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L MUÑOZ-CASTELLANOS Y COLS.536

ARCH INST CARDIOL MÉXARCH INST CARDIOL MÉX VOL. 70: 536-551, 2000

INVESTIGACIÓN BÁSICA

AUSENCIA DE CONEXIÓN ATRIOVENTRICULAR DERECHA E IZQUIERDA

Luis Muñoz-Castellanos,* Magdalena Kuri Nivon,*** Clara A Vázquez Antona,** H Catalina SalinasSánchez*

Instituto Nacional de Cardiología, �Ignacio Chávez� (INCICH. Juan Badiano No. 1, 14080 México D.F.)* Departamento de embriología,

** Departamento de ecocardiografía.*** Escuela Superior de Medicina, IPN.

Aceptado: 12 de septiembre de 2000

RESUMEN

Para documentar los tipos de conexión ven-triculoarterial y las malformaciones asociadas a laausencia de conexión atrioventricular (A-V), se es-tudiaron morfológicamente cincuenta y siete cora-zones con esta cardiopatía. Se correlacionaron losrasgos anatómicos básicos con sus imágenes eco-cardiográficas y cardioangiográficas para estable-cer sus correspondencias. Cincuenta y seis tuvieronsitus solitus, cincuenta con ausencia de conexiónA-V derecha y seis con izquierda; uno tuvo situs in-versus. Todos presentaron: surco profundo entrelas cámaras no conectadas, piso muscular en elatrio involucrado con depresión ciega proyectadahacia el ventrículo izquierdo dilatado e hipertrofia-do, ventrículo derecho incompleto, carente de entra-da, comunicación interventricular de dimensionesvariables (obliterada en dos), defecto de la tabi-cación atrial, tabique ventricular desalineado conla crux cordis. En la ausencia de conexión A-V iz-quierda existió inversión ventricular y conexión V-A discordante. La conexión ventriculoarterial fuevariable en la ausencia de conexión A-V derecha;concordante en treinta y ocho, de éstos, treinta ycuatro con estenosis pulmonar mixta (cinco con te-tralogía de Fallot), dos con atresia valvular y doscon dilatación de la arteria pulmonar, discordanteen nueve, uno con atresia aórtica; doble salida ven-tricular en tres: dos del derecho (uno con tetralogíade Fallot) y uno del izquierdo. El corazón en situsinversus presentó inversión ventricular, ausenciade conexión A-V derecha, (situada a la izquierda),ventrículo único (derecho) con doble salida y exclusióndel ventrículo izquierdo (atrésico). La correspon-dencia entre los rasgos anatómicos de la cardiopa-tía y sus imágenes ecocardiográficas y cardioangio-

SUMMARYABSENCE OF ATRIO-VENTRICULAR CONNECTION

Fifty seven hearts with absence of atrioventricu-lar (A-V) connection were studied morphologicallyto specify their types of ventriculoarterial connec-tion and their associated anomalies; the anatomicfeatures of the hearts were correlated with theirechocardiographic and cardioangiographic imagesin order to establish their mutual correspondence.Fifty six hearts had situs solitus; fifty specimenshad right absent A-V connection and six had leftabsent A-V connection. One had situs inversus.All the specimens had: A deep A-V sulcus at thesite of the absent A-V connection, a dimple in themuscular floor of the involved atrium connectedwith the dilated and hipertrophied left ventricle,incomplete right ventricle without inlet portion,ventricular septal defect of variable dimensions (itwas obliterated in two), atrial septal defect, theventricular septum deviated from the crux cordis.The left absent A-V connection had ventricular in-version and discordant ventriculoarterial connec-tion. In the right absent A-V connection the ventri-culoarterial connections were concordant in thirtyeight hearts, from which thirty four had pulmona-ry stenosis both infundibular and valvular (fivehad the tetrad of Fallot), two had pulmonary valveatresia and two had a dilated pulmonary artery;discordant in nine hearts, one with aortic atresia;double outlet, from the right ventricle in two, (onewith the tetrad of Fallot) and from the left ventriclein one. The heart in situs inversus had ventricu-lar inversion, right absent A-V connection (left-si-ded), single (right) ventricle and atresia of the leftventricle. The correlations between cardiac mor-phology and imagenology were precise. Develop-

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VOL 70 NOVIEMBRE-DICIEMBRE, 2000

gráficas fue precisa. Morfogenéticamente esta car-diopatía se origina por una tabicación ectópica des-igual, muy lateralizada, del canal atrioventricularcomún que separa dos canales, uno estenótico queconduce a la atresia y otro de mayores dimensiones.

mentally, this cardiopathy is the result of an ecto-pic unequally lateralized septation of the commonatrioventricular canal, which separates two ca-nals, one stenotic leading to atresia and the otherwhich develops too wide.

INTRODUCCIÓN

e denomina atresia a la oclusión de la luz de unórgano que presenta uno o varios conductos.

En el corazón, la oclusión del orificio que comunicael atrio con el ventrículo se ha denominado atresiatricuspídea o mitral según se involucre el orificioderecho o el izquierdo. El desarrollo de los conoci-mientos morfológicos mostró la existencia de dostipos de atresia, la verdadera que requiere de laexistencia de la válvula atrioventricular (derecha oizquierda) cuyo orificio está cerrado y ocupado porlas valvas fusionadas;1 el otro tipo de atresia se ca-

