Examenes complementarios.

Cefalea.Alcoholismo y adiccin.

Enf. Vascular del SNC.Epilepsia.Trastornos de conducta. Cognicion y Demencia.

Pares craneanos.Movimiento anormal.Enf. De la mielina central.

Unidad motora msculo.Unidad motora Nervio perifrico I y IIUnidad motora Motoneurona.Unidad motora Neuromuscular.

EXAMENES COMPLEMENTARIOSRADIOLOGIA

Rayos X llegan a placa sensible. Usada para traumatismo craneal: fracturas. Calficifaciones (ej. meningioma calcificado). Silla turca enorme.

TOMOGRAFIA

Emisores + detectores rotando. Se ingresa informaticamente. Se usan blanco y negro porque el ojo humano capta una gran gama de grises. Se usan 10mm cada 10mm. En fosa posterior estan los huesos temporales, hay aire y liquido y dan artificio de tecnica: lineas de Hampfield. Se pueden hacer cortes especiales para fosa posterior (se deja la cabeza colgando y se angula la camilla: no hacer en politrauma), se suele usar con ventana sea para ver huesos temporales, auditivo. Tambien usado con cortes finos para hipfisis.Hueso y sangre color blanco (hiperdensos). Usada en traumatismos importantes (sin contraste -para ver si hay sangre acumulada- y con ventana sea), ACV (sin contraste se ve blanco en hemorragico, area oscura en isquemico -cel.hipoxicas edematizan-), hematoma subdural (blanco en ua o medialuna, sub-dural, mas en ancianos incluso con traumatismos leves), extradural (forma de empanada, Qx rapida), hemorragia intraparenquimatosa, subaracnoidea (linea blanca en meninges: linea de cerebral media, tienda del cerebelo): misma imagen con contraste (y no sin contraste, en meningitis). Helicoidal: no se detiene la rotacin, la camilla entra a una velocidad constante. Con contraste: se usa para ver BHE (capilar + astrocito) alterada (por inflamacin o trauma -pero innecesario-), as pasa el contraste. Se usa en infecciones, tumores. Para contrastar se usa yodo (mortalidad 1/millon, shock anafilactico, en alergicos a penicilina darle 48hs antes corticoides y antihistaminicos). Ventana osea (correccion informatica): muestra bien hueso, mal parenquima (normal muestra al reves).

RESONANCIA MAGNETICA

Campos magneticos (necesita refrigeracin, se usa helio) y ondas electromagneticas (radiofrecuencia). Se usaba en metalurgia desde el '48. En medicina se usa en base a H+. Campo magnetico poderoso orienta a los protones segn este. Se enva impulso de radiofrecuencia para orientarlo a 90 de la posicin original. Al regresar libera energa (T1): donde se ve hiperintensa a la grasa y el agua hipointensa. Si en lugar se coloca otra radiofrecuencia para que rote sobre su eje y luego se la suelta libera energia (T2): donde se ve el agua hiperintensa y la grasa hipointensa. El hueso no resuena, aparece como negro y no hay lineas de Hampfield ni problemas en fosa posterior. Muy buena diferencia entre liquido y parenquima. Se ve bien sangre (aguda: brillante, a las 48hs se va apagando, hasta que solo queda hierro el cual se puede detectar). Se pide sin contraste en ACV. Isquemico se ve hiperintenso en T2 (tiene edema). Muy util para estudios de medula (en TAC se ve hueso y disco intervertebral pero mal el parenquima). Estudios de n.optico. Contraste no es yodado, sino gadolinio con un quelante DTPA (no genera alergias), que atraviesa BHE en tumor o infeccin. Se ve muy bien tumores del ngulo pontocerebeloso. Angioresonancia: muestra muy bien arterias y venas (mal el resto). Util para aneurismas (incluso se puede ver movimientos, drenaje).

CIRUGIA GAMMA [gamma knife].

Irradiacin desde varios ngulos hacia un punto (asi en un punto se acumula la mayor radiacin). 1Ro ubicar lesin (ej. Rx frente/perfil + idem con contraste y con marco estereoataxico no metalico -madera, acrilico- para que no se mueva: arteriografia).Se usa para Tx tumores, malformacion A-V...

ELECTROMIOGRAFIA

Evala patologa desde 2da motoneurona al msculo.Con electrodo de aguja (mejor para patologa muscular) o con electrodo de superficie.Se siguen 3 pasos: actividad espontanea (normalmente silencio elctrico): puede haber fasciculaciones (potencial muy alto, polifsico, indica lesin de 2da motoneurona o radicular cercana a la 2da motoneurona, pueden ser benignas), fibrilaciones (potencial pequeo, arritmico, con sonido muy agudo, indican que el msculo est denervado: lesion del tronco nervioso que inerva ese msculo), miotonas (contrae y va decontrayendo de a poquito: al poner la aguja contrae y se va decontrayendo de a poquito), ondas positivas (el msculo ?)

actividad voluntaria: trazado neurgeno (de alto voltaje, polifsico, donde se suele ver la linea de base: los troncos nerviosos tratan de conservar lo que se perdi, como hay fibras nerviosas de distintas fuentes llegan a distintos tiempos; las lesiones son mas altas cuanto mas cercanas estan a la 2da motoneurona, cuando hay un ELA de 2da motoneurona se dice que es gigante), trazado migeno (al iniciar la fuerza va reclutando unidades motoras, en miopata hay trazado interferencial -de muy bajo voltaje, tapa la linea de base- que agota por el cansancio, vuelve a aparecer, agota, vuelve).

velocidad de conduccin (estmular elctricamente en un tronco nervioso y captando el estimulo en el msculo dependiente de ese tronco; se estimula en dos puntos, uno distal y uno proximal): se ve normalmente el estmulo y luego la respuesta muscular captada como una onda. El tiempo que tarda en aparecer es la latencia. Hay 2 latencias: proximal y distal. La velocidad de conduccin se calcula como distancia / latencia proximal distal. Si esta disminuido hay lesion del tronco nervioso, si disminuye 30% el problema es de la mielina.

2da motoneuronaRaiz, plexo o nervioMiogeno

AEspontaneaFasciculacionesCronico: silencio electrico.Agudo: fibrilaciones.Con miotonia:Sin miotonia: silencio electrico.

AVoluntariaTrazado neurogeno de muy bajo volt.Trazado neurgeno de alto voltaje.Trazado migeno.

Velocidad de conduccinNormal (nervio no alterado)Alterada dependiendo del territorio polineuropatia (distal simetrica), mononeuropatia (Del nervio)Normal.

MIASTENIA GRAVIS: se toma la altura de la onda a una frecuencia. Con mismo voltaje se vara la frecuencia. Altura disminuye mas del 25% post-sinaptica.Altura aumenta mas del 25% pre-sinaptica.

CEFALEADolor: experiencia sensorial desagradable con marcado componente emocional, generalmente desencadenado por estimulacin de n.perifricos asociada a dao tisular.

CLASIFICACION

PRIMARIAS: raramente tienen hallazgos al examen neurolgicos. Los EC suelen ser (-), las imgenes son tiles solo como DxD. SECUNDARIAS.

1. Migraa.2. Cefalea tensional.3. Cefalea acuminada [en racimos] (y otras cefaleas autonmicas trigeminales).4. Otras cefaleas primarias: 1. en puntada (intenso dolor punzante de 1-3 seg, repetidos en el da, en rbita, frente o reas parietales -territorio de la 1er rama del trigemino-, sin otros sintomas acompaando, no atribuible a otras alteraciones, a veces asociado a migraa, cefalea en racimo o tensin), 2. de la tos, 3. exercional, 4. asociada a actividad sexual, 5. hipnica (solo aparece en el sueo y despierta al paciente, 2 de: 1. 50%, por lesin del plexo simptico que va en la adventicia de la arteria) + signos focales hemisfricos.

