Meduloblastoma

Hallazgos en RM en el paciente no pediátrico

Alfonso González-Cruz SolerFederico Mata Escolano

Abel Gregorio HernándezJosep Asensi Pérez

Vicente Martínez SanjuánJulián Celma Marín

• Tumor embrionario de alta celularidad, maligno e invasivo que se localiza preferentemente en la fosa posterior.

• Representan el 25% de las neoplasias primarias del SNC en todos los grupos de edad.

• En la infancia representa:– 30% de las neoplasias de la fosa posterior.– 50% de los tumores cerebelosos.

• En adultos, únicamente, el 0,5% de todos los tumores cerebrales.

• Edad 22-44 años.• En el último año, hemos observado hasta 7 casos, con

confirmación AP.• De los cuales, 6 (85,7%) son encefálicos (todos ellos en

mujeres), y 1 en sistema nervioso periférico (variante Ewing-PNET).

Meduloblastoma

NUESTRA MUESTRA

Perfil clínico

• Signos/síntomas más comunes:– Ataxia– Signos de aumento de presión intracraneal:

náuseas, vómitos, etc– Parálisis de nervios craneales (raro)– Macrocefalia, en niños con suturas abiertas

• Historia natural:– Rápido crecimiento con extensión

subaracnoidea precoz– Una respuesta positiva inicial al

tratamiento, refleja alta actividad mitótica

– Mejor respuesta en adultos que en niños

Clasificación

• Existen un sinfín de clasificaciones respecto a los tumores cerebrales, ya sea por grupos de edad, localización del tumor o estirpe anatomopatológica.

• Clásicamente, los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) se dividían en:– Meduloepitelioma – Neuroblastoma cerebral– Ependimoblastoma– Meduloblastoma– Pineanoblastoma– Estesioneuroblastoma

Clasificación actual de la WHO

• Tumores embrionarios:– Meduloepitelioma– Neuroblastoma

• Ganglioneuroblastoma– Ependimoblastoma – Retinoblastoma – Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET)– Meduloblastoma (clásico). Subtipos histológicos:

• Desmoplásico• De células gigantes (tumor mixto congénito)• Medulomioblastoma• Meduloblastoma melanocítico

• Esta nueva clasificación separa los PNET de los meduloblastomas

Hallazgos morfológicos

• Masa redondeada y densa que nace del techo del 4º ventrículo.

• Suele producir efecto masa, con compresión de las estructuras adyacentes.

• En un 95% de los casos asocia hidrocefalia por compresión del 4º ventrículo o del acueducto de Silvio.

• En niños mayores y adultos puede aparecer lateral, en hemisferio cerebeloso.

• Tamaño medio al diagnóstico: 1-3 cm.

Comportamiento en RM (características generales)

• Hipo/isointenso en secuencias potenciadas en T1.• Iso/hiperintenso en T2.• Hiperintenso en FLAIR, se diferencia muy bien del LCR

del 4º ventrículo.• Restricción del agua en secuencias de difusión.• Realce heterogéneo tras la administración de gadolinio.• Marcada elevación del pico de colina en el estudio por

espectroscopia.

Comportamiento en RM

Hipo/isointenso en T1 Heterogéneo en T2 (iso/hiperintensidad en la zona de edema)

Comportamiento en RM

No hay fenómeno de

susceptibilidad magnética en el

Eco de Gradiente

Hiperintenso en FLAIR

(se diferencia del LCR del 4º

ventrículo)

Difusión

Restricción de la difusión, con

brillo intenso en las secuencias

B-1000

Persiste la hiperintensidad

en el mapa ADC

Gadolinio y espectroscopia

• Realce tras la administración de contraste paramagnético.– En ocasiones heterogéneo.– Esencial para detectar diseminación al LCR.– Conveniente realizar estudio completo del neuroeje porque más

de 1/3 tienen metástasis subaracnoideas.

• Disminución de NAA y aumento de colina en la espectroscopia.– Es el tumor con el pico de colina más elevado, secundario a la

gran celularidad del tumor (metabolitos de membrana).

Gadolinio

1

3

2

4

EspectroscopiaObsérvese el aumento importante de la colina (rojo) en la imagen B,

y la disminución del NAA en la imagen C

(azul).

A. Imagen de referencia del Voxel.

B. Curva espectroscópica

C. y D. Imágenes de concentración de metabolitos

A

B

C D

Hallazgos en AP

• Masa blanco-amarillenta, sólida, de consistencia gelatinosa.

• Clasificación AP:– Meduloblastoma clásico: células redondas con núcleo oval o

redondo e hipercromático– Meduloblastoma desmoplásico: Variante con reticulina y

colágeno abundante – Meduloblastoma de células grandes: variante rara integrada por

células con los núcleos redondos grandes

Hallazgos en APTejido neurocítico o neuroblásico (islas pálidas) entremezcladas con tejido internodular con atipia celular. (Hematoxilina-Eosina, 20x)

Islas pálidas y regiones internodulares con aumento de la celularidad, atipia citológica y

actividad mitótica. (Hematoxilina-Eosina, 40x)

Alto grado de proliferación en la tinción nuclear con Ki67. (Ki67, 20x)

Top 5 de diagnóstico diferencial

• Ependimoma

• Glioma del troncoencéfalo

• Papiloma de plexo coroideo

• Teratoide atípico/ tumor rabdoide

• Astrocitoma pilocítico cerebeloso

Conclusiones

• El meduloblastoma es un tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), localizado principalmente en el cerebelo, con un pico de incidencia a los 5 años, siendo raro en adultos.

• El futuro diagnóstico precoz, estará basado en el estudio de las alteraciones genéticas; en el 30-70% de los meduloblastomas, se observa una pérdida de material genético del brazo corto del cromosoma 17 (donde se encuentra el supresor tumoral p53), apareciendo el isocromosoma 17qi.– Esta alteración es común en otros tumores, incluyendo leucemias.

• Los hallazgos en RM, especialmente las técnicas de difusión y la espectroscopia, son una herramienta útil en el diagnóstico de las masas intracerebrales.

Bibliografía

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