RESUME

ABSENCE DE CONNEXION AURICULO-VENTRICULAIRE DROITE ET GAUCHE

On a étudié, au point de vue morphologique, 57 coeurs présentant l�absence de connexion auriculo-ventri-culaire droite et gauche. On a relié les aspects anatomiques de base avec les images ecocardiographiques etangiocardiographiques afin d�établir leur correspondance. Cinquante-six coeurs étaient en situs solitus: cin-quante montraient l�absence de la connexion A-V droite et six l�absence de la connexion gauche; un était ensitus inversus. Tous montraient un sillon profond entre les chambres qui n�étaient pas connectées, un plan-cher musculaire dans l�oreillette malformée avec une dépression aveugle projetée vers le ventricule gauche di-laté et hypertrophié, le ventricule droit incomplet, sans la chambre d�entrée, une communication interventricu-laire de dimensions variables (oblitérée dans deux cas), un défaut de la cloison auriculaire, la cloisonventriculaire désalignée par rapport à la crux cordis. Avec l�absence de la connexion A-V gauche, il existait uneinversion ventriculaire et une connexion V-A discordante. La connexion V-A était variable dans les cas avecabsence de connexion A-V droite: concordante dans 38 (34 avec sténose pulmonaire mixte -cinq avec tétralogiede Fallot-, deux avec atrésie valvulaire et deux avec dilatation de l�artère pulmonaire); elle était discordantedans 9 cas, l�un d�eux avec atrésie aortique et 3 avec double chambre de chasse ventriculaire: deux du ventri-cule droit (un avec tétralogie de Fallot) et un du ventricule gauche. Le coeur en situs inversus montrait inver-sion ventriculaire, absence de connexion A-V droite, ventricule unique (droit) avec double chambre de chasseet l�exclusion du ventricule gauche (atrésique). La correspondance entre les aspects anatomiques de la malfor-mation cardiaque et ses images échocardiographiques et angiocardiographiques a été exacte. Cette cardiopathieest due à un cloisonnement tronco-conal inégal, assez latéral, du canal auriculo-ventriculaire commun, quisépare deux canaux: l�un sténotique et l�autre d�un plus grand calibre.

Palabras clave: Cardiopatías congénitas. Embriología cardiaca. Conexión atrioventricular univentricular.Key words: Congenital heart desease. Cardiac embryology. Atrial univentricular connection.

racteriza por la falta de continuidad entre atrio yventrículo del lado correspondiente, por lo que noexiste válvula atrioventricular, en su lugar se desa-rrolla un piso muscular; esta forma de oclusión seha designado con el nombre de atresia �clásica� ysu base anatómica es la ausencia de conexión atrio-ventricular.2

La anterior distinción fue el resultado de unalarga polémica que se generó en torno a los con-ceptos del sistema secuencial segmentario,3 asig-nándole a la atresia verdadera la categoría de modoimperforado y a la atresia clásica la de un tipo deconexión atrioventricular: ausencia de conexión.


ARCH INST CARDIOL MÉX

Existen dos modalidades de ausencia de co-nexión atrioventricular: derecha4,5 e izquierda.6,7

En la primera falta continuidad entre las cámarasderechas, sólo existe la conexión entre atrio iz-quierdo y ventrículo izquierdo.4 En la segunda losventrículos están invertidos, el ventrículo morfo-lógico derecho ubicado a la izquierda no mantienecontinuidad anatómica con el atrio izquierdo, es elventrículo morfológico izquierdo situado a la de-recha el que posee conexión con el atrio dere-cho.6 El ventrículo que recibe la conexión atrio-ventricular maneja los volúmenes sanguíneos delos circuitos sistémico y pulmonar por lo que sedesarrolla con hipertrofia y dilatación mientrasque el ventrículo que presenta la ausencia de co-nexión, recibe flujo a través de una comunicacióninterventricular, cuyo tamaño determina el gradode desarrollo de este ventrículo que es incomple-to por faltarle la porción de entrada.8

Este estudio anatómico permitirá comparar laausencia de conexión atrioventricular con la dobleentrada ventricular izquierda, ya que ambas serelacionan morfogenéticamente9 y se incluyendentro del supertipo de conexión atrioventricularuniventricular debido a que un solo ventrículo, (elizquierdo) recibe la conexión.

La elaboración de un cuerpo de conocimientosa partir del estudio de cincuenta y dos corazonescon ausencia de conexión atrioventricular servirápara: conformar la anatomía quirúrgica que se re-quiere en la ejecución de los procedimientos dereparación por cirugía, determinar los criterios deelección de los mismos, establecer los rasgosmorfológicos básicos para interpretar las imáge-nes diagnósticas10,11 y discutir las propuestasteoricopatogenéticas que han tratado de explicarel desarrollo de esta cardiopatía.2,12,13

El interés en esta cardiopatía, ha estimulado ladocumentación de un mayor número de especí-menes anatómicos, con el propósito de crear unaplataforma morfológica que pueda correlacionarsecon los procesos del desarrollo cardiaco para sus-tentar los preceptos teóricos de las hipótesis pa-togenéticas que explican la estructura malforma-da de estos corazones.2,12,13

El avance en los procedimientos quirúrgicos ysobre todo el auge que ha tenido la operación deFontan14 y su sucedánea la derivación cavopul-monarl5 plantea la necesidad de tener una mayorexperiencia de conocimientos morfológicos que

constituya la base de la anatomía quirúrgica, loque justifica elaborar una documentación más am-plia al respecto basada en un grupo grande de es-pecímenes patológicos de esta cardiopatía congé-nita en la que se informen los rasgos anatómicosbásicos y sobre todo las anomalías asociadas queagregan modificaciones fisiopatológicos y agravanel cuadro clínico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se estudiaron morfológicamente cincuenta y sie-te corazones portadores de ausencia de conexiónatrioventricular pertenecientes a la colección deespecímenes patológicos del departamento deembriología del Instituto Nacional de Cardiología�Ignacio Chávez�. Metodológicamente se utiliza-ron como guía del análisis morfológico los linea-

FIG. 1: Esquemas de corazones con ausencia de co-nexión atrioventricular. A) derecha, vista anterior. B)derecha, vista posterior. C) izquierda, vista anterior.D) izquierda, vista posterior. La línea discontinua re-presenta el trayecto del corte de los especímenes ana-tómicos. Abreviaturas: AD = atrio derecho; AI = atrioizquierdo; VD = ventrículo derecho; VI = ventrículoizquierdo; Ao = Aorta; AP = arteria pulmonar; VPD =venas pulmonares derechas; VPI = venas pulmonaresizquierdas; VCS = vena cava superior; VCI = venacava inferior; SVC = seno venoso coronario.

