FIBROSIS PULMONAR

IDIOPÁTICA. DE LA DUDA AL DIAGNÓSTICO

.

FÀTIMA ANDRÉS FRANCH

R1 NEUMOLOGIA HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO CASTELLÓ

1. Definición

2. Epidemiologia

3. Relevancia

4. Historia natural

5. Clasificación de las EPID

6. Diagnostico/Sospecha clínica

7. Diagnóstico de certeza

8. Complicaciones

9. Tratamiento de la enfermedad

10. Tratamiento de las complicaciones

11. Bibliografía

Índice

NEUMONIA FIBROSANTE, restrictiva, progresiva y crónica, intersticial, idiopática.

ENFERMEDAD QUE LIMITA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO Y ACTIVIDAD DIARIA.

Clasificada dentro de las EPID.

DEFINICIÓN:

INCIDENCIA: 4.6- 7.6/100000

PREVALENCIA: 13/100000 en mujeres

20/100000 en varones

TOTAL: 7000/7500 personas en España.

La FPI… ¿enfermedad rara?

DIFICIL DX

PACIENTE DE MEDIANA EDAD

MAL PRONÓSTICO

LIMITA MUCHO LA CALIDAD DE VIDA DEL PACIENTE.

¿Por que hablamos de esta enfermedad considerada

rara?

SUPERVIVENCIA/PRONÓSTICO:

URGENTE SOSPECHA DERIVAR PARA UNA CORRECTA

ACTITUD DIAGNOSTICA (DX DE CONFIRMACION)

Y ABORDAJE TERAPÉUTICO.

EPID: Clasificación ¿QUÉ DESCARTAR? ¿CÓMO?

EPID clasificación:

• FPI

• NII no FPI: NIA, NINE, BR+EPID, NID, NOC, NIL NII:

• Asociadas a ETC: (AR, esclerodermia, LES, GW, CS.

• Neumoconiosis, fármacos, radioterapia.

• Polvos orgánicos: Alveolitis alérgicas o neumonitis por hipersensibilidad.

De causa conocida o enf.

Definidas:

• EPID granulomatosas: sarcoidosis (13%)

• Proteinosis alveolar, microlitiasis alveolitis, Linfangioleiomatosis, eosinofilias pulmonares, Histiocitosis X (enf de cels de Langerhans), Amiloidosis etc

Primarias o asociadas a

procesos no bien definidos:

¿QUÉ DESCARTAR? ¿CÓMO?

CLINICA

ANAMNESIS ORIENTADA Edad

Sexo

Historia familiar.

Antecedentes laborales/profesionales. (exposición a polvos neumoconiosis/ neumonitis por hipersensiblidad)

Viajes ( ejemplo:enf eosinofílica pulmonar por parásitos)

En pacientes de edad avanzada sobretodo se debe considerar la posible inhalación de:

Toma de fármacos en especial amiodarona o nitrofurantoina.

Sustancias toxicas sobretodo inhaladas.

Enfermedades sistémicas (AR, esclerodermia, etc) o digestivas sobretodo RGE, o Crohn etc.

Neoplasias linfangitis carcinomatosa/neumonitis postradioterapica.

Infección respiratoria AGUDA.

¿Qué antecedentes nos podria contar

un paciente con sospecha de FPI?

Idiopática: no encontramos causa.

Factores de riesgo predisponentes:

Genética: mutación de TERT, TERC…

Factores ambientales: TABACO (>20 paq/año) SILICE, LATON, POLVO MADERA…

RGE

INFECCIONES VIRICAS

Enfermedades AUTOINMUNES

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

EXPLORACIÓN FISICA

Paciente de >45 años.

Crepitantes bibasales teleinspiratorios “tipo velcro”

Disnea de esfuerzo progresiva.

Tos seca NO productiva.

Acropaquias.

(Hemoptisis?)

¿QUÉ DESCARTAR? ¿CÓMO?

Estudio inicial:

Laboratorio:

Bioquimica/Hemograma.

