fibrosis pulmonar idiopática
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Fibrosis Pulmonar IdiopáticaTRANSCRIPT
Dr. Alejandro Paredes C.Residente 2º año Medicina Interna
Rotación Respiratorio
Temuco, julio 28, 2009.
Fibrosis pulmonar idiopática (IPF), también conocida como alveolitis fibrosante cripotogénica, es la forma más común de Neumonia intersticial idiopática (IIPs).*
Prevalencia en población general:
◦ 3-6 x 100.000 hab 20.2 ♂ y 13.2 ♀ x 100.000 hab
Incidencia: 10.7 ♀ y 7.4 ♂ x 100.000 per/año**
La prevalencia de la enfermedad aumenta con la edad:
◦ 2.7 x 100.000 entre los 34-44 años
◦ 175 x 100.000 sobre los 75 años
Introducción
ATS y ERS definen IPF como: “Cierto tipo de neumonia intersticial fibrosante idiopática crónica de causa desconocida que es limitada al pulmón y se encuentra asociada con un patrón histopatológico de neumonia Intersticial usual (UIP) en la biopsia pulmonar quirúrgica”
Un diagnóstico definitivo requiere evaluación histopatológica en ausencia de causas conocidas de Enfermedad pulmonar intersticial (ILD).
Además, se asocia a pruebas que evidencian anormalidades en la función pulmonar e imágenes radiológicas características en Rx o TAC de alta resolución.
Definición
Diagnóstico de IPF confiere un mal pronóstico
Tasas de sobrevida a 5 años han sido estimadas en 30-50%
Según criterios ATS/ERS: mediana sobrevida 2-3 años
Diagnóstico temprano de IPF puede ayudar a tener una mejor comprensión de la historia natural de la enfermedad, y secundariamente ofrecer nuevos tratamientos y aproximaciones de manejo.
Importancia del diagnóstico precoz
La enfermedad presenta un curso progresivo que puede incluir exacerbaciones que deterioran la función pulmonar.
Los gatillantes son desconocidos, pero se caracterizan por daño alveolar difuso en el contexto de una UIP.
Últimamente, la mayoría de los pacientes fallece de falla respiratoria hipóxica, asociada a hipertensión pulmonar y cor pulmonar en ciertas ocasiones.
La importancia del diagnóstico precoz ha sido apreciado hace muchos años, aunque el tratamiento óptimo permanece en discusión. (IFN γ-1B, Antag. Endotelina-1)
Importancia del diagnóstico precoz
Permite a los médicos explicar los síntomas a sus pacientes y entregar información pronóstica
Diagnóstico precoz, también permite excluir otras enfermedades tratables.
◦ Ej: Otras IIPs Neumonia intersticial no específica (NSIP), es más probable que responda al tratamiento, que la IPF
◦ En casos en donde ILD is causada por drogas o exposición ambiental, la mejoría puede lograrse eliminando estos factores
Importancia del diagnóstico precoz
El diagnóstico es un proceso dinámico-multidisciplinario
Incluye:
◦ Evaluación clínica
◦ Evaluación radiológica: una Rx normal no excluye el diagnóstico
◦ Evaluación anatomopatológica
◦ Bp transbronquial no es útil para hacer el diagnóstico, pero permite excluir otras causas
Diagnóstico definitivo requiere biopsia pulmonar mostrando un patrón de UIP, exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, evidencia de restricción o empeoramiento del intercambio gaseoso en las pruebas de función pulmonar y anormalidades características en la
Rx o TAC de alta resolución.
Aproximación multidisciplinaria en IPF
Criterios mayores
Exclusión de otras causas conocidas de ILD
Función pulmonar anormal con evidencia de restricción
Anormalidades reticulares bibasales y en panal de abeja con mínimas opacidades en vidrio esmerilado en HRCT
Bp pulmonar transbronquial o lavado broncoalveolar no mostrando otras alternativas diagnósticas
Criterios menores
Edad mayor de 50 años Inicio insidioso de disnea en
ejercicio Duración de los síntomas
mayor o igual a 3 meses Crepitaciones inspiratorias
bibasales secas o tipo “Velcro”
Criterios diagnósticos
El patrón a la HRCT es esencialPara un diagnóstico confiable, se requiere la presencia de todos los criterios mayores y al menos 3 de los menores
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment .
International Consensus Statement
Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161: 646-664
Evaluación Definitivo Probable
Biopsia pulmonar quirúrgica Patrón histopatológico de UIP
Biopsia no disponible
Exclusión de otras causas conocidas de ILDs
Requerido Requerido
Estudios de función pulmonar
Evidencia de restricción y/o empeoramiento en el intercambio gaseoso
Evidencia de restricción y empeoramiento en el intercambio gaseoso
Radiografías Opacidades reticulares periféricas en las bases pulmonares a la Rx convencional o anomalías bibasales reticulares en panal de abeja o mínimas opacidades en vidrio esmerilado a la TAC
Anomalías reticulares bibasales en panal de abeja con mínimas opacidades en vidrio esmerilado a la TAC
Biopsia pulmonar transbronquial o LBA
No requerida Ausencia de hechos que apoyen otro diagnóstico
Otros criterios No requerida Al menos 3 de los siguientes:
- Edad > 50 á
- Disnea inexplicada de inicio insidioso en ejercicio
- Síntomas >ó= 3 m
- Crepitaciones inspiratorias bibasales
Incluye un grupo heterogéneo de desórdenes agudos y crónicos que se agrupan bajo las ILDs:
Enfermedades del colágeno: Esclerodermia, AR, LES, DM, SS, EMTC
Exposición ambiental o drogas: Amiodarona, Nitrofurantoina,
Bleomicina
Enfermedades intersticiales granulomatosas: TBC, Sarcoidosis
Otras IIPs: NSIP, COP, AIP, RB-ILD, DIP, LIP
◦ En estos casos la Biopsia puede jugar un rol fundamental
Diagnóstico diferencial
Una detallada historia clínica puede entregar evidencia para el diagnóstico de IPF.
