommended measures.

    Palabras clave:Retraso psicomotor; Regresin psicomotriz; Retraso mental; Estimulacin.Key words:Psychomotor retardation; Psychomotor regression; Mental retardation.

    Pediatr Integral 2011; XV(8): 753-760

    Es necesario el conocimiento del de-sarrollo psicomotor normal, y sus lmites,para poder establecer el diagnstico de unretraso psicomotor.

    Debe atenderse de forma particu-larmente urgente a aquellos nios quemuestran una prdida de adquisiciones yaconseguidas.

  • 7/23/2019 Pediatria Integral XV 8

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    DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

    PEDIATRA INTEGRAL754

    nio ha mostrado previamente un DPMnormal, apareciendo posteriormenteuna prdida evidente de adquisicionesya alcanzadas, frecuentemente acom-

    paada de nuevos signos neurolgicos,deficitarios o anormales.La separacin entre el desarrollo o la

    regresin puede ser compleja, bien porla naturaleza del problema neurolgicoque lo est justificando, o bien por lalevedad del mismo. La obtencin de lainformacin de logros del desarrollo enel interrogatorio familiar est sujeta a lasubjetividad familiar; los pacientes conRPM pueden tener procesos intercurren-tes que alteran transitoriamente el propiodesarrollo o las manifestaciones clnicas

    del proceso base, cambian a lo largo dela vida del individuo, siendo el problemaesttico, p. ej.: en la parlisis cerebral.

    Indudablemente, la tipificacin deun trastorno regresivo, cuando este esevidente, puede tener una trascendenciamarcada en el diagnstico, tratamientoy pronstico; por lo que, su abordajedebe ser urgente.

    Parcial vsglobalEl RPM global, como su propio nom-

    bre indica, se tipifica ante un DPM enlen-tecido o anormal en todas las reas deldesarrollo. El RPM parcial apunta de for-ma particular a un rea especfica comola afectada. Su distincin puede dirigir eldiagnstico del problema de base.

    De nuevo, esta separacin no essencilla. No es infrecuente que un RPMglobal lo sea, pero una de las reas eva-luadas est claramente ms afectadaque las restantes (un nio con parlisiscerebral puede mostrar un retraso glo-bal del desarrollo, aunque el desarrollomotor ser el ms afectado y el que ti-pifica el diagnstico). Del mismo modo,

    un RPM parcial con frecuencia tiendea asociarse con cierto retraso de otrasreas del desarrollo (es frecuente queun retraso significativo en el lenguajecondicione la adaptacin social del nioque lo sufre).

    Clasificacin etiolgica(Tabla II)(4-6)

    Variante de la normalidadLos mrgenes de la normalidad para

    numerosos hitos son amplios. En oca-siones, especialmente en RPM parciales,encontramos a pacientes completamentesanos, que se escapan de los mrgenessealados como normales para la po-blacin a estudio. Esto es especialmentefrecuente en nios hipoestimulados, ni-os con antecedentes familiares de RPMparcial

    Dos circunstancias especiales en estesentido son el recin nacido prematuro(RNPT) y el nio ingresado-encamado.El RNPT alcanzar los hitos lgicos delDPM ms tarde que los dems; para va-lorar la normalidad del desarrollo en

    estos nios, deber emplearse la edadcorregida; es decir, la edad que el niotendra si hubiera nacido en la fechaprevista del parto (edad corregida=edad cronolgica medida en semanas omeses - nmero de semanas o mesesde prematuridad). Esta correccin esespecialmente necesaria en los primeros18-24 meses. Por otro lado, la prematu-ridad es un factor de riesgo para los pro-blemas del desarrollo y el aprendizaje;por lo que, el DPM deber ser vigiladoestrechamente, y no sobre-justificar un

    RPM en su desfase cronolgico.

    El nio ingresado o encamado du-rante tiempos largos en el 1-2 ao devida, puede igualmente mostrar un leveretraso o estancamiento del desarrollomotor. En estos nios, se puede sumar elRPM a dficit asociados en el desarrollopor la patologa que justific el ingresohospitalario.

    HipoestimulacinLos nios pobremente estimulados

    o institucionalizados pueden mostrarun claro RPM en los primeros mesesde la vida. Esta circunstancia es, gene-ralmente, normalizable. Sin embargo,cuando la hipoestimulacin es severa ymantenida, podra justificar o, al me-

    nos, condicionar futuros problemas enel desarrollo neurolgico del individuoo su aprendizaje escolar.