Orina

Gasometria arterial basal

Serologias básicas

Perfil de autoinmunidad.

Otras: ECA, precipitinas (IgG contra antigenos especificicos o contra Aspergillus…)

Pruebas de imagen:

RX Tórax PA y L.

TACAR

Pruebas de función respiratoria:

PM6M

Espirometria

Capacidad de difusión del CO (DLCO)

Pletismografia

Estudio avanzado no sistemático:

Fibrobroncoscopia + biopsia transbronquial (BTB)

LBA

PATRON RADIOLÓGICO:

Rx SIMPLE PA Y L

ESPIROMETRÍA TÍPICA DE FPI:

COCIENTE FEV1/FVC NORMAL.

PATRÓN RESTRICTIVO: DISMINUCIÓN DE LA FVC

DISMINUCION DE LA CPT

DISMINUCIÓN DE LA DLCO

Por la fibrosis

Por el enfisema

DISMINUCIÓN DE VOLUMENES

DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN DE RESERVA

DISMINUCION DEL VOLUMEN INSPIRATORIO

FPI Sarcoidosis

Edad >50 años 20-40 años

Clínica Disnea de esfuerzo.

Acropaquias

Disnea de esfuerzo.

Enfermedad extrapulmonar

(ocular, cutanea…)

Analítica Exclusión de otras EPID.

Aumento de RFA (VSG, LDH, PCR).

Hipercalcemia, hipercalciuria.

Aumento de ECA.

RX/TCAR Infiltrados reticulares de predominio bibasal,

periférico y subpleural. Son frecuentes:

panalización, bronquiectasias por traccion, y

desestructuración del parénquima.

Nódulos peribroncovasculares;

adenopatias; predominio en

lóbulos superiores.

LBA Neutrofilia. CD4/CD8>3.5

BTB Patrón de fibrosis. Granulomas

Una vez se llega a la sospecha de FPI

justificada…

Actitud

multidisciplinar:

MAP

Neumologia

Radiologia

AP

DERIVACION A NEUMOLOGIA

Ante una alta sospecha de la FPI o duda entre otras EPID

Disnea progresiva de esfuerzo de >3 m.

Tos seca durante >o= 3 m.

Crepitantes bibasales inspiratorios durante la auscultación.

Mayor de 45 años.

Complicaciones de la FPI una vez diagnósticada o sospechada.

ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE FPI:

Diagnóstico de FPI

1) Predominio basal, subpleural.

2) Anomalia reticular.

3) Panalización con o sin

bronquiectasias por tracción.

4) Ausencia de características

incompatibles con el patrón de

NIU.

1) Predominio en campos superior o medio.

2) Predominio peribroncovascular.

3) Alteración extensa en vidrio deslustrado.

4) Abundantes micronódulos (bilateral, predominantemente en lóbulos superiores).

5) Quistes discretos (múltiples, bilaterales, además de las áreas de panalización).

6) Discreta atenuación en mosaico/atrapamiento aéreo)

7) Consolidación en segmentos/lobulos.

Criterios de NIU en TCAR Criterios no concordantes de NIU

PATRON RADIOLÓGICO

TACAR:

PATRON RADIOLÓGICO

TACAR:

Diagnóstico de FPI

1) Evidencia de marcada

fibrosis/deformación de la

arquitectura +/- panalización

con distribución

predominantemente

subpleural/paraseptal.

2) Afectación parcheada del

parénquima pulmonar por

fibrosis.

3) Presencia de focos fibroblásticos.

4) Ausencia de características

incompatibles con diagnóstico de

NIU.

1) Membranas hialinas.

2) Neumonía organizativa.

3) Granulomas

4) Marcado infiltrado celular inflamatorio intersticial, además de panalización.

5) Cambios centrados predominantes en las vias aereas.

6) Otras características sugestivas

de un Dx alternativo.