Síntomas de inicio gradual y carácter progresivo.
Disnea, Tos no productiva refractaria.
Síntomas constitucionales son poco frecuentes.
Antecedentes familiares
Descartar causas hereditarias, exposición ocupacional, drogas.
Historia clínica
Crepitaciones inspiratorias bibasales “secas”, tipo “Velcro”.
A medida que progresa la enfermedad, también la extensión de la signología respiratoria
Hipocratismo digital 50-60% de todos los pacientes
Otros elementos no son específicos
En etapas avanzadas pueden presentar cianosis, hipertensión pulmonar, cor pulmonar y edema periférico
Examen físico
Exámenes de rutina usualmente no ayudan, aunque pueden sugerir una alternativa diagnóstica.
Aumento de marcadores inflamatorios son hallazgos inespecíficos
Espirometría, medición de volúmenes pulmonares por pletismografía, capacidad de difusión del CO, saturación de O2 en reposo y ejercicio.
Restricción ventilatoria es típicamente encontrado en IPF, con reducción de CV, CPT, CRF y VR.
Intercambio gaseoso defectuoso
Pruebas de Fx pulmonar presentan escasa utilidad para diferenciar IPF de otras IIPs, pero otorga pronóstico según severidad
LBA para exclusión de otros diagnósticos
Exámenes de laboratorio
Rx de tórax es el primer estudio solicitado para evaluar compromiso pulmonar.
Opacidades retículo-nodulares que son más prominentes en la periferia y base de los pulmones.
Estas opacidades frecuentemente son asimétricas con áreas de volumen pulmonar reducido.
Opacidades alveolar confluentes raramente se ven en IPF.
Al progresar la enfermedad, fibrosis causa dilataciones quísticas de los espacios aéreos distales, otorgando el aspecto “en panal de abeja”.
Bronquiectasias por tracción visibles como engrosamiento y dilatación de la vía aérea.
Una RX normal, no excluye el diagnóstico
Hallazgos imagenológicos
El TAC ha mejorado la agudeza en el diagnóstico de IFP.
En la IFP/NIU, la TAC-AR demuestra hallazgos de fibrosis como panal de abeja, bronquiectasias y bronquioloectasias por tracción, engrosamiento y distorsión de septos interlobulillares y engrosamiento del intersticio intralobulillar.
También pueden observarse áreas de opacidad en vidrio esmerilado. Las alteraciones se localizan preferentemente en regiones subpleurales de los sectores póstero-laterales y basales de los pulmones.
Utilidad de HRCT en IPF/UIP
Anormalidades irregulares reticulares
Predominancia subpleural, posterior y de lóbulos inferiores.
Imagen en vidrio esmerilado puede estar presente pero son usualmente limitados en su extensión.
Otras ILDs pueden imitar estos hallazgos Ej: Asbestosis, DIP, Sarcoidosis.
Algunos pacientes en etapas precoces, pueden presentar anomalías demasiado leves a la TAC.
En un estudio prospectivo a 2 años, se observó que 3 de 25
pacientes(12%), no tenían evidencia de ILD al TAC.
Hallazgos característicos
“Notablemente, entre los pacientes conhistopatología de UIP y presentación clínica típica, los cuales llevaron a un diagnóstico definitivo o probable de UIP, se asociaron a una peor sobrevida, en comparación a aquellos con presentación atípica , en los cuales el diagnóstico fue indeterminado, posible o probable NSIP.”
Reconocimiento precoz de IPF comienza con un alto nivel de sospecha clínica.
Evidencia de disnea progresiva, en ausencia de síntomas sistémicos, particularmente en pacientes sobre 50 años.
Uso de métodos complementarios:
◦ Pruebas de función pulmonar
◦ Evaluación radiológica
El diagnóstico de IPF requiere una aproximación multidisciplinaria compuesta por neumólogos, radiólogos y patólogos.
Conclusiones
Biopsia pulmonar deja de ser el patrón de oro, si no es asociada a los antecedentes clínicos y exámenes complementarios.
En casos poco claros, la biopsia pulmonar está indicada.
La diferenciación temprana y precisa de otras ILDs puede dirigir el manejo de estos pacientes y ayudar a predecir su pronóstico.
Conclusiones
Dr. Alejandro Paredes C.Residente 2º año Medicina Interna
Rotación Respiratorio
Temuco, julio 28, 2009.
Clin Chest Med. 2006 Mar;27(1 Suppl 1):S17-25, v-vi