    Dficit neurosensorialLos problemas sensoriales, espe-

    cialmente auditivos o visuales, puedenser causa de un RPM. Es habitual que lapatologa auditiva severa se asocie conretrasos del lenguaje, la comunicacin,e incluso con conductas de aislamientoque pueden recordar trastornos gene-ralizados del desarrollo. Los nios con

    trastornos auditivos pueden mostrar un

    Hito Media Margen de la

    normalidadSonrisa 4-6 semanas 1-8 semanas

    Acercamiento/prensin de objeto 5 meses 4-6 meses

    Sedestacin con apoyo 6-7 meses 4-12 meses

    Andar sin ayuda 12-13 meses 8-18 meses

    Palabras referenciales 12 meses 8-24 meses

    Frases o expresiones de 2-3 palabras 21-24 meses 10-36 meses

    Bebe de la taza solo 15 meses 9-21 meses

    Se viste solo 3-4 aos 33-72 meses

    Control de esfnteres durante el da 2 aos 16-48 meses

    Control de esfnteres durante la noche 3-4 aos 18-72 meses

    Tabla I.Media de edad y mrgenes de la normalidad para diferentes hitos deldesarrollo psicomotor

    Sordera 0,1%

    Ceguera 1,5-6/10.000

    Trastorno del desarrollo de la coordinacin 6%

    Trastorno de la comunicacin 2-6%

    Parlisis cerebral infantil 0,2-0,3%

    Retraso mental 1-3%

    Autismo 3-5/10.000

    Tabla II.Prevalencia de las principales causas del RPM global o parcial

    Un retraso psicomotor no siempre espatolgico o anormal, pero puede ser tam-bin la antesala de graves problemas deldesarrollo fsico y cognitivo del nio.

  • 7/23/2019 Pediatria Integral XV 8

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    755PEDIATRA INTEGRAL

    DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

    desarrollo del lenguaje normal en losprimeros 6 meses de vida (ruidos, risas,balbuceos) con interrupcin del mis-mo por ausencia de feedbackambiental. Es

    excepcional que la hipoacusia leve uni obilateral justifique un verdadero retrasodel lenguaje; del mismo modo, no debejustificarse el retraso del lenguaje porotitis recurrentes.

    Los problemas visuales puedenigualmente asociarse a problemas de lacoordinacin, manipulacin Estos,generalmente, estn relacionados conel componente visual-sensorial, nocon el motor; un estrabismo o nistag-mus puede ser un signo de un trastornoneurolgico de base, pero no la causa

    de un RPM.Anticipacin de un trastornoespecfico del desarrollo

    Los trastornos del desarrollo de lacoordinacin y los trastornos de la co-municacin tienden a anticiparse porRPM con afectacin predominante-mente motora y del lenguaje, respec-tivamente.

    Anticipacin de un trastorno motorLa parlisis cerebral infantil (PCI)

    tiende a manifestarse en los primeros18-24 meses de vida por un RPM globalo, predominantemente, motor. AunquePCI se define como un trastorno mo-tor, crnico, de comienzo precoz y noprogresivo, las manifestaciones clnicaspueden ser cambiantes y ms invali-dantes durante el desarrollo del nio.Puede, adems, acompaarse de pro-blemas sensoriales (visuales hasta en el50% y auditivos hasta en el 15% de loscasos), epilepsia (25-35%), que puedecondicionar el propio desarrollo globalo retraso mental (hasta en el 50% de

    los nios).En este apartado, debemos incluir las

    miopatas, tanto las congnitas como lasdistrofias musculares, que pueden mani-festarse con carcter esttico o progresi-vo, respectivamente y, a veces, acompa-adas de retraso cognitivo. Igualmente,no deben obviarse otras enfermedades,como la atrofia muscular espinal, que semanifestar en los primeros meses devida, o algunas neuropatas genticas,que podrn hacerlo en los 3-4 primerosaos, en forma de retraso motor, hipo-

    tona o torpeza.

    Anticipacin de un retraso mental(7)

    Generalmente, la mayora de los pa-cientes con retraso mental (RM) han te-nido, al menos, cierto RPM. En ocasiones,

    los RM leves se anticipan por leves RPM oRPM parciales, que pasan desapercibidospara la familia o el mdico.

    Es un trastorno plurietiolgico; sinembargo, no se llega a conocer la etio-loga del retraso en ms del 50% de loscasos. Cuando el RM es leve, esta cifrallega a ascender al 80%. Los avances enla neuroimagen y en la gentica estnreduciendo claramente estos porcentajesa favor de los retrasos mentales de causaconocida.

    Es frecuente que los pacientes con

    retraso mental asocien otros problemasneurolgicos que contribuyen de formadesfavorable en el DPM. Algunos estu-dios refieren la asociacin a encefalopa-tas motoras en el 7% de los pacientes,epilepsia en el 10%, alteraciones neu-rosensoriales en el 7% o autismo en el2-3%. Estas asociaciones se muestranms intensas cuanto menor es el CI.

    Anticipacin de un trastornogeneralizado del desarrollo

    Caracterizado eminentemente poruna alteracin del desarrollo cognitivosocial, con un dficit funcional o multi-funcional evidente, se puede manifestarcon un desarrollo lento o atpico. Puedeexpresarse en los primeros meses/aos devida por una alteracin del desarrollo dellenguaje y la relacin social, con aparicinde movimientos anormales e interesesrestringidos. Estos problemas puedenacompaarse de cierta torpeza o hipoto-na en los primeros meses de vida.