VertebralEtio: aterosclerosis, displasia fibromuscular, disecciones, traumatismos (especialmente sensible por su relacin con la columna). La obstruccin de la subclavia pre-salida de la a.vertebral puede dar sintomatologia evidenciable al ejercitar el MMSS correspondiente (sme de robo de la subclavia).C: smes. bulbopontinos (sme. de Wallenberg es el mas comn). Notar que es frecuente que una a. vertebral sea hipoplasica y otra dominante, que si se ocluye la sintomatologia es igual a la oclusion de la a. basilar. Si hay buen desarrollo de ambas puede ser asintomatica.

BasilarEtio: ateromatosis local, mbolos en sector arterial proximal o cmaras cardacas. Raro diseccion.C: grave. Si afecta la porcin anterior de la protuberancia da sme. de enclaustramiento (paciente lcido, siente y escucha pero no puede moverse por compromiso de via cortico-espinal, ni puede relacionarse por afectacin de va cortico-nuclear, solo puede comunicarse por movimientos verticales de la mirada, los laterales tambien estan paralizados). En lesiones mas extensas hay coma al afectarse formacion reticular.

Vasos circunfe-rencialesC. antIrriga anteriores de cara medial de hemisferios cerebrales, lbulo orbitario, polo frontal y franja de la convexidad alta. 70% del cuepro calloso, parte inferior de la cabeza del caudado. Brazo anterior de la capsula interna.Distal: pleja y alt. Sensitiva del MMII contralateral con leve paresia de brazo y prensin palmar forzada e indemnidad facial + abulia y apata + alt. Esfinterianas. En lesion del hemisferio dominante apraxia brauqiocrural izquierda.Proximal: grave hemipleja contralateral + signos prefrontales. Puede ser leve si est permeable la a. comunicante anterior.

C. medIrriga cara externa de hemisferios cerebrales en area motora, premotora, centro de mirada conjugada lateral, via ptica y zonas del lenguaje.E: embolias cardacas o arterioarteriales.Distal: hemiparesia de predominio faciobraquial + afasia motora (si afecta hemisferio dominante)/afasia fluente con alteraciones del campo visual.Proximal: suma territorios profundos (gl.basales y capsula interna): hemipleja faciobraquiocrucal + hemihipoestesia + hemianopsia contralateral + afasia mixta (si es el dominante).

C. postNace de la a.basilar (15% de la a.cartida interna). Irriga pednculos cerebrales y cerebelosos superiores + pares III y IV, sustancia negra, ncleo rojo, formacin reticular, sectores talmicos y subtalmicos + fasciculo longitudinal medial.Ramas perforantes (distal): smes. Alternos + hemibalismo + lesiones talmicas (lagunas) + sme. mesencefalo-talamico con paralisis del III par uni o bilateral + abulia intensa + sintomas visuales.Ramas corticales: parte inferomedial del lbulo temporal + sector medial del lbulo occipital: alt. Visual tipo cortical (cuadrantopsias y hemianopsias congruentes con respeto macular y reflejo fotomotor conservado) + alucinaciones + palinopsia. Si compromete hemisferio dominante: alexia, anomai, agnosias. Bilateral: ceguera cortical, visin en cao de escopeta.

Vasos perforantes[lagunas]20-25% de los eventos isquemicos. Estos infartos se llaman LAGUNAS, son 20mm. Tienen etiologa cardioembolica.

Infarto en territorio limitrofeEtio: cuando la TAS desciende debajo de los lmites necesarios p/Fx cerebral (ej. paro cardaco) genera isquemias en la zona limitrofe entre las a. cerebral media y la anterior o la posterior (a nivel parietooccipital / frontal anterior). C: en causas sistmicas involubra reas motoras bilaterales de MMSS: parlisis en musculatura proximal de MMSS (sme. del hombre en barril).

VasculitisHistologia de inflamacin y necrsis vascular. Clinica variable, compromiso de SNP (en PAN), SNP+SNC (Wegener).Arteritis temporal: >60 aos, con antecedente de fiebre + perdida de peso + polimialgia reumtica. Intensas cefaleas con induracin de la a.temporal superficial y a veces escaras en las zonas irrigadas por esta. Asociado a neuritis ptica isqumica y deterioro cognitivo. Aumento de VSG > 100.

Trombosisvenosa centralRara (180 y/o 100. Si no retrasar anticoagulacion 7 dias y repetir TC antes.

STROKE EN JOVENES (39C. En la 2-3 semana suelen aparecer deficit focales (gralm. Por isquemia 2ria).EC: DxC confirmando sangre en LCR.- TC confirma en el 90% si se hace en las 1ras 24hs.- PL (si la TC es negativa): LCR hemorragico. Para descartar hemorragia por la misma PL, recolectar el LCR en 3 tubos consecutivos (prueba de los 3 tubos) y hacer Rto celular: elevada presin de apertura + alto Rto de eritrocitos que no decrece del 1er tubo al ultimo + xantocroma (por degradacin de pigmentos hemticos, requiere >12hs para aparecer). Luego del Dx: angiografia de los 4 vasos encefalicos para detectar el aneurisma. 25% no lo demuestra, repetir a los 7-14dias: 2-5% se demuestra. Si no hacer RM (buscando MAV en cerebro, tronco o medula).Tx: - Qx: para excluir el aneurisma o malformacin vascular de la circulacin. Via directa / endovascular, embolizacin con balones, colocacin de coils de platino.- Sostn: reposo en cama en habitacin a media luz + laxantes, analegesicos y sedantes + Px de trombosis venosas + colocacin de va central + disminucin de PIC (hiperventilacin, manitol, sedacin) + manejo de TA (dificil, suficiente para vencer el vasoespasmo pero no para romper nuevamente el aneurisma) + cuidar hidratacin + anticonvulsivantes Px (convulsiones son frecuentes y pueden romper aneurismas) + Tx del vasoespasmo (esencial pero ineficaz: nimodipina, dilatacin transluminal, papaverina intraarterial, triple H: induccin de hipertensin, hipervolemia y hemodilusin, pero solo post-Qx del aneurisma). Corticoides intil para edema pero puede ayudar con la cefalea.Complicaciones:- No neurologicas (+frecuentes): arritmias cardiacas, edema de pulmon / infeccin pulmonar, trastornos renales / hiponatremia (por SIHAD).- Neurologicas (+tardias): resangrado (30% en el 1er mes, luego 3% por ao, mortalidad del 70%, riesgo: HTA, sexo, edad, estado neurolgico al ingreso, hidrocefalia, intervalo del inicio del episodio y el inicio del Tx), vasoespasmo (solo aparece en HSA y jaqueca, mayor causa de morbimortalidad de la HSA, a la semana y desaparece en 2-4S), hidrocefalia (25% aguda, generalmente obstructiva por sangre en ventriculos, resto crnica con deterioro cognitivo, abulia, alt. Marcha e incontinencia).Pronstico: 51% fatal. 30% de los que sobreviven quedan confinados a cuidados diarios.

Subdural y epiduralHemorragia subaracnoidea: 2rias a trauma, ruptura de aneurismas saculares.Hemorragia subdural y epidural: 2ria a trauma.

EPILEPSIA.Alt. cerebral crnica caracterizado por una predisposicin duradera a generar crisis, derivado de actividad anormal, excesiva y sincrnica de la actividad neuronal.Crisis epileptica: expresion clinica de signos y sintomas transitorios derivados de actividad neuronal anormal.Encefalopata epilptica: cuadro epilptico en el que las crisis contribuyen a deterioro progresivo de las fx cerebrales.Sme. Epilptico.

Epidemio: 25-50/100.000 personas/ao. 1-4% han sufrido epilepsia en algun momento al llegar a los 80 aos. Ligeramente mas en hombres. Extremos de la vida (1er ao, pico menor alrededor de los 20, ascenso a partir de la 5ta decada con pico entre 7-8va decadas).Etio:1rias o idiopticas (origen desconocido, se sospecha genetico).

Criptogeneticas (se sospecha patologa cerebral pero no es detectable).

2rias: del SNC (ACV, tumor, trauma, infecciones) o sistemicas (enf. Congenitas, infecciones, enf. Metabolicas -hipo e hiperglucemia, hiperkalemia-, OH, drogas de abuso). Puede haber distancia temporal entre origen.

Clasificacin:- Generalizadas: activacin simultnea y sincrnica de ambos hemisferios cerebrales, mas en Cx frontocentral, con participacin de estructuras diesncefalicas (talamicas y conexiones talamo-corticales).

