MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez

MEDICINA INTERNA

Rigidez del miocardio por depósito de materiales extraños que sustituyen a las fibras miocardicas.

Poco frecuente.

Asociadas con aumento de morbi-mortalidad.

Restricción al llenado ventricular con incremento de la presión diastólica.

Wood M. Utility of echocardiography in the evaluation of individuals with cardiomyopathy. Heart 2004. 90 (10)

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

MIOCARDITIS RESTICTIVA

INFILTRATIVA AMILOIDOSIS

DEPOSITO HEMOCROMATOSIS

FIBROSIS ENDOMIOCARDICA

ENDOCARDITIS DE LÖFFLER

MIOCARDITIS RESTRICTIVA

Aguirre M, et al. Miocardiopatia restrictiva. 16 (3). 2006

MIOCARDITIS RESTICTIVA INFILTRATIVA AMILOIDOSIS

CARDIACA

Se produce por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardíaco, lo que dificulta el trabajo apropiado del corazón.

AMILOIDOSIS CARDIACA

Se desconoce la causa última de la enfermedad. En algunos casos (amiloidosis familiar) es hereditaria, pero existen otros tipos como la senil, que aparece en personas ancianas.

AMILOIDOSIS CARDIACAETIOLOGIA

AMILOIDOSIS CARDIACA

SINTOMAS

Micción excesiva

durante la noche

Fatiga, poca

tolerancia a la

actividad

Palpitaciones

sensación de percibir los latidos cardíacos

Dificultad para

respirar con la

actividadInflamación

de las piernas, tobillos u

otras partes del cuerpo

Dificultad respiratoria

al estar acostado

AMILOIDOSIS CARDIACASIGNOS INESPECIFICOS

AMILOIDOSIS CARDIACA

TRATAMIENTO Glucocorticoides + Melfalán

ECGDisfunción diastólicaDisfunción sistólicaArritmias y trastornos de la conducción Hipotensión ortostática

Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografía de tórax Tac de tórax o de abdomen Angiografía coronaria Gammagrafía cardíaca nuclear Imágenes por resonancia magnética

AMILOIDOSIS CARDIACADIAGNOSTICO

El diagnóstico se confirma por medio de una biopsia del corazón.

AMILOIDOSIS CARDIACA

Cambio alimentación

• Reducción de sal en las comidas.

• Reducción en la ingesta de líquidos.

Farmacologico• IECA• ARA II

• Diuréticos

AMILOIDOSIS CARDIACATRATAMIENTO

MIOCARDITIS RESTICTIVA DEPOSITO HEMOCROMATOSIS

Enfermedad rara, con excesiva acumulación de hierro en los tejidos.

Forma primaria: herencia autosómica recesiva

Alteración en cromosoma 6. 80% antes de los 40 años.

HEMOCROMATOSIS

La forma secundaria es más frecuente en hombres.

“Protección” en mujeres.

HEMOCROMATOSIS

HEMOCROMATOSIS

CAUSAS

Transfusiones masivas

Hemodiálisis

Eritropoyesis ineficaz

Inyecciones de hierro

Ingesta oral

excesiva de hierro

Hepatopatía

alcohólica crónica

No hay excresión del Fe absorbido en exceso.

En la hereditaria hay un defecto primario en la regulación de la absorción intestinal del Fe de la dieta, con acumulación neta de 0,5 - 1 g/año.

de 10-20 veces en el desplazamiento de Fe desde el plasma hacia los sitios de almacenamiento intracelular (20 g).

HEMOCROMATOSIS PATOGEN

IA

HEMOCROMATOSIS PATOGEN

IA TRIADA CARACTERISTICA

1.Cirrosis hepática micronodular

(100%).2.Diabetes mellitus (75 - 80%).3.Alteración en la pigmentación

cutánea (75 - 80%).4.Eventualmente hay insuficiencia

cardíaca.

OTRAS MANIFESTACIONES: Hepatomegalia.

Dolor abdominal. Arritmias cardíacas.

Artritis.

HEMOCROMATOSIS

ORGANOS COMPROMETIDOS Hígado.

Bazo. Páncreas.

Corazón.

HEMOCROMATOSIS

Medición del hierro sérico (> 200g/dl).

Niveles de ferritina (normal 93 ng en hombres y 48 ng en mujeres).

Saturación de transferrina (> 80%). Biopsia hepática con coloraciones

especiales.

HEMOCROMATOSISDIAGNOSTICO

HEMOCROMATOSIS CARDIACA

DIAGNOSTICO

DiagnósticoBiopsia

endomiocárdica

HEMOCROMATOSIS TRATAMIENTO

Deferoxamina

"¡La vida no se trata de cómo sobrevivir a una tempestad,

sino cómo bailar bajo la lluvia!"