    Separar este grupo de los anterioresse muestra complejo, dada de nuevo sucomorbilidad con otros trastornos o en-

    fermedades. Hasta el 90% pueden tenerretraso mental, epilepsia hasta en la mi-tad de los casos (especialmente si tienenRM), alteraciones visuales o auditivasleves que pueden condicionar el DPM.

    Evaluacin del desarrollopsicomotor(8,9)

    Los controles peridicos de salud en

    los primeros aos de vida van a propor-

    cionar al pediatra un momento extraor-dinario para valorar el DPM del nio encada momento, as como la evolucincognitiva, social, motora que presen-

    tar en los primeros aos de vida.Los programas de seguimiento delnio sano permiten la evaluacin trans-versal y evolutiva del nio. Para facilitareste seguimiento, el pediatra puede ha-cer uso de diferentes escalas de desarro-llo. Ninguna de las escalas de desarrollotiene un correlato fiable con el cocienteintelectual del nio mayor. Se describenlas ms frecuentes. Escalas de Desarrollo Infantil de

    Bayley BSID. Evala el desarrolloinfantil desde el nacimiento hasta

    los 2,5 aos. Aporta un ndice dedesarrollo mental. Existen otras ver-siones con mayor cobertura etaria,pero no estn baremadas en nuestropas.Se compone de 3 subescalas: Escala mental: evala desarrollo

    cognitivo y capacidad comuni-cativa.

    Escala de psicomotricidad: pon-dera coordinacin motora, mo-tricidad fina en manos y dedos.

    Escala comportamental: mideconducta del nio e interaccincon su entorno.

    Test de Screeningde Desarrollo deDenver DDST. Posiblemente, laescala ms empleada. Se trata msde un registro o cuestionario queuna escala de desarrollo. Valoracuatro reas: motor-gruesa, motor-fina, personal-social y lenguaje. Ensus diferentes versiones, registra eldesarrollo en estas reas hasta los4 aos de edad. No aporta ningnndice; si el nio falla en tems queson satisfactoriamente cubiertos por

    el 90% de nios ms jvenes, debesospecharse un RPM e iniciarse unaevaluacin ms profunda.

    Test de Haizea-Llevant. Similar alDDST en su sistema de evaluacin yestimacin de reas comprometidas.Elaborada de forma especfica en ni-os espaoles hasta los 4 aos.

    Diagnstico etiolgico

    El pediatra juega un papel trascen-dental en el diagnstico precoz del retrasopsicomotor. La historia clnica y la exploracin f-

    sica son los apartados ms importantes enla evaluacin etiolgica del RPM.

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    DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

    PEDIATRA INTEGRAL756

    AnamnesisLa historia clnica debe ser completa.

    Se debe recoger de forma detallada eldesarrollo psicomotor del paciente, no

    slo el desarrollo motor. En el caso deun estancamiento o involucin, debenanotarse la edad de comienzo, las reasafectadas, los sntomas acompaantes siexistieron, las causas atribuidas por lospadres u otros profesionales

    Dentro de este apartado, se refleja-rn igualmente los antecedentes per-sonales de forma minuciosa, haciendoreferencia a ingesta de frmacos u otrassustancias durante la gestacin, controldel embarazo, infecciones, caractersti-cas del parto, edad gestacional, instru-

    mentacinLa recogida de datos relacionadoscon el periodo neonatal aporta de nuevouna informacin trascendental (Apgar,peso al nacimiento, cuidados neonata-les). Se aadir la calidad de succin yllanto, resultado de screeningmetablico,la presencia de hipotona o crisis en losprimeros das de vida, los problemasrespiratorios

    En relacin con los antecedentespersonales posteriores, no se obviarnaquellos trastornos o enfermedades quepuedan tener relacin con la situacin aestudio: convulsiones febriles o afebriles,meningoencefalitis, traumatismos cra-neoenceflicos severos, cardiopatas

    Finalmente, se aadirn los ante-cedentes familiares. Debemos intentarobtener un rbol genealgico lo msamplio posible en el que se haga cons-tar los posibles antecedentes de retrasomental, autismo, trastornos psiquitri-cos, epilepsia

    Exploracin fsica(3)

    Debe iniciarse por un examen ge-

    neral que incluya, entre otros, la ex-ploracin de rasgos dismrficos (TablaIII)(10,11), aunque sean menores, el de-sarrollo ponderoestatural, las caracte-rsticas cutneas, el desarrollo seo, lapresencia de visceromegalias

    El pediatra, y especialmente elneurlogo infantil, no debe temer ladescripcin de rasgos que le resultaninicialmente anormales. Igualmente,no debe obviarse la obtencin de im-genes-fotografas del nio o familia,ante la presencia de rasgos dismrficos,

    para una posterior evaluacin a travs

    de bases de datos de malformacionescongnitas (Omim, Possum). En oca-siones, una descripcin fenotpica de-tallada es la que orienta el diagnstico.En otras ocasiones, el desarrollo pon-deroestatural apoya un diagnstico desospecha; la anotacin de la talla-pesodesde edades precoces puede orientaral diagnstico.