- Parciales: descarga en grupo localizado de neuronas corticales: foco epileptgeno): 3 grupos:* Simples (conciencia intacta):* Complejas (conciencia alterada): * 2riamente generalizadas tonico clnicas:

- Parciales: Clinica: muy variada s/zona epileptgena. Los sintomas al inicio son los de mayor valor localizador. La descarga puede quedar focalizada o propagarse a zonas vecinas o por vias de conduccion a zonas alejadas. El patrn de propagacin suele ser similar en todas las crisis de un mismo paciente. Si altera un solo hemisferio la conciencia no se altera. Si afecta ambos (+ en sistema limbico) se altera y suelen verse automatismos (conductas primitivas, aberrantes, repetitivas, ej. mastticacin, chupeteo).* 2riamente generalizadas: lcrisis parcial que por generalizacin se vuelve una crisis generalizada tonico-clonica. La anticipacin de una crisis por sntomas caractersticos [aura] en su mayoria es el inicio de una crisis epileptica en forma de crisis parcial simple.* Simples: clinica s/localizacion: ** Motora: +lugares con representacin cortical extensa: m.faciales, porcion distal de extremidades. Movimientos clnicos (gralm. Cx sensitivomotora 1ria [perirrolandica], sacudidas irregulares arritmicas o semirritmicas, pueden ser localizadas o ir propagandose como en las crisis jacksonianas: sacudidas clonicas hemifaciales MMSS homolateral MMII), tnicos-posturales (contractura muscular sostenida de agonistas y antagonistas que si afecta extensas zonas corporales adopta distintas posturas, ej. crisis del rea motora suplementarias: postura del esgrimista con abduccin, elevacin y rotacin ext. De MMSS contralateral + ligera flexin del codo y desviacin contralateral de la cabeza y ojos dando la impresin de que se mira la mano; crisis adversivas: en region premotora con desviacin conjugada de cabeza y ojos al lado opuesto), actividad fonatoria (vocalizacin prolongada y repetitiva a veces en compromiso del area motora 1ria o 2ria).Nota: es frecuente que haya una paresia post-ictal en los msculos afectados que dura de min. A pocas horas (a veces hasta 48-72hs) [paralisis de Todd].** Somatosensitiva: muy variable. Area sensitiva 1ria (contralateral: parestesias, hormigueo, electricidad, frio/calor), area sensitiva 2ria (bilateral, a veces incluso homolateral).** De sentidos especiales: Cx visual 1ria (alucinaciones o ilusiones poco estructuradas, ej. luces de colores, amaurosis), Cx visual 2ria (zona parieto-temporo-occipital: alucinaciones visuales estructuradas, macro/micropsia o metamorfopsia), auditivas (circunvolucin temporal superior: acufenos), olfatoria [crisis uncinadas] (raro, olores desagradables; en uncus del hipocampo, a veces regin orbitofrontal).** Autonmica: raro aislada. En estructuras limbicas (mas amigdala) e hipotalamo. Sensaciones epigastricas, midriasis, rubor o palidez, piloereccin, sudoracin, arritmias cardacas, urgencia miccional, sensaciones genitales u orgasmo.** Psquica: mayora en crisis parcial compleja, mayora en lbulo temporal. Sintomas disfasicos (afasia ictal), dismnesicos (deja vu o jamais vu), memoria panormica (recoleccin de largos perodos en pocos segundos), alt.cognitivas (estados crepusculares, sensaciones de irrealidad, despersonalizacin o de estar en un sueo), afectivos (comunes: sensacin de miedo, mas raro furia, depresin o vergenza), risa [epilepsia gelastica]. DxD con cuadros psiquiatricos: paroxistico, breve, estereotipado (repite igual en cada crisis), percibido como externo y anormal.* Complejas: son las mas frecuentes. 36% de las epilepsias. 70% en lbulo temporal. 20% frontal. 10% lbulos parietal y occipital.** Del lbulo temporal medial: origen en amidala o hipocampo. Sensacin epigastrica ascendente alt.conciencia con interrupcin de actividad motora + facies con fijacin de mirada, midriasis y retraccin palpebral + total falta de respuesta a estmulos y generalmente mantiene la postura varios segundos automatismos oroalimentarios puede resumir precaria y automaticamente lo que estaba haciendo [automatismos reactivos] o comenzar otra actividad [automatismos de novo]. Dura 1-2 min y luego recupera gradualmente, pasando por un perodo de confusin y desorientacin [estado o perodo postictal]. Signos de valor lateralizador: indican origen temporal contralateral: contractura tnica/distnica de MMSS, movimientos adversivos (desviacin de cabeza y ojos), parlisis de Todd. Afasia postictal sugiere origen en hemisferio dominante.** De origen frontal (prefrontal y orbitofrontal): simil temporales, pero de inicio y terminacin bruscos, duracin breve, alta frecuencia (mas nocturna), fenmenos motores extraos (tipo karate, pataleo, mov.pelvicos), estado post-ictal muy breve.- Generalizadas:* Ausencias: alt. Breves de la conciencia de inicio y terminacin sbitos sin confusin post-ictal. Interrumpe actividad, movimientos clnicos sutiles (parpadeo rtmico, lconias faciales), automatismos simples oroalimentarios. Fijacin de la mirada. Promedio 10 seg., rara vez mas de 45 segundos, alta frecuencia (varias por dia). Sin Tx se precipitan facil por 3-5min de hiperventilacin forzada. Dxd con crisis parcial compleja: ambas alt.conciencia + mirada fija. Ausencia no tiene aura, dura 5-15seg, sin estado postictal, precipita por hiperventilacin, EEG punta onda generalizada. Crisis parcial compleja aura frecuente, dura 1-3min, estado postictal, raro que precipite por hiperventilacin, EEG ondas agudas temporales.
* Crisis mioclonicas: sacudidas musculares sbitas, breves y arrtmicas. Mas en cuello y MMSS. Muy breve, no llega a alterar la conciencia.* Crisis generalizadas tnico-clnicas: sbita prdida de la conciencia y rigidez generalizada (fase tnica): cae al suelo con contractura generalizada en extensin (y parlisis de m.respiratorios con cianosis perifrica progresiva), retroversin ocular y midriasis intensa, durando 10-30 seg. Comn mordedura de lengua/carrillo en esta fase. Luego fase clnica: sacudidas generalizadas simtricas que inician como temblor rpido sobre la rigidez que se va volviendo mas marcado y la rigidez pasa a una atona profunda, dura 30-60 seg. Luego hay un coma profundo (perodo postictal) con respiracin superficial del que recupera gradualmente. Comn intensa cefalea y mialgia. Incontinencia urinaria al inicio del perodo post-ictal. DxD crisis 2riamente generalizada: aura o sintomas focales al inicio de la crisis. A veces las 1riamente generalizadas pueden precederse por crisis mioclnicas, confundiendo el Dx.* Crisis tnicas: contractura generalizada sostenida y simtrica (+ o -), de inicio brusco y 10 seg.(h/1min) de duracin. Conciencia gralm. Afectada. Mas nocturnas. Varias al da. Espasmo facial, apertura ocular, flexin/extensin de cuello, contraccin abdominal / paraespinal.* Crisis atnicas: brusca prdida del tono po9stural. 1-5 seg. Si es severa cae al piso, en mas leves cabeceo tipico, puede dejar caer un objeto o aflojarse las rodillas. No suele afectarse la conciencia.