A

AD

AP

Ao



mientos del sistema secuencial utilizado en eldiagnóstico de las cardiopatías congénitas.3

Cada espécimen fijado en una solución de for-mol al 10% fue disecado de la siguiente manera:El corte se inició en la rama izquierda de la arte-ria pulmonar, descendió hacia el tronco de estevaso y se continuó hacia el ventrículo derecho,paralelo al tabique interventricular y a la arteriacoronaría limitante anterior (Figura 1A). La aortase cortó a partir de su cayado y en sentido des-cendente hacia la pared anterior del ventrículo iz-quierdo hasta llegar cerca del apex (Figura 1A).Este corte se prolongó por la cara posterior delventrículo izquierdo, se seccionó el seno venosocoronario y se continuó por la pared posterior delatrio izquierdo hasta llegar a su techo a nivel de lavena pulmonar derecha donde se cortó transver-salmente hasta las venas pulmonares izquierdas(Figura 1B). El corte de la cara posterior del ven-

trículo derecho se interrumpió a nivel de la au-sencia de conexión y el atrio derecho fue abiertode la vena cava inferior hacia la vena cava supe-rior (Figura 1B).

Los corazones con ausencia de conexión atrio-ventricular izquierda se disecaron con un corteinicial en la rama derecha de la arteria pulmonarque se prolongó hacia el tronco de este vaso y a lapared anterior del ventrículo izquierdo; la aortase cortó longitudinalmente desde su cayado haciael ventrículo derecho (Figura 1C). El corte de lapared anterior del ventrículo derecho se continuóhacia su pared posterior interrumpiéndose a nivelde la ausencia de conexión; lo mismo se hizo conel ventrículo izquierdo cuyo corte se prolongó ha-cia la porción suprahepática de la vena cava infe-rior, de ahí el corte ascendió hasta la vena cavasuperior (Figura 1D). El corte en el atrio izquier-do fue igual que en la Figura 1B.

En cada corazón se determinaron: situs atrial,ubicación de la ausencia de conexión, morfologíaexterna e interna del sitio de la ausencia de co-

FIG. 2A: Fotografía de una vista lateral derecha de unespécimen de ausencia de conexión atrioventricularderecha. Obsérvese el surco profundo que separa elatrio y el ventrículo derechos (flechas). Las abreviatu-ras iguales a las anteriores.

FIG. 2B: Fotografía de una vista lateral izquierda de uncorazón con ausencia de conexión atrioventricular iz-quierda. Obsérvese el surco que separa el atrio iz-quierdo del ventrículo derecho (flecha). Las abreviatu-ras iguales a las anteriores.



nexión, morfología y topografía ventriculares, po-sición de los tabiques cardiacos tipos y modos deconexión ventriculoarterial, posición y relación delas grandes arterias y anomalías asociadas.

Se correlacionaron los rasgos anatómicos básicoscon sus imágenes ecocardiográficas y cardioangio-gráficas para establecer sus correspondencias.

RESULTADOS

De los cincuenta y siete corazones estudiados,cincuenta y seis tuvieron situs solitus y uno situsinversus. Del primer grupo, cincuenta presenta-ron ausencia de conexión atrioventricular dere-cha y seis ausencia de conexión atrioventricularizquierda. El espécimen en situs inversus tuvoausencia de conexión derecha (situada a la iz-quierda) con ventrículos invertidos. En el sitio dela ausencia de conexión, externamente existió unsurco profundo entre el atrio y el ventrículo invo-lucrados que en el tipo derecho fueron las cáma-ras anatómicamente derechas (Figura 2A) excep-to en el espécimen en situs inversus en el que lascámaras involucradas fueron el atrio derecho y elventrículo izquierdo y en la ausencia de conexión

FIG. 3: Vista interna del atrio derecho que muestra elpiso muscular (línea discontinua) y la depresión ciega(flecha). Obsérvese la comunicación interatrial a niveldel orificio oval (estilete). Abreviaturas: OD = orejueladerecha; MP = músculos pectíneos. Las abreviaturasiguales a las anteriores.

FIG. 4: Vista interior del ventrículo derecho carente deporción de entrada que muestra una comunicacióninterventricular restrictiva y estenosis pulmonar mix-ta. Abreviaturas: VP = válvula pulmonar. Las demásabreviaturas iguales a las anteriores.

izquierda fueron también el atrio izquierdo con elventrículo derecho (Figura 2B). Dicho surco es-tuvo ocupado por tejido conectivo areolar laxoque se pudo separar con disección digital.

En la ausencia de conexión atrioventricular, elpiso del atrio involucrado fue muscular, existióuna depresión ciega en la unión entre dicho piso yel tabique interatrial, la cual se proyectó hacia elventrículo izquierdo (Figura 3). El ventrículo ca-rente de conexión atrioventricular fue el morfo-lógico derecho presente en los cincuenta y seiscorazones con situs solitus; únicamente tuvo por-ciones trabecular y de salida, faltó la porción deentrada. En el corazón en situs inversus el ven-trículo que no tuvo conexión atrioventricular fueel morfológico izquierdo ya que existió inversiónventricular; este ventrículo estuvo atrésico y sólo



presentó cavidad el ventrículo derecho situado ala derecha y conectado con el atrio izquierdo ubi-cado a la derecha. Cincuenta y cinco especí-menes presentaron comunicación interventricu-lar de tamaño variable situada entre el septuminfundibular y el tabique interventricular trabe-culado (Figura 4). En dos no existió este defectoseptal (Figura 5). Las cámaras que estuvieronconectadas lo hicieron a través de la válvula mi-tral en cincuenta y seis corazones y a través dela válvula tricúspide en uno (corazón en situs in-versus con inversión ventricular (Figuras 4 y 5).En todos los especímenes existieron defectosen la tabicación interatrial, en cincuenta y cincofueron de tipo orificio oval (Figura 3) y en dosatrio común.