    Sealando de forma ms especficael RM, segn anlisis de la literatura, lapresencia de anomalas cromosmicas o

    patrones de malformacin reconocibles,justifican el 4-28% y 3-7% de los casosde RM. La identificacin de anomalasmenores y mayores resulta, por tanto,trascendental en estos casos; la presenciade 3 o ms malformaciones menores enun recin nacido se acompaa de ano-malas mayores en el 90% de los casos.

    Dentro del examen por sistemas,algunas alteraciones podrn sugerir laetiologa de base. La presencia de tras-tornos pigmentarios cutneos puedeapuntar hacia trastornos neurocutneos

    frecuentes, como la neurofibromatosis

    (Fig. 1), la hipomelanosis de Ito o laesclerosis tuberosa, u otros menos fre-cuentes, como la enfermedad de vonHippel-Lindau o la incontinentia pigmenti(Fig. 2)(12); la fotosensibilidad podrorientar hacia la enfermedad de Hart-nup, el exantema malar hacia la homo-cistinuria Las alteraciones de anejoscutneos puede ser tambin orientativa;las alteraciones del cabello sern obje-tivables en la enfermedad de Menkes,en el hipotiroidismo La presencia de

    hepatoesplenomegalia apuntar haciamucopolisacaridosis, esfingolipidosis,glucogenosis

    Tras abordar un examen fsico com-pleto, se debe proceder a la exploracinneurolgica igualmente completa, va-lorando cualquier focalidad presente,asimetras en el examen (Fig. 3), no ob-viando el examen craneal, la impresinsubjetiva del nivel cognitivo, el examendel fondo de ojo ni la valoracin neu-rosensorial.

    De igual modo, el fondo de ojo

    puede revelar trastornos pigmentarios

    Menores Mayores

    Cutneas Nevus Alopecia congnita

    Hemangiomas Hipertricosis Manchas caf con leche

    Craneales Occipucio plano Craneosinostosis

    Frente promiente Fstulas branquiales

    Faciales Hipertelorismo Anoftalmia

    Orificios nasales antevertidos Labio leporino

    Boca en carpa Atresia meato auditivo

    Orejas de implantacin baja

    Torcica Trax en tonel Malformaciones

    Mamilas separadas cardiovasculares

    Abdominales Hernia umbilical Malrotacin o

    Diastasis de rectos atresia intestinal

    Distensin abdominal Onfalocele

    Urogenital Mnimo hipospadias Genitales ambigos

    Teste en ascensor Criptorquidia

    Epispadias

    Esquelticas Cubitus valgo Pie equinovaro

    Genu recurvatum Hemivrtebras

    Fosita sacra Polidactilia

    SNC Displasias corticales

    Meningocele

    Tabla III.Malformaciones menores y mayores segn localizacin (ejemplos) (11)

  • 7/23/2019 Pediatria Integral XV 8

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    757PEDIATRA INTEGRAL

    DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

    (encefalopatas mitocondriales, sndro-me de Cockayne, sndrome de Kearns-Sayre), cataratas (sndrome de Down,rubola gestacional, hipotiroidismo,galactosemia), manchas rojo cereza(mucolipidosis, gangliosidosis)

    El examen auditivo y visual se reali-zar en todos los casos; la audiometraconvencional, la discriminacin visualo auditiva, la campimetra por con-frontacin son medidas realizables encualquier consulta peditrica, si biencomplejas en el nio de corta edad.

    La historia clnica y la exploracinfsica, completa y minuciosa, sern lasque debern orientar al diagnstico, ya la consecuente realizacin de las ex-ploraciones complementarias oportunas(Fig. 4)(8,10).

    Exploraciones complementarias(1,4,7)

    Observacin cualitativa: con inde-

    pendencia de la actitud y compor-tamiento del nio en la consulta(conducta, flexibilidad, lenguaje noverbal), el pediatra puede solicitarla realizacin de dibujos, manipula-cin de juguetes, recabar informa-cin a travs de los boletines de laescuela infantil En ocasiones, losinformes escolares apuntan informa-cin ms objetiva de las habilidadesmotoras, verbales

    Estudios analticos: deber valorar-se la realizacin sistemtica de un

    hemograma, bioqumica sangunea,

    ionograma, gasometra, funcinheptica-renal, funcin tiroidea,amonio y cido rico en sangre, ascomo bioqumica bsica de orinaque incluya la presencia de cuerposcetnicos y reductores. Ante la pre-sencia de signos no estrictamenteneurolgicos (dismorfias, alteracindel crecimiento, vmitos frecuentes,alteraciones cutneas, cardiopata ohepatoesplenomegalia), u otros neu-rolgicos (sordera, alteracin visual,trastorno del comportamiento, letar-gia o examen anormal) que apuntenhacia un posible origen metablico,el examen analtico ser ampliadoen consecuencia (Tabla IV). Se de-terminarn aminocidos y cidosorgnicos en sangre y orina, lcticoy pirvico en sangre, bioqumica ylctico en LCR, mucopolisacridosy oligosacridos en orina(13,14).