EPILEPSIAS Y SMES. EPILEPTICOS.Clasificacin: denomina idioptico a aquellas de causa gentica y criptognico a aquellas cuya causa no puede hallarse. Las focales se llaman vinculadas con la localizacin.- Vinculadas con la localizacin [Focales]:-- Idiopaticas: etiologia genetica.* Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales [epilepsia rolandica]: muy frecuente. 25% epilepsias en nios en edad escolar. Inicia 3-13 aos. Origen rolandico inferior. Autosomica dominante. Crisis parciales simples motoras o somatosensitivas. Mayoria en el sueo. Inician en cara (clonas hemifaciales, anartria / parestesias) MMSS (raro a crisis generalizada). Desarrollo psicomotor y Ex.neurologico normales. EEG: foco de puntas o punta-onda en rea rolandica contralateral/bilateral, mas activo en el sueo. Responde bien a farmacos. Remite en la adolescencia.* Epilepsias benignas de la niez con paroxismos occipitales. Sintomticas [criptogenicas]: grueso de las epilepsias de adultos.* Epilepsia del lbulo temporal mesial [sme. de atrofia hipocmpica, esclerosis mesial temporal o esclerosis del cuerno de Ammon]: muy frecuente causa de epilepsia refractaria a la medicacin y con buena respuesta Qx (lobectoma temporal). Factores hereditarios y adquiridos (ej. convulsion prolongada en la infancia), gliomas de baja malignidad, displasia cortical focal, MAV, angiomas cavernosos, trauma. Crisis a fin de 1ra decada o en adolescencia, baja frecuencia al inicio que aumenta en los 1ros aos (hasta varias veces al mes). Frecuente exacerbacin durante perodo menstrual [epilepsia catamenial]. Crisis parcial simple o compleja. Luego de aos hay deterioro de memoria reciente, incidencia de alt.psiquiatricas (ansiedad, depresin, psicosis). Ex.neurologico normal. EEG: ondas agudas o puntas en regin temporal anterior uni/bilaterales, mas en el sueo. RM: atrofia hipocampica. PET: zona de hipometabolismo extensa en la regin temporal.* Epilepsia del lbulo frontal.- Generalizadas: Idiopaticas:* Ausencia tipica de la niez [petit mal]: 8% de las epilepasias pediatricas. Inicio especifico pico 6-7 aos, x2 nias. Herencia polignica. 30% tiene antecedentes familiares. Crisis de frecuencia alta (una vez establecida docenas a cientos por dia), 40% crisis generalizadas tonico-clonicas de inicio en la adolescencia. Desarrollo psicomotor y Ex.neurologico normales. EEG: patrn punta-onda generalizada a 3-4Hz muy caracteristico. Pronostico favorable, Tx con valproato o etosuximida. Muchos remiten en la adolescencia.* Ausencia juvenil: * Epilepsia juvenil mioclnica: mioclonas del despertar en la adolescencia. Edad pico 8-25 aos 30% antecedentes familiares. La mayora crisis generalizadas tnico-clnicas, 30% solo ausencias breves y espordicas. Crisis mioclonicas alrededor de 1hs post-despertar (raro en resto del dia, puede haber al anochecer), precipitadas por supresin del sueo, estres y OH excesivo, dejan caer objetos, suelen pasar desapercibidas. Las crisis generalizadas se preceden por mioclonias en crescendo, son frecuentes y mas al despertar. EEG: polipunta onda generalizada a 4-6Hz. 25% hace estas descargas con luz intermitente [fotosensibilidad]. Controla con valproato. No remiten y deben Tx de por vida.* Epilepsia con crisis de gran mal del despertar Sintomaticas [criptogenicas]:* Sme. de West [espasmos infantiles]: es una de las encefalopatas epilpticas (smes. Caracterizados por disfx cerebral difusa + crisis epilepticas frecuentes + mal pronostico). Etio: malformaciones de SNC, esclerosis tuberosa, encefalopata hipoxica, hidrocefalia, sme. de Sturge-Weber, infecciones, trauma. 30% criptogenico. Inicio en el 1er ao de vida (pico 4-7 mes). Triada: espasmo infantil (contraccin sostenida de m.axial y proximal de MM por 2-10seg, en flexin/extensin/mixtos, en salvas de varios minutos y luego desaparecen por varias horas) + regresin psicomotriz + hipsarritmia (EEG: profunda desorganizacin de actividad de base + descargas epileptiformes multifocales interrumpidas por salvas de supresin de actividad elctrica). Tx: ACTH o vigabatrn. Pronostico ominoso, retardo mental, epilepsia residual.* Sme. de Lennox-Gustaut: combinacin de mltiples tipos de crisis epilpticas + retraso mental y alt. De conducta. Refractario a medicacin. 3-10% epilepsias pediatricas. Inicio en 90%, en la mayora se debe iniciar Tx.- Tipos de Tx:* Mdico: inicia con un frmaco [monoterapia] que se aumenta gradualmente (50-70% responden). Si las crisis continan al lmite de toxicidad se suspende gradualmente y se reemplaza por la 2da eleccin [monoTx secuencial]. Si contina pueden combinarse [politerapia] dos frmacos. Raro que 3 o mas sean tiles vs EA. Se indica determinar concentracin srica en casos refractarios (incumplimiento del paciente, estimar la dsis precisa, establecer interaccin medicamentosa, evaluar signos de intoxicacin).* Qx: considerado en crisis epilepticas refractarias luego de 2 aos de Tx con mnimo 2-4 drogas (monoTx o combinada), a dosis efectiva y con concentracin srica ptima, excepto ciertos smes. que responden favorablemente a la Qx: epilepsias 2rias a lesiones focales circunscirptas en reas Cx no elocuentes, epilepsia del lbulo temporal con atrofia hipocampica. Contraindicada en epilepsias idiopaticas generalizadas o pacientes con enf. neurolgicas metablicas o degenerativas progresivas. Se basa en 2 principios: la reseccin de la zona epileptgena o su aislamiento (tecnica funcional, interrumpiendo o limitando la propagacin de la descarga epileptica). Complica (raro): cuadrantopsia homnima superior contralateral, alt. Mnesicos, hemiparesia contralateral o disfasia (hemisferio dominante).* Estimulacion vagal: adyuvane en refractarios a la medicacion/EA intolerables no candidatos a Qx. Generador de pulsos subcutneo en region infraclavicular izquierda con 2 electrodos de platino alrededor del n.vago izquierdo (menos efectos cardacos que el derecho), que estimula intermitentemente por 30seg cada 5min las 24hs + el paciente puede iniciar una estimulacin a demanda para abortar una crisis. Bajo % de control completo. No reemplaza la farmacoTx, pero puede reducirla o simplificarla. EA: Bien tolerada. Disfona durante la estimulacin. Raro tos, disnea, parestesias.* Dieta cetognica: en epilepsias refractarias de la niez (menos eficaz en adultos), dieta con alto contenido en grasas e intensa restriccin de carbohidratos. Como no cubre vit.hidrosolubles, hierro y calcio, se suplementan. 20-30% efectividad.

ESTADO DE MAL EPILEPTICO (emergencia neurolgica).Crisis epileptica continua que dura >30min o serie de crisis intermitentes en las que por mas de 30min y entre las que no recupera la conciencia. El cerebro puede tolerar hasta 30 min de actividad convulsiva continua.En la prctica, considerar a todo episodio convulsivo de >5-10 minutos.Etio: s/edad: en infancia >50% son cuadros febriles. En adultos por suspension brusca de antiepilepticos + lesiones cerebrales remotas + ACV agudo. Tambien OH, alt.metabolicas, hipoxia.Mortalidad 22%, mayora 15-30 dias post-inicio. En >50 aos es >50%.Clasificacion: convulsivo (crisis generalizadas) y no convulsivo (crisis parciales o ausencias). El estado de mal convulsivo sutil tiene sacudidas ritmicas, errticas, leves de una porcin distal de un miembro, nistagmo o desviacin ocular conjugada. El estado de mal subclinico o electroencefalografico no tiene ni manifestaciones sutiles. Siempre el estado de conciencia est muy alterado y el EEG demuestra el mal generalizado.Tx: 0-5min: Dx. Monitoreo (CSV + ECG + EEG + control via aerea O2 + via i.v. + muestra de sangre venosa: glucemia, electrolitos, Ca, Mg, urea, Cr, hemograma, nivel de anticonvulsivantes + gases en sangre arterial + orina: toxicologico -si es pertinente-).6-9min: sc. Salina + vit. B. Si no se determin la glucemia, bolo de 50cm3 dextrosa al 50%.10-30min: lorazepam i.v. 2mg/min h/8mg maximo (o diazepam i.v. 2mg/min h/20mg max) seguido de fenitona 20mg/kg a menos de 50mg/min. Si continan dar 10mg/kg mas. Monitoreo TA y FC.31-59min (si continan): intubacin traqueal + fenobarbital 20mg/kg a 60min: una de: pentobarbital (5-10mg/kg i.v. carga, 1-3mg/kg/hs mantenimiento), propofol (carga 1mg/kg i.v. lento -5min-, mantenimiento 2-4mg/kg/h), midazolam (carga 0,1-0,3mg/kg, mantenimiento 0,05-0,4mg/kg/h). Todas estas bajo control EEG continuo. Se puede repetir la dosis de carga inicial hasta patrn de salvas de supresin. La dosis de mantenimeinto es variable y determinada por el EEG. Mantener infusin continua por la menos 4hs. Si las crisis recurren reiniciar la dosis de mantenimiento y reevaluar cada 12-24hs. Anestesia general con halotano y bloqueo neuromuscular.