De los cincuenta y un especímenes con ausen-cia de conexión atrioventricular derecha, 38 tuvie-ron conexión ventriculoarterial concordante en losque las grandes arterias emergieron de sus res-pectivos ventrículos (Figura 4); de éstos, 34 mos-

traron obstrucción del infundíbulo del ventrículoderecho y de la válvula de la arteria pulmonar; dospresentaron atresia del infundíbulo y de dicha vál-vula, y en dos la arteria pulmonar estuvo dilatada.Nueve corazones tuvieron conexión ventriculoar-terial discordante en los que la aorta surgió delventrículo derecho y la arteria pulmonar del ven-trículo izquierdo (Figura 6), uno de éstos mostróatresia aórtica y del ventrículo derecho (Figura5). Tres tuvieron doble salida ventricular, uno delventrículo derecho, otro del ventrículo izquierdoy otro más de un ventrículo único. Dos corazonestuvieron un solo ventrículo que fue el morfológicoizquierdo con atresia del ventrículo derecho yobliteración de la comunicación interventricular,uno de ellos correspondió al corazón con atresiaaórtica y el otro a un espécimen con atresia pul-monar. Seis corazones presentaron los rasgosmorfológicos que caracterizan a la tetralogía deFallot: desviación anterior e izquierda del septuminfundibular que origina obstrucción del infundí-

FIG. 5: Vista interna del ventrículo izquierdo de un cora-zón con ausencia de conexión atrioventricular y co-nexión ventriculoarterial discordante. Obsérvese la hi-poplasia de la aorta, condicionada por la atresia de suválvula y el tabique ventricular íntegro (asterisco), porobliteración prenatal de la comunicación interventricu-lar. Abreviaturas: TAB = tronco arterial braquiocefálico;CCI = carótida común izquierda; CA = conducto arte-rioso. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores.

FIG. 6: Vista externa frontal de un corazón con ausenciade conexión atrioventricular derecha en situs solitus yconexión ventriculoarterial discordante. Las abreviatu-ras iguales a las anteriores.



bulo del ventrículo derecho, aorta a caballo, comu-nicación interventricular producida por desalinea-miento septal entre el tabique ventricular y el sep-tum infundibular desviado. De estos especímenes,cinco tuvieron además estenosis valvular pulmo-nar y uno presentó atresia de esta válvula, con do-ble salida de ventrículo derecho (Figura 7). El con-ducto arterioso fue permeable en once corazones yen seis se observó persistencia de la valva derechadel seno venoso. Con menor frecuencia se encon-tró doble vena cava superior (dos), atrio común(dos), cabalgamiento de la válvula mitral (uno),malposición de las grandes arterias (uno) y yuxta-posición de las orejuelas (tres) (Figura 6).

Los seis corazones con ausencia de conexiónatrioventricular izquierda presentaron conexión

ventriculoarterial discordante, con la aorta ante-rior situada a la izquierda y emergiendo delventrículo derecho también ubicado a la izquierday la arteria pulmonar de posición posterior y de-recha surgiendo del ventrículo izquierdo ubicadoa la derecha (Figura 8). En estos corazones elventrículo derecho pequeño estuvo representadopor una cámara de salida pequeña con la comuni-cación interventricular en posición subaórtica.

La correlación anatomoecocardiográfica semuestra en los cortes anatómicos y las vistas decuatro cámaras en las que resaltan las corres-pondencias entre los rasgos morfológicos susimágenes. El atrio derecho está separado delventrículo derecho rudimentario por una bandagruesa de tejido que corresponde al piso muscu-lar del atrio derecho y al tejido conectivo areolargraso del surco atrioventricular derecho. Tam-bién se puede observar la mala alineación delseptum interventricular que no se extiende has-ta la cruz del corazón, así como la depresión en

FIG. 8: Vista externa frontal de un corazón con ausenciade conexión atrioventricular izquierda y conexiónventriculoarterial discordante. Obsérvese la posicióninvertida de los ventrículos, separados por la arterialimitante anterior (asteriscos). Las abreviaturas igua-les a las anteriores.

FIG. 7: Vista externa de un corazón con ausencia de co-nexión atrioventricular derecha, tetralogía de Fallot yatresia pulmonar. Obsérvese el infundíbulo pulmonar(IP) estrecho y ciego, el conducto arterioso (CA). Lasdemás abreviaturas iguales a las anteriores.



el piso del atrio derecho que descansa sobre elventrículo izquierdo. Esta vista también revelael foramen oval permeable o la comunicacióninteratrial así como la válvula mitral y los ta-maños desiguales de los ventrículos (Figuras 9Ay 9B).

La correlación anatomo-cardioangiográfica mos-tró la existencia de dos características principa-les en las imágenes cardioangiográficas. Una deellas es la peculiar secuencia de opacificación delas cámaras cardiacas durante en atriogramaderecho en proyección anteroposterior, (atrio de-recho, atrio izquierdo, ventrículo izquierdo yventrículo derecho). La otra, es la presencia deuna zona bien definida de forma triangular no con-trastada que representa la ausencia de conexiónatrioventricular derecha, que está determinadapor el piso muscular del atrio derecho, la vena

cava inferior y la pared del ventrículo izquierdo(Figura 10A). En la ventriculografía izquierda enproyección axial larga se observa la comunicacióninterventricular y el tamaño del ventrículo dere-cho, así como la conexión ventrículo arterial (Fi-gura 10B) y en la proyección oblicua derechaelongada se muestra el ventrículo derecho peque-ño (Figura 10C).

