HIPOGLUCEMIA NEONATAL RECURRENTE

HERNADEZ REJON MINERVA

HIPOGLUCEMIA DE MAS DE 7 DAS QUE REQUIERE UN FLUJO DE GLUCOSA >12 mg/k/min Y HASTA 16 mg/kg/min PARA ALCANZAR NORMOGLICEMIA

PROBLEMAS METABOLICOS O ENDOCRINOLOGICOS

ETIOLOGIAhiperinsulinemia Trastornos en el met de grasas Dficits hormonales

Defectos enzimticos

Sustratos disminuidos

Trastornos en gluconeogenesis

Enfermedades de deposito de glucgeno

ETIOLOGIA

DEBUTAN EN LA LACTANCIA (PRIMEROS DAS DE VIDA)

COCIENTE INSULINA/ GLUCOSA ES DE 0.4 O MAYOR

hiperinsulinismoHIPERINSULINEMIA LEVE PRIMERAS SEMANAS O MESES CETONAS Y AGL BAJOS DURANTE POR LA FRECUENCIA DE LOS LA HIPERINSULINEMIA ALIMENTOS

debilidad

temblores

Convulsiones francas

Rpida hipoglucemia durante el ayuno

Niveles elevados de peptido C o proinsulina en la hipoglucemia

HIPERINSULINEMIASx de Bechwith Weidman

MacrosomiaNesidoblastosis Hiperplasia de las clulas beta Adenoma de celulas beta

paludismoHipersensibilidad a leucina

Sndrome de desigual madurez funcional de las clulas insulares Trastorno en las clulas normalmente producen somatostatina inhibidor de las clulas Sx de Bechwith Weidman

MacrosomiaNesidoblastosis Hiperplasia de las clulas beta

Hiperplasia de las clulas beta

enfermedad gentica de sobrecrecimiento HIPERINSULINEMIA mutaciones en genes reguladores del crecimiento en el cromosoma 11; especficamente 11p15 Macrosomia, Macrosomia macrosoglia, Nesidoblastosis visceromegalia, onfalocele, fisuras en los lobulos d elas orejas

Sx de Beckwith Weidman

HIPERINSULINEMIASECRESION EXESIVA DE INSULINA TRAS Sx de LA INGESTION DE CANTIDADES GRANDES Bechwith Weidman DE PROTEINA S ( LEUCINA) MacrosomiaNesidoblastosis Hiperplasia de las clulas beta Adenoma de celulas beta

paludismoHipersensibilidad a leucina

ANORMALIDADES ENDOCRINOLOGICASPanhipopituitarismoMenor secrecin de hormona del crecimiento -Disminucin de las hormonas de la gluconeogenesis (cortisol) -Mayor utilizacin de glucosa por falta de efectos antagnicos de la hormona del crecimiento sobre la insulina

hipotiroidismo Deficiencia de la hormona del crecimiento Deficiencia de cortisol

TRANSTORNOS METABOLICOS HEREDITARIOSAnormalidades en el metabolismo de carbohidratos

Defectos en la oxidacin de cidos grasos

Anormalidades en el metabolismo de los aminocidos

Trastorno de cidos orgnicos

Anormalidades en el metabolismo de carbohidratos Dficit de fructuosa 1,6 difosfatasa Dficit de descarboxilasa piruvato Dficit de carbocinasa de fosfoenlopriuvato Dficit de glucosa 6- fosfatasa Dficit de fosforilasa hepatica Dficit de sintetasa de glucgeno

Anormalidades en el metabolismo de los aminocidosEnfermedad de orina en jarabe de maple

Dificultad de formar alanina y disponer de ella como sustrato para la gluconeogenesis

Defectos en la oxidacin de cidos grasos Dficit de carnitina Dficit de palmitoil-transferasa Dficit de deshidrogenasa de acetil coA

DEFECTOS EN LOS TRANPORTADORES DE GLUCOSA

DXinsulina Cortisol Hormona del crecimiento

Pruebas de funcionamiento hepatico

Cetonas en orina y sangre

Neonatal ampliado

gasometria

TX DEPENDE DE LA ETIOLOGIA LA SEVERIDAD DE LA HIPOGLUCEMIA