F I S U R A L A B I A L Y F I S U R A PA L AT I N A B I L AT E R A L

HISTORIA CLINICA

INTEGRANTES:

B U R B AN O D I EGOCA JAS FER N AN D O

CALVO P I Ñ A AN D R EACAR RAN ZA S AM ADA

CER O N AN D R EA

DATOS DE FILIACION DE LA MADRE

• CARAPUNGO – QUITO• FECHA DE NACIMIENTO: 14/12/76; 37 AÑOS• ETNIA: MESTIZA• ESTUDIOS: UNIVERSITARIO (4 AÑOS)• ESTADO CIVIL: UNION ESTABLE• LUGAR DE PARTO: HGOIA• AGO: G: 02 P: 1 A: 01 ; FIN DE EMBARAZO

ANTERIOR: 29/08/05

ANTECEDENTES

• ANTECEDENTES FAMILIARES: • PADRE: NO REFIERE• MADRE: NO REFIERE• HERMANOS: NO REFIERE• OTROS FAMILIARES: ABUELOS MATERNOS

HIPERTENSOS•  • ANTECEDENTES PERSONALES: • NO REFIERE

CONSULTAS ANTENATALES

CP: 9

ECOS: 5 (4TO DETECCION

DE LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO)

IVU: 3ER Y 5TO MES CON TRATAMIENTO

EMBARAZO ACTUAL

EMBARAZO PLANEADO

PESO MADRE: 85 KG TALLA: 168 FUM: 07/02/14 FPP: 14/11/14

ANTIRUBEOLA: NO SABEANTITETANICA: SI

EXAMEN ODONTOLOGICO:

SI

EXAMEN DE MAMAS: NO

GRUPO: ORH + TOXOPLASMOSIS: (+) < 20 SEM IgG

GLUCEMIA EN AYUNAS: 82 g/dl

PREPARATORIO PARA EL PARTO:

SI SE HIZO

PARTO

• FECHA DE INGRESO: 28/10/14• INICIO: ESPONTANEO• RPM: NO• EDAD GESTACIONAL: 37.4 SEMANAS, CEFÁLICO

• TRABAJO DE PARTO• DETALLES:• EMBARAZO 37.4 X FUM + LABOR DE PARTO +

LABIO LEPORINO + PALADAR HENDIDO • ENFERMEDADES: INFECCION DE VIAS URINARIAS

NACIMIENTO

• HORA: 08:46 FECHA: 29/10/14• PLACENTA COMPLETA, NO RETENIDA• SEXO: FEMENINO PESO AL NACER: 3136 g PC: 34

LONGITUD: 47• EG POR CAPURRO: 37.1• APGAR: 1 MIN: 08 5 MIN: 09 • REFERIDO: NEONATOLOGIA• EXAMEN FISICO NORMAL: NO• DEFECTO CONGENITO: MAYOR• APEGO PRECOZ: NO• LACTANCIA PRECOZ: NO• VITAMINA K: SI• PROFILAXIS OCULAR: SI

DATOS PERINATALES DEL RECIEN NACIDO

• EXPULSIVO: 5 MIN • L. AMNIOTICO (CANTIDAD): NORMAL• L. AMNIOTICO (COLOR): CLARO CON GRUMOS• L. AMNIOTICO (OLOR): SUIGENERIS• OBSERVACIONES: • LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO BILATERAL

APGAR

CAPURRO

EXAMEN FÍSICO RN

• PESO: 3136 g LONGITUD: 47 PC: 34• PIEL: ROSADA, TIBIA• CABEZA: NORMOCEFALICA, FONTANELAS NORMOTENSAS• OJOS: NORMOREACTIVOS:• OIDOS: IMPLANTACION NORMAL, CAE PERMEABLE• BOCA/NARIZ: LABIO LEPORINO CON 3 MAMELARES, PALADAR HENDIDO, NO HAY PISO

DE LA FOSA NASAL IZQUIERDA• CUELLO: MOVIL, SIN MASAS• TORAX: SIMÉTRICO, EXPANSIBLE• PULMONES: BUENA ENTRADA DE AIRE• CORAZON: RUIDOS RITMICOS, SIN SOPLOS• ABDOMEN: SUAVE, DEPRESIBLE; RHA PRESENTES• CORDON UMB: 3 VASOS• GENITALES: FEMENINOS, LABIOS MAYORES NORMALES• ANO: PERFORADO• COLUMNA: SIN DEFORMIDADES• EXTREMIDADES: SIMETRICAS, MOVILES• NEUROLOGICO: REFLEJOS PRESENTES

