FIBROSIS PULMONAR

FIBROSIS PULMONAR

Término genérico que agrupa a varios padecimientos respiratorios sub-agudos y crónicos, que afectan primaria y difusamente al parén-quima pulmonar, intersticio y espa-cios alveolares, y algunas variantes a las vías aéreas periféricas

CONCEPTO

DATOS GENERALES

1. EPIDEMIOLOGICOS

- Prevalencia: 80.9/105 (H), 67.2/ 105 (M)- Incidencia: 31.5/ 105 (H), 26.1/ 105 (M)

2. HISTOPATOLOGICOS: LESIÓN INICIAL

- Intersticio (FPI)- Luz alveolar- Bronquiolos

DATOS GENERALES

3. GENETICOS: SUSCEPTIBILIDAD:

- Autosómica dominante (FPI familiar)

- Fenotipo HLA-DR7

4. BIOLOGICOS: CURSO HETEROGENEO

- Muy agresivo, lento, estabilización por años- Intermitente o progresiva

CLASIFICACIÓN

1. PRIMARIAS- Fibrosis pulmonar idiopática (UIP,CFA)- Neumonía intersticial descamativa- Neumonía intersticial linfoide o

linfocitíca- Neumonía organizada con bronquiolitis obliterante (BOOP)- Neumonía intersticial de células

gigantes

CLASIFICACIÓN

2. SECUNDARIA A ENFERMEDADES DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

- Colagenovasculares- Vasculitis- Sx. hemorrágicos- Linfangioleiomiomatosis- Histiocitosis X- Espondilitis anquilosante

- Sarcoidosis- Proteinosis alveolar- Microlitiasis- Neumonitis intersticial por trasplante de MO- Enfermedades hereditarias

CLASIFICACIÓN

3. SECUNDARIA A AGRESORES CONOCIDOS

- Partículas orgánicas (neumonitis por hipersensibilidad)

- Partículas inorganicas (neumoconiosis)

- Gases, humos, vapores y aerosoles- Medicamentos

- Radiaciones - Venenos - Contenido gástrico- Infecciones- Edema pulmonar crónico- Uremia crónica- Neoplasias

CONCEPTO:

Enfermedad pulmonar intersticial difusa, con grados variables de inflamación y fibrosis, progresiva y de mal pronóstico

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

CONCEPTO:

Enfermedad inflamatoria del parén-quima pulmonar provocada por la inhalación repetida de partículas orgánicas, que afecta a bronquíolos, alvéolos y al espacio intersticial

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Enfermedad Fuentes de exposición

Antígeno inhalado

Pulmón del granjero Heno enmohecido, abono Micropolyspora

Pulmón de los cuidadores de aves

Excretas y plumas e palomas, pichones y pericos

Bagasozis Caña de azúcar enmohecida

Suberosis Polvo de corcho enmohecido

Pulmón de los descortezadores de arce

Corteza de arce enmohecida

Pulmón de los recogedores de hongos

Estiércol de hongos

Neumonitis por el uso de ventiladores y nebulizadores

Polvo de equipos de aire acondicionado, hornos de calderas, nebulizadores, humedificadores

Sequeiosis Polvo de pinos

Pulmón de los lavadores de quesos

Partículas de queso enmohecidas

Neumonitis por hipersen-sibilidad del verano en población japonesa

Mohos que aparecen en los hogares en la época caliente y húmeda del verano

Enfermedad Fuentes de exposición

Antígeno inhalado

ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA

Inicio brusco (48 hras después del contacto)

Disnea intensa, fiebre y calosfríoTos en accesosAstenia y adinamiaCrepitantes basalesRadiografía de tórax normal o con infiltrado micronodular

FASE AGUDA

ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA

FASE SUBAGUDA

Síntomas similares a la forma aguda pero más atenuadosExpectoración mucuosa o hemoptóicaAnorexia y pérdida ponderalRadiografía de tórax: Infiltrado reticulonodular de predominio nodular bilateral y basal.

ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA

FASE CRÓNICA

Inicio incidiosoTos con expectoración mucosa escasaDisnea de esfuerzo progresivaCianosisSignos de cor pulmonale Radiografía de tórax: Fibrosis intersticial difusa y panal de abeja

PATOGENESIS

AGENTE AGRESOR

ACÚMULO Y ACTIVACIÓN DE MACRÓFAGOS Y LINFOCITOS

T

LIBERACIÓN PROFUSA Y CAOTICADE MEDIADORES INFLAMATORIOS

COOPARTICIPACIÓN DE OTROS SISTEMAS DE DAÑO CELULAR

CAMBIAN NÚMERO, TIPO Y LOCALIZACIÓN

DE CÉLULAS DEL PARÉNQUIMA

ALVEOLITIS/NEUMONITIS (1A FASE)

LIBERACIÓN DE FACTORES QTsDE FIBROBLASTOS

DEPÓSITO DE COLAGENA ANORMAL

FIBROSIS MASIVA (2º FASE)

DESTRUYE EPITELIO Y ENDOTELIO

CAVIDADES QUÍSTICAS (3ª FASE)

ENFERMEDADESHISTOPATOLOGÍA

1. Infiltrado mononuclear intersticial y alveolar

2. Infiltrado polimorfonuclear3. Hiperplasia de neumocitos II4. Exudado intraalveolar5. Bronquiolitis6. Granulomas7. Fibrosis intersticial e intraalveolar

FISIOPATOLOGÍA

Inflamación y fibrosis

Obstrucción de la V.A periféricas

Grosor de la barrera aire sangre

Distensibilidad pulmonar

F. Espiratorios Forzados Difusión de O2

Volúmenes pulmonares

Patrón obstructivo

Patrón mixto

Patrón restrictivo

FISIOPATOLOGÍA

Alteraciones de la mecánica

ventilatoriaDe la difusión

de O2

Distribución irregular

del aire inspirado

Irregularidades VA/QC

EMF/ccf

Hipoxemia e

Hipocapnia

1. Clínico2. Radiográficos3. Funcionales4. Lavado bronquioalveolar5. Gammagráficos6. Resonancia magnética nuclear7. Biopsia

DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO

7. Disnea progresiva8. Tos seca o

productiva9. Fiebre10. Hemoptisis11. Dereame pleural12. Neumotórax

espontáneo13. Ataque al estado

general

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

1. Cianosis generalizada

2. Taquipnea3. Hipocratismo digital4. Reforzamiento del

2º ruido cardiaco5. Estertores

subcrepitantes y crepitantes

6. Edema

DIAGNÓSTICO RADIOGRAFICO: IMAGENES

1. Normal

2. Vidrio despulido

3. Infiltrado micronodular

4. Patrón reticular

5. Patrón retículonodular

6. Quísticas

TRATAMIENTO

1. ETIOLOGICO

2. ANTIINFLAMATORIOS- Corticoesteroides- Inmunosupresores/Inmunomoduladores- Colchicina- Antiooxidantes

3. ANTIFIBROSANTES

4. BRONCODILATADORES

5. ANTIBIOTICOS

6. OXIGENO SUPLEMENTARIO

7. TRANSPLANTE PULMONAR

TRATAMIENTO

1. Prednisona: 1mg/kg/día

2. Colchicina: 1mg/día

3. Ciclosporina: 5mg/kg/día

4. Azatioprina: 3mg/kg/día

5. Ciclofosfamida: 2mg/kg/día

6. D-Penicilamina, Captopril, GSC, N-AC

PATOGENESIS DE LA NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

FACTORES RESPONSABLES

A) PRODUCTORES DE LA ALVEOLITIS1.- INDUCTOR2.- PROMOTORES

* Ambiental* Genéticos HLA-DR7* Hormonales (?)