EC: EEG: Notar que la negatividad no invalida (ej. focos profundos). Puede ser crtico (durante la crisis: descarga paroxistica que recluta neuronas, anrquico, polipuntas y luego parasita por los movimientos del paciente) o intercrtico (entre crisis: normal ritmo beta en areas anteriores y alfa en posteriores, sobre el cual aparece paroxismo de puntas o de ondas lentas, generalizado o focalizado -dando localizacin del foco epileptgeno-). Disritmia (EEG entre normal y anormal, mala clasificacin).

Laboratorio.

Imagenes: TAC (descartar neurocisticercosis activas/calcificadas...), RMN (gold standard).

Clasificacin: Crisis generalizadas: la gran mayora pierde la conciencia.Crisis tonico-clonicas generalizadas [grand mal]: mas en nios y ancianos. Inicia con prodromo (malestar general, intranquilidad, sensacion de que algo va a venir), luego aura (sintomas de adormecimientos, parestesias, perdida de la sensibilidad, trastornos neurovegetativos: dolor abdominal, sudoracion, taquicardia), luego crisis propiamente dicha: 1. tonica (por segundos, contraccin generalizada de todos los msculos del cuerpo, frecuente mordida de lengua, paralisis de musculos respiratorios: cianosis), 2. clonica (2min como mucho, trastornos vegetativos: taquicardia, relajacion de esfinteres, hiperventilacin e hipersalivacin -sale espuma por la boca, puede ser rosada por mordidas-). Luego estado post-crtico (simil coma, unos minutos, puede tener signos neurolgicos anormales -Babinski, pupila dilatada-, vuelve luego a la normalidad). EEG: descargas de puntas u ondas lentas generalizadas en todo el registro.

Ausencias tipicas [petit mal]: edad escolar (generalmente curan, algunos evolucionan a grand mal). Se quedan como tildados, con la mirada fija, no reactivos a estimulos externos (o reaccin inadecuada). Duran unos segundos, pueden repetirse varias veces en el dia (descriptos hasta 100/dia). Caracterizadas por acompaarse de automatismos (movimientos de los ojos como parpadeo, de la boca como chupeteo/ociqueo). EEG: paroxismo de punta onda a 3 ciclos/seg. (muy caracteristico, si no est dudar del Dx, puede no aparecer durante la rutina pero si en hiperventilacin).

Ausencias atpicas:

Crisis mioclonicas: sacudidas: movimientos muy rpidos y breves (simil chuchos de fro). Ej. crisis mioclonicas del despertar (en adolescencia o juventud: ). EEG: descargas de polipuntas, suelen verse mejor en fotoestimulacin.

Crisis tnicas (contraccin): permanece en tono totalmente. Suelen formar parte de las encefalopatas epilpticas.

Crisis clnicas (movimientos de flexion-extensin): suelen formar parte de las encefalopatas epilpticas.

Crisis atnicas: suelen formar parte de las encefalopatas epilpticas. Crisis parciales:

Simples: conserva la conciencia.Con signos motores: descarga en area motora primaria de un hemicuerpo. Marcha Jacksoniana (va tomando areas adyacentes motoras). Pueden ser tonicas, clonicas, tonico-clonicas o atnicas.

Con signos sensitivo-sensoriales: cosquilleos, hormigueos o perdida de la sensibilida de un hemicuerpo. Son sensaciones elementales. Visuales: manchitas, lineas. Olfativas: olor agradable o desagradable. Auditivas: un ruido o silvido.

Con signos autonomicos: dolor abdominal, taquicardia, sudoracin. Se considera muchas veces que el aura es una crisis parcial que luego generaliza.

Con signos psiquicos: deja-vu, jamais-vu, crisis de tristeza, alegra.

Complejas: si compromete la conciencia.Evolucion de una parcial simple (parcial simple que luego compromete la conciencia).

Crisis de lobulo temporal: 1ro crisis de ausencias atpicas (persona con mirada fija y perdida), automatismos (no solo elementales sino mas elaborados: vestirse y desvestirse, pedaleo, prender cigarrillo, incluso descripta la rutina de todos los das -levantarse, ir a tomar el colectivo), ilusiones y alucinaciones, crisis psiquicas, crisis uncinadas (olfativas).

Crisis epilepticas no clasificadas: Crisis reflejas: crisis que responden a estmulos (las mas frecuentes son las fotosensibles).

Encefalopatas epilepticas: * Sme. De West: espasmos infantiles (despues de 1-2mes de vida, 5to mes promedio, siempre antes del ao, crisis de flexin cabeza sobre torax y muslos sobre abdomen; tambien puede haber crisis en extensin, crisis mioclnicas) + retraso mental o psicomotor. EEG: hipsarritmia (ondas de gran voltaje lentas con ondas agudas intercaladas). Hay 1rio y 2rio, mejor pronstico en 1rio. Tx: ACTH y/o bigabatrina.* Sme. De Lennox-Gastaut: ltimo estado de encefalopatas epilpticas (puede iniciar con un West) Comienzo 2-3 aos. Ausencias atpicas, crisis atnicas (andan con casco), mioclnicas (lanzamiento del nio hacia delante, se denomin en un momento petit-mal propulsivo), tnico-clnicas generalizadas y tnicas. EEG: descargas de punta-onda variedad lenta (30min con o sin recuperacin de la conciencia. A los 30min ya hay dao neuronal irreversible: si dura >5min tratarlo como estado de mal epilptico.- Clasificacin: Convulsivo, No convulsivo (muchos con el tiempo dejan de hacer crises convulsivas y hacen crisis mas sutiles (se quedan quietos mueven tal vez una mano, parpadean...). Tx: ingreso a UTI.* Soporte cardiorrespiratorio y acceso venoso, laboratorio.* Administrar tiamina + solucin glucosada iv.* Lorazepam 4-8mg o diazepam 10-20mg (las BZD tienen efecto fugaz, seguir con fenitona). Carga de fenitona: 15-20mg/kg (minimo 10 ampollas): en sc. Fisiologica iv (no en dextrosado porque precipita). Si no funciona: fenobarbital 15-20mg/kg o Midazolam 0,15-0,20mg/kg. Si no llamar anestecista: propofol 1-3mg/kg.

TX: CRISIS: colocar de costado.FARMACOS ANTIEPILEPTICOS.1ra generacin:- Fenobarbital: aumenta la conduccin al cloro. Indicado: crisis tnico-clnicas y crisis parciales. No mioclonas. Dosis: 1,5-4mg/kg/dia oral o i.v. EA: sedacin, compromiso heptico, cutneo y hematolgico.- Fenitona: bloqueo de canales de Na. Indicado: crisis tonico-clonicas y crisis parciales. Dosis 300-400mg/dia (muy cerca de dosis toxica). EA: en uso agudo (dar 50mg/min, puede dar arritmias), en uso crnico (hirsutismo, hiperplasia gingival, alt.hepatica, hematologica, ataxia)- Etosuximida: solo oral. Bloqueo de canales de Calcio. Indicacin: solo para ausencias. Dosis 250-1500mg/dia. EA: trastornos digestivos, psiquitricos, reacciones cutneas (tipo LES).- Valproato: aumenta tono GABAergico. Indicacin: crisis generalizadas. Px de migraa. Psiquiatria. Dosis 750-2000mg/dia. EA: aumento de peso, cada del cabello, pancreatitis, falla heptica (vigilar hepatograma), trombocitopenia.- Carbamacepina: solo oral. Interaccina con canales de Na y Ca. Indicacin: crisis parciales (1ra eleccin) y crisis tnico-clnicas. Dosis 10-20mg/kg/dia. EA: hematologicos (controlar), hiponantremia, alt. hepaticas, pancreaticas, cutaneas, diplopa, mareos.Nuevos frmacos antiepilpticos: gabapentina, oxcarbacepina, topiramato, lamotrigina, levetiracetam, zonisamida, lacosamida, tiagabina, felbamato (sme de Lennox-Gastaut), vigabatrina (para sme. De West).

