ESCLEROSIS SISTEMICA

DR.RAMIRO BERRUEZO

LA ESCLEROSIS SITEMICA ES UNA LA ESCLEROSIS SITEMICA ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTEMICA DE ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTEMICA DE ETIOLOGIA DESCONOCIDAETIOLOGIA DESCONOCIDA

SE CARACTERIZA PORSE CARACTERIZA POR-VASCULOPATIAVASCULOPATIA-ALTERACION INMUNOLOGICAALTERACION INMUNOLOGICA-FIBROSIS DE PIEL Y ORGANOS INTERNOSFIBROSIS DE PIEL Y ORGANOS INTERNOS

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

PREDOMINIO FEMENINO 5-9:1PREDOMINIO FEMENINO 5-9:1 EDAD DE PRESENTACION 20-40 AÑOSEDAD DE PRESENTACION 20-40 AÑOS NIÑOS: LOCALIZADANIÑOS: LOCALIZADA MAYOR PREVALENCIA EN RAZA NEGRAMAYOR PREVALENCIA EN RAZA NEGRA

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

LA LESION PRINCIPAL LA LESION PRINCIPAL

MICROVASCULATURAMICROVASCULATURA

PROLIFERACION DE TEJIDO CONECTIVOPROLIFERACION DE TEJIDO CONECTIVO

OBLITERACION DE VASOS PROGRESIVAOBLITERACION DE VASOS PROGRESIVA

FIBROSIS SECUNDARIA DE ORGANOS AFECTADOSFIBROSIS SECUNDARIA DE ORGANOS AFECTADOS

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA ALTERACIONES A NIVEL VASCULARALTERACIONES A NIVEL VASCULAR

ALTERACIONES SISTEMA INMUNOLOGICOALTERACIONES SISTEMA INMUNOLOGICO(INM. CELULAR/HUMORAL – PRODUCCION DE (INM. CELULAR/HUMORAL – PRODUCCION DE

CITOQUINAS PROINFLAMTORIAS – AC ESPECIFICOS.CITOQUINAS PROINFLAMTORIAS – AC ESPECIFICOS.

ALTERACIONES TEJIDO CONECTIVO (AUMENTO DE ALTERACIONES TEJIDO CONECTIVO (AUMENTO DE PRODUCCION DE COLAGENO)PRODUCCION DE COLAGENO)

PRODUCCION DE FIBROSISPRODUCCION DE FIBROSIS

ROL DEL TGF-BROL DEL TGF-B

ESCLEROSIS SISTEMICA ESCLEROSIS SISTEMICA LIMITADALIMITADA

CRESTCREST (CALCINOSIS, RAYNAUD, (CALCINOSIS, RAYNAUD, ESCLERODACTILIA, ESTENOSIS ESCLERODACTILIA, ESTENOSIS ESOFAGICA Y TELANGIECTASIAS)ESOFAGICA Y TELANGIECTASIAS)

3/6 DIAGNOSTICO3/6 DIAGNOSTICO

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CUTANEASCUTANEAS

FENOMENO DE RAYNAUD 90%FENOMENO DE RAYNAUD 90% TELANGIECTASIAS EN PIEL, MUCOSAS Y TELANGIECTASIAS EN PIEL, MUCOSAS Y

APARATO DIGESTIVO.APARATO DIGESTIVO. ENDURECIMIENTO CUTANEO, FIBROSIS Y ENDURECIMIENTO CUTANEO, FIBROSIS Y

ATROFIA CUTANEA: EDEMA-INDURACION Y ATROFIA CUTANEA: EDEMA-INDURACION Y ATROFIAATROFIA

MANCHAS EN SAL Y PIMIENTAMANCHAS EN SAL Y PIMIENTA CALCINOSISCALCINOSIS ULCERACIONESULCERACIONES

FENOMENO DE RAYNAUDFENOMENO DE RAYNAUD

1° MANIFESTACION 1° MANIFESTACION AFECTACION BILATERALAFECTACION BILATERAL MANOS-PIES-NARIZ-LOBULOS DE MANOS-PIES-NARIZ-LOBULOS DE

OREJAS.OREJAS. TRIFASICO (PALIDEZ-CIANOSIS-TRIFASICO (PALIDEZ-CIANOSIS-

ENROJECIMIENTO)ENROJECIMIENTO) 5-10% DE POBLACION SANA TENDRA 5-10% DE POBLACION SANA TENDRA

ENF.COLAGENO.ENF.COLAGENO.