    Estudios neurorradiolgicos: la uti-lidad de los estudios mediante TACo RNM depender de los hallazgosclnicos y la severidad del retraso. Engeneral, la rentabilidad diagnsticade la RNM cerebral en el RPM esescasa. Debe recomendarse en RPMmoderado-severo, dismorfias, epilep-sia, alteraciones craneales asociadas oexploracin neurolgica anormal.

    Estudios genticos: los estudios ge-nticos bsicos, como el propio ca-riotipo (tcnicas genticas estndar),

    generalmente revelan escasa informa-

    cin. Sin embargo, si la exploracinfsica o la historia clnica no apuntanhacia una etiologa clara, o bien elpaciente asocia rasgos dismrficos,malformaciones viscerales, antece-dentes familiares de retraso mental otrastornos genticos establecidos, elcariotipo debe ser un examen bsi-co ms en el abordaje etiolgico delpaciente con RPM. No se debe obviarque el sndrome X frgil es la causams frecuente de retraso mental deorigen hereditario, y que un 2-4%de los pacientes afectos no muestranun fenotipo compatible; por lo que,debe descartarse siempre esta pato-loga ante un varn con RPM impor-tante de origen desconocido.

    Otros exmenes: el EEG es unaprueba obligada ante la presencia deepilepsia(15). Otros estudios debernrealizarse dependiendo del caso: se-

    rie radiolgica completa, ecografavisceral, electromiograma (si hipo-tona-hiporreflexia, fenmenos mio-tnicos), potenciales auditivos (siretraso especfico del lenguaje, ante-cedente de sordera, infeccin duranteel embarazo) o visuales

    Abordaje teraputico

    Figura 1.Manchas color caf con lechecaractersticas de la neurofibromatosistipo 1

    Figura 2.Lesiones caractersticas de laincontinentia pigmenti

    Figura 3.Marcha de inicio asimtrica denio con hemiparesia izquierda

    Es trascendental aportar una infor-macin realista de la situacin clnica delnio con RPM, ni proteccionista ni catas-trofista.

  • 7/23/2019 Pediatria Integral XV 8

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    DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

    PEDIATRA INTEGRAL758

    La mejor accin por parte del pe-diatra o neurlogo infantil debe ser eldiagnstico precoz. ste va a permitir larehabilitacin o reeducacin de habili-dades del paciente en los primeros aosde vida, mejorando as las capacidadesadaptativas del mismo. Deber recibir,igualmente, el tratamiento especfico ala etiologa del RPM, si esto fuera posi-ble (metabolopatas, epilepsia).

    Debemos conocer los medios queel sistema sanitario y educativo ponea disposicin de estos pacientes, paraofrecer al nio con RPM todas aquellasayudas que puedan beneficiarle en losprimeros meses o aos de vida.

    Desde el punto de vi sta farmaco-lgico, no existen tratamientos espe-cficos para el RPM. Se han empleadodiferentes frmacos con eficacia clnicamuy cuestionable (citicolina, pirace-tam, vitamina B) con el objeto deregenerar o proteger la funcin cere-

    bral.

    Igualmente, debemos informar conserenidad a la familia de la sospecha delRPM. Es importante evitar informacio-nes catastrofistas o sobreproteccionistas.Con el seguimiento, deberemos registrary notificar los avances del paciente.

    En el apartado pronstico, este ven-dr relacionado con numerosos factores:la severidad del propio retraso, el origendel mismo, la presencia de otros trastor-

    nos (epilepsia, autismo, RM).

    Funcin del pediatraEl diagnstico precoz del RPM es

    esencial. Ya en este primer apartado, elpediatra juega un papel principal. Dadala planificacin del control del niosano, el pediatra podr valorar peridi-camente el DPM del nio. Igualmente,podr cuantificar o ponderar las carac-tersticas de la familia, su potencialestimulador, la presencia en los fami-liares de primer orden de dificultades

    de aprendizaje, retrasos

    Del mismo modo, a travs de lahistoria clnica y la exploracin fsica,podr anticiparse en el diagnstico.A la primera, tendr acceso de formaconstante, y podr reevaluar ciertos as-pectos que, en una primera entrevista(no focalizada al diagnstico de RPM),haya podido quedar incompleta. La ex-ploracin del nio, tanto fsica comoneurolgica, ser evolutivamente dife-

    rente; la adquisicin de los hitos, la mo-dificacin de la exploracin, la presenciade reflejos primitivos por encima de lasedades normales, ayudar al pediatra aestimar la presencia del RPM, su origeny severidad.

    Aunque, en la mayor parte de loscasos, la realizacin de estudios mscomplejos (estudios genticos, neuro-imagen) recaer en el neuropediatrade zona, el pediatra coordinar las eva-luaciones de las consultas, establecersospechas diagnsticas, supervisar

    diagnsticos previos

    Evaluacin del nio con RPM

    +

    +

    +

    + + +

    Regresin osospecha epilepsia?

    Screeningmetablico1. Historia clnica completa2. Exploracin fsica completa

    Valorar EEG RealizarAF positivos?

    Origen metablicoo gentico conocido? Dismorfias? AP de sufrimiento fetal,

    focalidad neurolgica oalteraciones craneales?

