FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

IRENE MARTÍN ROBLES

UNIDAD DE ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS

SESIÓN CRAMPID

Junio 2011

INTRODUCCIÓN: RECOMENDACIONES

La fuerza de una recomendación puede ser FUERTE o DÉBIL en función de la calidad de la evidencia existente y la votación recibida por

parte de los miembros del comité.

INTRODUCCIÓN: CALIDAD DE LA EVIDENCIA

INTRODUCCIÓN

CONCEPTOForma específica de neumopatía intersticial crónica, progresiva y fibrosante, de causa desconocida, adultos, limitada a pulmones y con patrón histopatológico y/o radiológico de NIU.

Implica EXCLUSIÓN de otras causas de neumopatía intersticial.

EPIDEMIOLOGÍA• La más frecuente de las N Intersticiales

Idiopáticas.• Prevalencia: 13-20/100000 habitantes.• Afecta más a hombres que a mujeres > de 50 años

FACTORES POTENCIALES DE RIESGOTabaco ?Exposición ambiental ?Infecciones (EBV, adenovirus,VHC y otros)? Reflujo gastroesofágico ?

FACTORES GENÉTICOSFibrosis pulmonar familiar

PRESENTACIÓN CLÍNICA

• Disnea insidiosa y progresiva (meses de evolución)

• Tos seca

• Crujidos finos teleinspiratorios bibasales tipo “velcro”

• Acropaquia (50%)

DIAGNÓSTICO

• Exclusión de otras causas conocidas de EPID.

• Presencia de patrón NIU en TACAR en pacientes sin biopsia quirúrgica.

• Concordancia de patrón NIU en TACAR y en la biopsia quirúrgica cuando ésta se ha realizado

DIAGNÓSTICO

PATRÓN NIU RADIOLÓGICO

TAC – Patrón panal

TAC – Patrón panal

TAC ‐ Bronquiectasias de tracción

TAC – Septos engrosados, VD y BT

TAC – vidrio deslustrado

PATRÓN NIU HISTOLÓGICO

NIU

NIU

DX segun congruencia NIU TAC /APTAC

UIP

BIOPSIA

UIP

Dx de IPF

SI

?

Probable UIP Posible UIP Fibrosis N.C.

No UIP NO

POSIBLE UIP UIPProbable UIP Posible UIP Fibrosis N.C.

SI

No UIP NO

INCONSISTENTE CON UIP UIPProbable UIP Posible UIP Fibrosis NC

Posible

No UIP NO

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

LAVADO BRONCOALVEOLAR

• Poco útil para dx. específico de FPI

• Útil para dx. de determinadas EPID• Exclusión de AAE (linfocitos

>40%)• Exclusión de infección,malignidad...

RECOMENDACIÓN DÉBIL EN CONTRAEVIDENCIA BAJA

BIOPSIA TRANSBRONQUIAL

Útil en determinadas entidades(sarcoidosis, NOC etc).

En la FPI, no está demostrada surentabilidad diagnóstica.

No hay acuerdo en el lugar y nº de muestras.

RECOMENDACIÓN DÉBIL EN CONTRA

EVIDENCIA BAJA

ESTUDIO DE CONECTIVOPATÍA

• Estudio de conectivopatía ante la sospecha de FPI?• Conectivopatía puede presentar patrón NIU radiológico,

incluso preceder la enfermedad.• Bajo coste• FR, Ac anticitrulina, ANA

RECOMENDACIÓN DÉBIL A

FAVOR EVIDENCIA BAJA

COMITÉ MULTIDISCIPLINAR

NEUMÓLOGO RADIÓLOGO

PATÓLOGO

RECOMENDACIÓN FUERTE A

FAVOR EVIDENCIA BAJA

Espirometría forzada: PATRÓN RESTRICTIVO

• FVC

• Rel FEV1/FVC normal o

Volúmenes:

TLC DLCO

6 MWTSat O2

APORTAN Grado de severidad y criterios pronósticos en el proceso diagnóstico y progresión de enfermedad durante el seguimiento.

FUNCIÓN PULMONAR

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

AGUDIZACIÓN DE FPI

▪ 5-10%▪ Empeoramiento inexplicable de disnea en el

último mes▪ Empeoramiento del intercambio gaseoso▪ Aparición de nuevos infiltrados alveolares▪ Ausencia de causas alternativas

- AP: Daño alveolar difuso (membranas hialinas) y menos comúnmente áreas de neumonía organizativa en zonas preservadas de fibrosis.

PRONÓSTICO

TRATAMIENTO

• No existe la evidencia suficiente para recomendar el uso deNINGUNA terapéutica específica (sí posibles beneficios).

• La fuerza de una recomendación refleja el grado de seguridad del comité en cuanto al conocimiento del riesgo/beneficio de una terapia concreta.

• La fuerza de una recomendación tiene una importante implicación para el paciente, el clínico y los responsables políticos.

RECOMENDACIÓN EN CONTRA

“STRONG” Corticoides (monoterapia) (+) Colchicina (+)Ciclosporina A (+)Corticoide + inmunomodulador (++) IFN γ (++++)Bosentan (+++) Etanercept (+++)

“WEAK” NAC + AZA + Prednisona (++) NAC (++)Anticoagulante (+) Pirferidona (++) VM (++)Tto de HTAP asociada (+)

RECOMENDACIÓN A FAVOR

“STRONG” Oxigenoterapia (+) Trasplante pulmonar (+)

“WEAK” Rehabilitación (++)Corticoterapia en exacerbaciones (+) Tratamiento del RGE asintomático (+)

RESUMEN MANEJO

CONCLUSIONES

• Importancia del patrón NIU en la TACAR

• Desaparición de criterios mayores y menoresdiagnósticos del consenso previo

• Importancia de un COMITÉ MULTIDISCILINAR

• Avala mediante recomendaciones emitidas por un comité,la mayor o menor utilidad de pruebas diagnóstivas y medidas terapéuticas

GRACIAS