DISCUSIÓN

El término atresia que se ha acuñado clásicamentepara referirse a lo que actualmente se consideracomo ausencia de conexión ha sido motivo de dis-cusiones terminológicas y de nomenclatura,16,17 de-bido a que en el pasado reciente se han descubier-to aspectos anatómicos claves para comprender laestructura alterada de la cardiopatía que no habían

FIG. 9A: Corte frontal (cuatro cámaras) de un corazóncon ausencia de conexión atrioventricular derecha quesirve de referencia anatómica para comparar los rasgosbásicos de la cardiopatía con las imágenes ecocardio-gráficas de los mismos. La fotografía se ha invertidopara compararla con el ecocardiograma. Las abreviatu-ras iguales a las anteriores.

FIG. 9B: Ecocardiograma que muestra las imágenes ca-racterísticas de la ausencia de conexión atrioventricu-lar derecha. Obsérvese la separación entre las cavida-des derechas (flecha negra) el desalineamiento septal anivel a la crux cordis (*), el ventrículo derecho peque-ño y el izquierdo dilatado. Comparar con la figura 9A.Las abreviaturas iguales a las anteriores.

sido percibidos.18 La aplicación del término atresiaexige la existencia de la estructura anatómica hue-ca que ha perdido su luz; esta situación no ocurreen esta cardiopatía ya que no existe la válvulaatrioventricular. Por esta razón, el término alterna-tivo de ausencia de conexión es más congruenteno sólo con las características anatómicas de estamalformación congénita, sino también con la pro-puesta morfogenética teórica que postula la oblite-



ración del canal atrioventricular derecho o izquier-do en la etapa en la que ambos canales se abren alventrículo izquierdo, lo cual ocurriría como conse-cuencia de una tabicación ectópica extrema muylateralizada del canal atrioventricular hacia la dere-

FIG. 10B: Ventriculograma izquierdo en proyecciónaxial larga. Obsérvese el llenado del ventrículo dere-cho pequeño a través de una comunicación interventri-cular (flecha) y su conexión con la arteria pulmonar.Las abreviaturas iguales a las anteriores.

FIG. 10C: Proyección oblicua derecha elongada quemuestra al ventrículo derecho rodeado por la arteriacoronaria derecha (puntas de flecha). Las abreviaturasiguales a las anteriores.

cha o hacia la izquierda, debida al nacimiento anó-malo de los cojines dorsal y ventral de dicho canal.En el desarrollo normal la tabicación de dicho canalse efectúa de manera equitativa por la posiciónnormal de los cojinetes endocárdicos (Figura 11).

A pesar de los argumentos anatómicos y embrio-lógicos considerados, ha sido imposible eliminar eltérmino atresia tricuspídea o mitral utilizado paradesignar a esta cardiopatía, por lo que se ha conve-nido hacer una distinción y una equivalencia. En re-lación con el término atresia, deben diferenciarsedos tipos, la clásica que es equivalente a lo que elsistema secuencia segmentario denomina ausenciade conexión atrioventricular.3 El otro tipo de atresiaes la verdadera en la que está presente ya sea la vál-vula tricúspide o la válvula mitral, cuyas valvas res-pectivas se han fusionado entre sí separando dos cá-maras conectadas, un atrio y un ventrículo, de talmanera que la válvula está representada por unamembrana imperforada; el sistema secuencial seg-mentario denomina a esta característica valvularcomo modo imperforado.3 En la ausencia de co-nexión atrioventricular no existe continuidad anató-mica entre el atrio y el ventrículo ubicados en elmismo lado del corazón; externamente entre ambascámaras existe un surco profundo que las separa,ocupado por tejido areolar laxo. El piso del atrio esmuscular, lo que contrasta con los corazones que sípresentan la conexión atrioventricular, en los que

FIG. 10A: Atriograma derecho de proyección anteroposte-rior, en donde se observa una zona no contrastada, triangu-lar, que comprende a la ausencia de conexión atrioventri-cular derecha, (asterisco) formada por el piso del atrioderecho, la vena cava inferior y la pared libre del ventrícu-lo izquierdo. Obsérvese la secuencia de llenado iniciado enatrio derecho y continuando en atrio izquierdo y ventrícu-lo izquierdo. Las abreviaturas iguales a las anteriores.



FIG. 11: Esquemas de cortes frontales de corazones quemuestran las fases de la tabicación atriventricular normalen A, D y G y de la morfogénesis de la ausencia de cone-xión atrioventricular derecha en B, E y H e izquierda enC, F e I. Obsérvese la malposición del tabique atrioven-tricular que divide al canal atrioventricular en dos: unoestrecho (asterisco) que se vuelve atrésico y otro amplio(flecha). Las abreviaturas iguales a las anteriores.

FIG. 12B: Esquema de un corazón con ausencia de co-nexión atrioventricular izquierda que muestra la dispo-sición del sistema de conducción. Las abreviaturasiguales a las anteriores.

FIG. 12A: Esquema de una ausencia de conexión dere-cha que muestra la disposición del sistema de conduc-ción. Las abreviaturas iguales a las anteriores.

dicho piso está formado por la válvula atrioventricu-lar. Así, en la ausencia de conexión atrioventricularen vez de válvula atrioventricular, existe una depre-sión ciega que representa el sitio donde ocurrió laobliteración del canal atrioventricular, proceso efec-tuado en etapas previas a la morfogénesis de la vál-vula atrioventricular. Esta depresión se proyectahacia el ventrículo izquierdo de donde se infiere,que el canal atrioventricular que experimentó atre-sia aún estaba conectado con el ventrículo primitivoque ulteriormente origina al ventrículo morfológicoizquierdo18 (Figura 9A).