    Clara regresin?

    Valorar estudiosgenticos ometablicos

    Valorar RNMo TAC craneal

    Valorar:1. RNM cerebral2. Estudios metablicos3. EEG4. Cariotipo

    Valorar estudiosmetablicosy genticos

    Estudiosespecficos

    Valorar completar estudios con:1. Estudios genticos especficos (X frgil, sndrome de Rett)2. Anlisis de deleciones subtelomricas3. Gentica por micro-arrays4. Neurofisiologa (EMG, PEAT, PEV)

    Figura 4.Algoritmo de evaluacin diagnstica del RPM

    AF: antecedentes familiares; AP: antecedentes personales.

  • 7/23/2019 Pediatria Integral XV 8

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    759PEDIATRA INTEGRAL

    DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

    A nivel teraputico, el pediatra debe-r igualmente coordinar las medidas queel nio precise para prevenir, solucionaro rebajar los dficit parciales o globalesde su DPM. Para ello, es imprescindibleque el pediatra est familiarizado conlos apoyos o recursos de zona. A travsde los controles peridicos, podr igual-mente estimar la eficacia de los apoyosestablecidos.

    BibliografaLos asteriscos reflejan el inters del artculo ajuicio del autor.

    1.** Fernndez-Jan A. Retraso psicomotor.En: Fernndez-Jan A, Calleja-Prez B,eds. Patologas del feto y del lactante.Vigo: Obradoiro Grfico SL; 2000. p.501-7.

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    comotor. En: Delgado Rubio A, ed. Pro-

    tocolos diagnsticos y teraputicos enpediatra: gentica-dismorfologa, neu-rologa. 1. Bilbao: Asociacin Espaolade Pediatra; 2000. p. 186-90.

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    Bibliografa recomendada Verd A, Garca A, Martnez B. Manual

    de Neurologa Infantil. Madrid: Pubmed;2008.

    Manual, completo y amplio, de presencia necesa-ria en la librera del pediatra, sobre las patologasneuropeditricas ms frecuentes, su abordaje ytratamiento.

    Delgado Rubio A, ed. Protocolos diagns-ticos y teraputicos en pediatra: genti-ca-dismorfologa, neurologa. 1. Bilbao:Asociacin Espaola de Pediatra; 2000.

    Tomo nmero 1 de la serie de Protocolos de la AEP.Elprimer tomo aborda los trastornos o sndromesgenticos ms frecuentes o relevantes, as comolos problemas neurolgicos que ms frecuente-mente afectan a la poblacin infantil. El captulode RPM vuelve a ser de relevante inters en elapartado etiolgico.

    Fenichel GM. Neurologa peditrica cl-nica: un enfoque por signos y sntomas.6 ed. Barcelona: Elsevier; 2010.

    Manual esencial en Neurologa Infantil. Abordadesde los sntomas y la exploracin, los diferentesproblemas que pueden estar tras los mismos. Esun manual obligado en la biblioteca del pediatra.Ahora disponible en castellano.

    Artigas-Pallars J, Narbona J. Trastornosdel neurodesarrollo. Barcelona: Viguera;2011.

    Revisin amplia y sencilla de los principales tras-tornos del neurodesarrollo. Los diferentes cap-tulos abordan los trastornos de la comunicacin,el aprendizaje, la parlisis cerebral, los trastornos

    generalizados del desarrollo

    Afectacin heptica y/o esplnica Con hepatoesplenomegalia: esfingolipidosis, mucolipidosis, mucopolisacaridosis,trastornos peroxisomales, galactosemia

    Con ictericia y fallo heptico: enfermedad de Wilson, enfermedad de Niemann-Pick C,sndrome de Alpers, galactosemia

    Cardiopata Glucogenosis tipo 2, enfermedad de Friedreich, enfermedad de Refsum, enfermedad deFabry, mucopolisacaridosis, homocistinuria

    Nefropata Sndrome de Lowe, enfermedad de Zellweger, enfermedad de Fabry, enfermedad deLesch-Nyhan, galactosemia, acidemia isovalrica

    Afectacin esqueltica Mucolipidosis, mucopolisacaridosis, sialidosis, enfermedad de Zellweger, enfermedad deLowe, enfermedad de Refsum

    Afectacin cutnea Enfermedad de Hartnup, sndrome de Cockayne, xeroderma pigmentoso, fucosidosis,dficit de biotinidasa

    Anomalas hematolgicas Anemia: enfermedad de Gaucher, enfermedad de Fabry

    Trombocitopenia: acidemia isovalrica, acidemia propinica, enfermedad de Wilson

    Afectacin respiratoria Enfermedad de Menkes, glucogenosis tipo II, enfermedad de Farber

    Afectacin digestiva Abetalipoproteinemia, MELAS, porfiria aguda intermitente

    Tabla IV.Afectacin de diferentes rganos o sistemas segn el trastorno metablico

  • 7/23/2019 Pediatria Integral XV 8

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    DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

    PEDIATRA INTEGRAL760

    Caso clnico

    Varn de 8 meses de edad, remitido por el pediatra, porretraso psicomotor y fenotipo particular. Los padres describenla presencia de sostn ceflico de inicio, sedestacin ausente.Se coge los pies, pero no echa las manos a los objetos. Volteoocasional. Ruidos. No vocales ni bislabos. Se re. Emptico.En los 3 meses anteriores a la consulta recibe estimulaciny fisioterapia.