FALTA

PATOGENESIS DE LA NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

FACTORES RESPONSABLES

B) MODULADORES DE LA ALVEOLITIS1. REGRESIÓN

*Evitar exposiciones posteriores al antígeno

*Tx. Oportuno y agresivo con corticoesteroides*Respuesta inmunosupresora y

antiinflamatoria apropiadas

PATOGENESIS DE LA NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

FACTORES RESPONSABLES

B) MODULADORES DE LA ALVEOLITIS2. PROGRESIÓN

*Secreción excesiva de factores de crecimiento

*Aumento de la síntesis de colágenas*Disminución en la degradación de colágenas

ENFERMEDADES FIBROSANTES DEL PULMÓN

MANIFESTACIONES CLÍNICAS1. FIEBRE

- NH, FPI fulminante, BOOP, NID-drogas, LES, Sx. Hemorragicos.

2. HEMOPTISIS- Hemosiderosis, Goodpasture, LLAM, EPO-venoclusiva

3. HIDROTÓRAX- Colagenopatías

4. NEUMOTÓRAX- Granuloma eosinofílico. LLAM, Esclerosis tuberosa, neurofibromatosis.

NH: Nunca presenta vasculitis

FVC**: Baja

FEV1: Normal bajo

FEV1/FVC**: Alto o

normal

FEFs: normales, altos

o bajos

Patrón espirométrico: restrictivo típico o mixto

DPE baja/PRE alta

PaO2/PaCO2: Normales o bajas

DLCO: Baja

DIAGNÓSTICO FUNCIONAL

Fibrosis pulmonar

PRED

BASAL

% POS BR

%

FVC 3.02 0.92 30 0.92 30

FEV 2.46 0.88 37 0.88 37

REL 79.97

96 16 96 16

FMAX 6.77 5.00 74 5.00 74

F 25-75 3.09 2.30 74 2.30 74

F75-85 1.36 1.00 73 1.00 73S=2, E=49, P=51.5, T=1.48, IMC:23.5

Fibrosis pulmonar

REPOSO EJERCICIO O2

PaO2 41

PaCO2 30

pH 7.40

HbO2 76

Fibrosis pulmonar

Fibrosis Pulmonar

PRED

BASAL

% POS BR

%

FVC 2.27 1.10 48 1.10 48

FEV 1.71 0.90 52 0.90 52

REL 77 82 5 82 5

FMAX 4.34 4.10 94 4.10 94

F 25-75 2.29 1.40 61 1.40 61

F75-85 0.93 0.57 61 0.57 61S=2, E=49, P=51.5, T=1.48, IMC:23.5

Fibrosis pulmonar Restricción severa

REPOSO EJERCICIO O2

PaO2 38

PaCO2 28

pH 7.44

HbO2 70

Fibrosis pulmonar Restricción severa

Fibrosis pulmonar

PRED

BASAL

% POS BR

%

FVC 4.65 3.39 67 3.74 74

FEV 3.65 2.81 70 3.09 77

REL 79.69

83 4 83 3

FMAX 9.43 10.60 102 11.30 109

F 25-75 6.27 3.20 60 3.60 67

F75-85 2.28 1.15 60 1.20 62S=1, E=42, P=68.7, T=1.71, IMC:23.5

Fibrosis pulmonar

REPOSO EJERCICIO O2

PaO2 70 65

PaCO2 33 34

pH 7.39 7.38

HbO2 94 92

Fibrosis pulmonar

Inflamación y fibrosis

Obstrucción de la V.A periférica

Grosor de la barrera aire sangre

Distensibilidad pulmonar

F. Espiratorios Forzados Disfunción de CO2

Volúmenes pulmonares

Patrón obstructivo

Patrón mixto

Patrón restrictivo

Neumonitis por hipersensibilidadFisiopatología

Alteraciones de la mecánica

ventilatoriaDe la difusión

de CO2

Distribución irregular

del aire inspirado

Irregularidades VA/QC

EMF/ AC-CCF

Hipoxemia e

Hipocapnia

Neumonitis por hipersensibilidadFisiopatología

PRED

BASAL

% POS BR

%

FVC 4.12 1.45 35 1.6 39

FEV 3.08 1.36 44 1.49 48

REL 74 94 20 93 19

FMAX 8.42 6.54 78 8.42 100

F 25-75 4.32 3.09 71 3.44 80

F75-85 1.56 1.00 64 1.05 68S=1, E=65, P=88.5, T=1.64, IMC:32.90 Sat: 85%

Fibrosis pulmonar