La única salida que tiene el atrio derecho es através de una comunicación interatrial general-mente del tipo de malformación del orificio oval.El atrio izquierdo aunque dilatado es normal. El

A B C

D E F

G H I

AD AI

VDVI

AD AI

VD

VI

AD AI

VD

VI

AD AI

VD VI

AD AI

VDVI

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VD

VI

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VD VI

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VD

VI

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VI

ADAI

VD

VI

AD AI

VI

VD



tabique interventricular es anormal sobre elventrículo que presenta la ausencia de conexión,ya que le falta el componente de entrada. La cá-mara ventricular derecha rudimentaria está sepa-rada de la cámara principal izquierda hipertrofiaday dilatada por el septum trabeculado anterior, cuyaposición se indica externamente por las arteriaslimitantes anterior y posterior, que no son las ar-terias descendentes.

En esta cardiopatía existe desalineamiento en-tre los tabiques interatrial e interventricular; esteúltimo está situado a la derecha o a la izquierdadel punto que representa la crux cordis donde ha-cen intersección los planos del tabique interatrialy de la unión atrioventricular18,19 (Figura 9A).Esta característica anatómica también es compar-tida con la doble entrada ventricular izquierda.20

Un ventrículo normal está constituido por tresporciones: entrada, trabecular y vía de salida.Cuando existe ausencia de conexión, el ventrícu-lo involucrado carece de porción de entrada por lotanto no posee su válvula atrioventricular, sólotiene porciones trabecular e infundibular. La faltade porción de entrada provoca hipodesarrollo dela cámara ventricular debido a la falta de estímulohemodinámico del paso de sangre del atrio al ven-trículo, bloqueado por la ausencia de conexión. Lapresencia de una comunicación interventricularsuple funcionalmente la entrada a ese ventrículo.El tamaño de dicha comunicación es decisivo parael crecimiento del ventrículo derecho; si la comu-nicación es pequeña, se restringe el volumen san-guíneo que pasa a través de ella, lo que provocamás hipodesarrollo, produciéndose obstrucción anivel de su infundíbulo y desarrollo displásico dela válvula pulmonar.8 En dos especímenes la co-municación interventricular restrictiva evolucio-nó hacia la obliteración, lo que canceló la circula-ción a través de ese ventrículo, volviéndoloatrésico, al igual que a la válvula de la arteria quesurgió de él, siendo la pulmonar en uno y la aórti-ca en otro. En estos corazones el único ventrícu-lo con cavidad fue el morfológico izquierdo y lacardiopatía fue dependiente de un conducto arte-rioso. Cuando la comunicación es grande pasamayor flujo hacia el ventrículo derecho, lo cualestimula su crecimiento y en ocasiones puedeaproximarse a las dimensiones del ventrículo iz-quierdo;8 esto ocurrió en uno de nuestros especí-menes. La historia del ventrículo izquierdo es di-

ferente, sus paredes siempre están hipertrofiadasy su cavidad dilatada como consecuencia del ma-nejo hemodinámico de los circuitos sistémico ypulmonar; la válvula mitral habitualmente poseecaracterísticas normales aunque de mayores di-mensiones lo que está en correspondencia con ladilatación del ventrículo izquierdo.19 En uno denuestros corazones con gran comunicación inter-ventricular y transposición de las grandes arteriasla válvula mitral mostró cabalgamiento con inser-ción de cuerdas tendinosas sobre músculos papi-lares de ambos ventrículos.

La gran mayoría de casos de atresia tricuspí-dea o mitral corresponden a ausencia de conexiónatrioventricular derecha o izquierda, mientrasque son raros los casos de atresia verdadera enlos que la válvula atrioventricular correspondien-te está imperforada, muy a menudo en presenciade malformación de Ebstein.1

Es más frecuente que la ausencia de conexiónse presente en situs solitus y sea de tipo derecho.En situs inversus se presenta como imagen en es-pejo, ubicándose a la izquierda, como ocurrió enuno de nuestros especímenes. Son muy raros loscasos con dextroisomerismo.19

La ausencia de conexión atrioventricular hasido incluida junto con la doble entrada ventricu-lar y el ventrículo único indeterminado dentro delsupertipo de conexión atrioventricular univentri-cular debido a que un solo ventrículo recibe la olas conexiones atrioventriculares, ya sea que elcorazón posea uno o dos ventrículos. El otro gransupertipo de conexión atrioventricular es el bi-ventricular que agrupa a los tipos concordante,discordante y ambiguo; en éstos, ambos ventrícu-los reciben conexión atrioventricular.21

La ausencia de conexión generalmente estápresente en corazones con dos cámaras ventricu-lares una rudimentaria y otra muy desarrollada;son esporádicos los casos que se presentan encorazones univentriculares de tipo indeterminadocomo se documenta en uno de nuestros especí-menes.

En la ausencia de conexión atrioventricular de-recha los ventrículos están ubicados debajo desus respectivos atrios, esto se debe a que en laetapa embrionaria el asa cardiaca se torció haciala derecha, ubicando el bulbus cordis hacia la de-recha y al ventrículo primitivo hacia la izquierda;ambos esbozos forman respectivamente los



ventrículos derecho e izquierdo. En cambio en laausencia de conexión atrioventricular izquierda,los ventrículos tienen invertidas sus posiciones,el morfológico derecho se sitúa debajo del atrioizquierdo y el morfológico izquierdo se ubica de-bajo del atrio derecho; la inversión ventricularobservada se explica por el desarrollo invertidodel asa cardiaca, la cual experimenta torsión haciala izquierda.22

Cuando se analiza la ausencia de conexiónatrioventricular derecha en términos de morfo-logía ventricular y se compara con la doble en-trada ventricular izquierda resalta la gran simili-tud entre ambas cardiopatías. La diferencia seobserva en el tamaño de la cámara ventricularrudimentaria, siendo de mayores dimensionesen la ausencia de conexión que en la doble entra-da ventricular izquierda; esta diferencia la deter-mina el tipo de conexión ventriculoarterial,usualmente concordante en la primera y discor-dante en la segunda.20