    El embarazo fue normal. Parto instrumentado a trmino.Apgar: 9/10. Precis reanimacin superficial. No precis in-greso al nacimiento. PRN: 3.020 g. TRN: 49 cm. P. cef. alnacimiento: 33,5 cm. No ha tenido enfermedades de inters.A los 5 meses, es valorado por departamento neuropedi-trico, donde se solicita ECO cerebral, que muestra signoscompatibles con hemorragia intraventricular leve, examenoftalmolgico que evidencia un coloboma retiniano perifricoen ojo derecho, cariotipo normal, PEAT que muestran unaleve prdida de audicin de 20 dB bilateralmente y RNMcerebral que demuestra la presencia de megacisterna magnacon dudosa paquigiria parietal derecha.

    Es la primera hija de padres no consanguneos y entrelos antecedentes familiares no aparece nada destacable.Ante la insistencia, el padre apunta la presencia de una ta

    del mismo, fallecida en el primer ao de vida por fetopatarubelica.La exploracin fsica demuestra unos datos antropom-

    tricos normales y un fenotipo particular, con discreto hiper-telorismo, nariz fina y levemente incurvada, labios finos, ojosalmendrados con pequeas hendiduras palpebrales, camp-todactilia, mamilas separadas, mamila supernumeraria. Elexamen neurolgico revela un bajo tono global, ROT vivos. R.de Moro ausente. Ausencia de respuesta de paracadas. Pa-res craneales aparentemente normales. Evaluacin simtrica.Escasa fijacin de la mirada. Ruidos ocasionales. Ausenciade sedestacin o sostn ceflico estable.

    A la vista de la exploracin, y tras el hallazgo de undudoso antecedente de retraso, solicitamos fotografas de lata del padre. Aportan las mismas, encontrando un fenotiposimilar al paciente. Se solicita un estudio gentico ms am-plio (deleciones subtelomricas) que revelan una monosomiade la regin cromosmica 2q37.3->qter de 5,6 Mb y unatrisoma parcial de la regin cromosmica 10q26.1 3->qterde 9,5 Mb de origen paterno. Posteriormente, se ha podidodiagnosticar a una prima del paciente sealado, con retrasopsicomotor y misma causa.

  • 7/23/2019 Pediatria Integral XV 8

    33/84

    Introduccin

    La neuropediatra, como todas lasespecialidades mdicas, es unaciencia que abarca mltiples face-tas pero, ante una consulta, lo primero yms importante es observar los ojos y lamirada de la persona que se explora; noimporta la edad, es vlido en el recinnacido de pocos minutos de vida y en eladolescente que esconde su mirada

    Hay patologas que pueden pasardesapercibidas despus de una prime-ra visin de conjunto; incluso tras una

    exploracin hecha por una persona ex-

    perta. As pues, si la clnica se mantie-ne a pesar de un examen neurolgiconegativo, tendremos que considerar laprctica de exmenes complementarios

    en relacin con la clnica planteada.Permitidme de entrada una pequea

    ancdota a modo de historieta: haba enun hospital un neurocirujano de guardiamuy prctico; siempre deca: no s porqu me llaman para observar el estadoneurolgico en un traumatismo cranealle llamaban en todos los casos bastacon llamarles por el nombre, abrirleslos ojos y observar su movimiento ylas pupilas puede ser muy carica-turesco, pero hay mucha razn en estadefinicin: se han de poner en mar-

    cha mecanismos complejos, tener vas

    muy ntegras y una presin intracranealnormal-estable para obtener buenasrespuestas; la observacin y valoracinregular del paciente te har asegurar si

    su estado neurolgico es, en cada mo-mento, normal o no.

    El examen neurolgico

    Para efectuar el examen neurolgi-co, no hace falta disponer de muchomaterial, basta con tener una linterna,un martillo de reflejos, un punzn, unpincel (hay martillos que los incorpo-ran) y una cinta mtrica flexible (en

    principio, no metlica). Tambin, pue-

    Exploracin neurolgica parapediatras en Atencin Primaria

    J. Costa SarriNeuropediatra. Pediatra de Atencin Primaria.Centro de Salud Vila Vella Sant Vicen dels Horts. Barcelona

    761PEDIATRA INTEGRAL

    ResumenEn este artculo, se comenta lo principal del examenneurolgico en pediatra; se ha intentado sintetizarpara poder hacer una lectura lo ms amena posible;no obstante, ha habido partes ms extensas oexplicaciones necesarias para el fin deseado. No esttodo lo referente al examen en neurologa, pero s creoque est lo principal. Hay un apartado del examenneurolgico del recin nacido y del lactante pequeoy otro con el examen neurolgico reglado, que secompletar con el examen de la sensibilidad si laclnica lo requiere.