Criterios histopatológicos de FPI NO patrón de NIU:

Complicaciones de la FPI:

EXACERBACIÓ AGUDA:

CLÍNICA: Empeoramiento de la disnea basal <4s.

RADIOLOGIA: Opacidades en vidrio deslustrado o consolidaciones superpuestas.

FR: FVC y DLCO baja, presencia de ENFISEMA, de HP y de NEUMOTÓRAX.

HP:

PaPm>25mmhg.

Prevalencia: 30-40% pacientes.

Empeoramiento de la clínica.

Disminución de la supervivencia.

ENFISEMA:

HIPOXEMIA.

TACAR: enfisema centrolobulillar y paraseptal en LLSS y lesiones compatibles con NIU en LLII.

ESPIROMETRIA: DLCO , Volumenes N o

FR: Varones con AP de disnea y tabaquismo.

Complicaciones de la FPI (cont.):

RFG:

Prevalencia: 66-87% asintomático en gran parte.

SAHS

Infecciones: la TBC es mas frecuente en pacientes

con FPI asi como con Silicosis.

Carcinoma broncogénico

Enfermedades cardiovasculares.

TRATAMIENTO DE LA FPI:

Única opción

terapéutica eficaz

tratamiento

O2 si el

paciente

presenta

disnea de

reposo

Fármacos principales ANTIFIBRÓTICOS

PIRFENIDONA NINTEDANIB

ANTIINFLAMATORIO-ANTIFIBRÓTICO ANTIFIBRÓTICO

Inhibición de proliferación y síntesis de

citoquinas y prot. profibrogénicas

Inhibidor de la tirosin-kinasa

(antiVEGF;antiFGF;antiPDGF)

progresión en el 30% pérdida de la FVC.

la caída del FVC en el 30% exacerbaciones de la enfermedad.

intervalo libre de progresión Mejoria de la CALIDAD DE VIDA

Prescribir si: FVC>50%- DLCO>35%

FÁRMACO DE PRIMERA LÍNEA (aumenta la

capacidad de ejercicio) el único

constatado del mercado.

Sigue en estudio en fase III

Tratamiento de las complicaciones:

EXACERBACION AGUDA:

Bolos de CT a altas dosis (metilpredisolona 500-

1000mg/dl) dosis altas de Prednisona

(0.5mg/kg/24h) ( paulatina)

+/- IS (AZATIOPRINA)

HTP: moderada-grave (cateterismo derecho PAPm

>35mmhg SILDENAFILO

TOS crónica: CT/talidomina. Si disnea: + opioides

RGE: IBP + medidas antirreflujo.

Bibliografia:

Xaubet A, Ancochea J, Blanquer R, Montero C, Morell F, Rodriguez Becerra E, et al. Normativa SEPAR. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. ARCH Bronconeumol. 2013; 49(8): 343-353.

Ancochea J et al. Consenso para el diagnóstico de las neumonias intersticiales idiopáticas. Arch Bronconeumologia. 2010; 46 (spplv 5): 2-21.

Marcos P.J, Valenzuela C, Ancochea J. De la exclusion a la certidumbre. El recorrido hacia el diagnostico de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumologia. 2012; 48 (spl 2): 7-12.

American Thoracic Society; European Respiratory Society. Idiopatic pulmonary fibrosis: Diagnosis and treatment: International consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788-824.

De la Torre S, Fernández Gil C. Enfermedades pulmonares intersticiales. En Bisbal O, Aguilar Rodriguez F, Gomez Cuervo C, et al, editores. Manual de Diagnóstico y Terapeutica Médica. 7ª edicion. MSD;. 2012; p 437-445.

Larnia Sanchez A, Mascarós E. Fibrosis Pulmonar Idiopática; La FPI es una enfermedad pulmonar rara y mortal. Fichas de consulta rápida. SVMFIC.

MOLTES GRÀCIES!

NO DEIXES DE CAMINAR,NO T’ATURIS MAI

ENCARA QUE ET FALLIN LES FORÇES!