Esclerosis mesial del temporal: altera estructura del hipocampo (productor de memoria).

Repasar areas de brodmann, homnculo motor de Penfield.

DEMENCIA. TRASTORNOS DE CONDUCTA. COGNICIN.DEMENCIA

PARES CRANEANOS1. Olfatorio

R: cel bipolar en mucosa olfatoria: N. olfatorio bulbo olfatorio (base de lobulo frontal) 1. Cel. Mitral cintilla olfatoria estrias olfatorias.2. Cx olfatoria (area prepiriforme y periamigdalina: mas en el uncus del hipocampo y corteza entorrinal)Oler cada fosa.Mas frecuente por lesion de mucosa olfatoria. De origen neurolgico suelen ser unilaterales.

Hiposmia / AnosmiaTumor (compresion bulbo o cintilla olfatoria por meningiomas del surco olfatorio, masas ocupantes del lbulo frontal). Sme. Foster-Kennedy (anosmia unilateral + atrofia ptica + edema de papila contralat).HTE / Meningitis.Inicio de Alzheimer y Parkinson. DBT, hipotiroidismo, cocana / anfetaminas, bajo Zn.

Parosmia / CacosmiaCrisis uncinadas (uncus del hipocampo). Lesiones irritativas del lbulo temporal.

2. Optico

R: retina cel.bipolar cel. Ganglionar n.optico cintilla optica1. Cuerpo geniculado ext.2. Cx visual (occipital a.17).La info esta invertida (imagen superior viaja por fibra inf, ext por int).Fibras temporales (ext) no decusan. Fibras nasales (int) decusan.Agudeza visual: ver objetos alejados y cercanos. Si no vision cuenta dedos Vision bulto Vision luz.Campo visual por confrontacin.Fondo de ojo (con oftalmoscopio): papila, (redondeada, rosa plida, borde ntido), vasos (venas 3:2 grosor de arterias), mcula (fuera del borde temporal de la papila, avascular).Lesiones

N. opticoamaurosis homolateral con ausencia de reflejo fotomotor. Causa: fractura de rbita, glioma x II par. Lesion parcial: escotoma central (neuritis ptica, ambliopa OH-TBQ), centrocecal (neuritis por metanol, As), por estrechamiento concntrico del campo visual (papiledema crnico, atrofia de papila 2ria).

Quiasma- Fibras nasales solo: Hemianopsia heternima bitemporal (superior o inferior). Causa: tumores (de hipfisis, craneofaringiomas, quistes del III ventriculo)- Nasales y temporales: hemianopsia altitudinal superior o inferior. Causa: idem.

Cintilla pticahemianpsia homnima contralateral incongruente (o cuadrantopsias si altera fibras sup/inf). Puede respetar la visin macular. Causa: tumores, aneurismas.

Rx pticashemianopsia homnima contralateral congruente (sup y/o inf). Causa: infartos isquemicos, hematomas, tumores.

Corteza calcarina- Unilat: simil rad.pticas, hemianopsia homnima contralateral congruente. Causa: vascular, tumor. - Bilateral [ceguera cortical]: amaurosis bilateral

Fondo de ojo

Edema de papila- Mecanico: bordes borrosos con papila elevada + desaparece la excavacin fisiolgica + ausencia de pulso venoso y venas ingurgitadas + hemorragias y exudados peripapilares. Generalmente bilateral. No altera visin (salvo en crnicos), aumento de mancha ciega en campimetra, DxC con retinofluoresceinografa. Causa: HTE (tumores, hematomas, edema, meningitis, hidrocefalia, idioptica), HTA, tumores orbitarios.- Inflamatorio [papilitis]: borramiento de bordes de la papila. Si se afecta n.ptico sin la papila [neuritis ptica retrobulbar] no se altera el fondo de ojo. Clinica: cae agudeza visual en horas ceguera o alt. Campimetricas con escotoma central + dolor orbitario espontaneo que exacerba con movimiento ocular. 30% a los 5a desarrollan signos de esclerosis mltiple. Tx: metilprednisolona i.v. Recupera 70% completamente.

Escotoma: prdida de visin de parte del campo visual.Hemianopsia (mitad del campo) homnima (del mismo lado en 2 ojos), heternima (ej. bitemporal).Cuadrantopsia: congruente (simetrica), no congruente (en un ojo completa, en la otra parcial).

Atrofia de papilaPapila plida o blanco nacarada. Clinica: alt.progresiva x visin como escotoma central/perif. que lleva a la ceguera.- 1ria: atrofia progresiva sin alteraciones previas en FO. Causa: compresin del n.optico (tumores de este, selares, aneurismas, meningiomas), deficit de vit.B1 y B12, retinitis pigmentaria, trauma de rbita.2ria: consecutiva a neuritis ptica o a edemma de papila persistente.

Neuropatia optica isque- mica anteriorPrdida aguda de la visin unilateral, indolora, altitudinal. Papila tumefacta en mitad superior o inferior. Causa: isquemia de n. ptico por compromiso de a.ciliares posteriores, 2 formas, no arteritica (+frecuente, en adultos con riesgo vascular) y arteritica (arteritis de cel.gigantes, asociada a cefalea, fiebre, VSG aumentada, polimialgia).

Obstruccin de la a.central de la retinaUnilateral, disminucin brusca de agudeza visual. Retina opaca y griscea con vasos arteriales afinados. Puede atrofiar la papila. Causa: ateromatosis o embolias.

3. MOC + 4. Patetico + 5. MOE.

Origen realAparenteTrayectoFuncionExploracionPatologia

IIIcomplejo nuclear a nivel de TCS + Nuc. Edinger Westphal (: m.ciliar y constrictor pupilar) } ambos sust.gris periacueductal en mesencfalo rostral. Nivel de tuberculos cuadrigeminos sup.Fosa inter-peduncular, cara anterior del mesencefalo.Fosa craneal posterior (pasa entre a.cerebral posterior y cerebelosa sup.) pared lateral del seno cavernoso hendidura esfenoidal (dentro del anillo de Zinn).ESG: M. recto sup (1ria: eleva, max con ojo aducido, 2ria: aduce, 3ria: intorsion) + elevador del parpado.Recto inf. (aduccion)+ oblicuo menor (1ria: eleva, max con ojo aducido, 2ria: abduccion, 3ria: extorsion)EVG: gl. Ciliar m. cuerpo ciliar y esfinter de la pupila- Motilidad ocular extrinseca: accin 1ria (+ con globo ocular orientado con su linea de insercin), 2ria y 3ria (globo ocular hacia adelante, 2ria lleva a direccin opuesta a la accin 1ria). Nota: intorsion: rotacin del ojo a la nariz.- Pupilas: forma (normal: redondeada / discoria), posicin (centrica), tamao (normal 3-4mm e iguales, miosis 5mm, anisocoria), contraccin (III par) y dilatacin (hipotalamo centro cilioespinal de Budge a nivel C8, T1 y T2 fibras al tronco simpatico paravertebral neuronas del gl.cervical superior fibras postganglionares forman el plexo simptico pericarotdeo y como n.ciliares largos m.dilatador de la pupila).- Motilidad ocular Intrinseca: * Fotomotor: contraccin ante luz (linterna / tapando ojos del paciente y destapando en forma alternada). Via: n. optico quiasma cuerpos geniculados nucleos pretectales (mesencefalo) Edinger-Westphal bilateral al gl.ciliar n.ciliares cortos m.contractores de la pupila.* Consensual: contraccin ante luz en ojo contralateral. Idem via que el anterior.* Acomodacion y convergencia: contraccin pupilar 2ria a la convergencia ocular al ver un objeto cercano.- Paralisis completa: ptosis de parpado superior + midriasis y ausencia de reflejos fotomotor, consensual y de acomodacin + abduccion (RE). Imposible movimiento ocular excepto abduccion, leve descenso e intorsin. Etio: del tronco (encefalitis, infartos, tumores, enf. desmielinizantes, Wernicke, oftalmopleja nuclear progresiva, trauma), trayecto periferico (meningitis, Cx meningea, tumores,isquemia, polineuritis craneal, hernias temporales, aneurismas d ella a.comunicante posterior o carotideos). Smes de hendidura esfenoidal y del seno cavernoso.- Paralisis Incompleta: respeta la pupila y no altera reflejos. Etio: neuropata isquemica (asociada a DBT e HTA)