Otro rasgo que documenta la similitud entreestas dos entidades es el trayecto y la morfologíadel sistema de conducción en la masa ventricular;sólo difieren en la posición del nodo atrioventri-cular, que en la doble entrada ventricular izquier-da se sitúa en posición anterolateral respecto alanillo de la válvula atrioventricular derecha,mientras que en la ausencia de conexión atrio-ventricular derecha dicho nodo se ubica en el pisomuscular del atrio derecho cerca de la depresiónciega. En ambas cardiopatías a partir del nodoatrioventricular el haz perforante entra a la cáma-ra ventricular izquierda a través del componenteatrioventricular del cuerpo fibroso central, alcan-za el extremo posterior del tabique ventricular,cursa por el borde de la comunicación interventri-cular donde se divide en una pequeña rama dere-cha que baja sobre la corta superficie derecha deltabique ventricular, mientras que la rama izquier-da más grande desciende por la superficie iz-quierda más extensa de ese tabique20,23 (Figura12A). Cuando la ausencia de conexión atrioven-tricular es izquierda el ventrículo morfológicorudimentario derecho se sitúa a la izquierda y enposición anterosuperior respecto al ventrículo iz-quierdo ubicado a la derecha. Estos corazones soncomparables con la doble entrada ventricular iz-quierda asociada con inversión ventricular. Enambos está presente un nodo atrioventricular an-

terior con un haz de His anterior que discurre pordelante del tracto de salida del ventrículo izquier-do, que casi siempre origina a la arteria pulmonarpara luego alcanzar al tabique ventricular situán-dose sobre el borde de la comunicación interven-tricular donde se divide en una rama rudimentariapara el ventrículo anterior (derecho) ubicado a laizquierda y otra mayor para el ventrículo principal(morfológico izquierdo) situado a la derecha (Fi-gura 12B). Esta disposición recuerda al observa-do en la transposición corregida.24

En la ausencia de conexión atrioventricular dere-cha la frecuencia con que se presentan los tipos deconexión ventriculoarterial son: concordante, en elque cada arteria nace de su respectivo ventrículo yel grado de desarrollo de la arteria pulmonar estácondicionado por el volumen sanguíneo que manejael ventrículo derecho que a su vez es regulado porlas dimensiones de la comunicación interventricu-lar. La conexión ventriculoarterial discordante es lasegunda en frecuencia en esta cardiopatía; debido aque la aorta nace del ventrículo derecho, la comuni-cación interventricular es amplía y está muy cercade la válvula aórtica lo que asegura un volumen desangre adecuado hacia el circuito sistémico. La do-ble salida ventricular ocupa el tercer lugar en fre-cuencia entre las conexiones ventriculoarteriales,siendo más común la salida del ventrículo derecho yfinalmente la menos frecuente de estas conexioneses la única vía de salida representada por el naci-miento de un tronco arterioso común a partir deambos ventrículos.

La gran comunicación interatrial necesariapara la sobrevivencia generalmente es un fora-men oval permeable en el que el septum primumes rechazado hacia el atrio izquierdo, separándosedel septum secundum (80% de los casos), un de-fecto a nivel del orificio oval y en menor frecuen-cia ausencia de ambos tabiques, lo que constituyeel atrio común.

A la ausencia de conexión se le asocian otras ano-malías cardiacas, que pueden producir flujopulmonar disminuido, normal o aumentado, afectan-do la fisiopatología y las manifestaciones clínicas, locual determina el tipo de tratamiento quirúrgico. Sehan elaborado varias clasificaciones para categorizara esta cardiopatía, ninguna satisfactoria por la diver-sidad y severidad de los defectos asociados. La másútil es la propuesta por Kuhne modificada por variosautores.25-27 Existen dos tipos principales, uno con



grandes arterias normalmente conectadas y relacio-nadas (Tipo I) y el otro con transposición (Tipo II).Cada tipo es subdividido en varios subtipos, depen-diendo de la estenosis o la atresia pulmonares y dela presencia y tamaño de la comunicacióninterventricular. Las formas con malposición de lasgrandes arterias forman el tipo III.

La valoración ecocardiográfica en pacientescon ausencia de conexión atrioventricular dere-cha determina su diagnóstico mostrando los deta-lles anatómicos de la cardiopatía y las anomalíasasociadas.10,28,29 Incluye la valoración morfológicade las cámaras cardiacas, el tamaño de las comu-nicaciones interatrial e interventricular, la fun-ción ventricular izquierda, la competencia de laválvula mitral, la obstrucción en las vías de salida,la conexión ventriculoarterial y la relación de losgrandes vasos, principalmente.

El Doppler a color determina el cortocircuitode derecha a izquierda a través de este defectoasí como el cortocircuito de la comunicacióninterventricular, especificando con la ayuda delDoppler espectral si alguno de estos defectos sonrestrictivos. Las vistas que muestran el tamañode la comunicación interventricular son el eje lar-go paraesternal y eje corto. La posición espacialdel ventrículo derecho se observa en los ejes cor-tos paraesternal o subcostal. La obstrucción en lasalida del ventrículo derecho puede ser determi-nada en los ejes cortos paraesternal y subcostal.Los ejes paraesternal largo, cuatro cámaras ysubcostal con angulación superior para tractos desalida muestran el origen y preferencia del flujoen los grandes vasos y la relación del defectoventricular con las válvulas semilunares. La rela-ción espacial de los grandes vasos se determinaen ejes cortos paraesternal y subcostal.