FENOMENO DE RAYNAUDFENOMENO DE RAYNAUD

MANIFESTACIONES MUSCULO MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICASESQUELETICAS

CONTRACTURA EN FLEXIONCONTRACTURA EN FLEXION (DEDOS DE LA MANO MAS (DEDOS DE LA MANO MAS FRECUENTES)FRECUENTES)

ACROSTEOLISIS FALANGES ACROSTEOLISIS FALANGES DISTALESDISTALES

ATROFIA MUSCULAR ATROFIA MUSCULAR MIOSITISMIOSITIS

APARATO DIGESTIVOAPARATO DIGESTIVO

HIPOMOTILIDAD DEL MUSCULO LISO DE HIPOMOTILIDAD DEL MUSCULO LISO DE ESOFAGO, ESTOMAGO E INTESTINO ESOFAGO, ESTOMAGO E INTESTINO (DISFUNCION MOTORA DEL 1/3 DISTAL (DISFUNCION MOTORA DEL 1/3 DISTAL ESOFAGO, ESFINTER ESOFAGICO)ESOFAGO, ESFINTER ESOFAGICO)

SINDROME DE MALA ABSORCION Y DE ASA SINDROME DE MALA ABSORCION Y DE ASA CIEGACIEGA

CBP ESC.LIMITADA 17% ANTI CENTROMEROCBP ESC.LIMITADA 17% ANTI CENTROMERO

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARESCARDIOVASCULARES

ISQUEMIA MIOCARDICA (ENFERMEDAD ISQUEMIA MIOCARDICA (ENFERMEDAD ARTERIAL CORONARIA MICROVASCULAR)ARTERIAL CORONARIA MICROVASCULAR)

DISFUNCION SISTO-DIASTOLICA DEL VIDISFUNCION SISTO-DIASTOLICA DEL VI ENFERMEDAD PERICARDICAENFERMEDAD PERICARDICA ARRITMIAS TAQUIARRITMIA VENTRICULAR ARRITMIAS TAQUIARRITMIA VENTRICULAR

MAS FRECUENTEMAS FRECUENTE MIOCARDITIS RARAMIOCARDITIS RARA MARCADOR HISTOLOGICO FIBROSIS FOCAL –MARCADOR HISTOLOGICO FIBROSIS FOCAL –

INESPECIFICO, BANDAS DE NECROSIS SIN INESPECIFICO, BANDAS DE NECROSIS SIN ESTENOSIS DE ART. EPICARDICASESTENOSIS DE ART. EPICARDICAS

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES PULMONARESPULMONARES

ENFERMEDAD INTERSTICIAL ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONARPULMONAR (NINE –NIU) – (NINE –NIU) – ESC.DIFUSAESC.DIFUSA

HTP 1°– HTP 1°– ESC.LIMITADAESC.LIMITADA HTP 2° MAL PRONOSTICOHTP 2° MAL PRONOSTICO AMBAS SON LA PRINCIPAL CAUSA AMBAS SON LA PRINCIPAL CAUSA

DE MORTALIDADDE MORTALIDAD

MANIFESTACIONES RENALESMANIFESTACIONES RENALES

CRISIS RENAL ESCLERODERMICACRISIS RENAL ESCLERODERMICA (RAPIDA PROGRESION DE PIEL, (RAPIDA PROGRESION DE PIEL, FROTE TENDINOSO, Y GC. 60% FROTE TENDINOSO, Y GC. 60% ANTI ARN POL III)ANTI ARN POL III)

IRCIRC ENF RENAL INFLAMATORIA. ENF RENAL INFLAMATORIA.

VEDOSS - VERY EARLY VEDOSS - VERY EARLY DIAGNOSIS OF SYSTEMIC DIAGNOSIS OF SYSTEMIC

SCLEROSISSCLEROSIS

BANDERAS ROJAS:BANDERAS ROJAS:--FENOMENO DE RAYNAUDFENOMENO DE RAYNAUD

-DEDOS PUFFY (HINCHADOS) O -DEDOS PUFFY (HINCHADOS) O ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA

-FAN +-FAN +

DERIVARDERIVAR

3 BANDERAS ROJAS 3 BANDERAS ROJAS COMPLETAR CON COMPLETAR CON ANTICUERPOS Y CAPILAROSCOPIAANTICUERPOS Y CAPILAROSCOPIA

ESTUDIAR COMPROMISO VISCERAL:ESTUDIAR COMPROMISO VISCERAL: MANOMETRIA ESOFAGICAMANOMETRIA ESOFAGICA TAC AR TORAX – FUNCIONAL TAC AR TORAX – FUNCIONAL

RESPIRATORIORESPIRATORIO ECG – ECOCARDIOGRAMAECG – ECOCARDIOGRAMA

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

BLOQUEANTES CALCICOS (NIFEDIPINA – BLOQUEANTES CALCICOS (NIFEDIPINA – DILTIAZEM)DILTIAZEM)

SILDENAFIL – TADALAFIL SILDENAFIL – TADALAFIL CILOSTAZOLCILOSTAZOL LOSARTANLOSARTAN ESTATINASESTATINAS METOTREXATOMETOTREXATO BOSENTANBOSENTAN ILOPROST (PROSTANOIDES)ILOPROST (PROSTANOIDES)