    Abstract

    In this article, the main aspects of the neurology

    study in pediatrics are commented on. An attempt

    has been made to summarize it to make it as pleasant

    as possible to read. However, there are some longer

    parts or explanations that are necessary for the desired

    objective. It does not include everything about the

    neurology study; however I believe that the most

    important part is present. There is a second section on

    the neurology study of the newborn and small infant

    and another one on the standard neurology study, which

    will be completed with the sensitivity study if thus

    indicated by the symptoms.

    Palabras clave:Examen neurolgico; Reflejos del recin nacido; Grficas permetro craneal.Key words:Neurological study; Reflexes of the newborn; Head circumference charts.

    Pediatr Integral 2011; XV(8): 761-765

    Lo primero y ms importante es ob-servar los ojos de la persona que vamosa explorar.

    Para un buen examen neurolgico hayque jugar con el nio/a.

  • 7/23/2019 Pediatria Integral XV 8

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    EXPLORACIN NEUROLGICA PARA PEDIATRAS EN ATENCIN PRIMARIA

    PEDIATRA INTEGRAL762

    de ser necesario utilizar un fonendos-copio, un otoscopio, depresores y unaparato para medir la presin arter ial.El oftalmoscopio sera opcional pues

    depender de la destreza de cada cual;hay pases (Francia) en que el fondo deojo lo hacen los oftalmlogos y no losneuropediatras.

    El examen neurolgico en pediatratiene unas pautas que las puede practi-car todo pediatra; primeramente, habrque hacer un examen general:1. Estado general.2. Piel y faneras.3. Auscultacin CR.4. Palpacin abdominal.5. Bsqueda de rasgos dismrficos.

    Examen neurolgico especfico

    Postura y tono global, tono de lasextremidades (el recin nacido tie-ne, predominantemente, un tonoflexor a nivel de las extremidades yuna hipotona axial).

    Sistema msculo-esqueltico engeneral: palpacin de masas mus-culares y observacin de la columnavertebral.

    Estudio de vas largas: reflejos os-teotendinosos: forma y amplitud delreflejo patelar, que se puede ampliaral aquleo, bicipital, tricipital y ra-dial. Bsqueda del signo de Babin-ski. Signos de Hoffmann y Rosoli-mo que ponen de manifiesto unaespasticidad, incluso leve. El signode Rosolimo consiste en una esti-mulacin de los dedos de los pies,provocando una extensin mediantela percusin con los propios dedos

    del explorador, los dedos invaria-blemente harn una flexin refleja.El signo de Hoffmann consiste enla evocacin de la flexin del dedopulgar, refleja la presin hacia abajode la ua del dedo medio, fijando lasegunda falange.

    Estudio del cerebelo: pruebas dedo-nariz, taln-rodilla, movimientosalternativos rpidos, normalmentea nivel de las manos.

    Fuerza de los distintos grupos mus-culares, en el paciente colaborador.

    En el lactante mediante posturas que

    lo pongan a prueba, preferentemen-te sin que llore.

    El equilibrio: signo de Romberg,salto, salto a la pata coja.

    Estudio de la marcha: forma y ma-nera de caminar, dificultades, man-tenimiento del equilibrio, capacidadde caminar de punta y de taln, yde efectuar la marcha en tndem:hacer que caminen pisando alterna-tivamente sobre una lnea pintadaen el suelo y juntando los pies lomximo posible en cada paso.

    Estudio de una posible escoliosis einvestigar una posible debilidad deextremidades inferiores: signo deGowers: hacer que se levanten delsuelo desde la postura en cuclillas;se observa en el nio una dificultadque le hace apoyar las manos en lasrodillas para levantarse (da un efec-to como si trepase sobre s mismo).Hacer que suban escaleras.

    Estudio de los pares craneales: I par/nervio olfatorio: mediante

    la utilizacin de esencias (caf,chocolate, colonia, perfumes),se valora la asimetra. Resulta-do: normalmente la hipo o laanosmia tienen relacin conuna enfermedad nasal crnica;raramente se presentan comomanifestacin aislada de unaenfermedad del sistema nerviosocentral(1).

    II par/nervio ptico: medianteestudio de la agudeza visual, lacampimetra y el fondo de ojo.

    III par/nervio motor ocular co-mn. IV par/nervio pattico. VIpar/nervio motor ocular externo:exploracin conjunta mediantela observacin del seguimientoocular bilateral y simtrico ha-

    cia los cuatro puntos cardinalesy evocando el reflejo fotomotordirecto y el consensuado.

    V par/nervio trigmino: este esun nervio sensitivo de la frentey la cara; lo exploraremos me-diante la sensibilidad al tacto(por ejemplo, con una torundade algodn), la sensibilidad dis-criminatoria utilizando la agujay estimulando por la punta o porla base, y la sensibilidad trmicacon un tubo de agua caliente y

    otro de fra.

    El trigmino es un nervio motorde la musculatura mandibular, loexploraremos mediante la percu-sin mandibular: se instruye al

    paciente para que tenga la bocaentreabierta y la