CURVAS DE CRECIMIENTO

PESO

TALLA

PERIMETRO CEFALICO

PERIMETRO BRAQUIAL

DIAGNOSTICO INICIAL

RNAT + PAAN + PAEG + FEMENINO + LABIO LEPORINO

Y PALADAR HENDIDO

EVOLUCION Y PRESCRIPCIONES MÉDICAS

PROFILAXIS ANTIHEMORRAGICA: VITAMINA K 0.1 cc IM STAT

PROFILAXIS OCULAR: GENTAMICINA 0.3%, 1 GOTA EN CADA OJO

PRUEBA DE COOMBS

CONDICION DE INGRESO A PATOLOGIA NEONATAL

• FECHA: 29/10/14 HORA: 10:35 HORAS DE VIDA RN: 2 H• EG: 37.1 PESO: 3136 TALLA: 47 PC: 34 PB:

10.5• FC: 140• HALLAZGOS PATOLÓGICOS AL EXAMEN FÍSICO:• BOCA LABIO LEPORINO + PALADAR HENDIDO• SCDR: 0/10 FR: 58 QUEJIDO AUDIBLE: 0

RETRACCIONES: 0 CIANOSIS: 0 ENTRADA DE AIRE: 0• CONDICION SOCIAL DE RIESGO: MADRE AÑOSA• DIAGNÓSTICOS PROVISIONALES: RNAT + PAEG + PAAN +

FEMENINO + LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO• INGRESO A SALA 205-1

• RP:• CUNA + ABRIGO• CSV + SAT O2• PESO QD• SOG ABIERTA• LM X SOG• VIGILAR TOLERANCIA GASTRICA• VITAMINA K 1mg IM STAT• PROFILAXIS OCULAR• EXAMENES • DEXTROSA STAT• I/C ODONTOLOGIA (TRABAJO SOCIAL)• CONTROL CON RESULTADOS

Evolución• 2014/10/29 23:00• Visita pm• S: RN en cunas corrientes con

eliminaciones presentes.• O: RN activo, reactivo al manejo, con

tolerancia gástrica por copa 30cc.• Cabeza: FANT, labio leporino bilateral +

paladar hendido.• CP: normal.• Abdomen: suave, depresible, RHA (+),

cordon en buenas condiciones.• Laboratorio: ORh +• CD: negativo• A: RN con labio leporino y paladar

hendido bilateral.• P: Indicaciones

• RP: vigilar tolerancia gástrica

• Novedades

Evolución• 2014/10/30 9:30

• Edad 25h• S: RN consiente, se alimenta por sonda,

succión adecuada, alimentos hasta 28 a 42cc, buena tolerancia gástrica, residuo(-), transito intestinal (+)

• O: FC: 142-167 FR 58-62 T: 37-37.5ºC• SO2:96%, glucemia 73mg/dl• RN reactivo al manejo, piel rosada, tórax

simétrico, corazón rítmico, pulmones BEA, Abdomen suave depreciable, RHA (+), cordón (ok)

• A: RN con hendidura meso-palatina, labio y paladar hendido

• P: I/C

• Rp: Cuna corriente + abrigo

• alimentación por SOG (exclusivo) mas LM 30cc c/3h

• CSV• Peso QD• Dx QD• Valoración por

Odontólogo

Evolución

Evolución• 2014/10/30 17:30• Visita pm• RN con 32 horas de vida.• Se alimenta por SOG LB 30cc con

adecuada tolerancia gastrica• O: Activo, reactivo al manejo• CP: Buena entrada de aire, RsCsRs,

no soplos.• Abdomen: suave, depresible, no

globoso, RHA (+)• Extremidades simetricas, no edema.• A: RN con adecuada tolerancia

alimentaria por SOG• P: Indicaciones

• Rp: Continuar indicaciones

• Novedades

Evolución• 2014/10/31 10:00• Visita am• RN 48 horas de vida• Dg. RNAT+PAEG+PAAN+ Femenino+ Labio y