Debido a que el estudio ecocardiográfico apor-ta detalles anatómicos y datos hemodinámicos su-ficientes para establecer el diagnóstico,30 el cate-terismo cardiaco en la actualidad estará indicadosólo en aquellos casos en donde se requieran da-tos adicionales que no fueron obtenidos por elecocardiograma y que sean necesarios para la de-cisión de tratamiento quirúrgico, como la deter-minación del comportamiento hemodinámico dela vasculatura pulmonar, incluyendo la presión yresistencias pulmonares.11,31

La finalidad del estudio hemodinámico será de-terminar: 1) Tamaño y distribución de las ramas

de la arteria pulmonar, y presencia de distorsio-nes de ramas por fístula sistémico pulmonar pre-via apoyados en la valoración de los índices deNakata32 que valora el área de las ramas en rela-ción a la superficie corporal y el índice de McGo-on33 el cual valora el diámetro de las ramas y lorelaciona con el diámetro de la aorta descendente.2) Presión media de la arteria pulmonar y resis-tencias vasculares pulmonares. 3) Función ven-tricular izquierda y presión diastólica final. 4) Enpacientes con discordancia ventriculoarterial lapresencia de estenosis subaórtica. 5) Competen-cia de la válvula mitral. 6) Localización del retor-no venoso pulmonar y 7) Fístulas arteriovenosascomo resultado de tratamiento quirúrgico del tipode la derivación cavopulmonar bidireccional.

La decisión en el tratamiento quirúrgico se to-mará de acuerdo a la edad, repercusión hemo-dinámica y características anatómicas encontradas.Este puede ser de tipo paliativo o correctivo, me-jor llamado ortoterminal34 y puede ser en uno o va-rios estadios, cuyo objetivo final será el procedi-miento de Fontan en sus variantes actuales.14,15,35-37

Los lactantes cianóticos con flujo pulmonar dis-minuido por estenosis pulmonar severa, atresiapulmonar o comunicación interventricular restric-tiva requieren por lo general de fístula sistémico-pulmonar, para posteriormente realizar derivacióncavopulmonar bidireccional en un segundo tiempoo bien derivación cavopulmonar total. Se ha consi-derado también que la derivación cavopulmonar bi-direccional puede utilizarse como procedimientopaliativo primario en los lactantes menores38 e in-cluso ser un procedimiento definitivo en aquellospacientes que no reúnen las condiciones adecuadaspara el procedimiento tipo Fontan.39

En los pacientes con flujo pulmonar aumentadose deberá valorar la relación de los grandes vasos yel tamaño de la comunicación interventricular; siestán normalmente relacionados y la comunicacióninterventricular es amplia, la evolución natural eshacia la estenosis subpulmonar o a la disminucióndel tamaño de la comunicación interventricular lacual puede hacerse restrictiva, lo que en ocasionesamerita la realización de una fístula sistémico-pul-monar. Cuando persiste con hiperflujo pulmonar yfalla cardiaca se indica constricción de la arteriapulmonar para proteger la vasculatura pulmonar ymejorar el estado clínico del paciente y completarel Fontan en la infancia temprana.



Cuando existe discordancia ventriculoarterial yflujo pulmonar aumentado, el manejo quirúrgicoes más complejo ya que la realización de la cons-tricción de la arteria pulmonar acelera el cierre dela comunicación interventricular con consecuenteobstrucción subaórtica, además de la posibilidadde distorsión de ramas pulmonares e hipertrofiaventricular izquierda con deterioro de la función.La cirugía de Damus40 Kaye Stansel (en donde laporción proximal de la arteria pulmonar seanastomosa a la cara lateral de la aorta ascenden-te) representa una alternativa en este tipo de pa-cientes, ya que evita la necesidad de la constric-ción de la arteria pulmonar y el riesgo deobstrucción subaórtica.

CONCLUSIONES

La falta de continuidad entre las cámaras involu-cradas en la ausencia de conexión atrioventricularse expresa internamente por el piso muscular delatrio y externamente por un surco profundo ocu-pado por tejido conectivo laxo. En los tipos dere-cho e izquierdo de esta cardiopatía el ventrículoderecho carece de porción de entrada, la comuni-cación interventricular suple esa función y su ta-maño regula el desarrollo de este ventrículo. Eltabique ventricular trabeculado está desalineadocon el tabique interatrial y no llega a la crux cor-dis. La ausencia de conexión atrioventricular seorigina por atresia del canal atrioventricular co-rrespondiente, antes de formarse la válvula atrio-

ventricular. La depresión ciega del piso musculardel atrio involucrado representa el vestigio de laatresia del canal atrioventricular y su proyecciónhacia el ventrículo izquierdo constituye una evi-dencia de que la oclusión de ese canal ocurriócuando el corazón embrionario poseía doble en-trada en ventrículo izquierdo. Las característicasanatomopatológicas apoyan la propuesta teóricaque explica la atresia del canal atrioventricularcomo la resultante de una tabicación ectópica ex-tremadamente lateralizada del canal atrioventri-cular común debida a malposición de los cojinetesmesenquimatosos atrioventriculares dorsal yventral. Existen diferencias morfológicas básicasentre las ausencias de conexión derecha e iz-quierda en relación al atrio involucrado, posicióny tamaño del ventrículo derecho, patrón de co-nexión ventriculoarterial y trayecto del sistemade conducción.

El ecocardiograma aporta los datos anatómicossuficientes para confirmar el diagnóstico, valorarlas anomalías asociadas y plantear las diferentesopciones para el tratamiento quirúrgico. Las indi-caciones del cateterismo cardiaco se limitan a de-terminar la información que no aporta elecocardiograma y sobre todo para valorar la fun-ción vascular pulmonar en pacientes candidatospara operación de Fontan o de sus sucedáneas.

En la actualidad el tratamiento quirúrgico tienemúltiples alternativas que dependerán de diver-sas variables, principalmente la morfología ycomportamiento hemodinámico de la cardiopatía.



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