IVNucleo a nivel de tuberculos cuadrigeminos inf.Debajo TCI, cara post. del Mesencefalo.Rodea el tronco encefalico hacia delante, pasa fosa craneal media seno cavernoso hendidura esfenoidal (fuera del anillo de Zinn)ESG: M. oblicuo mayor (1ria: descenso, max con ojo aducido, 2ria: abduccion, 3ria intorsion)Paralisis: poco llamativa. Imposible descender ojo aducido: dificultad para bajar escaleras. Etio: idem III. Lesion nuclear paraliza oblicuo mayor contralateral. Periferica paraliza homolateral. Raro compromiso por aneurismas. Comn congnita o por trauma.

VINucleo en protuberancia (rodeado por rodilla del facial forma la eminencia teres en piso del IV ventriculo)Surco bulbo-protuberencialSeno cavernoso hendidura esfenoidal (dentro del anillo de Zinn)ESG: m. recto interno (abduccion)Parlisis: estrabismo convergente. Etio: HTE, idem que III. Descartar seudoparalisis del VI par (miastenia ocular, seudotumores orbitarios, Graves).Sme del vertice del peasco

- Diplopa: vision doble por paralisis de los m. oculares con la percepcin de 2 imagenes (verdadera y falsa). La separacin entre las imagenes es maxima cuando se dirige la mirada en el sentido de la accin 1ria del musculo afectado. La imgen mas alejada corresponde al msculo partico: ocluir cada ojo alternadamente / usar un cristal coloreado. La cabeza toma posicin compensatoria segn el msculo afectado.- Alteraciones de movimientos oculares conjugados: * Mirada conjugada lateral: voluntaria (origen area 8 lobulo frontal) o involuntaria (lobulos occipital y parietal) brazo ant. De la capsula int. mesencefalo (donde decusan) centro de la mirada conjugada lateral (protuberancia: formacion reticular) nucleo del VI par homolateral: abduce el ojo fibras cruzan, suben via fasciculo longitudinal medio nucleo del III par (mesencefalo): contraccin del R.I. Contralateral.Paralisis: - lesion frontal (area 8): ojos desviados a la lesin. Causa: infartos, hematomas, tumores.- Lesion pontina (centro de la mirada conjugada): ojos desviados contralateral a la lesin. Causa: tumor, infarto, hematoma, granulomas.* Mirada conjugada vertical: region pretectal mesensefalica (con control Cx) nucleo intersticial rostral del fasciculo Paralisis: lesiones en tuberculos cuadrigminos y reas pretectales.Paralisis internuclear: contraccin del RE sin la contraccin del ir contralateral + nistagmo (del ojo abducido). Lesion en fasciculo longitudinal medio. Etio: esclerosis mltiple, encefalitis del tronco, infartos.Sme del uno y medio: no abduce ni aduce el ojo homolateral (fijo en la linea media) + no aduce el contralateral. Causa lesion de fasciculo longitudinal medio + centro de la mirada conjugada lateral homolateral. Etio: infartos, tumores, encefalitis.Perdida de reflejos fotomotor / consensual / acomodacion-convergencia.- Pupila de Argyll-Robertson: miosis bilateral con discoria + ausencia de reflejos fotomotor y consensual + acomodacin conservado. Dilatacin lenta con colirio de atropina. Causa: neurosifilis. - Pupila tonica de Adie: midriasis unilateral que contrae lentamente con luz y al contraer mediante acomodacin-convergencia dilata lentamente. Con el tiempo puede volverse miotica. Responde a colirios exageradamente (soluciones muy diluidas) por hipersensibilidad denervatoria. Lesion: gl.ciliar o fibras post-ganglionares de n.ciliares cortos. Etio: sifilis, trauma o infeccion orbitaria, polineuropatias.- Sme. de Horner: miosis + ptosis palpebral leve + anhidrosis facial + inyeccin conjuntival. La anisocoria se exacerba en la oscuridad (el ojo enfermo no dilata). Causa: compromiso de inervacin simpatica. Etio: tronco encefalico (infartos, tumores), mdula (tumores, trauma, siringomelia). Fibras posganglionares (tironeamiento obstetrico, tumores del vrtice pulmonar)

5. Trigemino- Sensitivo:* Nucleo sensitivo principal (informacion tactil, conecta con nucleo ventral posteromedial del tlamo contralateral y talamo homolateral via haz trigeminotalamico dorsal)* Nucleo trigeminoespinal (termoalgesia): protuberancia (sensibilidad de la boca y zonas mediales), bulbo y mdula (sensibilidad de zonas mas laterales). Conecta con nucleo ventral posteromedial talamico .* Nucleo mesencefalico: propioceptivo. Propiocepcin: nucleo mesencefalico (dientes, paladar, masticacin, art.temporomandibular). Proyecta al nuc.motor y sust.reticulada.- Motor: nucleo motor (protuberancia): m. de masticacion (maseteros, temporal, pterigoideos), peristafilino externo, del martillo, milohioideo y vientre anterior del digastrico.Raiz sensitiva principal en la protuberancia ganglio de Gasser (cara anterior del peasco) 3 divisiones:- Oftalmica: via pared externa del seno cavernoso sale por hendidura esfenoidal frente + cuero cabelludo + dorso de nariz y fosas nasales + crnea y conjuntivas. Tienda del cerebelo. Dura del seno carvenoso.- Maxilar superior: agujero redondo mayor parpado inferior + parte lateral de nariz, sien, labio superior, micosa nasal, arco dentario superior, bveda de paladar.- Maxilar inferior: agujero oval region inferior de mejillas, labio inferior, conducto auditivo externo, mentn, arcada dentaria inferior, y 2/3 anteriores de la lengua.

Motor: OA: dentro de la raiz sensitiva principal, pasa bajo gl. De Gasser y sigue la raiz maxilar inferior. Exploracin:- Sensitiva: sensibilidad de piel y mucosas de las 3 divisiones y comparar respuestas. Exploracion de sensibilidad termoalgesica peribucal y en semicirculos hacia externo.- Motora: inspeccion de fosas temporales (atrofia), palpar m.temporales (muerda y relaje) y maseteros (+apertura pasiva de mandibula contraida presionando mentn), pterigoideos ext (abrir boca y ver si est alineada o se desva el mentn).- Reflejos: Corneopalpebral y nasopalpebral (via trigemino-facial), Maseterino (via trigeminoespinal).Patologia:- Divisiones: hipoestesia en su territorio. 1ra puede lesionarse junto con oculomotores en hendidura esfenoidal y seno cavernoso. Falla reflejo corneano. 3Ra da ademas atrofia y debilidad muscular. Falla reflejo maseterino. Causa: fracturas, tumores, colagenopatias.- Gl.Gasser/Raiz sensitiva principal: hipoestesia homolateral + puede afectarse la raiz motora. Causa: neurinomas, meningiomas, meningitis basales, fractura de base de craneo, herpes zoster, aneurismas paraselares.- Nucleos sensitivos/motor: hipoestesia tctil o debilidad masticatoria homolateral.- Haz y nucleo trigeminoespinal: disociacin termoalgesica de sensibilidad con distribucion en catfila de cebolla. Causa: tumor, infarto, siringomelia, siringobulbia.

