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OBJETIVOS EDUCATIVOS
• Evaluar la presentación clínica
• Datos epidemiológicos
• Describrir hallazgos radiológicos
• Ilustrar la anatomía retroperitoneal
• Establecer el diagnóstico diferencial
• Alternativas terapéuticas
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ANTECEDENTES. Epidemiología
• Entidad clínica infrecuente (1/200.000)
• Sustitución del tejido retroperitoneal normal por fibrosis y/ó inflamación crónica
• Asociación con procesos fibróticos (15%)
• Varones/Mujeres: 2/1 ( * metisergida)
Idiopática o primaria (Ormond)
Secundaria de etiología conocida
Periaortitis crónica
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ANTECEDENTES. Etiología
Inicialmente se creía que obedecía a reacción inflamatoria local a antígenos de la placa ateroscleróstica de la aorta abdominala
Enfermedad autoinmune/inflamatoria multifactorial
Enfermedad ateromatosa arterial
Asociación al alelo HLA-DRB1*03
Elevación IgG4
Factores exógenos: tabaco, asbestosis
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ANTECEDENTES. Formas secundarias
Fármacos
Ergóticos
Beta-bloquejantes
Metildopa
Hidralacina
Analgésicos
Infecciones
Sífilis
Tuberculosis
Actinomicosis
Fúngicas
Neoplasias
Mama
Pulmón
Tiroides
Tracto gi. i gu.
Linfomas
SarcomasHemorragia retroperitoneal
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ANTECEDENTES. Cuadro clínico
Inespecífico: febrícula, pérdida de peso, malestar, dolor abdominal y de espalda
Atrapamiento y compresión local
Uréteres
Edema EEII y escrotal
Hipertensión arterial Vasos renales
Vasos gonadales Hidrocele
Dolor, hematuria, poliuria, oliguria, anuria
VCI
Aorta y vasos ilíacos Claudicación intermitente
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MATERIAL Y MÉTODO
• 14 pacientes (9 mujeres y 5 varones)
• Edad: 41-69 años (edad media: 52 años)
• Metisergida (1), neo de mama (1) i cirugia abdominal (1)
Clínica inicial Dolor abdominal (12)
Mal estat general (3)
Infección urinaria (2)
Fiebre (1)
Obstrucción intestinal (1)
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MATERIAL Y MÉTODO
Localización
Periaórtica (11)
Peripancreática (1)
Presacra (2)
Tratamiento
Médico (9)
Ureterolisis (3)
Nefrostomía (1)
Drenaje urinario IQ (1)
Confirmación diagnòstica
Biopsia (8)
Seguimiento radiológico (6)
Diagnóstico inicial
TC (10)
Pielografía (2)
RM (2)
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
• Nacimiento L4-L5
• Engloba aorta, VCI y vasos ilíacos
• No más allá de 1 cm. lateral a uréteres
• Extensión craneal hasta hilio renal
• Margen anterior respeta peritoneo
• Margen posterior mal definido
• Placa immadura y placa madura
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. US
Hidronefrosis uni o bilateral (2/3 casos)
Masa hipoecoica bien delmitada
Dificultades inherentes al retroperitoneo
Presencia de aneurisma aórtico
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. UIV
Triada clásica
• Desviación medial de los uréteres
• Compresión extrínseca
• Hidronefrosis
Insuficiencia renal severa y poca dilatación
Estenosis ureteral a la altura L4-L5
Obliteración del psoas (si placa extensa)
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. UIV
Ectasia pielocalicilar Uréteres mediales
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
• Técnica de elección junto a la RM
• Lesió isodensa bien o mal delimitada
• Rodea aorta abdominal y VCI
• Atrapamiento de los uréteres
Placa immadura: mayor realce de contraste
Placa madura: menor realce de contraste
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
Ruptura fòrnix
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
Placa fibrosa alrededor de vasos ilíacos aneurismáticos
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
Ectasia pielocalicilar Afectación vasos ilíacos
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
Afectación del seno renal, espacio perirenal y paraórtico izquierdo
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
Secciones axiales y reconstrucciones coronales que permiten valorar con exactitud relaciones anatómicas
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HALLAZOS RADIOLÓGICOS. RM
• Técnica de elección junto a la TC
• Información adicional biológica
• Secuencias T1: hipointensa
• Secuencias T2: intensidad variable
Placa immadura: hiperintensa (líquido)
Placa madura: hipointensa (colágeno)
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. RM
Afectación vasos ilíacos
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. RM
Comportamiento característicoCorrelación TC-uroRM
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Linfomas y otras adenopatías
Neoplasias retroperitoneales malignas
Hemorragia retroperitoneal
Amiloidosis
Infección
Enfermedad de Herdeim-Chester
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Extensa afectación ganglionar: Linfoma
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Sarcoma retroperitoneal Adenopatías por tuberculosis
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Enfermedad de Herdeim-Chester
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TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
Tratamiento
• Corticoides
• Otros immunosupresores
• Ureterolisis
• Nefrostomía provisional
Seguimiento
• Radiología
• Proteína C reativa
• F18-FDG PET
Respuesta a largo plazo: 90%
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TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
3 meses con corticoides
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CONCLUSIONES
Entidad clínica de causa desconocida
Relacionada con immunodeficiencia
Formas secundarias (1/3)
Clínica inespecífica
Atrapamiento de uréteres y/o vasos
Hallazgos radiológicos típicos