Paladar Hendido Bilateral• S: RN que permanece en cuna corriente, se

alimenta por SOG con buena tolerancia.• D: RN activo, reactivo • FC:146x` FR: 56x`• Piel Ictérica Zona II y III.• Cabeza: FANT, Boca, Labio: paladar hendido

bilateral.• Corazón: RsCsRs, no se auscultan soplos.• Pulmones: buena entrada de aire bilateral sin

dificultad respiratoria.• Abdomen, suave, depresible, RHA (+)• A: RN activo, paciente valoración por

odontología.• P: alimentación por SOG

• Rp: Cuna corriente + abrigo

• CSV + Sat O2• Peso QD• Alimentación por SOG

+ LM 30cc c/3h• Vigilar tolerancia oral• Bh- Hto• Valoración por

Odontología

• Transporte: • Terrestre• Distancia- Duración: N/R• Incubadora: (-)• Venoclisis: (-)• Monitoreo: (-)• Oxigeno: (-)• CPAP: (-)• Intubado : (-)

• Ingreso: Sala 205-1• 29/10/2014

– EG: 37sem 1dia– Edad: 9h1era Valoración– Tº Axilar: 36,5ºC– Sat O2 99%– FiO2: 21– Cianosis: (-)– SDR: (-)– Palidez : (-)– Diuresis: (-)– Convulsiones: (-)– Vigilia: Normal

• Peso: 3136g Longitud: 47cm Perímetro cráneo: 34cm

HOSPITALIZACIÓN NEONATAL

• Diagnóstico de Ingreso:– RNAT+PAEG+PAAN + Femenino + Paladar hendido + Labio

leporino bilateral

• Nota de Ingreso:– RN producto de la presente gesta, madre añosa, que al

examen físico presenta labio leporino y paladar hendido.

Historia Clínica de Genética Medica

• Nombre: XXXXXXX• Fecha de Nacimiento:

2014/10/29• Edad: S/N• Sexo: Femenino• Centro que remite:

Neonatología• Área de Salud: Carapungo• Motivo de consulta: Labio

leporino y Paladar Hendido

• Padre: 48 años Escolta presidente

• Madre:: 37 años A/C• Historia Reproductiva:• G:3 A:1 P:2

– 1era:2005, Fem: sana– 2da: 2010, Aborto– 3er: 2014, Fem: LL + PH

Historia del Embarazo del Propositus

• EG: 37 sem, 4 d (N)• Amenaza de aborto: (+)

sin especificar.• MF: Fuertes• Infecciones: IVU(tto),

Infección Vaginal sin especificar.

• Drogas: Amoxicilina + Paracetamol

• Radiación: No, Fumigaciones.

• Enfermedades Maternas: No

• Historia de Infertilidad: No

• Estudios Prenatales: ECO: 6

Árbol Genealógico

FISURA LABIO - PALATINA

DEFINICIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

EPIDEMIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

Las hendiduras de labio y del paladar con las anomalías cráneo-faciales más frecuentes

Estos defectos suelen clasificarse según criterios de desarrollo, tomando como punto de referencia la fosa incisiva.

Estas hendiduras tienen una importancia especial porque producen un aspecto facial anormal y dificultades para el lenguaje

Hendiduras del labio y del

paladar

Existen dos grupos

principales:

