miocardiopatia restrictiva
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Cardiologia miocardiopatia restrictivaTRANSCRIPT
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Héctor Reséndiz Escobar
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Enfermedad del miocardio/endocardio que
produce:
Disfunción diastólica
Volúmenes diastólicos normales o disminuidos
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ETIOLOGIA
Idiopáticas
Infiltrativas
Inducida por fármacos
Malignas
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Clasificación
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Fibrosis
Deposito
Infiltrado
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Deterioro función
diastólica
Presión de
ventrículo
Crecimiento auricular
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Rigidez
Bloqueos
Aumento de las presiones intracavitarias
Arritmias
Trombos
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Exploración Física
Elevación de las presiones de llenado
Dip - Plateau
Edemas
3er y 4to ruido.
Ascitis
Hepatomegalia
Regurgitaciones
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IC sin causa aparente
Ecocardiograma
Electrocardiograma
Manifestaciones sistémicas
Rayos X
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Ecocardiograma
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Radiografía
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Miocárdicas - Endomiocárdicas
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Autosómica Dominante
Autosómica Dominante
4ta y 5ta década
Niñas predominante
Hallazgos
Cardiomegalia
Trombos
Bloqueo AV y debilidad muscular
Fibrosis parcelar
Nódulos AV y SA
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Exploración física
4° ruido Bajo voltaje Arritmias
Trastornos de la conducción
Lesión inferior
Moteado característico
ECO
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Digoxina y antagonistas del calcio
contraindicados RELATIVAMENTE
Diuréticos y vasodilatadores su uso debe ser
prudente
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Enfermedad granulomatosa
Jóvenes y Adultos
5% de los casos
Bloqueo
Arritmias ventriculares
IC congestiva
Sincope y muerte
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Corticoides
Marcapasos
Desfibrilador automático
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Depósito de Fe en diversos parénquimas
Afectación familiar o idiopática
Defecto en la síntesis de Hb
Enfermedad hepática
Alta ingesta oral de Fe
Sintomáticos - Asintomáticos
RARO tras. de la conducción.
RARO bloqueos
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Sospechar si
Fe sérico elevado (> 180 pg/dl)
Saturación elevada de transferrina (> 80%)
Incremento de la ferritina sérica (> 900 ng/dl)
Ascenso del Fe urinario (> 9 mg/24h)
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Epidemiologia
Niños adultos jóvenes
Raza negra
IC: 50% izquierda, 40%
ambos y 10 derecha
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V.D.
• Fibrosis gruesa y densa
• Tracto de entrada y ápex
• Cuerdas tendinosas y musc. papilares
• Posible trombosis
• Válvula tricúspide
V.I.
• Similitud al igual que el VD
• Respeta velo anterior mitral y tracto de salida.
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• Insuficiencia tricúspide severa
• Agrandamiento de aurícula derecha
• Calcificación del ápex
ICD
• Insuficiencia mitral
• Fibrilación auricular
• Crecimiento de auriculasICI
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Curso clínico es irregular
Supervivencia de hasta 12 años
Tratamiento con digitalicos
Diuréticos poco eficaces
Cirugia?
15-25% de mortalidad.
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Infiltrado eosinofilos (1.500 eosinófilos/µl durante
6 o más meses)
Afecta a pericardio, miocardio y endocardio;
Fase trombótica caracterizada por formación de
trombos murales
Fase fibrótica
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Varones 3era y 4ta década de la vida.
Las manifestaciones clínicas Pérdida de peso
Fiebre
Tos
Exantema cutáneo
Insuficiencia cardíaca congestiva en fases avanzadas
La presencia de cardiomegalia, soplo sistólico de insuficiencia mitral y embolismo sistémico son comunes.