Neuralgia del trigeminoEsencialMujeres, 40 aos.Etiologia no clara (podra haber compresin de la raiz principal por vasos tortuosos/aberrantes).Dolor paroxistico punzante e intenso de seg-1 min. Aumentan progresivamente su frecuencia de aislados a muchos/dia. En territorio de una/2 divisiones. Frecuente zonas gatillo que desencadenan el ataque (morder, estornudar, palpacin de ciertos puntos).Puede remitir por meses o aos.- RM de cerebro con contraste con especial atencin a fosa posterior (buscar lesiones compresivas, placas de desmielinizacin). La compresion por vasos no suele verse (salvo grandes ectasias) y descubrirse en Qx.1. Carbamazepina 200-1.200mg/dia o gabapentina 600-1200mg/dia.2. Si no hay respuesta: amitriptilina (75-150mg/dia), clonazepam, baclofeno, valproato. Tambien gamma knife.3. Si no responde: rizlisis retrogasseriana por infiltracin de glicerol o rizotoma por radiofrecuencia.

Sintomatica(con causa)Etio: 3% esclerosis mltiple. Infeccin del trigemino. Compresion de gl.trigeminal o raiz principal por meningiomas, quistes, etc.Segn la causa. Se puede tratar sintomaticamente como la esencial.

7. FacialSemiologia:- Ver simetria de ambas hemicaras: suele no ser exactamente igual (ver tamao de hendidura palpebral, lagrimeo, surcos nasogenianos, comisuras labiales y el tamao global).- Simetria de la motilidad: elevar ejas y arrugar frente + cerrar ojos con fuerza + abrir boca, mostrar dientes y contraer comisuras + protruya labios, silve y sople + llene boca de aire (inflando mejillas) + contraiga el cutneo del cuello.- Gusto en 2/3 anteriores de la lengua (no rutina).- Reflejos nasopalpebral y corneopalpebral (via trigeminofacial).Paralisis Facial Periferica (homolateral): - Agujero estlomastoideo (lesion motora): no arruga frente, mas hendidura palpebral del lado afectado, no ocluye ojo homolateral y signo de Bell (rota ojo arriba al intentarlo), signo de Negro (puede ascender el ojo afectado mas), parpaeo abolido: epfora, surco nasogeniano borrado, boca traccionada al lado sano,no protruye labios ni silva, y al soplar hincha mas el lado afectado.- De Bell: etio no clara, herpes simplex. Inicio agudo precedido por dolor en regin mastoidea. Parlisis igual a la anterior + alt.gustativas (25%) o disminucion de secrecion salival o lagrimal (10%). Sin Tx especifico, podra mejorar con prednisona (60mg/dia por 5-10d, discontinuar en los 5 dias siguientes).- Distal al gl.geniculado: - Central:

Lesiones del facial: Sndrome de Bell. En A (salida del agujero estilomastoideo): Parlisis ipsilateral de msculos faciales. Desaparece el reflejo corneal.En B, se suma afectacin de las secreciones salivales, prdida de la sensibilidad gustativa e hiperacusia (por parlisis del m. del estribo).En C se suma invariable prdida de la sensibilidad gustativa en los 2/3 anteriores de la lengua, y compromiso de la secrecin lagrimal ipsilateral.Las lesiones completas producen la prdida total de la sensibilidad gustativa, y no se regeneran las fibras sensoriales. Las fibras parasimpticos se pueden regenerar, pero puede ocurrir en forma aberrante: fibras para el ganglio submaxilar al volver a crecer penetran en en n. petroso sup. may. y un estmulo salival producir secrecin lagrimal.

8. Vestibulo-coclear

9. Gloso-faringeo

10. Vago

11. Espinal

12. Hipo-gloso

NERVIO TRIGEMINO.- Ramo sensitivo: piel de la cara. 1Er neurona en ganglio de gasser (sensitivo, en zona petrosa). 2Da neurona en tronco cerebral: nucleo tactil (puente), temperatura y dolor a nucleo trigeminoespinal.- Ramo motor: neurona en puente, musculos de la masticacion (masetero y temporal).- Fibras propioceptivas: controlan fuerza de la mordida, reflejos trigeminales (maseterino). A traves del n.lingual (que conecta con el hipogloso -motor-) trabaja en las fibras propioceptivas de la lengua.Lesion supranuclear hace deficit sensitivo.Tres nervios:V1: Oftalmico y V2 tienen solo fibras sensitivas. V1 zona frontal y periorbitaria. V2 piso medio de la cara.V3 tiene ramas motoras tambien.Lesion en el nucleo: Distribucion en catafilas de cebolla s/altura de la lesion (fibras mas altas rodean la boca).Hay lesiones que afectan solo termoalgesia. Sme. De Barenberg (uno de los mas frecuentes sindromes de tronco vascular): sme de bulbo lateral vascular (a.vertebral), con disociacion siringomielica alterna. Del lado de la lesion se afectan fibras termoalgesicas, contralateral vias espinotalamicas...Lesiones motoras: lesiones intraaxiales (en el nucleo, con manifestacion de motoneurona) o a lo largo del trayecto del nervio (ver sitios de ingreso/egreso al craneo). Pared del seno cavernoso lleva III, IV, V (importante por sme. De seno). Al afectar unilateralmente el tronco del nervio se desva la mandibula hacia el lado afectado (pterigoideos, que hacen movimiento de diduccin de la mandbula).

CAUSAS:Intraaxiales: vascular, inflamatoria (vasculitis por sjogren, LES; granulomas sarcoidosis, Behcet), infecciosa (LES, herpes en tronco), inmunologica. ELA, enf. De Kennedy. Discopatia cervical alta. Dificilmente aisladas del trigemino. Dificil que aparezca en sme. Alterno excepto sme. De Barenberg..

Extraaxial: aumenta la prevalencia de la patologa traumtica y odontolgica. Tambien las de intraaxial.

CLINICA.Intraaxial: supranuclear, nuclear

Extraaxial:

En neuralgia siempre tener presente Sjogren, esclerosis en placas.EC:Sensitivo: potenciales evocados somatosensitivos. Areas izquierdas impares. Trigemino izquierdo se detecta respuesta sensitiva sobre el lado derecho. Estmulo de baja intensidad sobre el labio, registro del otro lado. Primer respuesta positiva es la p18 (porque generalmente aparece a los 18ms).

Blink reflex: reflejo del parpadeo Vpar VII par. Se aplica estimulo electrico supraorbitario supraciliar, se toma respuesta en musculo del lado estimulado y del lado contralateral la respuesta consensual. Hay dos respuestas R1 (el arco, 2meses. EMG: neuropatia desmielinizante. No afecta nervios craneales. No hay trastornos respiratorios. Tx: corticoides, plasmafresis, inmunoglobulinas.

Neuropata motora con bloqueo multifocal: Electromiograma: bloqueos en determinados miembros. Mal respuesta al Tx.

Hipotiroidismo: desarrolla mono y polineuropatia.

Neuropata del paciente crtico: el paciente no puede ser extubado por debilidad muscular. Mayor tiempo de internacin, mas riesgo.Neuropatas perifricas del HIV.

NEUROPATIAS PERIFERICAS HEREDITARIAS.Defecto gentico (conocido o desconocido). Mas encontrada en nios, adolescentes.- Enf. De Charcot-Marie-Tooth: Epidemio: 30/10.000. 71% corresponde a formas hereditarias.

Clinica: desde 1er ao a 6ta decada. 10-20% asintomatica. Generalmente 1ro en los pies, luego en las manos. Disrrafias: pie cavo, dedos en martillo, paladar ojival, pierna con aspecto de botella de champagne invertida. Fatigabilidad. Sintomas dolorosos (calambres). Alt. de la sensibilidad. Desde atrofia leve a marcha en steppage bilateral.

Dx: electromiograma.

Tx: Qx para pie cavo (sirve por unos aos).

NOTA: hematoma extradural queda lcido y luego deteriora. TAC en empanada. () ).

Hernia subfacial, occipital (ascendente o descendente), uncus temporal. DxD con ELA. Sme. de Arnold-Chiari.