Hendiduras anteriores

Fisura Labial con o sin hendidura de la porción alveolar del maxilar

Completa Hendidura se extiende por el labio y la porción alveolar del maxilar

Deficiencia del mesénquima de la

prominencia maxilar y de la prolongación

palatina media

Fisura incompleta labial del lado

izquierdo

Fisura completa de labio

Hendiduras posteriores

• Paladar secundario

• Se extienden por las regiones blanda y dura del paladar

hasta la fosa incisiva

• Separando las partes anterior y posterior

del paladar

Distorsiones del crecimiento de las

prolongaciones palatinas laterales,

que impiden su fusión

• Anchura del estomodeo

• Movilidad de las prolongaciones palatinas posteriores

• Existencia de focos de degeneración del epitelio palatino

EL LABIO LEPORINO PUEDE SER UNILATERAL O BILATERAL

LABIO LEPORINO BILATERALMasas

mesenquimatosas de las dos

prominencias maxilares no se

encuentran

No se unen con las prominencias

nasales mediales fusionadas

El epitelio de los surcos laterales se

distiende y se rompe

Defectos pueden ser desiguales, con

hendiduras de distintos grados en

los dos lados

Hendidura bilateral completa del labio y

de la porción alveolar del maxilar

Las prolongaciones mediales cuelgan

libres y se proyectan hacia

adelante

Estos defectos provocan

deformaciones muy importantes

Encargado de cerrar la boca y fruncir los

labios

Debido a la pérdida de continuidad del músculo orbicular

de la boca

PALADAR HENDIDOCon o sin labio

leporino

Puede afectar solo a la úvula

La úvula hendida tiene un aspecto de cola de pez

O puede extenderse por las regiones blanda y dura del paladar

Más frecuente en niñas que en niños

1 en cada 2500 RN vivos

DIAGNOSTICO

Evaluación estándar (corte nasomentoniano)

Detección no es fácil

Escapan del diagnóstico.

Mas fácil de observar es labio y paladar bilateral completa

E C O G R A F Í A P R E N ATA L

Difícil visualización:

• Defecto sea unilateral o más pequeño.• fisura labial pura

• Ocurre solamente a nivel del paladar.

• Fisura labial media

VALORACIÓN DE 2D

VALORACIÓN DE 3D

Vistas secuenciales sobre el maxilar:

Contorno

ContinuidadAlineación de la encía y los gérmenes dentarias

Presencia de una prominencia.

Incrementa probabilidad de evaluar y diagnosticar

Feto esté bajo la presencia de buena cantidad de líquido amnióticoDimensión multiplanares y topográficas

TRATAMIENTO.

CRITERIOS

Amplitud de la hendidura

Extensión

Morfología de las zonas circundantes

Función neuromuscular del

paladar blando y de las paredes faríngeas.

3 MESES

Reparación de la fisura del Paladar

primario

Opera el labio

Cierre del defecto cutáneo Reposición y cierre

del músculo orbicular defectuoso.

Nasoplastia Cierra la porción más anterior del

paladar óseo

CERCA DEL AÑO

Reparación de la fisura del paladar

secundario

Separar la cavidad oral de la cavidad

nasal

Proveer una adecuada caja de

resonancia y de un paladar móvil

Articular los fonemas y un

lenguaje normal

• Confecciona la prótesis, placa acrílica, semejante a la base de una dentadura total superior

Odontopediatra

• Trastornos auditivos• (Hipoacusia, otitis secretora) Otorrinolaringólogo

• Reconstrucción anatómica, el aspecto estético y funcional de las estructuras relacionadas con la fisura

• Obtener una mejor función estética, fonética y psicológica

Cirujano maxilofacial y el cirujano bucal

2 años Revisión de

la audición

3 años

Revisión de la audición, habla y

hábitos orales

3 y 5 años

Valoración de competencia velar y

cirugía si se precisase.

6 años.

Revisión otorrino y

continuación de trabajo de hábitos y

habla. Cirugía de secuelas estéticas si se

necesitase

9 y 10 años Alveoloplastia

Injerto óseo

16 y 18 años

Cirugía de secuelas óseas y

nasales.

REFERENCIAS• Sonia Sacsaquispe; Luz Ortiz. “Prevalencia de labio y/o paladar

fisurado y factores de riesgo “. Rev. Estomatol. Herediana v.14 n.1-2 Lima ene./dic. 2004

• Obando Quiña Grace Alejandrina. “Incidencia de pacientes neonatos con labio fisurado y paladar hendido atendidos en el hospital gíneco-obstétrico isidro ayora de la ciudad de quito desde el año 2005 al 2010”. Trabajo de Grado. Octubre 2011.

• NELSON. ·Tratado de Pediatría”. 18va Edicion. • http://www.actaodontologica.com/ediciones/2006/3/

diagnostico_prenatal_hendiduras_labiopalatinas.asp• Factores de riesgo materno predominantes asociados con labio

leporino y paladar hendido en los recién nacidos. Ana Carola Mejía Ayala, Doria Edith Suárez Vergara. Vol. IV, No. 2 • mayo-agosto 2012

• pp 55-62